Болезнь Жильбера Опции

[Дельта]

Проверять инсулин, безусловно, можно, но это не объясняет описываемое поведение AST/ALT, то есть устойчиво инвертированный коэффициент при нормальных трансаминазах.

По моим наблюдениям инвертированный asat/alat связан с сосудистой паталогией и больше
отображает ишемические процессы(стеноз сосудов . что сужает сосуды и надо разбираться. эндотелин вызывает стеноз сосудов, являясь мощным сосудосуживающим (вазоконстрикторным) веществом. Он стимулирует сокращение гладких мышц сосудов, что приводит к уменьшению их диаметра и утолщению стенки, а это, в свою очередь, способствует сужению просвета сосудов -стенозу,Т- лимфоциты не могут пройти сквозь такие сосуды, повышаются в сосудистом русле, именно поэтому при стенозе сосудов у людей хороший противовирусный иммунитет. И наоборот, когда , например, аргинин поставляет избыток релаксанта NO,но снижать противовирусный иммунитет в противовес лизину. Поэтому можете сами попробовать аргининчику попить или глутаминчику, чтобы ощутить все прелести игры сосудов.и между прочим, аспартат( аспарагиновая кислота )важный компонент ренин.Аспарагиновая кислота синтезируется в организме человека из оксалоацетата и глутамата в результате трансаминирования, которое катализируется ферментом аспартатаминотрансферазой.известен полиморфизм эндотелина 1 с заменой аргинина на Аспарагин.Секреция ЭТ-1 происходит в ответ на любое локальное изменение условий кровотока [Juan et al., 2007]. К стимулирующим факторам его образования относятся механические стрессовые факторы, гипоксия, ишемия, избыточная продукция фактора некроза опухоли (ФНО-а), других цитокинов. ЭТ-1 также синтезируется в ответ на секрецию тромбина, адреналина, ангиотензина, инсулина, интерлейкинов, клеточных факторов роста и др. К ингибиторам синтеза ЭТ-1 относят натрийуретические пептиды.то есть избыток инсулина стимулирует стеноз через эндотелин ,ишемию миокарда и увеличение коэффициентат аsat/алат

[Ocean_ovna]

По моим наблюдениям инвертированный asat/alat связан с сосудистой паталогией и больше
отображает ишемические процессы(стеноз сосудов . что сужает сосуды и надо разбираться. эндотелин вызывает стеноз сосудов, являясь мощным сосудосуживающим (вазоконстрикторным) веществом. Он стимулирует сокращение гладких мышц сосудов, что приводит к уменьшению их диаметра и утолщению стенки, а это, в свою очередь, способствует сужению просвета сосудов -стенозу,Т- лимфоциты не могут пройти сквозь такие сосуды, повышаются в сосудистом русле, именно поэтому при стенозе сосудов у людей хороший противовирусный иммунитет. И наоборот, когда , например, аргинин поставляет избыток релаксанта NO,но снижать противовирусный иммунитет в противовес лизину. Поэтому можете сами попробовать аргининчику попить или глутаминчику, чтобы ощутить все прелести игры сосудов.и между прочим, аспартат( аспарагиновая кислота )важный компонент ренин.Аспарагиновая кислота синтезируется в организме человека из оксалоацетата и глутамата в результате трансаминирования, которое катализируется ферментом аспартатаминотрансферазой.известен полиморфизм эндотелина 1 с заменой аргинина на Аспарагин.Секреция ЭТ-1 происходит в ответ на любое локальное изменение условий кровотока [Juan et al., 2007]. К стимулирующим факторам его образования относятся механические стрессовые факторы, гипоксия, ишемия, избыточная продукция фактора некроза опухоли (ФНО-а), других цитокинов. ЭТ-1 также синтезируется в ответ на секрецию тромбина, адреналина, ангиотензина, инсулина, интерлейкинов, клеточных факторов роста и др. К ингибиторам синтеза ЭТ-1 относят натрийуретические пептиды.то есть избыток инсулина стимулирует стеноз через эндотелин ,ишемию миокарда и увеличение коэффициентат аsat/алат

Спасибо за мнение. Ещё раз подчеркну, что не исключаю других причин инверсии AST/ALT. Он действительно встречается и при других состояниях. Есть косвенные ассоциации в кардиологии и при остром ИМ - но там трансаминазы, как правило, повышены, а не в пределах нормы. Если у вас есть хотя бы одна публикация, где такой же лабораторный паттерн (нормальные трансаминазы + инверсия) объясняется именно ET-1 или NO-балансом или сосудистым стенозом как первичным механизмом - с удовольствием почитаю и пересмотрю позицию. Пока же все доступные данные указывают в другую сторону. Именно этот патерн мы часто видим в гепатологии и его обычно ассоциируют с фиброзом/циррозом печени. AST/ALT используется в гепатологической практике не только как самостоятельный маркер (AAR - AST-to-ALT ratio), но и входит в ряд расчётных индексов фиброза и цирроза (AARPRI, Lok Index и косвенно - в FIB-4).

Связь соотношения AST/ALT с саркопенией была показана в одной из недавних работ на большой популяции пожилых пациентов в Китае (Wang et al., Heliyon 2023) и, при определенной осторожности, можно экстраполировать эти данные на пациентов печеночного профиля. По результатам исследования, после поправки на возраст, пол, ИМТ, курение, алкоголь, гипертензию, диабет, СКФ, альбумин и др. высокий де Ритис (>1,20) остался независимым фактором риска саркопении (OR 2,33; 95 % ДИ 1,48-3,68; p < 0,001)

https://www.sciencedirect.com/science/artic...405844023076351

Это очень важный результат, потому что впервые на большой когорте обычных пожилых людей (без цирроза и без активного заболевания печени) подтверждено то, что мы давно видим и у печеночных пациентов. Даже лёгкий хронический катаболизм скелетных мышц выбрасывает в кровь преимущественно AST, а не ALT -> соотношение растёт, хотя сами трансаминазы остаются в пределах нормы. В то же время саркопения у печеночных пациентов - очень хорошо известное состояние и причины к нему приводящие тоже достаточно хорошо изучены.

Готов обсуждать любые механизмы - как только появится публикация, подтверждающая их при нормальных трансаминазах и инверсии AST/ALT. Пока что таких данных, по видимому, нет и опираться приходится на то, что доказано.

[Дельта]

Очень интересная статья https://nephrologyjournal.ru/articles/Nezam...i-aspekt.html.о том почему не хватает дофамина при диабете и хпн( нитрование тирозина), об избытке фенилаланина при хпн, метаболизм некоторых аминокислот, их глюко/ кетогенность.
Дополняю: купила треонин, работает как антидепрессант, активирует мозговую деятельность. Еще мне подходит тирозин скорее всего для дофамина и синтеза трансферрина. А вот от фенилаланина и пролина туман в мозгах, глутамин давление повышает, аргинин и всаа тоже не подходят.учтите, что некоторые аминокислоты конкурируют за всасывание между собой.

Сообщение отредактировал Дельта - 6.12.2025 - 04:34

[NoWonder]

Дополняю: купила треонин, работает как антидепрессант, активирует мозговую деятельность.

Дельта, а какого производителя Вы покупали Треонин? Тоже хочу попробовать этот БАД. Просмотрел предложения, но в чистом виде треонин нашёл пока только у российских и китайских брендов, не внушающих большого доверия...

[Ocean_ovna]

А вот от фенилаланина и пролина туман в мозгах

Спасибо за личное наблюдение - это действительно очень интересно! И фенилаланин, и пролин могут действительно давать туман в голове у чувствительных людей.
Механизм один и тот же - обе аминокислоты используют транспортёр LAT1 на гемато-энцефалическом барьере (ГЭБ) и имеют к нему высокое сродство. LAT1 имеет ограниченную пропускную способность.
При приёме в значительных дозах они временно забивают транспортёр: фенилаланин вытесняет триптофан и тирозин -> снижается серотонин, снижается дофамин/норадреналин -> туман, апатия, тревога;
Пролин дополнительно метаболизируется в мозге в глутамат -> ГАМК -> ещё и торможение.

У пациентов с печёночной энцефалопатией или портосистемным шунтированием этот эффект значительно усиливается. На фоне характерного дисбаланса - снижения уровня BCAA и относительного повышения ароматических аминокислот (ААА) - транспортная система LAT1 работает на пределе. Индекс Фишера (BCAA/AAA < 3,5) отражает именно эту конкуренцию. В таких условиях любая дополнительная нагрузка аминокислотами-конкурентами ещё больше дисбалансирует входные субстраты и способствует синтезу так называемых ложных нейромедиаторов:
октапамина (производное тирозина), фенилэтаноламина (производное фенилаланина). Эти соединения обладают слабой агонистической активностью на адренорецепторы и формируют выраженный тормозной клинический фенотип.

Поэтому индивидуальная переносимость отдельных аминокислотных добавок у пациентов с нарушениями детоксикации действительно может значительно варьировать, и ваше наблюдение полностью согласуется с тем, что мы можем видеть на практике.

Спасибо, что поделились опытом - такие наблюдения очень помогают понимать, почему одним пациентам один состав аминокислот подходит идеально, а другим совсем нет.

https://consilium.orscience.ru/2075-1753/article/view/92710

[Дельта]

Дельта, а какого производителя Вы покупали Треонин? Тоже хочу попробовать этот БАД. Просмотрел предложения, но в чистом виде треонин нашёл пока только у российских и китайских брендов, не внушающих большого доверия...

Я купила 100г L-Треонин от Mister Prot в желтой упаковке. Я купила 100г L-Треонин от Mister Prot в желтой упаковке. Если вы внимательно прочитаете отзывы, то есть индукция тромбоза от треонина. Наверно потому, что треонин является компонентом иммуноглобулинов, а также фосфолируется с образованием избытка АДФ( агрегирует тромбоциты) . кроме того, треонин превращается в ацетальдегид, что и дает отвращение к курению и алкоголю. Поэтому при обезвоживании треонин не рекомендую, поэтому всегда нужно смотреть кщс на осмолярность.

[Сообщение отредактировано модератором]
Причина: распространение недостоверной медицинской информации.
L-треонин в обычных дозах (1-5 г/сут) не вызывает тромбозов, не метаболизируется в ацетальдегид в человеческом организме и не обладает дисульфирам-подобным действием. Указанные ранее механизмы не соответствуют данным современной биохимии и клинических исследований.
Небольшие количества ацетальдегида теоретически могут образовываться кишечными бактериями, но они полностью окисляются в кишечнике и печени и не дают системного эффекта. Утверждения о дисульфирам-подобном действии и агрегации тромбоцитов от треонина не подтверждены научными данными.

В дальнейшем недостоверная информация будет удаляться без дополнительных пояснений.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 7.12.2025 - 05:55

[Дельта]

Спасибо за личное наблюдение - это действительно очень интересно! И фенилаланин, и пролин могут действительно давать туман в голове у чувствительных людей.
Механизм один и тот же - обе аминокислоты используют транспортёр LAT1 на гемато-энцефалическом барьере (ГЭБ) и имеют к нему высокое сродство. LAT1 имеет ограниченную пропускную способность.
При приёме в значительных дозах они временно забивают транспортёр: фенилаланин вытесняет триптофан и тирозин -> снижается серотонин, снижается дофамин/норадреналин -> туман, апатия, тревога;
Пролин дополнительно метаболизируется в мозге в глутамат -> ГАМК -> ещё и торможение.

У пациентов с печёночной энцефалопатией или портосистемным шунтированием этот эффект значительно усиливается. На фоне характерного дисбаланса - снижения уровня BCAA и относительного повышения ароматических аминокислот (ААА) - транспортная система LAT1 работает на пределе. Индекс Фишера (BCAA/AAA < 3,5) отражает именно эту конкуренцию. В таких условиях любая дополнительная нагрузка аминокислотами-конкурентами ещё больше дисбалансирует входные субстраты и способствует синтезу так называемых ложных нейромедиаторов:
октапамина (производное тирозина), фенилэтаноламина (производное фенилаланина). Эти соединения обладают слабой агонистической активностью на адренорецепторы и формируют выраженный тормозной клинический фенотип.

Поэтому индивидуальная переносимость отдельных аминокислотных добавок у пациентов с нарушениями детоксикации действительно может значительно варьировать, и ваше наблюдение полностью согласуется с тем, что мы можем видеть на практике.

Спасибо, что поделились опытом - такие наблюдения очень помогают понимать, почему одним пациентам один состав аминокислот подходит идеально, а другим совсем нет.

https://consilium.orscience.ru/2075-1753/article/view/92710

Я еще раз хочу акцентировать внимание, что аммиак совсем не причём. Много раз натыкалась на статьи , что при жильбере часто панкреатит сопутствует. И именно из-за кщс, тк метилмалоновая образуется при избытке белка и бьет по почкам и поджелудке.
Вот почитайте про имунные сдвиги при панкреатите: все что Лапин описал у ребенка.https://www.mediasphera.ru/issues/khirurgiya-zhurnal-im-n-i-pirogova/2013/1/030023-12072013118
Да и его гемангиомы печени это результат гипоксемии. Панкреатит обезвоживает, что на мозги очень плохо влияет, плюс пристеночный тромбоз.

[NoWonder]

Я купила 100г L-Треонин от Mister Prot в желтой упаковке. Если вы внимательно прочитаете отзывы, то есть индукция тромбоза от треонина. Наверно потому, что треонин является компонентом иммуноглобулинов, а также фосфолируется с образованием избытка АДФ( агрегирует тромбоциты) . кроме того, треонин превращается в ацетальдегид, что и дает отвращение к курению и алкоголю. Поэтому при обезвоживании треонин не рекомендую, поэтому всегда нужно смотреть кщс на осмолярность.

Понятно, спасибо, подумаю. Из относительно нормальных производителей нашёл только от vitamatic. Остальные не внушают никакого доверия к сожалению - наши ИП-шники неизвестно-где фасуют какие-то китайские порошки...

[Ocean_ovna]

Коллеги, добрый день!
В ветке Нецирротическая портальная гипертензия я только что выложил подробный обзор современных (2024-2025) взглядов на портосинусоидальную сосудистую болезнь (PSVD):

* актуальная этиология
* почему её часто пропускают при нормальных печёночных пробах и низком фиброскане
* связь с алкоголем и перенесённым HCV
* рабочий протокол поиска тромбофилий (EASL 2022 / AASLD 2023 / данные 2024-2025)

Хотя синдром Жильбера - доброкачественное состояние, в некоторых его случаях симптомы (усталость, когнитивная затуманенность, нарушения сна, лёгкая тромбоцитопения, умеренная спленомегалия, СРК-подобные симптомы) частично пересекаются с ранними признаками портальной гипертензии. Поэтому часть материала может быть полезна для дифференциации, расширить клинический контекст или просто оказаться интересной для чтения.

Ссылка на серию сообщений:

https://forum.disser.ru/index.php?s=&sh...ost&p=30244

Буду рад, если кому-то поможет.
Всем спасибо и здоровья!

[Дельта]

Предлагаю материал https://cyberleninka.ru/article/n/bessimpto...perfermentemiya.
В нем упоминается с. Гулло- доброкачественная гиперферментия пж при СЖ. То есть избыток трипсина может разрушать антитела, вызывает гипоксемию и повышение фетального гемоглобина. А также почитайте другие материалы о гиперсекреции ферментов пж при избытке секретина, ацетилхолина, стимуляции блуждающего нерва, гиперсимпатики,влияние соли,эстрагенов, ГКС, лекарств.вот пример аргининидуцируемого панкреатита https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC45...atitis.заметтье, что синдром Гулло проявляется у этнических групп. Поэтому, если вам не походит фенобарбитал, Гептрал, урсосан-Вы можете быть претендентом на развитие панкреатита, что я лично имею в анамнезе, а как и положительная проба Ласуса у сына. Лечение сами знаете- холод, голод и покой😁

Комментарий модератора:
Синдром Гулло - редкая бессимптомная гиперферментемия поджелудочной железы (персистирующее повышение амилазы/липазы), иногда описываемая и у пациентов с синдромом Жильбера. Не требует лечения и не ассоциирован с развитием панкреатита или других осложнений, упомянутых в посте (разрушение антител, гипоксемия, повышение фетального гемоглобина).
Аргинин-индуцированный панкреатит описан как крайне редкое явление при внутривенном введении высоких доз и не относится к пероральному приёму добавок.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 18.12.2025 - 18:45

[Chelsea]

Предлагаю материал https://cyberleninka.ru/article/n/bessimpto...perfermentemiya.
В нем упоминается с. Гулло- доброкачественная гиперферментия пж при СЖ. То есть избыток трипсина может разрушать антитела, вызывает гипоксемию и повышение фетального гемоглобина. А также почитайте другие материалы о гиперсекреции ферментов пж при избытке секретина, ацетилхолина, стимуляции блуждающего нерва, гиперсимпатики,влияние соли,эстрагенов, ГКС, лекарств.вот пример аргининидуцируемого панкреатита

При таком синдроме амилаза и липаза обычно бывают повышен

[Ocean_ovna]

Предлагаю материал https://cyberleninka.ru/article/n/bessimpto...perfermentemiya.
В нем упоминается с. Гулло- доброкачественная гиперферментия пж при СЖ. То есть избыток трипсина может разрушать антитела, вызывает гипоксемию и повышение фетального гемоглобина. А также почитайте другие материалы о гиперсекреции ферментов пж при избытке секретина, ацетилхолина, стимуляции блуждающего нерва, гиперсимпатики,влияние соли,эстрагенов, ГКС, лекарств.вот пример аргининидуцируемого панкреатита https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC45...atitis.заметтье, что синдром Гулло проявляется у этнических групп. Поэтому, если вам не походит фенобарбитал, Гептрал, урсосан-Вы можете быть претендентом на развитие панкреатита, что я лично имею в анамнезе, а как и положительная проба Ласуса у сына. Лечение сами знаете- холод, голод и покой😁

Для понимания ситуации важно разделять наличие ферментов в анализах и их реальную активность в организме. Поджелудочная железа производит мощные инструменты для переваривания пищи, и природа предусмотрела многоуровневые механизмы защиты, чтобы эти ферменты не повреждали сам организм:
Трипсин и протеазы: Способные расщеплять белки ферменты (трипсин, химотрипсин) выделяются в виде неактивных зимогенов (проферментов). Это "выключенные" молекулы. Их основной "включатель" (энтерокиназа) находится только в кишечнике. Пока трипсиноген циркулирует в крови, он остается инертным белком и не может ничего разрушать.
Амилаза: Этот фермент секретируется сразу в активном состоянии, но он специализируется исключительно на расщеплении углеводов. Она не может "переварить" белок (антитела) или жировые мембраны клеток. Для неё там нет работы. В крови, тканях сосудов или антителах просто нет субстрата (крахмала) для амилазы. Поэтому амилаза циркулирует в кровотоке как инертная молекула, не причиняя никакого вреда структурам организма. Даже у абсолютно здоровых людей в крови всегда есть небольшой уровень амилазы. Она попадает туда в результате нормального обновления клеток железы. Амилаза абсолютно безопасна для тканей организма.

Самопроизвольная активация ферментов без энтерокиназы возможна только в условиях внутриорганной катастрофы (острого панкреатита). Это происходит либо внутри поврежденной клетки, либо при критическом застое секрета в протоках железы ("эффект критической массы"). В системном же кровотоке молекулы ферментов максимально разбавлены плазмой и окружены ингибиторами. Они физически не могут создать "критическую массу" удля запуска цепной реакции. Не существует такого медицинского явления, как "бессимптомный панкреонекроз".

Даже если единичные молекулы случайно активируются в крови, их мгновенно нейтрализуют белки-ингибиторы (например, альфа-1-антитрипсин). Существует редкая патология - его генетический дефицит, - но она легко исключается на этапе первичной диагностики печени обычным анализом крови (определение уровня α1-антитрипсина). Излишки ферментов беспрепятственно выводятся почками, что может давать повышенную диастазу мочи (пробу Ласуса). При отсутствии острой клинической картины (опоясывающих болей, рвоты) это лишь подтверждает нормальную работу почек по очистке крови от лишнего белкового фона.

Также стоит учитывать, что "доброкачественная" гиперферментемия у пациентов с патологией печени может иметь не воспалительную, а гемодинамическую природу. Например, при таких состояниях, как PSVD (порто-синусоидальная болезнь печени), которая может протекать скрыто годами или даже десятилетиями, нарушается микроциркуляция и венозный отток. И Гулло, и PSVD являются диагнозами исключения. Вполне вероятно, что часть случаев "доброкачественной гиперферментемии" - это просто еще не выявленные сосудистые нарушения портальной системы. Поскольку венозная кровь от поджелудочной железы напрямую поступает в систему воротной вены печени, любой застой "на входе" печень может приводить к отеку тканей поджелудочной. В результате этого пассивного отека неактивные ферменты просто "вымываются" в общий кровоток через увеличившиеся промежутки между клетками. Это не имеет ничего общего с деструктивным процессом (панкреатитом) или "атакой на антитела". Это лишь маркер того, как печень и поджелудочная железа связаны общим кровотоком. Если у пациента есть и СЖ, и недиагностированная PSVD, то гиперферментемию ошибочно могут приписать "странному Жильберу" или синдрому Гулло, и доброкачественность Гулло иногда может быть лишь следствием недообследованности.


Возможная связь очень редких случаев умеренной персистирующей гиперферментемии в отсутствии клинически значимой патологии ПЖ с синдромом Жильбера может быть следующая - у пациентов с синдромом Жильбера изменена текучесть клеточных мембран из-за избытка неконъюгированного билирубина. Это может теоретически влиять на проницаемость тканей поджелудочной железы и небольшая часть ферментов секретируется не в проток, а в межклеточное пространство и далее в кровь. Но, судя по всему, это не частый сценарий, при котором мы можем видеть наряду с повышенными уровнями амилазы/липазы крови, одновременное повышение непрямого билирубина выше обычного "фонового" уровня.

Вы описываете механизм внутриорганной катастрофы, который физически невозможен в системном кровотоке: уровни ферментов при СЖ или синдроме Гулло остаются в рамках низких фоновых концентраций, что в десятки и сотни раз ниже порогов, при которых начинаются системные повреждения (как при панкреонекрозе).. Поэтому утверждения о том, что такая амилаза или липаза могут "разрушать антитела", вызывать "гипоксемию" или "тромбозы", лишены биохимического и патофизиологического смысла. В таких дозировках эти ферменты не проявляют агрессии к тканям или иммунной системе. Антитела - это очень стабильные белки. Чтобы трипсин начал их массово разрушать, его концентрация в крови должна быть сравнима с концентрацией в просвете кишечника во время переваривания стейка, да ещё и активироваться энтерокиназой.

[Дельта]

Ocean_ ovna, меня очень удивляет, как вы все легко отметаете. Тогда какого жна в ссылке ниже у ребенка с наследственным панкреатитом низкий фибриноген и снижен igG? Трипсин может разрушать антитела! Или вы считаете, что при панкреатите увеличивается только амилаза с липазой?
https://umedp.ru/articles/klinicheskoe_nabl...gene_prss1.html
А вот тут описывают развитие ацидоза и гипоксемии при панкреатитах, поэтому контролируют кщс https://bsaer.org/tyazhelyy-pankreatit-kak-reanimacionn/
Ну и поищите источники, в которых указывают, что фетальный гемоглобин увеличивается не только при альфа талассемии,лимфопрофилеративных заболеваниях, но и панкреатитах. При синдроме швахмана- Даймонда есть подтверждение высокого фетального гемоглобина. Вот только этого синдрома у меня нет, а фетальный обнаруживали.
И вообще нужно у Лапина спросить его крупные гемангиомы печени появились до Lola или после? Гемангиомы вообще-то при Гипоксемии появляются.

Сообщение отредактировал Дельта - 19.12.2025 - 08:46

[Ocean_ovna]

Ocean_ ovna, меня очень удивляет, как вы все легко отметаете. Тогда какого жна в ссылке ниже у ребенка с наследственным панкреатитом низкий фибриноген и снижен igG? Трипсин может разрушать антитела! Или вы считаете, что при панкреатите увеличивается только амилаза с липазой?
https://umedp.ru/articles/klinicheskoe_nabl...gene_prss1.html
А вот тут описывают развитие ацидоза и гипоксемии при панкреатитах, поэтому контролируют кщс https://bsaer.org/tyazhelyy-pankreatit-kak-reanimacionn/
Ну и поищите источники, в которых указывают, что фетальный гемоглобин увеличивается не только при альфа талассемии,лимфопрофилеративных заболеваниях, но и панкреатитах. При синдроме швахмана- Даймонда есть подтверждение высокого фетального гемоглобина. Вот только этого синдрома у меня нет, а фетальный обнаруживали.
И вообще нужно у Лапина спросить его крупные гемангиомы печени появились до Lola или после? Гемангиомы вообще-то при Гипоксемии появляются.

Дельта, ваши ссылки лишь подтверждают то, о чем я писал выше: вы пытаетесь экстраполировать критические состояния на доброкачественные состояния. Приведенные статьи описывают тяжёлый панкреатит и мутацию PRSS1, но не подтверждают предложенные механизмы для субклинических случаев.

О подмене понятий: Вы приводите в пример наследственный панкреатит (мутация PRSS1) и статьи из журналов реаниматологии. Это состояния, сопровождающиеся нестерпимыми болями, системным воспалением и угрозой жизни. Синдром Гулло - редкая бессимптомная гиперферментемия поджелудочной железы (повышение амилазы/липазы без клинического панкреатита), иногда ассоциированная с синдромом Жильбера. Не требует лечения и не вызывает осложнения вроде разрушения антител, гипоксемии или повышения фетального гемоглобина, как описано в вашем посте.
https://www.dldjournalonline.com/article/S1...0126-0/fulltext

Про антитела и трипсин: В ваших ссылках снижение IgG - это результат тяжелейшего системного воспаления (иммунодефицита на фоне деструкции органа). В системном кровотоке при СЖ/Гулло нет активного трипсина в тех концентрациях, которые могли бы переваривать
белки плазмы. Если бы трипсин в вашей крови был активен настолько, чтобы разрушать антитела, он бы в первую очередь разрушил ваши сосуды и органы за считанные часы.

Про фетальный гемоглобин: Синдром Швахмана-Даймонда - это тяжелая патология крови и ПЖ. Повышение HbF при нем - следствие стрессового эритропоэза в больном костном мозге. Привязывать это к обычному панкреатиту, а тем более к СЖ, некорректно. HbF может незначительно повышаться при любых состояниях, сопровождающихся быстрой сменой поколений эритроцитов (что бывает при СЖ), но это не имеет отношения к ферментам ПЖ.

Про гемангиомы: Гемангиомы печени - это сосудистые аномалии, которые чаще всего являются врожденными или гормонально-зависимыми (эстрогены). Гипоксемия не является доказанной причиной их появления.

[Дельта]

Ocean_ovna, в смысле незначительное повышение фетального? До каких величин? У меня фетальный 65%, гемоглобинопатии исключены, почки работают. Фетальный повысился из-за избытка брадикинина и NO( принимала каптоприл вызывает панкреатит. https://cyberleninka.ru/article/n/lekarstve...eskie-mehanizmy ), у отца панкреонекроз. Ему ни разу в жизни амилазу не сотрели, как и сыну, а вот у меня диастаза была повышена, на которую никто не обратил внимание.Про таурохолат натрием индуцированный панкреатит тоже не слышали? Я ни Таурин, ни цистеин ни аргини не переношу.-боли, обезвоживание. Цистеиновый катепсин В вызывает панкреатит. А при панкреатите прет эндотелин. Между прочим гепа- мерц тоже использую при панкреатитах. Я так думаю, что аспарагин играет роль протектора. Не в плане снижения аммиака, а в том, что ингибитор химотрипсина кукурузы содержит аспарагин и не содержит цистеина.очевидно поэтому сркашники лучше всего переносят кукурузную кашу. А аспарагиназа при онкологии вызывает панкреатит.однако если есть мутация в гене эндотелина, то аспарагин сделает вред Ген эндотелина-1 (ген EDN1) имеет важный генетический полиморфизм Lys198Asn, где в позиции 198 аминокислота Лизин (Lys) может заменяться на Аспарагин (Asn); этот вариант, носимый в гомозиготном виде (Asn/Asn), связан с повышенным риском различных заболеваний, включая сердечно-сосудистые патологии и проблемы нервной системы, так как изменяет функцию эндотелина, мощного сосудосуживающего гормона, синтезируемого эндотелиальными клетками. Поэтому у жильберщиков могут быть не только проблемы с панкреатитом в, но и с мутациями эндотелина,, No- синтазы.