Болезнь Жильбера Опции

[NoWonder]

Позволю себе тоже ответить более развёрнуто. Тем более Вы перередактировали свой пост.

Усталость и другие жалобы не считаются прямым следствием самого билирубина. Крупные обзоры показывают, что такие симптомы требуют отдельного поиска причин.

Я не встречал таких обзоров. Наоборот, почти везде указывается на прямое, токсическое воздействие билирубина на организм и ЦНС. Опыт форумчан это подтверждает на 100%! Симптоматика почти у всех однотипная.
Именно поэтому простое

Снижение билирубина до 30 и ниже часто приносит заметное облегчение

а от той неисправности в "двигателе", из-за которой она загорелась.

Так неисправность-то давно известна в случае с СЖ. Недостаточность фермента = снижение детоксикационной функции печени = интоксикация.

дообследовать портальную систему (желательно у гепатолога с опытом сосудистых заболеваний печени)

Дообследоваться наверняка можно, но не стоит забывать, что поездки в другой город для этого, плюс несколько дорогостоящих консультаций (одной дело вряд ли обойдётся) "именитого" специалиста, плюс наверняка доп. дообследования/анализы, которые он назначит стоят немалых сумм. Результат тогда должен оправдывать эти расходы.
Предположим фантастическую ситуацию, вероятность которой наверно 0,00001% - по результату этого визита ставится диагноз НЦПГ. Ну и что дальше с этим делать пациенту? Никакого лечения, кроме снижения аммиака, (который у пациента в данном случае и так в норме) не существует...

Насчёт рифаксимина: его отсутствие эффекта в прошлом - полезная информация. Значит, в тот момент проблемы с микрофлорой/бактериальной транслокацией не были ведущими

Симптомы пациента никак не изменились! Какие были тогда, такие и сейчас. Препарат не показал никакой эффективности. Только впустую порушил полезную микрофлору кишечника...

но зацикливаться только на нём - это как пытаться починить машину, просто заклеив скотчем горящую лампочку. Лучше заглянуть глубже.

Как автомобилист с 30+ летним стажем самостоятельного ремонта автомобиля замечу, что часто достаточно просто снять клемму АКБ и сбросить разово возникшую ошибку. И этого достаточно. Но "увлечённые" сервисмены могут затянуть малоопытного автолюбителя в многотысячный, глобальный ремонт, в процессе которого потом поломать много того, что было исправно...
Золотое правило опытного автомобилиста: работает, - не трогай!

[Ocean_ovna]

Позволю себе тоже ответить более развёрнуто.
Как автомобилист с 30+ летним стажем самостоятельного ремонта автомобиля замечу, что часто достаточно просто снять клемму АКБ и сбросить разово возникшую ошибку. И этого достаточно. Но "увлечённые" сервисмены могут затянуть малоопытного автолюбителя в многотысячный, глобальный ремонт, в процессе которого потом поломать много того, что было исправно...
Золотое правило опытного автомобилиста: работает, - не трогай!

NoWonder, спасибо за развернутый ответ. Вы поднимаете практичные вопросы, и я согласен с в том, что субъективное улучшение при снижении билирубина - реальный феномен, а вопрос стоимости обследований всегда актуален.

Однако как врач я обязан разделить Ваш личный опыт и клиническую реальность.

По поводу "токсичности билирубина": при синдроме Жильбера уровни билирубина физически не достигают тех значений, которыми можно объяснить системную симптоматику и органические изменения. Усталость при СЖ в серьезных обзорах рассматривается как повод для поиска сопутствующих причин, а не как следствие интоксикации. Печень при СЖ не "отключается", у нее сохраняются десятки альтернативных путей детоксикации. Модель "интоксикации всем подряд" - это сильное упрощение.

Но самое важное - это объективные факты, которые Вы не учитываете:
Увеличенная селезенка, свободная жидкость (выпот) и изменения портальной вены не объясняются билирубином. Это признаки портального блока.

Ваш аргумент о том, что "лечения не существует" и есть только "снижение аммиака" - это, извините, упрощённое представление о ведении таких состояний

- Существует терапия бета-блокаторами для предотвращения кровотечений из вен пищевода.

- Существует антикоагулянтная терапия, которая на ранних стадиях останавливает прогресс болезни. И тут нужно четко понимать причину, чтобы на нее воздействовать, по возможности.

- Существуют протоколы ведения таких пациентов (профилактика ВРВП, терапия при PSVD), которые значительно улучшают прогноз и предотвращают осложнения, улучшают качество жизни. Вы просто о них не знаете.

Что касается Вашей аналогии с автомобилем. Как автомобилисту от врача: если в машине загорелась лампа давления масла, а под капотом плещется непонятная жидкость (выпот), "скидывание клеммы" (простое снижение билирубина) приведет к тому, что двигатель заклинит на трассе.

Мы здесь не "ремонтируем исправное" и не "завлекаем в сервис". Мы пытаемся понять, почему у 20-летнего парня при визуально здоровой печени уже есть признаки портальной гипертензии. Это не вопрос "сброса ошибки", это вопрос безопасности жизни.

Поэтому тактика остается прежней:
1. Работать с билирубином для облегчения самочувствия - разумно.
2. Игнорировать свободную жидкость и рост селезенки, называя это "конспирологией" - профессионально недопустимо.

Надеюсь, экспертный взгляд в Казани расставит точки над i.

вероятность которой наверно 0,00001% - по результату этого визита ставится диагноз НЦПГ....

Сарказм я оценил. Но в медицине есть понятие "цена пропущенного диагноза". Здесь она принципиально разная: в одном случае речь идёт о функциональном состоянии, в другом - о потенциально прогрессирующей сосудистой патологии с риском серьёзных осложнений. Это принципиально разные уровни риска. Я высказал свою позицию, опираясь на объективные находки. Дальнейшее решение остаётся за Серафимом.

[GooolD]

Внесу свои пять копеек. Да, билирубин 30 и 57 это два совершенно разных состояния. Как человек достаточно долго изучающий себя (в том числе с вашей помощью) пришел к такому рассуждению, что в моем случае на обострение гипербилирубинемии влияет в том числе и вегетативная система. В том числе сбои в работе блуждающего нерва из-за спазмированных мышц груди и шеи. И казалось бы копать в эту сторону, как минимум странно, но реальность такова.

[Ocean_ovna]

Внесу свои пять копеек. Да, билирубин 30 и 57 это два совершенно разных состояния. Как человек достаточно долго изучающий себя (в том числе с вашей помощью) пришел к такому рассуждению, что в моем случае на обострение гипербилирубинемии влияет в том числе и вегетативная система. В том числе сбои в работе блуждающего нерва из-за спазмированных мышц груди и шеи. И казалось бы копать в эту сторону, как минимум странно, но реальность такова.

Goold, вы поднимаете интересный и важный момент. Связь между вегетативной нервной системой и уровнем билирубина действительно обсуждается - через влияние на моторику желчевыводящих путей, сосудистый тонус и общий метаболический ответ организма.
Поэтому то, что вы замечаете связь обострений с состоянием вегетативной системы, вполне может иметь под собой физиологическую основу и в рамках функциональных состояний (включая синдром Жильбера) действительно может играть роль.
Но здесь важно не сделать следующий шаг слишком прямолинейно и не смешивать уровни проблемы. То, что вы описываете - это функциональный уровень регуляции. А в обсуждаемом случае мы видим признаки структурных и гемодинамических изменений.
Спазм мышц или особенности вегетативной регуляции сами по себе не объясняют появление свободной жидкости в брюшной полости, увеличение селезёнки и изменения портального кровотока.
То есть это может быть частью общей картины, но не её основным механизмом.
При этом принципиально важно, что речь идёт не об абстрактной модели, а о конкретном клиническом случае.

Вопрос не в том, может ли билирубин влиять на самочувствие - это возможно. Вопрос в другом: даже если он вносит вклад в симптомы, он не объясняет всю клиническую картину. Когда есть объективные находки, такие как увеличение селезёнки и наличие свободной жидкости, попытка свести всё к билирубину или вегетативной регуляции неизбежно упрощает ситуацию и уводит от поиска причины.
Поэтому обсуждение вегетативных механизмов может быть полезным как дополнение, но не должно подменять поиск причины клинически значимых изменений.

[NoWonder]

Мы пытаемся понять, почему у 20-летнего парня при визуально здоровой печени уже есть признаки портальной гипертензии.

А парадокс в том, что кроме Вас ни один другой врач у него не видит этих признаков! Что наводит на мысли, а есть ли они на самом деле... Наверняка в Набережных Челнах есть приличные врачи, есть больницы, занимающиеся болезнями печени. Можно без поездок в другие города (с затратами в 10ки тысяч рублей) обратиться скажем к 2м разным ведущим специалистам своего города, предоставить все обследования, если они не увидят этих признаков, то их и нет.

Сарказм я оценил.

Это в общем-то даже не сарказм. При частоте встречаемости НЦПГ у одного человека на десятки тысяч (!) процент примерно такой и получается...

Жаль, что сам Серафим никак не участвует в обсуждении и не высказывает своего мнения по этому поводу.

[Ocean_ovna]

А парадокс в том, что кроме Вас ни один другой врач у него не видит этих признаков! Что наводит на мысли, а есть ли они на самом деле... Наверняка в Набережных Челнах есть приличные врачи, есть больницы, занимающиеся болезнями печени. Можно без поездок в другие города (с затратами в 10ки тысяч рублей) обратиться скажем к 2м разным ведущим специалистам своего города, предоставить все обследования, если они не увидят этих признаков, то их и нет.

Это в общем-то даже не сарказм. При частоте встречаемости НЦПГ у одного человека на десятки тысяч (!) процент примерно такой и получается...

Жаль, что сам Серафим никак не участвует в обсуждении и не высказывает своего мнения по этому поводу.

NoWonder, здесь важно разделить несколько вещей.
Отсутствие диагноза у нескольких специалистов не является доказательством отсутствия патологии - особенно в сложных ситуациях, где изменения требуют целенаправленной оценки и могут быть недооценены при рутинном подходе. В медицине для сложных случаев существуют такие понятия как консилиум и второе мнение. Наличие этих изменений зафиксировано в протоколах, игнорирование их врачом не меняет факта их наличия. Данные протоколов МРТ и УЗИ фиксируют эти находки, и спорить с протоколом невозможно - обсуждается только их клиническая интерпретация. Если в протоколе МРТ написано свободная жидкость, значит, она там есть. Врач может её игнорировать, но она не исчезает. То, что врачи в Челнах не сложили пазл из селезенки, выпота, портальной вены и гематокрита, не означает, что этих находок нет в протоколах МРТ и УЗИ. Соответственно, обсуждается не их наличие, а их клиническая интерпретация. Что касается Набережных Челнов - при всем уважении к коллегам, портальная гипертензия сосудистого генеза (PSVD/НЦПГ) требует экспертного уровня и специфического оборудования. Поездка к профильному специалисту - это не трата, а экономия времени и здоровья, чтобы не ходить по бесконечному кругу там, где страдает гемодинамика. Лечение запущенных осложнений портальной гипертензии стоит в сотни раз дороже.

Низкая распространённость заболевания также не делает его невозможным в конкретном случае. В клинической практике решение принимается не на основании частоты в популяции, а на основании конкретных данных пациента.
В данном случае есть объективные находки - эти изменения требуют объяснения. Сведение их к редкости состояния или к субъективным симптомам не даёт ответа на вопрос об их происхождении.
Поэтому обсуждение должно идти не в плоскости насколько это бывает, а в плоскости чем это объясняется в данном случае.

Что касается участия самого Серафима - это его право, но наличие или отсутствие комментариев не меняет интерпретацию объективных данных. Было бы, конечно, интересно узнать, как изменения уровней билирубина отражаются на его самочувствии, чтобы дополнить картину, но отсутствие этого комментария не отменяет фактов, зафиксированных исследованиями.

PS. Все ключевые разъяснения по ситуации уже даны. Чтобы обсуждение оставалось конструктивным, последующие комментарии, не относящиеся к фактам и клинической интерпретации кейса, будут удаляться.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 8.04.2026 - 13:18

[Lapin]

Таким образом, точка поставлена только в диагностике, лечение ещё предстоит.
1. По лечению ВЭБ - после первого курса лечения длительностью в полтора месяца, количество копий вируса в слюне снизилось всего в 4 раза, но значительно возросли показатели иммунитета. При этом у сына после аналогичного по времени курса лечения (но другими препаратами) ВЭБ полностью исчез. Продолжаем лечение...
2. По лечению лямблий (которых у меня в 5 раз больше, чем у сына) мне назначили секнидокс 3 раза по 2 грамма вместо однократного применения. Сыну - однократно. Уже начали.
3. По лечению описторхов сын пойдет в детскую больницу, а у меня будет долгое ожидание очереди (неделю-две) и подготовка к лечению (ФГДС и все возможные анализы - чтобы понять, что нет противопоказаний, 2 недели подготовки желчегонными и спазмалитиками, бильтрицид поэтапно за один день, дуоденальное зондирование с целью выведения остатков паразитов на следующий день, одновременно поддерживающие капельницы и уколы). Схема вроде оптимальная, сыну просил сделать также - но у них только с 18 лет...

Приветствую всех участников форума!

С последнего моего сообщения прошло примерно полгода, но я продолжал читать сообщения и следить за историями форумчан. Хочу рассказать продолжение своей истории и промежуточные результаты лечения.

Как и собирались - с сыном прошли лечение от лямблий и описторхов. Перед тем, как ложиться в больницу для лечения описторхов мне пришлось дополнительно сдать много анализов, в том числе и ФГДС с биопсией. Здесь дополнительно выяснилось, что кроме вируса Эпштейна-Барр, описторхоза и лямблий, есть еще и Хеликобактер. То есть все эти 3 года поиска были 4 заболевания (которые странным образом были пропущены при всесторонней и многоэтапной диагностике), которые и являлись причиной плохого самочувствия. Скажу сразу - что самочувствие плавно улучшается, но полное восстановление после описторхоза может занимать от 6 месяцев до 1,5 лет.

1. По лечению ВЭБ - у сына всё прошло после первого же курса лечения, но продолжаем периодически контролировать. У меня поле лечения описторхоза удалось снизить уровень копий вируса в слюне с 10^5 (до лечения ВЭБ и сразу после лечения описторхоза) до 10^3 (последний анализ), причём были моменты, когда вирус полностью уходил. Здесь продолжаю поддерживающую терапию и контролирую уровень.
2. Описторхоз сын лечил в детской больнице, а я в специализированной клинике. У обоих после приема бильтрицида на следующий день делали дуоденальное зондирование. У меня дополнительно делали много капельниц и уколов за 3 дня лечения. После лечения сразу же стало лучше, хотя у многих после приёма бильтрицида возникает много побочных эффектов. На недавнем зондировании подтрвердилось отсутствие лямблий и описторхов.
3. Сейчас (3 дня назад) начал лечение Хеликобактера Де-Нолом, Клацидом и Флемоксином при поддержке регабитом, рабепразолом и энтеролом . Хотя есть один нюанс - перед лечением сдавали тест на хеликобактер всей семьей: я и младший сын - кал на антиген, жена и старший сын - дыхательный уреазный тест (все анализы в Хеликсе) - у всех отрицательно. Решил лечится, так как биопсия от октября прошлого года - более надежный анализ, а сам по себе Хеликобатер врятли бы прошёл. Уже за 2 дня отмечаю улучшение самочувствия.
4. Удалось полежать в стационаре в генетике и сдать кровь на клиническое секвенирование генома, но есть одна печаль - результат будет только через полгода.
5. Уровень аммиака по тесту крови из пальца был 34 (при референсе 32), ранее там измерял в той же лаборатории. В генетике намерили 10 по крови из вены, но как и прошлый раз доверия этому результату нет. Орнитин уже не принимал несколько месяцев, плавно (в течение месяца) бросил после лечения описторхоза еще в ноябре-декабре.

В общем как оказалось в моем случае, не всё объясняется синдромом Жильбера или особенностями функционирования портальной системы. И не везде, к сожалению, результаты анализов и заключения специалистов бывают точными и правильными.

Сообщение отредактировал Lapin - 14.04.2026 - 10:49

[Ocean_ovna]

Приветствую всех участников форума!

С последнего моего сообщения прошло примерно полгода, но я продолжал читать сообщения и следить за историями форумчан. Хочу рассказать продолжение своей истории и промежуточные результаты лечения..

В общем как оказалось в моем случае, не всё объясняется синдромом Жильбера или особенностями функционирования портальной системы. И не везде, к сожалению, результаты анализов и заключения специалистов бывают точными и правильными.

Lapin, спасибо, что подробно описали продолжение - такие наблюдения действительно важны, особенно когда есть динамика после лечения.
То, что после лечения описторхоза стало лучше - ожидаемо и хорошо объясняется снижением паразитарной нагрузки и её влияния на билиарную систему и общее самочувствие.

При этом, на мой взгляд, важно аккуратно разделять факторы и причинно-следственные связи.
Если вспомнить вашу начальную историю, там вначале была попытка якорение на СЖ (7/6) как универсальном объяснении симптомов. При этом сами уровни билирубина у вас оставались в нормальном диапазоне и стабильными, что делает такую интерпретацию маловероятной как основную. Ваши цифры билирубина (11-19 мкмоль/л) даже при наличии триггеров - это показатели здорового человека. UGT1A1 у Вас работает штатно, и списывать на СЖ системную симптоматику было необоснованно.
Лимфоцитоз и нейтропения в анализах куда точнее указывали на инфекционный процесс (тот же ВЭБ), что и подтвердилось.

С другой стороны, в более поздних данных у вас появлялись находки, которые выходят за рамки только инфекционной истории:

- второе мнение по КТ с упоминанием возможной портальной гипертензии

- гипердинамический характер кровотока по допплеру

- пограничный диаметр воротной вены на УЗИ и КТ
Эти изменения сами по себе не объясняются ни ВЭБ, ни хеликобактером, ни лямблиями.

Теоретически снижение паразитарной нагрузки действительно могло улучшить:

- билиарную функцию

- метаболическую нагрузку на печень

- и частично повлиять на портальный кровоток (частично улучшить его)
Но это выглядит как снятие одного из модифицирующих факторов, а не как полное объяснение всей картины. Скорее, паразитоз нагружал печень и усугублял имеющиеся нюансы гемодинамики. Когда вы убрали паразитов - системе стало легче дышать, но сама архитектура кровотока осталась прежней и требует динамического контроля.
Поэтому, как мне кажется, сейчас важно не терять из виду динамическое наблюдение:

- диаметр воротной вены (УЗИ)

- показатели доплера

- возможные признаки портальной гипертензии по КТ или МРТ в динамике.
- снижение тромбоцитов в динамике (обращать на их снижение даже в пределах референса). Важна тенденция а не отдельные цифры.

Иногда именно такие пограничные состояния лучше всего проявляются во времени.

Ваш поиск в генетике не был напрасным. Даже если аммиак в вене был спорным, анализ на аминокислоты (в двух независимых лабораториях и разными методами, в том числе наиболее точным - ТМС) показал специфическое соотношение (коэффициент Фишера), характерное для минимальной печеночной энцефалопатии. Это важный маркер, подтверждающий, что печень (вероятно, из-за тех самых портальных нюансов) не идеально справляется с фильтрацией. Сейчас вы убираете "шум" в виде инфекций, и теперь будет гораздо понятнее, как ведет себя ваш организм в чистом виде.

В целом у вас есть положительная динамика - и это главное.
 Но "стало лучше" не всегда означает, что "всё объяснено".

Lapin, если не сложно, было бы интересно уточнить - какие симптомы на текущий момент полностью ушли, а какие всё ещё сохраняются?
Это помогло бы точнее понять, насколько изменения укладываются именно в инфекционную историю, а где, возможно, остаются другие факторы.

PS. Пишите по результатам секвенирования, это очень интересно, ждем вместе с вами. Это поможет прояснить наследственные риски тромбофилий, что важно при ваших особенностях портального кровотока. Но учтите: генетика не видит приобретенные факторы (например, антифосфолипидный синдром диагностируется только через анализ крови на антитела), которые тоже влияют на сосуды и требуют отдельной лабораторной диагностики, а не расшифровки ДНК. Т.е. полногеномное секвенирование может подсветить наследственные риски, и для полной картины иногда требуются дополнительные лабораторные тесты.

[Lapin]

Лимфоцитоз и нейтропения в анализах куда точнее указывали на инфекционный процесс (тот же ВЭБ), что и подтвердилось.

Теоретически снижение паразитарной нагрузки действительно могло улучшить:

- билиарную функцию

- метаболическую нагрузку на печень

- и частично повлиять на портальный кровоток (частично улучшить его)
Но это выглядит как снятие одного из модифицирующих факторов, а не как полное объяснение всей картины. Скорее, паразитоз нагружал печень и усугублял имеющиеся нюансы гемодинамики. Когда вы убрали паразитов - системе стало легче дышать, но сама архитектура кровотока осталась прежней и требует динамического контроля.

В целом у вас есть положительная динамика - и это главное.
 Но "стало лучше" не всегда означает, что "всё объяснено".

Lapin, если не сложно, было бы интересно уточнить - какие симптомы на текущий момент полностью ушли, а какие всё ещё сохраняются?
Это помогло бы точнее понять, насколько изменения укладываются именно в инфекционную историю, а где, возможно, остаются другие факторы.

PS. Пишите по результатам секвенирования, это очень интересно, ждем вместе с вами. Это поможет прояснить наследственные риски тромбофилий, что важно при ваших особенностях портального кровотока. Но учтите: генетика не видит приобретенные факторы (например, антифосфолипидный синдром диагностируется только через анализ крови на антитела), которые тоже влияют на сосуды и требуют отдельной лабораторной диагностики, а не расшифровки ДНК. Т.е. полногеномное секвенирование может подсветить наследственные риски, и для полной картины иногда требуются дополнительные лабораторные тесты.

Если по симптомам, то можно сказать уверенно, что тревожность полностью прошла, но это было очень постепенно с началом лечения от ВЭБ. Тошнота прошла после лечения лямблий именно сегнидоксом (дважды макмирор и дважды немазол эффекта не давали). Проблемы с ощущением потери равновесия тоже проходят, но очень медленно, опять же если бы я не знал, что это такое, то сейчас наверное бы и не заметил. Онемение в ноге и руке (преимущественно по левой стороне) по ощущениям стали проходить только недавно. Но возникли и новые симптомы примерно через месяц-два лечения описторхоза - стало сильно закладывать нос, но при приеме, например, кларитина или фексадина нос начинал дышать, хотя у меня с этим проблемы с детства из-за искривленной перегородки и я постоянно пользуюсь сосудосуживающими препаратами. Но здесь стало совсем невыносимо - дошло до 5 раз в день, чтобы нос хоть как-то дышал. И было вдвойне удивительно, что всего лишь антигистаминное полностью убирало заложенность, хотя ещё давно лор мне сказал, что без операции на перегородке нос никогда дышать не будет.

По этой проблеме я сдавал много анализов (риноцитограмму, ImmunoCAP на все наиболее вероятные аллергены) и ходил к иммунологу - аллергия была полностью и однозначно исключена. Immunocap полностью всё отрицательно, а вот в риноцитограмме много всего интересного, под рукой к сожалению её сейчас нет. По итогу рекомендовали пропить курс антигистаминных и если не поможет, то обратиться к лору.

До этого момента еще не добрался, так как стал лечить хеликобактер. Здесь тоже всё пошло странно - буквально на второй день лечения антибиотиками почувствовал прояснение в голове (совсем исчезла туманность), но возникли и побочные эффекты - просто уже третий день текут сопли и ощущения в носу и горле, как при простуде, хотя простудами уже не болел наверное больше года. Пока пробую добавить Дезал для устранения побочных симптомов.

Что удивительно, нейтропения и лимфоцитоз полностью стабильны и не менялись с 2023 года, то есть ещё не всё вылечено и не на все вопросы получены ответы. Поэтому и стал лечить хеликобактер, так как подозреваю, что борьба организма идёт именно с хеликобактером, так как всё остальное вроде как уже убрали, а снижение количества ВЭБ в 100 раз никак на лимфоциты и нейтрофилы никак не повлияло. Так же с августа периодически мониторю иммунограмму - тоже всё стабильно и не реагирует на лечение ВЭБ.

В общем лечение хеликобактера покажет, в нем ли теперь дело, но курс длинный, осталось 10 дней. Читал прохеликобактер, что симптомами являются в том числе и онемение конечностей и предобморочные состояния и повышение уровня аммиака. 13С-уреазный тест на хеликобактер вроде как бы и состоит в том, чтобы сделать контрольну пробу выдыхаемого воздуха, затем принять мочевину и посмотреть, как реагируют на неё бактерии и образуются ли характерные газы в выдыхаемом после 30 минут воздухе. Так что возможно остаточные симптомы связанны именно с этой инфекцией.


Еще на дуоденальном зондировании в профильной клинике мне сказали интересную вещь, которая может былть полезной многим с этого форума, так как проблемы с отделением желчи очень значительно влияют на самочувствие и уровень биллирубина. По наблюдениям в процессе зондирования и введением различных препаратов (а делали это 5 раз как минимум), мне врач сказала, что нормальное отделение желчи пошло только после препаратов, которые расслабляют сфинктер Одии в желчном пузыре. То есть тем у кого желчь отделяется нормально его вообще не вводят, ограничиваются стандартными сорбитом и сульфатом магния. В итоге получается, что в моем случае прием Урсофалька не давал полного эффекта, а приём желчегонных приводил просто к накоплению желчи. В итоге после лечения описторхов мене прописали Одекромон или аналоги и периодически делать тюбаж, чтобы эффективно прогонять желчь, так как ещё до лечения был обнаружен биллиарный сладж, который полностью удалось удалить за несколько месяцев (по результатам последнего УЗИ с тем же специалистом, который его обнаружил). Но есть проблема, что Одекромон можно пить только краткими курсами, а потом нужно чередовать со спазмолитиками - Спарексом или аналогами (так мне прописали в реабилитации после лечения описторхов). А вот Спарекс мне не зашел - периодически стали беспокоить тянущие ощущения в области желчного, хотя до этого такого вообще не было. Так что здесь надежда на то, что желчные протоки восстановятся после лечения паразитов и необходимость во всем этом отпадёт.

В общем поиски и лечение продолжаются, портальную систему и печень буду периодически контролировать.

[Ocean_ovna]

Если по симптомам, то можно сказать уверенно, что тревожность полностью прошла, но это было очень постепенно с началом лечения от ВЭБ. Тошнота прошла после лечения лямблий именно сегнидоксом (дважды макмирор и дважды немазол эффекта не давали). Проблемы с ощущением потери равновесия тоже проходят, но очень медленно, опять же если бы я не знал, что это такое, то сейчас наверное бы и не заметил. Онемение в ноге и руке (преимущественно по левой стороне) по ощущениям стали проходить только недавно.

В общем поиски и лечение продолжаются, портальную систему и печень буду периодически контролировать.

Lapin, спасибо большое за такой развернутый и подробный ответ - очень ценно видеть динамику и то, как вы последовательно разбираете свою ситуацию.
Отдельно хотел уточнить один момент. Вы описываете неврологические симптомы - ощущение потери равновесия и онемение, причём преимущественно по левой стороне. Даже с учётом того, что они сейчас постепенно регрессируют, сама латерализация (односторонность) - это тот момент, который обращает на себя внимание и это тот самый "красный флаг", из-за которого очаговая патология ЦНС должна быть хотя бы исключена один раз нормально.
Скажите, пожалуйста, проводилось ли вам МРТ головного мозга (с контрастированием) именно в контексте этих симптомов? Не потому, что есть какая-то конкретная гипотеза, а скорее чтобы один раз корректно исключить очаговую патологию ЦНС и дальше уже спокойно двигаться в рамках текущей модели.

Но возникли и новые симптомы примерно через месяц-два лечения описторхоза - стало сильно закладывать нос, но при приеме, например, кларитина или фексадина нос начинал дышать, хотя у меня с этим проблемы с детства из-за искривленной перегородки и я постоянно пользуюсь сосудосуживающими препаратами. Но здесь стало совсем невыносимо - дошло до 5 раз в день, чтобы нос хоть как-то дышал. И было вдвойне удивительно, что всего лишь антигистаминное полностью убирало заложенность, хотя ещё давно лор мне сказал, что без операции на перегородке нос никогда дышать не будет.
По этой проблеме я сдавал много анализов (риноцитограмму, ImmunoCAP на все наиболее вероятные аллергены) и ходил к иммунологу - аллергия была полностью и однозначно исключена. Immunocap полностью всё отрицательно, а вот в риноцитограмме много всего интересного, под рукой к сожалению её сейчас нет. По итогу рекомендовали пропить курс антигистаминных и если не поможет, то обратиться к лору.
До этого момента еще не добрался, так как стал лечить хеликобактер.

Ваши наблюдения с отечностью носа очень интересны. Действительно, прослеживается определённая связь по времени, но здесь, как вы правильно отметили, важно разделять "после" и "вследствие".
Теоретически подобные симптомы могут усиливаться за счёт сосудистых механизмов - в частности, через системную вазодилатацию и влияние оксид азота, что в целом обсуждается при гипердинамических состояниях. Слизистая носа в этом плане довольно чувствительна к таким изменениям.
При этом сам факт, что антигистаминные препараты дают выраженный эффект, скорее говорит о наличии гистамин-зависимого или нейровегетативного компонента, даже при отсутствии классической аллергии, и делает чисто инфекционный механизм менее вероятным.
Возможно, здесь имеет место сочетание факторов - фоновая сосудистая реактивность плюс локальные особенности слизистой. В любом случае, наблюдение действительно заслуживает внимания.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 16.04.2026 - 09:41

[Lapin]

Lapin, спасибо большое за такой развернутый и подробный ответ - очень ценно видеть динамику и то, как вы последовательно разбираете свою ситуацию.
Отдельно хотел уточнить один момент. Вы описываете неврологические симптомы - ощущение потери равновесия и онемение, причём преимущественно по левой стороне. Даже с учётом того, что они сейчас постепенно регрессируют, сама латерализация (односторонность) - это тот момент, который обращает на себя внимание и это тот самый "красный флаг", из-за которого очаговая патология ЦНС должна быть хотя бы исключена один раз нормально.
Скажите, пожалуйста, проводилось ли вам МРТ головного мозга (с контрастированием) именно в контексте этих симптомов? Не потому, что есть какая-то конкретная гипотеза, а скорее чтобы один раз корректно исключить очаговую патологию ЦНС и дальше уже спокойно двигаться в рамках текущей модели.

МРТ делали 2 раза - один раз в 2024 году и недавно, пока был в генетике. Оба раза без контрастирования, результат одинаковый - без паталогий.

Ещё проводили суточный мониторинг ЭКГ, там тоже всё хорошо за исключением разовых (4 или 6 раз за сутки) аномальных импульсов (сейчас под рукой распечатки нет, вроде бы экстрасистолы). Так же был выявлен высокий уровень креатинфосфокиназы (КФК) - примерно в 2 раза, но КФК-МВ при этом в норме. Консультировался по этому поводу с доктором наук, который совмещает специализации терапевт-гастроэнтероглог-кардиолог. Он сказал, что всё в норме и по сердцу лечить нечего, просто это особенность его работы. Он привел так же случай, когда КФК у пациента был повышен в 3 раза при хеликобактере, после лечения всё пришло в норму. Именно он и назначил лечение HP, сейчас по сути проверяю эту гипотезу.

[Ocean_ovna]

МРТ делали 2 раза - один раз в 2024 году и недавно, пока был в генетике. Оба раза без контрастирования, результат одинаковый - без паталогий.

Ещё проводили суточный мониторинг ЭКГ, там тоже всё хорошо за исключением разовых (4 или 6 раз за сутки) аномальных импульсов (сейчас под рукой распечатки нет, вроде бы экстрасистолы). Так же был выявлен высокий уровень креатинфосфокиназы (КФК) - примерно в 2 раза, но КФК-МВ при этом в норме. Консультировался по этому поводу с доктором наук, который совмещает специализации терапевт-гастроэнтероглог-кардиолог. Он сказал, что всё в норме и по сердцу лечить нечего, просто это особенность его работы. Он привел так же случай, когда КФК у пациента был повышен в 3 раза при хеликобактере, после лечения всё пришло в норму. Именно он и назначил лечение HP, сейчас по сути проверяю эту гипотезу.

Нативная (без контрастирования) МРТ, конечно, не исключает мелких очагов демиелинизации. Я бы один раз выполнил МРТ головного мозга с контрастированием на хорошем аппарате, чтобы закрыть этот вопрос и убрать диагностическую неопределённость.
В отношении КФК: МВ-фракция в норме, значит сердечная мышца - как источник практически исключён, а повышение общего КФК чаще всего имеет мышечное происхождение. Связь повышения КФК с хеликобактером выглядит, на мой взгляд, сомнительно - это скорее стоит рассматривать как косвенный эффект изменения общего воспалительного фона, чем как прямую причинно-следственную связь.
Кстати, хотел бы уточнить ещё один момент - на фоне повышения КФК не замечали ли вы мышечной слабости (сложнее вставать со стула, подниматься по лестнице), быстрой утомляемости мышц или ощущения скованности как после тренировки, но без нагрузки, тянущие, ноющие боли чаще в бёдрах, икрах, плечах? Если такие жалобы есть - то повышение КФК уже нельзя считать случайным. И ещё один уточняющий момент: не было ли эпизодов заметного потемнения мочи (не связанного с питанием или гидратацией), особенно после нагрузок? Иногда при умеренном повышении КФК (как у Вас) пациенты отмечают потемнение мочи, при этом анализ остаётся без особенностей. Это возможно, поскольку небольшие количества миоглобина могут менять цвет мочи, но быть ниже порога лабораторной детекции и быстро выводиться. Поэтому отсутствие изменений в анализе не всегда исключает умеренный мышечный компонент. И заодно: могли бы уточнить какой сейчас уровень ТТГ и уровень калия (К+), не проверяли ли эти показатели в последнее время?

И отдельно: с учётом односторонних неврологических жалоб теоретически обсуждается и шейный уровень, поэтому при выполнении МРТ с контрастированием более рационально сразу оптимизировать протокол и включить также шейный отдел, чтобы получить одномоментную оценку всей потенциальной зоны интереса и избежать необходимости повторного контрастного исследования в случае расширения диагностических вопросов.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 16.04.2026 - 15:24

[Ocean_ovna]

Что удивительно, нейтропения и лимфоцитоз полностью стабильны и не менялись с 2023 года, то есть ещё не всё вылечено и не на все вопросы получены ответы.

Отдельно по поводу лимфоцитоза.
Один из внимательных и теоретически подкованных участников форума ранее поднимал этот вопрос в контексте связи с Синдром Жильбера. Однако на практике такая связь выглядит неустойчивой и не воспроизводится у всех пациентов.

Если рассматривать это с позиций портальной гемодинамики, то есть более приземлённое объяснение. При формирующейся портальной гипертензии, особенно нецирротического типа, изменения в анализах крови часто носят этапный и несинхронный характер и во многом связаны с гиперспленизмом.
Селезёнка в этих условиях начинает активно "забирать" форменные элементы, но делает это неравномерно: сначала обычно снижаются тромбоциты (даже устойчивая тенденция к снижению в пределах референса должна настораживать), затем лейкоциты (преимущественно нейтрофилы) и лишь позже - эритроциты. На этом фоне часто возникает ситуация, когда общее число лейкоцитов снижается, а процент лимфоцитов растёт. При этом абсолютное количество лимфоцитов может оставаться нормальным.

То есть в ряде случаев мы имеем дело не с истинным лимфоцитозом (растет как абсолютное количество, так и их процентное содержание), а с относительным - по сути математическим эффектом на фоне формирующейся нейтропении (абсолютной - т.е. снижается не только процентное содержание, но и абсолютное количество нейтрофилов).
-> Относительный лимфоцитоз при лейкопении - это почти всегда сигнал SOS от портальной системы, но почти никогда не вирусная инфекция. Лейкоциты падают (WBC 2.5-3.5).
Вирус - это всегда абсолютный лимфоцитоз с нормальными или высокими лейкоцитами. В абсолютных цифрах лимфоцитов >4.0-5.0 х10⁹/л.

Дополнительно ситуацию усложняет волемический фактор. При ПГ часть плазмы уходит в интерстиций из-за повышенного гидростатического давления, и показатели вроде гемоглобина, гематокрита и даже альбумина могут выглядеть "хорошо" или даже завышенно. Это создаёт эффект ложной гемоконцентрации и может маскировать реальную картину гиперспленизма, а повышенный альбумин в такой ситуации это почти всегда не супер-печень, а относительный дефицит плазмы, часть которой ушла в отек стенки желудка, кишечника и брыжейки - отсюда и СРК-подобные симптомы, выраженный метеоризм и "пустое" отхождение газов. Это не психосоматика, а физический отёк стенки кишки!.

В итоге анализ крови в таких условиях становится довольно подвижной системой, где отдельные показатели лучше интерпретировать не изолированно, а в динамике и в контексте общей гемодинамики, так как в такой ситуации показатели крови (Hb, Ht, Alb) становятся "ложными друзьями" пациента и врача (так же как и фиброскан). Врач просто не видит в таком пациенте "печеночного пациента", он видит кого-то со странным анализом крови, но "хорошей печенью", в то время как внутри пациента тикает "портальная бомба".

PS. Дополнительно иногда наблюдается парадокс: на фоне признаков гемоконцентрации относительная плотность мочи может оставаться низкой, отражая несоответствие между эффективным ОЦК и почечным ответом.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 18.04.2026 - 22:38

[Ocean_ovna]

Отдельно по поводу лимфоцитоза.

Если рассматривать это с позиций портальной гемодинамики, то есть более приземлённое объяснение. При формирующейся портальной гипертензии, особенно нецирротического типа, изменения в анализах крови часто носят этапный и несинхронный характер и во многом связаны с гиперспленизмом.
Селезёнка в этих условиях начинает активно "забирать" форменные элементы, но делает это неравномерно: сначала обычно снижаются тромбоциты (даже устойчивая тенденция к снижению в пределах референса должна настораживать), затем лейкоциты (преимущественно нейтрофилы) и лишь позже - эритроциты. На этом фоне часто возникает ситуация, когда общее число лейкоцитов снижается, а процент лимфоцитов растёт. При этом абсолютное количество лимфоцитов может оставаться нормальным.

То есть в ряде случаев мы имеем дело не с истинным лимфоцитозом (растет как абсолютное количество, так и их процентное содержание), а с относительным - по сути математическим эффектом на фоне формирующейся нейтропении (абсолютной - т.е. снижается не только процентное содержание, но и абсолютное количество нейтрофилов).

Кроме самой лейкоцитарной формулы (нейтропения + относительный лимфоцитоз) есть несколько рутинных показателей ОАК и биохимии, которые хорошо работают как косвенные маркеры усиленной секвестрации (гиперспленизма) в селезёнке. Они особенно полезны в контексте портальной гипертензии (в т.ч. нецирротической), когда селезёнка забирает тромбоциты, нейтрофилы и эритроциты неравномерно.

1. Показатели ОАК (кроме лейкоформулы)
Тромбоцитопения (даже лёгкая или тенденция к снижению в пределах референса) - самый чувствительный и ранний маркер. Селезёнка секвестирует до 50-90 % тромбоцитов при гиперспленизме. Если тромбоциты стабильно ниже 150-180 × 10⁹/л или постепенно ползут вниз - это сильный сигнал.
Ретикулоцитоз (повышение ретикулоцитов >1,5-2% ) - классический признак. Костный мозг компенсирует потери эритроцитов за счёт секвестрации/лёгкого гемолиза в селезёнке. Часто встречается даже при нормальном или слегка сниженном гемоглобине.
MPV (средний объём тромбоцитов) - часто повышен (>11-12 фл). Отражает выход в кровь молодых, более крупных тромбоцитов (повышенный оборот из-за секвестрации).
PDW (ширина распределения тромбоцитов) - тоже часто повышен. Показывает неоднородность тромбоцитов по размеру (высокий оборот).

Эти индексы легко получить в любом расширенном ОАК (автоматический анализатор выдаёт MPV/PDW почти всегда).

2. Биохимические маркеры (рутинные)
Непрямой (неконъюгированный) билирубин - часто немного повышен (из-за внесосудистого гемолиза в селезёнке). Общий билирубин может быть нормальным или слегка повышенным при сохранённой функции печени.
ЛДГ (лактатдегидрогеназа) - умеренно повышена. Высвобождается при разрушении/секвестрации клеток в селезёнке (не специфично, но в контексте - полезно).
Гаптоглобин - часто снижен (если есть компонент гемолиза). Самый чувствительный маркер лёгкого гемолиза при гиперспленизме. Снижение уровня (гипогаптоглобинемия)
Указывает на то, что гаптоглобин расходуется быстрее, чем печень успевает его производить.
Повышение уровня (гипергаптоглобинемия)
Является неспецифическим признаком воспаления.

* Эти маркеры лучше интерпретировать в динамике и вместе с размерами селезёнки/признаками портальной гипертензии на УЗИ/КТ.
** Если тромбоциты стабильны в нижней границе + ретикулоцитоз + MPV↑ + лёгкий непрямой билирубин↑ - это очень характерно для хронического компенсированного гиперспленизма.

[Ocean_ovna]

Если рассматривать это с позиций портальной гемодинамики, то есть более приземлённое объяснение. При формирующейся портальной гипертензии, особенно нецирротического типа, изменения в анализах крови часто носят этапный и несинхронный характер и во многом связаны с гиперспленизмом.
Селезёнка в этих условиях начинает активно "забирать" форменные элементы, но делает это неравномерно: сначала обычно снижаются тромбоциты (даже устойчивая тенденция к снижению в пределах референса должна настораживать), затем лейкоциты (преимущественно нейтрофилы) и лишь позже - эритроциты. На этом фоне часто возникает ситуация, когда общее число лейкоцитов снижается, а процент лимфоцитов растёт. При этом абсолютное количество лимфоцитов может оставаться нормальным.
-> Относительный лимфоцитоз при лейкопении - это почти всегда сигнал SOS от портальной системы, но почти никогда не вирусная инфекция. Лейкоциты падают (WBC 2.5-3.5).
Вирус - это всегда абсолютный лимфоцитоз с нормальными или высокими лейкоцитами. В абсолютных цифрах лимфоцитов >4.0-5.0 х10⁹/л.

То есть в ряде случаев мы имеем дело не с истинным лимфоцитозом (растет как абсолютное количество, так и их процентное содержание), а с относительным - по сути математическим эффектом на фоне формирующейся нейтропении (абсолютной - т.е. снижается не только процентное содержание, но и абсолютное количество

Поскольку формирование портальной гипертензии (особенно нецирротического типа) - процесс динамический, то и изменения в периферической крови тоже могут эволюционировать.
Организм реагирует на рост портального давления не только гиперспленизмом, но и активным развитием спонтанных портосистемных шунтов (функциональных и анатомических коллатералей), в том числе микрошунтов в самой печени. Когда эти шунты становятся достаточно выраженными, они частично декомпрессируют портальную систему и селезёночную вену. В таких случаях гиперспленизм может ослабевать, что может приводить к:
- Росту тромбоцитов (самый чувствительный маркер);
- Увеличению абсолютного числа нейтрофилов и регрессу нейтропении;
- Снижению относительного лимфоцитоза как следствию нормализации лейкоцитарной формулы.

Кроме того, нормализация возможна при успешном снижении портального давления другими путями: медикаментозная терапия (неселективные бета-блокаторы), частичная эмболизация селезёночной артерии, хирургические или эндоваскулярные шунты (включая TIPS). В литературе описаны случаи улучшения цитопений после таких вмешательств.
С другой стороны, если процесс остаётся стабильным годами, это чаще указывает на компенсированное, но персистирующее состояние: давление держится на определённом уровне, селезёнка продолжает работать в режиме гиперспленизма, а сформировавшиеся шунты обеспечивают лишь частичную разгрузку. Спонтанная полная нормализация формулы в таком равновесии маловероятна без дополнительного вмешательства в гемодинамику.
Поэтому стабильная нейтропения + относительный лимфоцитоз - это не обязательно быстрый прогресс, но и не признак полной компенсации. Это повод продолжать мониторинг портальной системы (размеры селезёнки, наличие и динамику коллатералей, портальный кровоток) и оценивать, насколько выражены изменения.

В итоге, действительно возможна частичная нормализация цитопений: рост тромбоцитов и нейтрофилов, уменьшение относительного лимфоцитоза. В ряде наблюдений после развития крупных шунтов отмечалось улучшение показателей крови, но это не универсально и может сопровождаться другими осложнениями (например, риском усиления печёночной энцефалопатии из-за шунтирования крови мимо печени).

UPD: Поскольку мы выяснили, что улучшение показателей ОАК (рост тромбоцитов и лейкоцитов) может быть не признаком выздоровления, а сигналом формирования портосистемных шунтов, встает вопрос: как это проверить, если УЗИ-допплерография дает неоднозначную картину?
Считаю, что наряду с допплером, первой линией диагностики здесь должен выступать уровень желчных кислот (ЖК) в крови.
Почему это информативно?
В норме печень работает как мощный фильтр: она захватывает более 95% желчных кислот из портальной крови при первом же прохождении (эффект первого прохождения). Если кровь находит путь в обход печени через шунты (анатомические или микрошунты), желчные кислоты проскакивают в системный кровоток.
Важно: Только двухкратное измерение!
Разовый анализ натощак часто бывает неинформативен. Для выявления скрытой портальной гипертензии и шунтирования необходим функциональный тест:
1. Натощак.
2. Строго через 2 часа после еды (холеретический завтрак).

Логика проста: После еды желчный пузырь сокращается, выбрасывая накопленные ЖК в кишечник, откуда они лавиной возвращаются в воротную вену.
Здоровая гемодинамика: Печень ловит этот поток, и в системной крови (из вены на руке) уровень ЖК остается низким или растет незначительно.
Наличие шунтов: Печень физически не получает эту кровь, она идет "мимо кассы", и мы видим резкий, кратный скачок ЖК в общем анализе.
Резюме для практики: Если вы видите, что тромбоциты и нейтрофилы начали расти без видимых причин, а двухэтапный тест на желчные кислоты показывает значительный постпрандиальный (после еды) подъем - это прямое доказательство того, что портальное давление нашло выход через шунты. Это не выздоровление, а переход процесса на новый уровень, требующий особого внимания к рискам энцефалопатии.
По сути, ЖК в этой ситуации - более объективный и чувствительный маркер "физики" кровотока, чем субъективный и операторозависимый допплер.
https://helix.ru/kb/item/06-450

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 18.04.2026 - 22:39