Болезнь Жильбера Опции

[Lapin]

Кстати, хотел бы уточнить ещё один момент - на фоне повышения КФК не замечали ли вы мышечной слабости (сложнее вставать со стула, подниматься по лестнице), быстрой утомляемости мышц или ощущения скованности как после тренировки, но без нагрузки, тянущие, ноющие боли чаще в бёдрах, икрах, плечах? Если такие жалобы есть - то повышение КФК уже нельзя считать случайным. И ещё один уточняющий момент: не было ли эпизодов заметного потемнения мочи (не связанного с питанием или гидратацией), особенно после нагрузок? Иногда при умеренном повышении КФК (как у Вас) пациенты отмечают потемнение мочи, при этом анализ остаётся без особенностей. Это возможно, поскольку небольшие количества миоглобина могут менять цвет мочи, но быть ниже порога лабораторной детекции и быстро выводиться. Поэтому отсутствие изменений в анализе не всегда исключает умеренный мышечный компонент. И заодно: могли бы уточнить какой сейчас уровень ТТГ и уровень калия (К+), не проверяли ли эти показатели в последнее время?

И отдельно: с учётом односторонних неврологических жалоб теоретически обсуждается и шейный уровень, поэтому при выполнении МРТ с контрастированием более рационально сразу оптимизировать протокол и включить также шейный отдел, чтобы получить одномоментную оценку всей потенциальной зоны интереса и избежать необходимости повторного контрастного исследования в случае расширения диагностических вопросов.

Ocean_ovna, благодарю за развернутый ответ и анализ ситуации!

Добрался до анализов - уровень КФК был 352 Ед./л при норме 171, при этом КФК МВ 30,3 Ед./л. По мониторингу ЭКГ правожелудочковые экстрасистолы 484, парные мономорфный ЖЭС - 1, предсердные и нижнепредесердные желудочковые ЭС - 6. МРТ шейного отдела с контрастированием пока не вижу смыла делать, так как установлена зависимость неврологических симптомов от других уже устраненных факторов, но симптомы, к сожалению, так быстро не проходят, нужно около года.

Мышечной слабости не ощущал, физические нагрузки есть каждый день (стройка), чаще всего умеренные. Но именно перед сдачей анализа на КФК в течение суток нагрузок как раз практически не было. Потемнение мочи отмечал пару раз, но зависимости от нагрузок или чего-либо не обнаружил. ТТГ и калий давно не измерял, но по предыдущим анализам ТТГ два года был в норме, а калий всегда был в норме.

По анализу крови лимфоцитоз именно относительный (прикладываю).

После лечения от хеликобактер пилори планирую примерно через месяц повторить некоторые анализы, чтобы понять, есть ли изменения.

Сообщение отредактировал Lapin - 19.04.2026 - 11:01

Эскизы прикрепленных изображений

 

[Ocean_ovna]

Ocean_ovna, благодарю за развернутый ответ и анализ ситуации!

Добрался до анализов - уровень КФК был 352 Ед./л при норме 171, при этом КФК МВ 30,3 Ед./л. По мониторингу ЭКГ правожелудочковые экстрасистолы 484, парные мономорфный ЖЭС - 1, предсердные и нижнепредесердные желудочковые ЭС - 6. МРТ шейного отдела с контрастированием пока не вижу смыла делать, так как установлена зависимость неврологических симптомов от других уже устраненных факторов, но симптомы, к сожалению, так быстро не проходят, нужно около года.

Мышечной слабости не ощущал, физические нагрузки есть каждый день (стройка), чаще всего умеренные. Но именно перед сдачей анализа на КФК в течение суток нагрузок как раз практически не было. Потемнение мочи отмечал пару раз, но зависимости от нагрузок или чего-либо не обнаружил. ТТГ и калий давно не измерял, но по предыдущим анализам ТТГ два года был в норме, а калий всегда был в норме.

По анализу крови лимфоцитоз именно относительный (прикладываю).

После лечения от хеликобактер пилори планирую примерно через месяц повторить некоторые анализы, чтобы понять, есть ли изменения.

Спасибо за подробный ответ и предоставленные данные - это как раз тот случай, где динамика важнее разового анализа. Есть возможность сравнить ваши текущие показатели с данными иммунограммы от 07.2025 - этим и воспользовался.

По текущей картине: признаков прогрессирования портальной гипертензии в анализах крови сейчас нет - гематокрит, тромбоциты и абсолютные нейтрофилы в пределах нормы, что косвенно говорит об отсутствии гиперспленизма на данный момент. На этом фоне есть относительный лимфоцитоз, но по сравнению с данными иммунограммы прослеживается тенденция к снижению процента лимфоцитов - т.е. динамику можно рассматривать в умеренно позитивном ключе.

С учётом того, что ранее были устранены потенциально значимые факторы (алкоголь, паразитарная нагрузка), вполне логично предположить частичную компенсацию состояния ?
- это хорошо укладывается и в улучшение самочувствия, о котором вы пишете.

При этом иммунограмма действительно показывает определённые особенности (в частности, соотношение CD4/CD8 около 1 и снижение функциональной активности нейтрофилов), но такие изменения не являются строго специфичными и могут наблюдаться при разных состояниях - от перенесённой/персистирующей вирусной нагрузки до неспецифической перестройки иммунного ответа. Поэтому здесь корректнее говорить о необходимости наблюдения в динамике, а не о каком-то одном объяснении. В целом, было бы целесообразно повторить этот же анализ в той же лаборатории для корректного сравнения.

Отдельно обратил бы внимание на эозинофилы - их имеет смысл проконтролировать в динамике после проведённого лечения, чтобы оценить тенденцию к нормализации.

По КФК: умеренное повышение без клинических признаков мышечного повреждения само по себе не выглядит тревожным, однако в сочетании с эпизодами потемнения мочи логично уточнить этот момент. Если будет возможность, при повторной сдаче анализов можно добавить общий анализ мочи (с оценкой на кровь/миоглобин) и повтор КФК в покое.

Также, раз давно не проверялись, имеет смысл просто закрыть вопрос по базовым вещам - ТТГ, электролиты (в частности калий), а также инфекции, которые обычно исключаются в подобных ситуациях (в том числе ВИЧ, гепатиты B и C) - не потому что есть прямые подозрения, а в рамках стандартного скрининга.

В целом сейчас картина выглядит скорее как состояние без явной отрицательной динамики, но требующее спокойного наблюдения и контроля отдельных показателей в динамике, без избыточной интерпретации каждого отклонения.

PS. Насчёт МРТ с контрастированием - решение, безусловно, за вами. Я лишь обратил на это внимание, поскольку ранее уже выполнялись нативные исследования. Если в дальнейшем встанет вопрос о повторении, логично рассматривать вариант сразу с контрастированием.

[Lapin]

При этом иммунограмма действительно показывает определённые особенности (в частности, соотношение CD4/CD8 около 1 и снижение функциональной активности нейтрофилов), но такие изменения не являются строго специфичными и могут наблюдаться при разных состояниях - от перенесённой/персистирующей вирусной нагрузки до неспецифической перестройки иммунного ответа. Поэтому здесь корректнее говорить о необходимости наблюдения в динамике, а не о каком-то одном объяснении. В целом, было бы целесообразно повторить этот же анализ в той же лаборатории для корректного сравнения.

Отдельно обратил бы внимание на эозинофилы - их имеет смысл проконтролировать в динамике после проведённого лечения, чтобы оценить тенденцию к нормализации.

Благодарю за подробный анализ данных!

Иммунограмму сдавал раза 3 или 4 в одной той же лаборатории, каждый раз с консультацией иммунолога. Он сказал, что динамики и реакции на лечение ВЭБ и описторхов нет вообще, всё стабильно. Но часть показателей улучшилась после нескольких курсов лечения. Посоветовал пока мониторить уровень ВЭБ раз в месяц при поддерживающей терапии и при необходимости увеличивать дозировку ацикловира. А иммунограмму пересдать осенью. Хотя перед новым годом был момент, когда ВЭБ не был обнаружен. То есть здесь положительная динамика тоже есть, но вирус перешел именно в персистирующую стадию. Гепатиты и СПИД сдавал недавно перед госпитализацией - отрицательно.

По эозинофилам тоже интересно - неужели именно на хеликобактер они всё это время повышенные были? Проверю после лечения.

В общем буду продолжать лечение HP (осталось еще 6 дней) и мониторить показатели.

[Ocean_ovna]

Благодарю за подробный анализ данных!
По эозинофилам тоже интересно - неужели именно на хеликобактер они всё это время повышенные были? Проверю после лечения.

В общем буду продолжать лечение HP (осталось еще 6 дней) и мониторить показатели.

Возможно, я не очень точно сформулировал мысль: инфекция H. pylori обычно не является основной причиной повышения эозинофилов в крови. Эозинофилы чаще связаны с аллергическими реакциями, паразитарными инвазиями или аутоиммунными заболеваниями.

Я имел в виду излечение описторхоза - паразитарной инфекции. При успешной эрадикации паразитов уровень эозинофилов должен отреагировать нормализацией приблизительно через 3-6 месяцев (иногда этот процесс затягивается до 12 месяцев при длительном хроническом течении).
Важный диагностический нюанс: их уровень (эозинофилов) должен неуклонно снижаться в динамике. Если за этот период показатель не падает или периодически дает скачки вверх по сравнению с предыдущими значениями - тогда полная эрадикация возбудителя выглядит сомнительной и требуется дообследование (повторный анализ кала методом ПЦР или на антиген, дуоденальное зондирование).

Не оставлю без внимания и холтер - по количеству желудочковых и предсердных экстрасистол зарегистрированных за сутки - у вас нет значимых нарушений сердечного ритма и проводимости выходящих за пределы значений для здорового пациента с точки зрения кардиологии. Интересно, делали просто для контроля или есть какие-то жалобы: например сердцебиения или перебои? При наличии симптомов имеет смысл дополнительно оценить электролиты, функцию щитовидной железы и при необходимости обсудить с кардиологом дальнейшую тактику.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 20.04.2026 - 00:27

[Ocean_ovna]

Дополнительно ситуацию усложняет волемический фактор. При ПГ часть плазмы уходит в интерстиций из-за повышенного гидростатического давления, и показатели вроде гемоглобина, гематокрита и даже альбумина могут выглядеть "хорошо" или даже завышенно. Это создаёт эффект ложной гемоконцентрации и может маскировать реальную картину гиперспленизма, а повышенный альбумин в такой ситуации это почти всегда не супер-печень, а относительный дефицит плазмы, часть которой ушла в отек стенки желудка, кишечника и брыжейки - отсюда и СРК-подобные симптомы, выраженный метеоризм и "пустое" отхождение газов. Это не психосоматика, а физический отёк стенки кишки!.

В итоге анализ крови в таких условиях становится довольно подвижной системой, где отдельные показатели лучше интерпретировать не изолированно, а в динамике и в контексте общей гемодинамики, так как в такой ситуации показатели крови (Hb, Ht, Alb) становятся "ложными друзьями" пациента и врача (так же как и фиброскан). Врач просто не видит в таком пациенте "печеночного пациента", он видит кого-то со странным анализом крови, но "хорошей печенью", в то время как внутри пациента тикает "портальная бомба".

На форумах по СЖ часто царит атмосфера необъяснимой усталости, которую списывают на токсичность билирубина, хотя реальный механизм может быть гораздо прозаичнее и глубже.

Когда ТТГ в норме, а сил нет: Многие из нас годами живут в состоянии экстремального истощения, тумана в голове и предобморочных состояний. Первое, что мы проверяем - щитовидная железа. Но когда ТТГ приходит в идеальной норме, врачи разводят руками, списывая всё на особенности или фенотип Жильбера. Однако за нормальными (или даже повышенными) показателями общего анализа крови может скрываться диагностическая ловушка. Вместо того чтобы копать в сторону водно-электролитного баланса, портального давления или дефицита железа, медицине проще назвать это фенотипом Жильбера.

У пациентов (по крайней мере, у части) с СЖ нередко наблюдается специфический профиль:
- Эритроциты (RBC) и Гемоглобин (Hb): На верхней границе или выше нормы (например, Hb 160+).
- Гематокрит (Hct): Погранично высокий.
- Альбумин: Часто выше среднего.
В классической медицине это видится как избыток ресурсов. Но если учесть нарушения портальной гемодинамики и вегетативную дисфункцию, мы сталкиваемся с гемоконцентрацией.

Суть проста: Кровь сгущена из-за снижения объема плазмы. В итоге концентрация клеток кажется высокой, хотя их абсолютное количество может быть недостаточным, а ткани - голодать.

Самое опасное в этой ситуации - скрытый (латентный) дефицит железа. Из-за высокой концентрации гемоглобина врачи часто даже не назначают проверку обмена железа. А зря. При гемоконцентрации ваш реальный уровень железа может быть критическим, но густая кровь маскирует проблему. Единственный способ узнать правду - смотреть не на гемоглобин, а на насыщение трансферрина железом (TSAT).
- TSAT ниже 15-20% - это уже красный флаг.
- TSAT 10% - это состояние пустого бака, даже если ваш гемоглобин 150+.

Если вы видите у себя хорошую кровь и нормальный ТТГ, но испытываете следующее - проверьте железо:

Предобморочные состояния (пресинкoпе): потемнение в глазах при подъеме.
* Экстремальная усталость: которая не проходит после 10-часового сна.
* Одышка и сердцебиение: даже при минимальной нагрузке.
* Синдром беспокойных ног или странная тяга к запахам (краска, ацетон, мокрый бетон).
* Мозговой туман: трудно сосредоточиться, ощущение ваты в голове.
* Раздражительность и тревожность: часто без видимой причины.
* Депрессивные эпизоды: снижение когнитивной выносливости (быстрая утомляемость от чтения или работы).
* Нарушение терморегуляции: постоянная мерзлявость.

Не ограничивайтесь только общим анализом крови. Чтобы исключить маскировку дефицита на фоне гемоконцентрации, необходим полный профиль:

1. Ферритин (учитывая, что при воспалении он может быть ложно завышен).
2. Сывороточное железо + ОЖСС (TIBC).
3. Насыщение трансферрина железом (TSAT) - самый важный показатель в нашем случае!
4. СРБ (CRP) - чтобы понять, не маскирует ли воспаление уровень ферритина.
5. Трансферрин

Не позволяйте высокому гемоглобину себя обмануть. Если вы живете в режиме зомби, а врачи говорят, что вы здоровы, посмотрите на TSAT. Возможно, вашим клеткам просто не на чем работать, а ваш Жильбер здесь ни при чем - он лишь создает оптическую иллюзию здоровья в анализах. Стернальная пункция (которую иногда назначают при высоком Hb) часто оказывается излишней, если вовремя проверить TSAT.

Даже если врач говорит, что ваш анализ крови в норме, посмотрите на индексы MCV (размер эритроцита) и MCH (содержание гемоглобина в нем). При дефиците железа они начинают стремиться к нижней границе нормы. Нижняя граница нормы в сочетании с симптомами в такой ситуации - это не норма, это дефицит в стадии компенсации. При нарушениях портальной гемодинамики и застойных явлениях в ЖКТ (что часто идет в пакете с Жильбером) усвоение B12 и фолатов страдает так же часто, как и железа: Если у пациента с синдромом Жильбера и гемоконцентрацией есть еще и сочетанный дефицит (железо + B12/фолаты), то картина превращается в абсолютную слепую зону для стандартного скрининга - два патологических процесса (микроцитоз от дефицита железа и макроцитоз от дефицита B12/фолатов) математически усредняют друг друга. Анализатор просто считает среднее арифметическое. В итоге в бланке мы видим идеальный MCV (например, 88-90 фл). Ключ к разгадке - RDW (Анизоцитоз)** В этой ситуации единственный показатель в общем анализе крови, который может кричать о проблеме - это RDW (Red Cell Distribution Width), или ширина распределения эритроцитов по объему. При сочетанном дефиците RDW будет значительно повышен.

Гомоцистеин: Если он повышен - это косвенный признак дефицита B12/фолатов, даже если их уровни в сыворотке кажутся нормальными.

Для таких пациентов ОАК - это только верхушка айсберга, которая чаще вредит, чем помогает, создавая ложное чувство безопасности.

** RDW наиболее информативен в начале развития дефицита или в начале лечения (когда он резко скачет вверх, показывая, что костный мозг проснулся и начал штамповать новые здоровые клетки. В хронических длительно существующих или сочетаемых случаях он часто бесполезен. TSAT - единственный честный свидетель в этом деле. Все остальные показатели просто подстрaиваются под общую картину истощения. Гемоконцентрация может прятать анемию, но она не может спрятать пустой трансферрин.

UPD: Если общий анализ крови выглядит слишком хорошо (из-за гемоконцентрация), а ферритин плавает из-за воспалений, есть один показатель, который практически невозможно обмануть: Растворимые рецепторы трансферрина (sTfR). Он не сильно зависит от объема плазмы. Если железа в клетках мало, организм начинает панически выставлять антенны (рецепторы), чтобы поймать хоть каплю железа из крови. Высокий sTfR - это прямой сигнал, что телу нечем дышать на клеточном уровне. sTfR нужен тем, у кого все остальные анализы на грани, а состояние - не могу встать с кровати.
https://helix.ru/kb/item/06-270

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - Вчера, 0:04

[Lapin]

Не ограничивайтесь только общим анализом крови. Чтобы исключить маскировку дефицита на фоне гемоконцентрации, необходим полный профиль:

1. Ферритин (учитывая, что при воспалении он может быть ложно завышен).
2. Сывороточное железо + ОЖСС (TIBC).
3. Насыщение трансферрина железом (TSAT) - самый важный показатель в нашем случае!
4. СРБ (CRP) - чтобы понять, не маскирует ли воспаление уровень ферритина.

В моем случае в январе 2024 года (именно когда были состояния близкие к обмороку) эти анализы выглядели так (прикладываю). Все показатели в норме, по ферритину даже скорее ближе к максимуму, СРБ тоже был в норме. Я всё-таки склонен полагать, что это были симптомы интоксикации, возможно не только аммиаком (он тогда был в районе 70), но и органическими кислотами, которые я сдавал значительно позже.

Эскизы прикрепленных изображений

 

[Ocean_ovna]

В моем случае в январе 2024 года (именно когда были состояния близкие к обмороку) эти анализы выглядели так (прикладываю). Все показатели в норме, по ферритину даже скорее ближе к максимуму, СРБ тоже был в норме. Я всё-таки склонен полагать, что это были симптомы интоксикации, возможно не только аммиаком (он тогда был в районе 70), но и органическими кислотами, которые я сдавал значительно позже.

Хотя я в своем сообщении писал об общих принципах: почему мы видим при СЖ (не только при нем) у некоторых пациентов высокий гематокрит, эритроциты и гемоглобин (а иногда и альбумин), как это работает через призму "особенностей" портального кровотока, и как это может скрывать железо-дефицитное состояние. Ваш случай - идеальная иллюстрация "второй стороны" проблемы. У вас нет дефицита железа (TSAT 38%, ферритин 235), но есть классическая гемоконцентрация (Hb 159, Hct 47,7%). Ферритин часто ведет себя непредсказуемо. Он может быть повышен не из-за избытка железа, а из-за цитолиза (микро-повреждения клеток печени), при этом АЛТ и АСТ могут реагировать только повышением к верхней границе референса или немного выше.

Вы грешите на аммиак, и Вы правы - 70 это много. Но посмотрите на это системно: при такой густой крови печень и почки работают как фильтр, в который залили густой сироп вместо воды. Аммиак и органические кислоты не выводятся вовремя просто потому, что микроциркуляция замедлена.

Ваш "предобморок" - это сочетание интоксикации и того, что мозгу тяжело "прокачивать" такую вязкую кровь через капилляры. Это лишний раз доказывает - нельзя смотреть только на цифры референса, нужно смотреть на то, как эти цифры влияют на текучесть крови и очистку организма. Гематокрит выше 45% + симптомы - это повод не радоваться хорошей крови, а искать причину застоя и плохой фильтрации.

СРБ тоже был в норме.

Дополнительно, или даже вместо, имеет смысл смотреть высокочувствительный С-реактивный белок (hs-CRP) - он чувствителен к слабовыраженному воспалению, перекрывает как низкие значения, так и клинически значимые и может дать дополнительную информацию в контексте сосудистых и гемодинамических особенностей, даже при нормальном обычном СРБ.
Обычный СРБ (диапазон: от 5-10 мг/л и выше) используется для: инфекции, выраженного воспаления
hs-CRP (высокочувствительный)
измеряет очень низкие уровни (0.1-10 мг/л) чувствителен к: слабому/субклиническому воспалению, сосудистым изменениям. Поэтому, для правильного выбора обязательно важен контекст!

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - Вчера, 12:36

[Chelsea]

У пациентов (по крайней мере, у части) с СЖ нередко наблюдается специфический профиль:
- Эритроциты (RBC) и Гемоглобин (Hb): На верхней границе или выше нормы (например, Hb 160+).
- Гематокрит (Hct): Погранично высокий.
- Альбумин: Часто выше среднего.

Здравствуйте!

Очень интересную гипотезу привели. Привожу свои показатели для сравнения:

Гемоглобин:158 г/л (норма 132-172)
Гематокрит: 49.6% (норма 39.5-50.9), ближе к верхней границе
Сывороточное железо:14.7 мкмоль/л (норма 11.6-31.3)
ОЖСС: 52.7 мкмоль/л (норма 44.8-76.1)
Насыщение трансферрина (TSAT): 27.9%
Ферритин: 134.7 нг/мл (норма 21.8-274.7)
Трансферрин: 2.2 г/л (норма 2.2-3.7), нижняя граница нормы
Альбумин: 44 г/л ( норма 35-53)
СРБ: 0, 31, практичесчки ноль.

Заметил, что у Лапина как, и у меня трансферрин находится на нижней границе нормы.

Сообщение отредактировал Chelsea - 22.04.2026 - 21:19

[Ocean_ovna]

Здравствуйте!

Очень интересную гипотезу привели. Привожу свои показатели для сравнения:

Гемоглобин:158 г/л (норма 132-172)
Гематокрит: 49.6% (норма 39.5-50.9), ближе к верхней границе
Сывороточное железо:14.7 мкмоль/л (норма 11.6-31.3)
ОЖСС: 52.7 мкмоль/л (норма 44.8-76.1)
Насыщение трансферрина (TSAT): 27.9%
Ферритин: 134.7 нг/мл (норма 21.8-274.7)
Трансферрин: 2.2 г/л (норма 2.2-3.7), нижняя граница нормы
Альбумин: 44 г/л ( норма 35-53)
СРБ: 0, 31, практичесчки ноль.

Заметил, что у Лапина как, и у меня трансферрин находится на нижней границе нормы.

Здравствуйте, Chelsea!
Отличное наблюдение про трансферрин! То, что он у вас с Lapin на нижней границе, - очень характерный маркер. Гематокрит 49,6%: Ваша кровь на пределе вязкости. Представьте себе автомагистраль, которая забита фурами (эритроцитами) так, что движение почти стоит. Низкий Трансферрин (2,2): Это значит, что "машин-курьеров", которые развозят железо по клеткам, у вас физически мало. Аналогия: Если в автопарке 100 грузовиков и 28 из них заправлены - это одно. Если всего 10 грузовиков и 3 из них заправлены - процент тот же, но реальных поставок груза (железа) в ткани в разы меньше.

В итоге получается парадокс: в анализах всё "в референсах", но из-за гемоконцентрации (густой крови) и малого количества белков-перевозчиков ваши ткани могут испытывать реальный дефицит ресурсов. Ваш TSAT 27,9% выглядит здоровым только на бумаге. По факту, это 27% от очень малого общего объема "транспорта". В условиях такой густой крови (49,6%) доставка этого железа до мозга и мышц сильно затруднена. Это еще раз подтверждает мою гипотезу: при СЖ и сосудистых нарушениях (PSVD) стандартные нормы анализов могут маскировать состояние "энергетического голода"

Люди с такими анализами - это "тихие жертвы" референсов. Они не выглядят больными для врачей, но их самочувствие (усталость, тяжелая голова) абсолютно объяснимо.

Резюме:
Это не "классический" дефицит, а дефицит доставки. Трансферрин (2,2) - это "бутылочное горлышко". Железа вроде бы хватает, но транспортная система настолько слабая, что клетки всё равно могут голодать.
Добавьте сюда Гематокрит 49,6% (густая кровь) - и получаем ситуацию, когда вязкая кровь медленно течет по сосудам, а малое количество белков-перевозчиков не успевает снабжать ткани. Симптомы - кроме других причин, это результат того, что при отличных "складах" (Ферритин 134) служба доставки работает на минималках, а дороги (сосуды) забиты густой кровью.

То, что мы видим это уже у второго участника подряд, - не совпадение, а закономерность. Это и есть тот самый почерк "портальных нарушений " при синдроме Жильбера. Трансферрин синтезируется в печени. Когда у пациента есть "особенность портального кровотока" или PSVD, печень работает в условиях измененного кровотока (часть крови идет мимо через шунты, часть - застаивается). Печень может быть функционально перегружена детоксикацией (тот самый аммиак 70) и просто экономит на производстве транспортных белков. при портальных проблемах часто есть микро-воспаление в стенках кишечника (СРБ не повышается как правило и есть смысл проверять высокочувствительный СРБ). Трансферрин - это отрицательный белок острой фазы: когда в системе есть хоть малейший стресс, печень снижает его выработку. Почему это всё-таки железодефицит (функциональный)? Тканям нужно не процентное насыщение, а реальное количество молекул железа, доставленных в единицу времени.

По сути, предлагаю Жильберщикам новую систему координат:
* Не смотреть на Гемоглобин (он врет из-за густоты).
* Не смотреть только на TSAT (он врет, если самого трансферрина мало).
* Смотреть на связку: Гематокрит + Трансферрин + TSAT.

[Chelsea]

По сути, предлагаю Жильберщикам новую систему координат:
* Не смотреть на Гемоглобин (он врет из-за густоты).
* Не смотреть только на TSAT (он врет, если самого трансферрина мало).
* Смотреть на связку: Гематокрит + Трансферрин + TSAT.

Спасибо за ответ, Очень интересно. А может повышенный гематокрит следствие повышенного билирубина? Что в таком случае делают, чтобы его снизить? По анализам железо и ОЖСС в пределах нормы, TSAT в норме, поэтому принимать железо, как я понимаю нецелесообразно. Есть ли более корректный способ повлиять на гематокрит в такой ситуации?. Есть ли более корректный способ повлиять на гематокрит и железо в такой ситуации? Донорство рассмотреть?

[Ocean_ovna]

Спасибо за ответ, Очень интересно. А может повышенный гематокрит следствие повышенного билирубина? Что в таком случае делают, чтобы его снизить? По анализам железо и ОЖСС в пределах нормы, TSAT в норме, поэтому принимать железо, как я понимаю нецелесообразно. Есть ли более корректный способ повлиять на гематокрит в такой ситуации?. Есть ли более корректный способ повлиять на гематокрит и железо в такой ситуации? Донорство рассмотреть?

Понимаю ваше желание, как и желание других пользователей с СЖ, найти причину в билирубине, но, к сожалению, билирубин не влияет на вязкость крови. Ваш гематокрит 49,6% - это сигнал не об избытке эритроцитов, а о гемоконцентрации (сгущении из-за нехватки объема плазмы в сосудах).
Почему донорство - это плохая идея:
При синдроме Жильбера и сосудистых нарушениях (PSVD) организм и так страдает от "артериального недозаполнения". Слив крови еще сильнее снизит объем циркулирующей жидкости. Вы получите временное снижение гематокрита ценой еще большего упадка сил и обмороков. Это как сжигать мебель, чтобы согреть дом.
[h]Про железо и "норму":[/b]
Ваш TSAT (27.9%) выглядит нормально только потому, что сам Трансферрин (2,2) находится на нижнем пределе. У вас мало "машин-перевозчиков". Ваши ткани могут голодать даже при "нормальном" TSAT, потому что общая транспортная мощность крови снижена.

Что делать вместо донорства?
1. Режим гидратации**: Но не просто вода, а минеральные воды или изотоники (чтобы удержать воду в русле).
2. Проверка B12 и фолатов: Чтобы убедиться, что "машины" (эритроциты) хотя бы качественные.
3. Обсуждение гемодинамики: цель - не снизить количество эритроцитов, а вернуть плазму в сосуды.
Гематокрит - это следствие PSVD (особенностей портального кровотока) и как следствие гемоконцентрации, а норма железа - это математическая ошибка из-за низкого трансферрина.
Стратегия - просто попей железо - здесь не сработает и что на самом деле нужно делать.

Почему давать железо в лоб не оптимально?
Если мы дадим железо, насыщение трансферрина (TSAT) поднимется, но самого трансферрина (белка-перевозчика) больше не станет. Узкое горлышко останется узким. При высоком гематокрите (49.6%) и низком трансферрине свободное железо может начать ?гулять? по крови, не успевая связываться с белками. Для пациента с Жильбером и PSVD это дополнительный удар по печени. Вязкость никуда не денется: Железо не разжижает кровь. Гематокрит останется высоким, и ткани продолжат страдать от плохой микроциркуляции. Вместо того чтобы просто давать субстрат, нужно восстановить логистику.
Шаг 1: Гидратация с электролитами: Просто вода при PSVD часто уходит в ткани. Нужны солевые растворы (изотоники), которые удержат жидкость внутри сосудистого русла. Это снизит гематокрит естественным путем и разбавит кровь. Контроль альбумина:нужно следить, чтобы он не падал, так как именно альбумин удерживает воду в крови.
Шаг 2: Трансферрин - это белок. Если его мало, значит печень находится в режиме жесткой экономии ресурсов или под давлением интоксикации. Снижение аммиачной нагрузки: Как только мы снизим вязкость (шаг 1), печени станет легче фильтровать кровь. Аммиак упадет, и у печени появятся ресурсы для синтеза транспортных белков. Группа B (B12 и Фолаты): Они критически важны для того, чтобы эритроциты были правильной формы и не слипались, еще больше повышая вязкость.
Шаг 3: Точечная поддержка железом (Только после шагов 1 и 2)
Если после нормализации вязкости мы увидим, что TSAT реально просел, тогда можно вводить железо. Причем при PSVD лучше рассмотреть внутривенные формы в малых дозах, чтобы миновать проблемный ЖКТ и сразу доставить его в систему.
Железо вам понадобится только тогда, когда вы "расчистите дороги" (снизите гематокрит) и "подгоните грузовики" (поднимете трансферрин). Сейчас задача - текучесть

** Не пытайтесь просто пить много воды - она может уходить в отеки, не разбавляя кровь. Используйте изотонический принцип: Добавьте в рацион аптечные регидратанты (изотонический NaCl) или качественную минеральную хлоридно-натриевую воду без газа (Боржом, Ессентуки, Регидрон - не подходят!!! содержат щелоч в виде гидрокарбоната и цитрата). Цель - удерживать электролиты, которые "привяжут" воду к плазме крови. Только когда ваш гематокрит опустится хотя бы до 44-45%, можно будет реально оценить ваш обмен железа и начать терапию, если она всё еще будет нужна.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - Вчера, 16:06

[Ocean_ovna]

Понимаю ваше желание, как и желание других пользователей с СЖ, найти причину в билирубине, но, к сожалению, билирубин не влияет на вязкость крови. Ваш гематокрит 49,6% - это сигнал не об избытке эритроцитов, а о гемоконцентрации (сгущении из-за нехватки объема плазмы в сосудах).

Есть еще один скрытый враг - Метаболический алкалоз. (Спасибо, Дельта! )
Метаболический алкалоз при PSVD и аммиаке 70 - это не просто строчка в анализах, это фактор, который намертво блокирует отдачу кислорода и железа тканям (эффект Бора наоборот). Мы все знаем, что гемоглобин должен отдавать кислород клеткам. Но делает он это охотно только в кислой среде (когда много CO_2 и молочной кислоты). У пациента гемоглобин 160 (его много), но клетки мозга и мышц задыхаются, потому что кровь слишком щелочная, чтобы этот кислород отпустить. Это и есть причина обмороков при типа идеальных анализах. Кровь не просто густая, она химически не дает мозгу дышать. Поэтому Изотоники (особенно с акцентом на хлориды): При метаболическом алкалозе организм часто теряет хлор. Использование правильных растворов помогает почкам вывести лишний бикарбонат и вернуть pH в норму. Именно поэтому изотоники и минеральные воды с хлоридно-натриевым составом работают лучше, чем любые таблетки - они возвращают крови способность отдавать кислород и железо клеткам. Подходит даже обычный физраствор (NaCl 0.9%),** который можно пить (пероральная редратация). Он максимально нейтрален и дает почкам ресурс для коррекции pH.

** Боржоми и Ессентуки - это преимущественно гидрокарбонатные воды. Гидрокарбонат (HCO_3) - это прямой путь к усилению алкалоза.
Регидрон - тоже с осторожностью: В его составе есть цитрат натрия, который в процессе метаболизма превращается в бикарбонат (щелочь). Для нас это не идеально.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - Вчера, 15:51

[Chelsea]

Группа B (B12 и Фолаты): Они критически важны для того, чтобы эритроциты были правильной формы и не слипались, еще больше повышая вязкость.
Шаг 3: Точечная поддержка железом (Только после шагов 1 и 2)
Если после нормализации вязкости мы увидим, что TSAT реально просел, тогда можно вводить железо. Причем при PSVD лучше рассмотреть внутривенные формы в малых дозах, чтобы миновать проблемный ЖКТ и сразу доставить его в систему.
Железо вам понадобится только тогда, когда вы "расчистите дороги" (снизите гематокрит) и "подгоните грузовики" (поднимете трансферрин). Сейчас задача - текучесть

**

C витамином В12 проблем нет:
B12 общий: 661 пмоль/л (норма 138-652), чуть выше референса
Активный B12 (холотранскобаламин): 77.9 пмоль/л (норма 21-165), в норме
Фолаты: 5.5 нг/мл, в норме, но ближе к нижней границе (норма 3.1-20.5)
Таблетированные формы Бешек переношу очень плохо даже в минимальных дозах.
Головокружения нет, одышки и сердцебиения тоже нет, жалоб по терморегуляции нет.
Но есть постоянная усталость и слабость, ощущение, будто гектар земли перепахал, даже после отдыха. Трудно сосредоточиться, ощущение ваты в голове и снижение когнитивной выносливости (быстрая утомляемость от чтения или работы).
Про АТФ интересно услышать ваше мнение. Если проблема не в транспорте (B12 в порядке), а в самой выработке энергии на уровне митохондрий, имеет ли смысл копать туда? Стоит ли при такой картине смотреть в сторону АТФ и митохондриальной проблемы

[Ocean_ovna]

C витамином В12 проблем нет:
B12 общий: 661 пмоль/л (норма 138-652), чуть выше референса
Активный B12 (холотранскобаламин): 77.9 пмоль/л (норма 21-165), в норме
Фолаты: 5.5 нг/мл, в норме, но ближе к нижней границе (норма 3.1-20.5)
Таблетированные формы Бешек переношу очень плохо даже в минимальных дозах.
Головокружения нет, одышки и сердцебиения тоже нет, жалоб по терморегуляции нет.
Но есть постоянная усталость и слабость, ощущение, будто гектар земли перепахал, даже после отдыха. Трудно сосредоточиться, ощущение ваты в голове и снижение когнитивной выносливости (быстрая утомляемость от чтения или работы).
Про АТФ интересно услышать ваше мнение. Если проблема не в транспорте (B12 в порядке), а в самой выработке энергии на уровне митохондрий, имеет ли смысл копать туда? Стоит ли при такой картине смотреть в сторону АТФ и митохондриальной проблемы

Вы внимательно прочитайте, все что я выше написал. Вас тоже за внимательность благодарю!

UPD: Ваши показатели B12 радуют - это снимает один из больших вопросов. Но ваш поиск в сторону АТФ и митохондрий может завести вас в тупик "лечения последствий".
Давайте посмотрим на ситуацию иначе:
Ваша "вата в голове" и когнитивная усталость - это классические признаки тканевой гипоксии. Но это гипоксия особого рода.
1. Гемоглобин-ловушка: При портальных проблемах и аммиаке (даже не очень высоком) кровь часто становится слишком "щелочной" (метаболический алкалоз). Метаболический алкалоз повышает проницаемость ГЭБ для аммиака. В этой среде гемоглобин (которого у вас много -158) намертво связывает кислород. Он плавает в крови, но не переходит в мозг. Вы задыхаетесь при полных легких.
2. Вязкость (49.6%): Ваша кровь - это густой сироп. Она еле ползет по капиллярам мозга. Микроциркуляция в мозге и тканях нарушена. Мозг тратит колоссальную энергию просто на то, чтобы протолкнуть эту массу через сосуды.
3. Почему АТФ не поможет: Вы можете пить стимуляторы митохондрий, но без кислорода они не работают. Это как подбрасывать бумагу в печку, где закрыта заслонка - будет только дым (интоксикация), но не тепло.
Мой совет:
Прежде чем копать в генетику митохондрий, попробуйте восстановить физику и химию крови.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 22.04.2026 - 23:47

[Chelsea]

Мой совет:
Прежде чем копать в генетику митохондрий, попробуйте восстановить физику и химию крови.

Спасибо большое! Сделал себе методичку по вашим советам, буду следовать. Очень ценная информация особенно про гидратацию и логистику крови.