Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

PSVD: новые международные критерии диагностики - 2026

Хочу обратить внимание коллег на две публикации, посвящённые новому международному консенсусу по porto-sinusoidal vascular disorder (PSVD) / non-cirrhotic portal fibrosis (NCPF), опубликованному в 2026 году.

Первая - непосредственно консенсусный документ, подготовленный международной мультидисциплинарной группой с участием ведущих специалистов по гепатологии, сосудистым заболеваниям печени и гепатопатологии:

A multisociety consensus statement on a new common definition and diagnostic criteria for PSVD or NCPF - PubMed
Ссылка: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/42207228/
Практически одновременно основные положения этого консенсуса были представлены в более доступном формате в публикации American Gastroenterological Association:
Global consensus introduces diagnostic score for PSVD and NCPF - AGA Gastroenterology
Ссылка: https://news.gastro.org/issues/2026/june-20...-psvd-and-ncpf/

На мой взгляд, эти публикации особенно интересны потому, что они существенно упорядочивают то, что раньше описывалось под разными терминами - идиопатическая портальная гипертензия/idiopathic portal hypertension, нецирротический портальный фиброз/NCPF, облитерирующая портальная венопатия/obliterative portal venopathy, узловая регенеративная гиперплазия/nodular regenerative hyperplasia (NRH) и др. Теперь предлагается единая диагностическая концепция PSVD/NCPF.

Несколько принципиальных положений нового консенсуса:

* PSVD - это прежде всего клинико-патоморфологический диагноз, требующий интегральной оценки гистологических, клинических и других данных.
* Для постановки диагноза необходима качественная биопсия печени*, при этом цирроз должен быть достоверно исключён.
* Разработаны стандартизированные большие и малые гистологические критерии.
* Предложена новая диагностическая система, учитывающая гистологические изменения, признаки портальной гипертензии, ассоциированные состояния и другие факторы.
* И, пожалуй, один из наиболее важных моментов: PSVD может быть диагностирована даже при отсутствии клинических признаков портальной гипертензии. То есть отсутствие варикозов, спленомегалии, тромбоцитопении или других очевидных проявлений ПГ само по себе не исключает PSVD.

При этом консенсус не превращает любое сочетание неспецифических симптомов и нормальной функции печени в PSVD. Напротив, он подчёркивает необходимость качественной морфологической оценки и исключения цирроза и других заболеваний, способных имитировать эту патологию.

Поэтому, на мой взгляд, сегодня уже недостаточно рассматривать PSVD исключительно через призму сформировавшейся портальной гипертензии. Современная концепция заболевания значительно шире: PSVD может существовать до появления клинически очевидной ПГ, а её отсутствие не является основанием для исключения диагноза.

Думаю, коллегам, которые сталкиваются с пациентами с подозрением на нецирротическое портальное/сосудистое заболевание печени, эти две публикации будут полезны для ознакомления именно с актуальной международной позицией 2026 года.

Совместное заявление профессиональных сообществ о новом едином определении и диагностических критериях PSVD или NCPF/ A multisociety consensus statement on a new common definition and diagnostic criteria for PSVD or NCPF

https://link.springer.com/article/10.1007/s12072-026-11105-4?

* При подозрении на PSVD недостаточно просто выполнить биопсию печени. Материал должен быть адекватного качества и оцениваться с учётом специфики PSVD; стандартная оценка фиброза, стеатоза и воспалительной активности сама по себе не исключает и не подтверждает это заболевание.