Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

Интересная обобщающая статья в WIKI об НРГ. На что бы обратил внимание в качестве факультативных "красных флагов", это возможные изменения биохимических показателей при НРГ - повышение уровня Щелочной фосфатазы (в 25% случаев НРГ) и снижение уровня витамина В12, а также "мерцание" уровня трансаминаз АЛТ/АСТ - чередование эпизодов их незначительного повышения с последующей самостоятельной или "псевдотерапевтической" нормализацией (после курса к.л.гепатопротектора, просто из-за совпадения этой нормализации во времени), аномальное соотношение АСТ/АЛТ. По опубликованным данным, НРГ обнаруживается при биопсии в 15% случаев повышения трансаминаз неясного генеза.
https://www.wikidoc.org/index.php/Nodular_r...0%20individuals.

[Doc Martin]

По поводу интерпретации соотношения деРитиса (АСТ/АЛТ) можно прочитать в этой статье https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3866949/.
И хотя "копья" продолжают ломать насчёт информативности и корректности подсчёта коэффициента при нормальных уровнях трансаминаз, но есть мнение что соотношение можно и нужно оценить, даже если АЛТ и АСТ в пределах нормы Поделите значение АСТ на АЛТ. Если вы получите число меньше 0,8, вы можете с большой долей вероятности сказать, что у вас нет тяжелого фиброза и цирроза печени. То есть "в идеале", даже если трансаминазы находятся в пределах референсного интервала АЛТ должен быть немного выше АСТ. Иными словами, если коэффициент меньше 0,8, то можно с уверенностью сказать, что выраженного фиброза нет. Если коэффициент более 0,8, то нельзя с уверенностью говорить об отсутствии выраженного фиброза и для подтверждения/опровержения его стадии необходимо использовать другие методы обследования. На практике, к сожалению, насколько могу судить, этому мало уделяют внимание.
- "Трансаминазы в норме? В норме. Ну и чего пристали? Не мешайте работать, пациент.)))
Хотя на этот счёт существуют очень четкие рекомендации EASL, принадлежностью к которой так любят козырять отечественные гуру гепатологии.

Распространенность выраженного фиброза одинакова у пациентов как с нормальным, так и с высоким уровнем печеночных ферментов. В связи с этим Европейская ассоциация по изучению печени (EASL) предложила следующий алгоритм скрининга:
"Рассчитайте индекс FIB-4 с помощью онлайн-калькулятора. Если результат больше 1,3 (то есть нельзя исключить выраженный фиброз), необходимо провести ультразвуковую эластографию/фиброскан печени для уточнения стадии. Достаточно четкие рекомендации, как по мне.
Калькулятор для расчета FIB-4 https://www.mdcalc.com/calc/2200/fibrosis-4-fib-4-index-liver-fibrosis

Сообщение отредактировал Doc Martin - 24.01.2023 - 23:24

[Ocean_ovna]

Распространенность выраженного фиброза одинакова у пациентов как с нормальным, так и с высоким уровнем печеночных ферментов. В связи с этим Европейская ассоциация по изучению печени (EASL) предложила следующий алгоритм скрининга:
[i]"Рассчитайте индекс FIB-4 с
Калькулятор для расчета FIB-4 https://www.mdcalc.com/calc/2200/fibrosis-4-fib-4-index-liver-fibrosis

Думаю, с расчетом FIB4, который валидирован для вирусного гепатита С и неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП), тоже не все так однозначно и вероятность того, что значительная часть пациентов имеют выраженный фиброз, не говоря уже об НЦПГ/НРГ, при "нормальных" значениях FIB4, как впрочем и других расчетных индексов фиброза, остается довольно высокой. Кажется, даже при минимальных подозрениях, нужно использовать все доступные методы диагностики по максимуму... Как правило, у пациентов с НАЖБП уровень АЛТ в плазме крови выше, чем АСТ, однако при выраженном фиброзе соотношение АСТ/АЛТ превышает 1. Это соотношение имеет хорошую отрицательную прогностическую ценность и может быть использовано для исключения наличия фиброза.

Информативная статья о преимуществах и безопасности длительного лечения печеночной энцефалопатии (ПЭ) рифаксимином.
https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/d....1002/hep.31708

UPD: А также обзор Cochrane об использовании пробиотиков для людей с печеночной энцефалопатией.
https://www.cochrane.org/ru/CD008716/LIVER_...-encefalopatiey
По сравнению с плацебо или отсутствием вмешательства, пробиотики, вероятно, улучшают восстановление и могут привести к улучшению в развитии выраженной печеночной энцефалопатии, качества жизни и плазменных концентраций аммиака, но могут и привести лишь к небольшой разнице в смертности или не привести в разнице в смертности...

[Doc Martin]

В последние годы периодически появляются научные статьи о возможности обpaтимости в некоторых случаях фиброза и даже цирроза печени при элиминации этиологического фактора ( алкоголь, гепатиты В и С). Причем это подкрепляется даже повторными гистологическими исследованиями биоптатов печени. Скорее авторы пытаются выдать желаемое за действительное, так как даже алкогольный фиброз (особенно перивенулярный) в настоящее время считается необратимым состоянием. Как правило, алкогольный фиброз представлен различными типами фиброза одновременно с преобладанием того или иного его гистологического варианта.
Хочу представить изображение гистологических препаратов в одной из статей и по возможности разобраться что же на самом деле на них зафиксировано. На прикреплённом изображении представлены гистологические препараты печени взятые методом пункционной биопсии печени у одного и того же пациента с диагностированных циррозом алкогольной этиологии через определенные длительные промежутки времени. Гистологические образцы были окрашены гематоксилином-эозином (H&E), они представлены на изображении слева, и окрашенные для выявления ретикулиновых волокон или коллагена 3 типа (reticulin stain), на изображении представлены справа. Хорошо прослеживается позитивная динамика гистологических изменений, однако несмотря на то что септы стали практически не видны при окрашивании H&E, при окраске ретикулиновых волокон они все ещё хорошо визуализируются, хотя стали заметно тоньше и местами неполными, то есть в данном случае корректнее было бы эти изменения описывать как трансформацию цирроза печени алкогольной этиологии в неполный септальный цирроз. Если сравнить препараты окрашенные H&E посередине и внизу, то отчётливо видно уменьшение расширения синусоидов, что может свидетельствовать об уменьшении степени выраженности перисинусоидального фиброза и снижении портальной гипертензии. Несмотря на такие позитивные гистологические признаки цирроз, тем не менее, остался, хотя может быть неправильно интерпретирован даже опытным патологом как препарат здоровой печени или в крайнем случае умеренный портальный фиброз, если не будет дополнительно применена окраска ретикулиновых волокон - только в этом случае диагноз цирроза печени становится однозначным и очевидным. Теперь наглядно понятно, что даже фибросканирование или эластография проведенные в динамике у такого пациента дадут снижение плотности печени ниже диапазона отсечки для цирроза печени (12-13кПа) и опять же будут неправильно интерпретированы как "умеренный фиброз" (F1-F2) или даже F0. Естественно, что публикации таких данных должны мотивировать пациентов к полному воздержанию от алкоголя или своевременному лечению гепатитов, так как это может существенно замедлить прогрессию этих заболеваний даже на цирротической стадии и увеличить ожидаемую продолжительность их жизни.

Сообщение отредактировал Doc Martin - 28.02.2023 - 17:18

Эскизы прикрепленных изображений

 

[Ocean_ovna]

Приведу ещё один случай, который иллюстрирует с какими трудностями приходится столкнуться пациенту с узловой регенеративной гиперплазией/нецирротической портальной гипертензией в постановке правильного диагноза.
Пациентка из Румынии, 42 года. В 14 лет перенесла гепатит неясной этиологии (со слов пациента), изредка курит, употребляла алкоголь в умеренных дозах. Около года назад отмечает начало манифестации симптомов в виде выраженной слабости, немотивированной потери веса, бессонницы, мышечных подергиваний и спазмов, постоянного сладко-солоноватого привкуса во рту, изменение вкуса табачного дыма, усиление пигментации кожи, выраженного снижение аппетита, периодической тошноты, "мозгового тумана", затуманенного зрения, головокружения. Пациентка заподозрила у себя заболевание печени, по поводу чего неоднократно консультировалась на родине и в Италии. Патология печени всеми консультантами отвергалась. Проведенные визуализирующие методы обследования (УЗИ, МРТ, КТ) не показали никаких отклонений, признаки портальной гипертензии не выявлены. Фибросканирование печени 5.6 кПа. Биохимия крови показала снижение уровня ферритина, повышенный уровень аммиака, креатинин и мочевина на верхней границе нормы, остальные показатели в том числе LFT в пределах референсного интервала, тромбоциты 440. На коже шеи, груди и живота визуализируются (по фото) единичные капельные ангиомы (симптом Тужилина), которые обычно связывают с хроническим панкреатитом (по моему мнению капельные ангиомы характерных локализаций могут быть аналогом паукообразных ангиом и тогда они связаны с портальной гипертензией).
В мае 2022 года в румынской клинике пациентке проведена пункционная биопсия печени.
"Пункция биопсии печени
Цилиндрический фрагмент биопсии ткани печени длиной 2 см, состоящий из ткани печени с сохраненной архитектурой, некоторые портальные тракты с легким фиброзом, без выраженных воспалительных элементов, с явлениями слабовыраженного холестаза в гепатоцитах вокруг центролобулярной вены. Отсутствие признаков стеатоза. Без гранулематозных элементов. Без опухолевых элементов.
Отрицательное окрашивание по Перлс.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Фрагмент биоптата ткани печени без выраженных гистопатологических изменений.
Элементов злокачественности нет.
Соотнесите с клиническими аспектами и аспектами визуализации".
Стоит отметить, что гистологические образцы в этом случае окрашивались только гематоксилином-эозином и Perls (окраска на гемосидерин). Окраска на ретикулиновые волокна не проводилась из-за странного обоснования - "отсутствии такой необходимости".
Ввиду отсутствия проблем с печенью по биохимическим данным, визуализирующим методам обследования и результатам гистологии, состояние пациентки ошибочно интерпретировано как психосоматическое расстройство (это несмотря на высокий уровень аммиака (152!!! мкмоль/л)). Ей рекомендован прием амитриптилина и наблюдение у ....психиатра .
Пациентке дистанционно рекомендовано воздержаться от приема амитриптилина, начать лечение направленное на снижение уровня аммиака (лактулоза, рифаксимин, LoLa (Hepa-Merz)) и получить "второе мнение" по результатам проведенной гистологии в отделении патологии университетской клиники г. Левен (Бельгия). Для повторной оценки в отделение патологии пациенткой пересланы гистологические препараты и парафиновый блок (с целью возможности дополнительного окрашивания). В результате лечения пациентка отметила некоторое улучшение самочувствия. "Второе мнение" по гистологии печени интерпретировано как узловая регенеративная гиперплазия печени/нецирротическая портальная гипертензия и гепатопортальный склероз. В настоящее время пациентка собирается обратиться к специалисту специализирующемуся по сосудистым заболеваниям печени из группы экспертов VALDIG во Франции для выработки дальнейшей стратегии.


Скачать гистологический отчёт https://wdfiles.ru/f17c7b

Для скептиков терапевтической эффективности применения LoLa (Гепа-Мерц) хочу продемонстрировать два снимка рук румынской пациентки до и после применения Гепа-Мерц с интервалом в две недели. До начала приёма LoLa пациентка постоянно принимала рифаксимин 1200мг в сутки и лактулозу 30мл 3 раза в день с июля прошлого года. Стул был 1 раз в день, в связи с чем дозу лактулозы было рекомендовано увеличить до 60мл 3 раза в день для получения 2-3 испражнений в сутки и начать прием LoLa (Гепа-Мерц) по 1 Саше 3 раза в день. На 4й день от начала коррекции лечения пациентка отметила значительное улучшение самочувствия, уменьшился неприятный запах от тела и фекально-сладкий привкус во рту, значительно улучшился сон, который до этого был очень поверхностный и прерывистый.

Ссылка для скачивания фото
https://fv2-1.failiem.lv/down.php?i=s2hhxw3uz&view
Клинический анализ крови до коррекции лечения
https://fv2-1.failiem.lv/down.php?i=ym34gn9ps&view
Обратите внимание на определенный нормальный уровень аммиака и тем не менее явные внешние признаки тяжёлой интоксикации организма, а также на изменённое соотношение АСТ/АЛТ=1.5 и парадоксально нормальный как для общепринятых взглядов в гепатологии при диффузных заболеваний печени уровень тромбоцитов!

[Ocean_ovna]

Информативная англоязычная статья о гипераммониемии - Гипераммониемия - метаболическое состояние, характеризующееся повышенным уровнем аммиака, азотсодержащего соединения. Аммиак является сильным нейротоксином. Гипераммониемия чаще всего проявляется неврологическими признаками и симптомами, которые могут быть острыми или хроническими, в зависимости от основной патологии. Гипераммониемию следует распознать на ранней стадии и немедленно лечить, чтобы предотвратить развитие опасных для жизни осложнений
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557504/

И ещё одна статья на английском - Пациенты с общим вариабельным иммунодефицитом (ОВИН) подвержены развитию синдрома заболевания печени, известного как узловая регенеративная гиперплазия (NRH). Целью данного исследования было определение характеристик и течения этого осложнения ОВИН.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3731765/
Для правильной диагностики и подозрении на ОВИН важен корректный сбор анамнеза жизни пациента. Обычно пациент указывает на частые инфекционные процессы различных локализаций. Частые и необычные инфекции могут впервые возникнуть в раннем детстве, в подростковом возрасте или у взрослых людей. У большинства пациентов это состояние диагностируется лишь в возрасте 20-40 лет.
Эта форма иммунодефицита встречается относительно часто, в связи с чем в ее названии есть слово ?общая?. Степень и тип недостаточности иммуноглобулинов в сыворотке крови, а также клиническое течение у разных пациентов различны, что объясняет наличие слова ?вариабельная?.
Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) - нарушение, характеризующееся низкими уровнями иммуноглобулинов (антител) в сыворотке крови и повышенной чувствитель-ностью к инфекциям. У некоторых пациентов имеется снижение таких иммуноглобулинов, как IgG и IgA. У других могут быть снижены уровни всех трех основных видов иммуноглобулинов (IgG, IgA и IgM). Основным проявлением ОВИН у большинства пациентов являются рецидивирующие инфекции уха, придаточных пазух, носа, бронхов и легких. примерно у 20% иммунная недостаточность впервые обнаруживается как значительное снижение количества тромбоцитов в крови или даже тяжелая анемия в связи с разрушением красных кровяных клеток. Аутоантитела могут также вызвать артрит или эндокринные нарушения, например, заболевание щитовидной железы.
У некоторых больных ОВИН возникают жалобы на желудочно-кишечные расстройства, например, боль в животе, повышенное газообразование, тошноту, понос и снижение веса тела. Диагноз подтверждается обнаружением низких уровней иммуноглобулинов, в том числе IgG, IgA и обычно IgM. У пациентов, полностью иммунизированных против полиомиелита, кори, дифтерии и столбняка, антитела к одной или нескольким из этих вакцин могут иметь очень низкие уровни или отсутствовать.

[Ldof]

По поводу Буеверова Алексея Олеговича, кто-нибудь попадал к нему на прием? Просто планировал ехать в Москву специально, очень затратно все это будет. А отзывов очень много негативных, вообще не понимаю как-так, какой то диссонанс.

[ama7ed]

По поводу Буеверова Алексея Олеговича, кто-нибудь попадал к нему на прием? Просто планировал ехать в Москву специально, очень затратно все это будет. А отзывов очень много негативных, вообще не понимаю как-так, какой то диссонанс.

На прием не попадал, но смотрел очень много информации и роликов в интернете. Довольно грамотный специалист, много умных факторов разъясняет.

[Ocean_ovna]

Мы никогда не говорим о субклинических последствиях повреждения печени. Миллионы людей страдают заболеваниями печени без симптомов.
Вопрос, который мы должны задать, заключается в том, сколько людей страдают от заболеваний печени, а не от психического заболевания, которое мы предполагаем, когда видим странное поведение, но это критические случаи. В более широком смысле, как насчет людей, у которых аммиак незначительно повышен или анализ проведен некорректно на преаналитическом этапе? Многие ли из нас списывают проблемы с памятью или спутанность сознания просто на стареющий мозг, хотя на самом деле это небольшое токсичное отравление? Думаю, проблема в том, что мы не знаем. Мы не проверяем раннюю стадию заболевания печени и очень мало знаем о том, как оно на самом деле влияет на бессимптомных жертв. Мы легко предполагаем деменцию, болезнь Альцгеймера или просто нормальное старение, но почти никогда не рассматриваем заболевание печени как причинный фактор этих состояний. Возможно многие пациенты с подозрением на раннюю деменцию на самом деле являются пациентами с хроническим диффузным заболеванием печени с персистирующей формой печеночной энцефалопатии и наряду с терапией направленной на улучшение сосудистого и микроциркуляторного компонента в той же, если не в большей мере нуждаются в терапии направленной на снижение уровня аммиака и других кишечных токсинов, а определение уровня аммиака из экзотического и иногда малодоступного исследования должно превратиться в стандартную процедуру и не только для пациентов гепатологического профиля и печеночную энцефалопатию (ПЭ) следует подозревать, диагностировать и активно лечить на как можно более ранних стадиях, поскольку это серьезное осложнение, приводящее к необратимому ухудшению когнитивных функций пациента и значимым социальным последствиям как для самого пациента, так и для его близких, а количество пациентов нуждающихся в такой терапии на порядки выше, чем это принято считать до сих пор в официальной медицине.
Баллы MELD (шкала для оценки терминальной стадии заболеваний печени)по-видимому, не коррелируют с тяжестью ПЭ. Это конкретное несоответствие между тяжестью ПЭ и оценкой MELD, по-видимому, объясняет низкие показатели трансплантации печени у этих пациентов и может способствовать высоким показателям смертности, вызванной HE. Трансплантация печени обычно излечивает ПЭ, но ПЭ не увеличивает показатель MELD и, следовательно, не увеличивает вероятность трансплантации печени.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 15.12.2024 - 01:32

[Ocean_ovna]

В начале сообщения напомню два старых анекдота.
Анекдот первый: Студент сельхоза выучил на экзамен только строение блохи. Ну тянет он билет - там строение собаки. Вот он и начинает:
- Собака - животное на четырех лапах, покрыто шерстью. А в шерсти водятся блохи- И дальше про блох все что знает.
Преподаватель:
- Ладно, ладно. Расскажите нам о строении коровы.
- Ну, корова, это животное на четырех ногах, питается травой, покрыто шерстью. А вот в шерсти водятся блохи, ну и дальше по тексту.
- Ладно, хватит. Расскажите нам тогда про строение рыбы.
- Рыба живет в воде, шерсти у нее конечно нет, но вот если бы она у нее была, то в ней обязательно водились бы блохи.

Анекдот второй: Ночь, темно. Горит фонарь. Под фонарем на четвереньках ползает подвыпивший мужчина и что-то ищет. Прохожий спрашивает у него
- Что потерял?
- Ключи.
- Здесь?
- Нет, там, в стороне.
- А чего же здесь ищешь.
- Так здесь светло.

Кто понял, почему здесь эти анекдоты, прочитав сообщение до конца - тот молодЕц!

Это, кстати, очень распространенная ситуация в нашей жизни, когда за консультациями обращаются к хорошо известным, но недостаточно компетентным людям.

Ко мне обратилась женщина из одной из стран дальнего зарубежья с просьбой помочь разобраться в её ситуации, прочитав мои многочисленные сообщения на зарубежном форуме. Вероятно они у нее вызвали доверие.
Жалобы у нее многочисленные и разнообразные, но после нескольких дней переписки и уточнения деталей, я решил помочь ей составить корректное письмо для её потенциального консультанта. Вот его текст на русском языке (оригинал на английском):
Темa: Запрос на консультацию и дополнительную оценку

Дорогой профессор,

Я обращаюсь к вам за помощью в консультации и возможным дальнейшим расследованием моего состояния.

Я 43-летняя женщина. Мои симптомы начали проявляться примерно год назад. Я испытал быструю, необъяснимую потерю веса, не связанную с изменениями в питании, а также сильную усталость, затуманенность сознания, тремор рук, помутнение и искажение зрения, периодическую тошноту и постоянный сладкий, затхлый привкус во рту. Кроме того, на животе и груди появились паукообразные ангиомы, покраснели ладони, на коже живота появились мелкие вены, которые раньше не были заметны.

Я обратилась за медицинской помощью и сдала анализы крови, в том числе анализы функции печени, которые неизменно показывали результаты в пределах нормы. В связи с обнаружением скрытой крови в кале мне провели колоноскопию, выявившую варикозное расширение вен кишечника. Я регулярно использую оральные контрацептивы более десяти лет.

Мой лечащий врач заподозрил цирроз печени и направил меня на фибросканирование, но результаты были в пределах нормы. В дальнейшем диагностическом обследовании было отказано, несмотря на сохраняющиеся симптомы и отсутствие улучшения моего состояния.

Я искренне надеюсь на Вашу помощь в постановке точного диагноза.
Искренне Ваша,
[Имя]

Как понятно из текста, пациентка длительно применяла оральные контрацептивы с целью медикаментозной коррекции альгодисменореи (болезненных менструаций), для которых описано прямое действие на терминальные отделы печеночных вен с развитием их тромбоза. Кроме этого стало известно, что пациентка длительное время (годы) регулярно употребляет алкоголь (вернее употребляла до развития манифестации симптомов 1 бокал красного вина за ужином). Т.е. в нашем случае присутствуют как минимум одновременно два гепатотоксических фактора, как две стрелы летящие в одну мишень.
Как видим, несмотря на наличие такого признака портальной гипертензии как варикозное расширение вен кишечника обнаруженное при колоноскопии, лечащий врач дальше фибросканирования и констатации на его основании факта отсутствия цирроза печени (4,5 кПа, что соответствует FO по METAVIR) не пошел и причина варикозного расширения вен кишечника так и осталась не расследованной. Я не удивился даже узнав, что на словах доктор посоветовал пациентке обратиться за консультацией к психиатру, хотя по таким данным следовало бы заподозрить нецирротическую портальную гипертензию, вероятно вследствие узловой регенеративной гиперплазии печени (NRH в англоязычной литературе), дообследовать пациентку в этом направлении и направить её для проведения диагностической биопсии печени с указанием предварительного диагноза для информирования врача-патолога о возможном направлении поиска гистологических признаков.

Надеюсь, теперь с анекдотами все стало понятно..
Независимо от результатов ответа на обращение, рекомендовал пациентке стандартную схему лечения гипераммониемии/ПЭ - лактулоза(лактитол), L-орнитина L-аспартат (ЛоЛа) и пока пробиотики т.к. рифаксимин (ксифаксан, альфа-нормикс) без рецепта в стране её пребывания практически недоступен.

[Ocean_ovna]

Уважаемые коллеги и читатели этой темы!

Приглашаю вас принять участие в опросе, посвященном важной теме диагностики и понимания узловой регенеративной гиперплазии печени. Особенно интересно мнение врачей, работающих с пациентами.

Принять участие в опросе можно по ссылке.
Участие в опросе доступно после регистрации.

Буду благодарен за ваше мнение!

[Ocean_ovna]

Медицинский детектив: где искать NRH?

Системная проблема недодиагностики NRH и NCPH
Проблема несвоевременной диагностики узловой регенеративной гиперплазии печени (NRH) и связанной с ней нецирротической портальной гипертензии (NCPH) носит системный характер. Основной барьер - минимальные или неспецифические симптомы, такие как усталость, нарушения сна и когнитивные проблемы.
Врачи часто исключают соматическую природу этих жалоб и направляют пациентов к психиатрам. Те, в свою очередь, не зная о возможных субклинических формах печеночной энцефалопатии, начинают лечение антидепрессантами, нейролептиками или транквилизаторами, что может лишь усугубить состояние.
Порочный круг неправильной диагностики:
1. Отсутствие должной диагностики → ухудшение состояния пациента.
2. Неправильное лечение → снижение качества жизни.
3. Низкая осведомлённость врачей о NRH → дальнейшее недодиагностирование.
Этот процесс не просто диагностическая ошибка, а системная проблема, требующая внимания и изменений в подходах.

Данные вскрытий: что мы пропускаем?
Согласно исследованию доктора Яна Уонлесса (1990), NRH обнаруживалась у 2,6% пациентов на вскрытиях (64 из 2500 случаев). Это довольно значимый показатель, особенно если учитывать, что диагноз при жизни часто не ставится.
Медицинская истина гласит, что самый точный диагноз ставит патологоанатом. Эти данные заставляют задуматься: что мешает своевременной диагностике NRH у живых пациентов?
Частично это объясняется тем, что клинические проявления NRH могут быть минимальными, неспецифичными или маскироваться под другие заболевания.

NRH под маской СРК: возможная связь
Синдром раздражённого кишечника (СРК) - диагноз исключения, который часто ставят пациентам с хроническими абдоминальными симптомами при отсутствии органической патологии. Однако NRH, особенно на ранних стадиях, может скрываться под этим диагнозом.
Возможные перекрёстные симптомы:
* Абдоминальный дискомфорт: вздутие, боли и дискомфорт, которые могут быть связаны с нарушением кровообращения в портальной системе.
* Общие симптомы: усталость, нарушения сна или когнитивные проблемы, обусловленные минимальной энцефалопатией или повышением уровня аммиака.
* Желудочно-кишечные изменения: лёгкая стеаторея или нарушения всасывания, ошибочно интерпретируемые как функциональные расстройства кишечника.
Эти аспекты позволяют предположить, что часть пациентов с диагнозом СРК, особенно не отвечающих на стандартное лечение, могут скрывать NRH или NCPH.

Перспективы: меняем подход к диагностике
Для изменения ситуации важно:
1. Расширить диагностический поиск:
* Проверять печеночные маркеры у пациентов с СРК, особенно при отсутствии ответа на терапию.
* Оценивать уровень аммиака и выполнять УЗИ с допплером для исключения портальной гипертензии.
2. Создавать образовательные материалы:
* Рассказывать о диагностических ловушках NRH/NCPH в медицинских изданиях и на образовательных мероприятиях.
3. Включать NRH в учебные программы:
* Студенты, интерны и аспиранты должны знать о системных эффектах портальной гипертензии и подводных камнях диагностики NRH.

[Ocean_ovna]

В новом исследовании, опубликованном в Anticancer Research, изучается развитие неалкогольного стеатогепатита (НАСГ) и нодулярной регенеративной гиперплазии (НРГ) у мышей на диете с высоким содержанием фруктозы. Потребление фруктозы возросло в 100 раз за последние четыре десятилетия и в настоящее время составляет около 10% от общего потребления калорий в Соединенных Штатах. Результаты демонстрируют прогрессирование заболеваний печени на диете содержащей избыточное количество фруктозы и открывают новые возможности для изучения их механизмов. В статье также упоминаются физические упражнения как потенциальный способ предотвращения или уменьшения повреждений печени, вызванных диетой с высоким содержанием фруктозы.
Возможно, ли предотвратить это у человека?

Исследования часто подчеркивают, что физическая активность может:
* Снижать уровень воспаления в организме.
* Улучшать метаболизм и снижать жировую нагрузку на печень.
* Повышать чувствительность к инсулину, что особенно важно для предотвращения метаболических нарушений.


Практические выводы:
* Высокое потребление фруктозы связано с риском метаболических и печёночных нарушений.
* Подчёркивается роль раннего выявления и здорового образа жизни в профилактике возникновения серьезного повреждения печени

Полная статья доступна здесь: Ссылка.

[Ocean_ovna]

NRH/НРГ: редкость или проблема, которую недооценивают?

Узловая регенеративная гиперплазия(НРГ) считается редким заболеванием, хотя это утверждение вызывает все больше сомнений. Исследования показывают, что частота НРГ достигает 2,5% в посмертных исследованиях и 6% при биопсиях потенциальных доноров печени. Это действительно "редкость"? Или мы упускаем значительное количество случаев из-за недодиагностики?

В статье, которую хочу предоставить вниманию, обсуждается роль трансплантации печени у пациентов с НРГ. Некоторые ключевые выводы:
* НРГ - основная причина нецирротической портальной гипертензии в западных странах.
* Несмотря на возможность медикаментозной терапии и шунтирующих процедур, для ряда пациентов трансплантация печени становится необходимостью.
* Вопрос: является ли трансплантация печени оправданной в таких случаях? Ответ авторов: при тяжелой портальной гипертензии - да.

Мне кажется, стоит пересмотреть отношение к НРГ и перестать называть её *редкой*, Частота в 6% среди живых доноров печени уже наводит на мысль о систематическом недоучете этого диагноза.

Полный текст статьи: https://www.dldjournalonline.com/article/S1...0128-9/fulltext

Что думаете, коллеги? Возможно, пора обсудить новые подходы к диагностике и лечению НРГ, чтобы предотвратить осложнения до необходимости трансплантации?

[Ocean_ovna]

NRH/НРГ: редкость или проблема, которую недооценивают?
Что думаете, коллеги? Возможно, пора обсудить новые подходы к диагностике и лечению НРГ, чтобы предотвратить осложнения до необходимости трансплантации?

Что же делать?
важный вопрос, который выходит за рамки только медицинской диагностики - это проблема системного недочета в подходе к сложным, междисциплинарным случаям. Практическая сторона включает изменения на уровнях врача, пациента и системы здравоохранения. Вот несколько конкретных шагов:

1. Расширение осведомленности врачей
* Обучение врачей междисциплинарным подходам:
Включение программ по диагностике редких и "маскирующихся" заболеваний, таких как NRH или ПЭ, в базовое и постдипломное обучение врачей.
* Например, врачам неврологам и психиатрам важно знать о влиянии заболеваний печени на мозг, а терапевтам - об атипичных неврологических проявлениях заболеваний печени.
* Протоколы диагностики при неспецифических симптомах:
Симптомы вроде хронической усталости, депрессии, когнитивных нарушений или тревожности требуют обязательной оценки не только психических и неврологических состояний, но и функции печени (анализы аммиака, альбумина, доплер сосудов портальной системы, биопсия).

2. Создание мультидисциплинарных центров
* Центры редких заболеваний:
Учреждение специализированных отделений, где пациенты с неясными симптомами могли бы получить комплексное обследование от гепатологов, неврологов, психиатров и других специалистов.
* Например, пациенты с депрессией и когнитивными нарушениями должны иметь доступ к тестам на аммиак и биомаркеры функции печени.
* Телемедицина для консультаций:
Организация международных платформ, где ведущие специалисты могли бы консультировать сложные случаи, особенно в отдаленных регионах.

3. Упрощение доступа к биопсии и анализу на аммиак
* Стандартизация биохимических тестов:
Анализ на аммиак должен войти в список рутинных исследований, особенно у пациентов с подозрением на психоневрологические расстройства или у тех, кто имеет факторы риска для заболеваний печени.
* Биопсия при наличии показаний:
Многие пациенты лишены доступа к инвазивным процедурам из-за страхов или недостатка ресурсов. Создание стандартов, объясняющих необходимость биопсии в спорных случаях, и улучшение ее доступности.

4. Образование пациентов
* Пропаганда знаний:
Пациентам нужно больше рассказывать о симптомах, которые могут быть связаны с системными заболеваниями, включая заболевания печени. Например, публикация брошюр, блогов и создание приложений, которые объясняют связь между печенью и мозгом.
* Поддержка пациентских сообществ:
Например, группы поддержки пациентов с печеночными или неврологическими заболеваниями могут обмениваться опытом, поднимая тему диагностики и влияя на врачей.

5. Исследования и общественное давление
* Финансирование исследований:
Программы, изучающие связь между заболеваниями печени и психоневрологическими проявлениями, должны получать приоритетное финансирование.
* Активное участие общественных организаций:
Пациенты и их семьи могут инициировать петиции, призывающие реформировать системы диагностики и лечения.

Заключение: индивидуальная ответственность врача
Как врач или медик, важно:
* Инициировать диагностику при любых *подозрительных* симптомах: Не бойтесь назначать анализы на аммиак, альбумин, коагулограмму.
* Не бояться консилиумов: Если случай выходит за рамки одной дисциплины, лучше привлечь коллег, чем ставить "шаблонный" диагноз.
* Учить и учиться: Расширяйте знания о редких и редко диагностируемых заболеваниях, таких как NRH, или метаболических нарушениях, которые могут маскироваться под другие заболевания.
Сочетание работы внутри системы и на уровне отдельного врача может действительно изменить судьбы пациентов и их близких.