Добрый день,
Линейная скорость кровотока в воротной вене ускорена - 26 см/с. Скорее всего, это связано с шунтированием через саму печень. По шунтам кровь течет быстрее, а и интегральное сечение шунтов больше, вот кровоток в воротной вене и ускоряется. По другим венам ничего сказать не могу, для интерпретации нужны числовые показатели. Надеюсь это понятно.
Эхоструктура печени диффузно-неоднородна.
Уплотнены стенки внутрипеченочных вен, системы воротной вены - остаюсь при мнении, что эти изменения связаны с портальной гипертензией, так как хорошо известен в медицине факт, что под повышенным давлением стенки сосудов компенсаторно уплотняются и склерозируются, в какой бы системе это не происходило..

Для печени однократный наркоз вполне безопасен, другое дело возможное наличие энцефалопатии , но думаю пока Вам ничего не угрожает. Поговорите перед процедурой с анестезиологом, думаю лишние проблемы ему не нужны и он сможет принять взвешенное решение.
А внимание эндоскописта обратите на поиск возможного источника периодического появления крови в кале и на предмет возможных варикозно-расширенных вен в кишечнике и внутреннего геморроя.

Прошел таки процедуру, прошло все отлично) по результатам сказал все в норме, кровь в кале может быть из-за анальной трещины, которая в свою очередь возможно образовалась из-за запоров.
Нажмите для просмотра прикрепленного файла
Как теперь можно восстановить кишечник, а то как будто минералов не осталось, буду пить минералку без газов пока что.

) Все восстановится самостоятельно. Главное, на радостях, фастфуда не наешьтесь. Натуральные кисломолочные продукты (кефир, нежирный йогурт (не десертный)) помогут восстановить кишечную микрофлору + достаточное количество воды. При отсутствии позывов к дефекации в течение двух суток можно добавить лактулозу.

Пересдал кальпротектин, теперь 100(60-160), что на фоне прошлых 540 выглядит обнадеживающе. (было лечение)
Сделал ФГДС - остался только рефлюкс, остальное все ушло (бульбит 12 п.к., гиперплазия слизистой, гастрит), так же было лечение.
Аммиак от нечего делать спустя 2 года пересдал, стал еще меньше 27 (16-60)

Так же пересдавал анализы, последнее обострение было как обычно связано с поджелудочной.

После последнего обострения скинул еще 1-2 кг за месяц, визуально очень сильно заметно похудение, вены в особенности на животе стали более видны (хотя раньше может не обращал внимание). Теперь 183/58кг
Сказали искать гепатолога (или гематолога, не расслышал) и разбираться с увеличением селезенки и почему воротная вена так пляшет в размере.

Ваш индекс массы тела (ИМТ) 17,3 указывает на недостаточную (дефицит) массу тела.
Вам нутритивная поддержка нужна. Скорее всего имеет место мальнутриция, кроме возможного энергетического катаболизма связанного с печенью.
В соответствии с рекомендациями Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) для взрослых старше 19 лет используется следующая интерпретация показателей ИМТ:
16 и менее Выраженный дефицит массы тела
16-18,5 Недостаточная (дефицит) масса тела
18,5-25 Нормальная масса тела
25-30 Избыточная масса тела (предожирение)
30-35 Ожирение первой степени
35-40 Ожирение второй степени
40 и более Ожирение третьей степени (морбидное)

Рекомендую обратить внимание на смесь Пептамен (Peptamen), если она доступна по вашей локации.
* Пептамен основан на пептидах, легко усваивается.
* Содержит среднецепочечные триглицериды (MCT), которые легко метаболизируются.
* Может быть предпочтителен при нарушении переваривания жиров и усвоения белков.
Вам нужно его выпивать хотя бы один стакан на ночь, в качестве дополнительного источника питания. Это минимум. У определенной категории пациентов эта смесь может использоваться как единственный источник питания, так как сбалансирована и содержит все необходимые нутриенты.
Так как белок в смеси подвергнут частичному гидролизу, она может немного горчить на вкус, что не является показателем плохого качества продукта.


Думаю, имелся ввиду гематолог. В принципе, это целесообразно, так как одной из причин нецирротической портальной гипертензии могут быть миелопролиферативные заболевания. Описание такого случая в прикрепленном pdf-файле к сообщению темы об НЦПГ по ссылке https://forum.disser.ru/index.php?s=&sh...ost&p=24337
Для выявления миелопролиферативного заболевания могут потребоваться специальные методы обследования. Миелопролиферативные заболевания не являются исключающими для НЦПГ, даже наоборот - являются одной из многих вероятных причин её развития.

UPD. К вышенаписанному добавлю, очевидно, что пациенты с нецирротической портальной гипертензией, кроме исключения миелопролиферативных заболеваний, нуждаются в диагностике протромботических состояний, таких как тромбофилии, антифосфолипидный синдром, нарушение синтеза протеина Z, общий вариабельный иммунодефицит (ОВИД), которые могут способствовать микротромбозу вен портальной системы.
О своей точке зрения на *пляску* воротной вены я писал в предыдущих ответах.

Хорошо, что проверили уровень повторно. Как я уже отвечал недавно NoWonder, нормальный уровень аммиака в крови не позволяет однозначно исключить НЦПГ. Скорее он ставит под сомнение диагноз печеночной энцефалопатии (ПЭ), а это не совсем равнозначные понятия. Повышенный уровень аммиака в сыворотке может помочь диагностировать печеночную энцефалопатию, однако этот уровень плохо коррелирует с тяжестью печеночной энцефалопатии.

Это я в курсе


Изучу, спасибо

Добрый день, Ocean_ovna
С наступившим новым годом!
Результаты анализа:

Медь (кровь): 3,5 мкмоль/л (норма: 11-22 мкмоль/л)
Медь (моча, разовая порция): 14,8 мкг/л (норма: 2-80 мкг/л)
Как можно интерпретировать такие показатели? Какие могут быть причины низкого уровня меди в крови? К какому специалисту лучше обратиться для дальнейшего обследования и лечения?
Заранее благодарю за помощь и разъяснения!

Добрый день, Вас тоже с Новым годом!
А в связи с чем сдавали на медь? Даже не так сформулирую. Понятно, что болезнь Вильсона исключали. Какие симптомы заставили проверяться?
Церрулоплазмин проверяли когда нибудь?

При диффузных заболеваниях печени, хроническом гепатите или алкогольной болезни печени, могут нарушаться механизмы хранения и транспортировки меди, что приводит к ее дефициту в крови.

Нормальный уровень меди в моче колеблется в пределах 2-80 мкг/л, и в вашем случае 14,8 мкг/л - это в пределах нормы. Это может указывать на то, что организм нормально выводит медь, и это также помогает исключить некоторые состояния, такие как болезнь Вильсона, при которой наблюдается повышенное выведение меди с мочой. Однако, для более корректной интерпретации выведения меди с мочой применяют именно измерение меди в суточной моче. Нормальный уровень меди в моче снижает вероятность болезни Вильсона, но не исключает её полностью. Для диагностики заболевания важно получить суточную порцию мочи для более точной оценки.
Уровень общей меди в сыворотке также может снижаться при болезни Вильсона-Коновалова, потому что содержание церулоплазмина также снижается. При болезни Вильсона медь накапливается в печени, а в крови уровень меди, наоборот, может быть понижен.

Если низкий уровень в крови не связан с болезнью Вильсона, тогда нужно искать состояния, которые могут приводить к нарушению всасывания меди в кишечнике - это воспалительные заболевания кишечника или хроническая кровопотеря (повышен кальпротектин в кале, положительный анализ на скрытую кровь), целиакия или непереносимость глютена.
Передозировка или длительный курс цинксодержащих препаратов также может приводить к дефициту меди в организме из-за нарушения всасывания последней в кишечнике, так как цинк конкурирует с медью за всасывание в кишечнике.
То есть, по вашим результатам однозначно исключать болезнь Вильсона не представляется возможным, так как необходимо ещё видеть уровень церрулоплазмина.

Для уточнения диагноза важно провести дополнительные анализы:
*Церулоплазмин в крови
*Суточный анализ мочи на медь
*Генетическое тестирование на болезнь Вильсона (если есть подозрения).
Вам также может понадобиться консультация гастроэнтеролога или гематолога для дальнейшего обследования причин дефицита меди.

UPD. Если у Вас есть симптомы подозрительные в отношении болезни Вильсона, рекомендую дополнительно проверить уровень аммиака в крови и сделать эластометрию печени или фиброскан, если это доступно.

Огромное спасибо!
Я не ипохондрик, но последний год ощущаю себя как в аду. Неужели синдром Жильбера может быть причиной такого состояния? Синдром Жильбера 7/7 подтверждено генетическим тестом в центре молекулярной диагностики в Москве.

Церулоплазмин ближе к нижней границе нормы,, его уровень 23 мг/дл при норме 20-60 мг/дл ,что возможно указывает на возможные отклонения.Ошибка заключалась в том, что анализы на медь, церулоплазмин и медь в моче (разовая порция) были сданы в разные дни. Сначала я сдал анализ на медь, через неделю на церулоплазмин, а через два дня на медь в моче.К сожалению, в нашей системе здравоохранения уровень медицины оставляет желать лучшего.

Исключил из рациона практически все продукты, содержащие глютен или способствующие его попаданию в организм. Сахар употребляю в умеренных количествах, а фрукты ем без каких-либо ограничений

БАДы с цинком не принимаю. Анализ на цинк в крови (метод фотометрии) показал уровень 15.0 мкмоль/л при референсных значениях 11.1-19.5 мкмоль/л.

Последний год я сталкиваюсь с серьезными проблемами со здоровьем, включая:
* постоянную депрессию,
* очень сильную хроническую усталость,
* сильную апатию и потерю интереса к повседневной деятельности,
* ментальные и когнитивные проблемы,
* трудности в выполнении даже простых задач,
* бессонницу.
Депрессия и бессонница не поддаются лечению антидепрессантами и снотворными. Пробовали различные протоколы лечения, но состояние только ухудшается от таблеток и лекарств. Я также пробовал альтернативные подходы: занимался разными видами спорта в умеренной форме, без чрезмерных нагрузок (бег, йога, физкультура), но тренировки приводят к усилению усталости на следующий день и ухудшению бессонницы. Бывали случаи, когда после тренировок я несколько дней не мог встать с постели и с большим трудом восстанавливаюсь. Экспериментировал с диетами, включая карнивор и вегетарианство, но без результата. Пробовал холодные обливания и дыхательные гимнастики, но тоже без успеха.
Я сдал множество анализов, и почти все показатели в норме:
* Железо, гемоглобин, ферритин в норме.
* Гормоны без отклонений.
* Печеночные пробы в норме, за исключением слегка повышенного билирубина (25-30 мкмоль/л). Прямой билирубин 5 мкмоль/л, непрямой 20-25 мкмоль/л. Алкоголь не употребляю, а из вредных привычек курю умеренно, пять-шесть сигарет в день.
Исключения составляют следующие показатели:
1. Витамин B9 (фолат): постоянно снижен или находится на нижней границе нормы. Последний результат 3,0 нг/мл (при норме 3,1-20,5 нг/мл). Генетическое тестирование показало:
MTHFR A1298C-гетерозиготная мутация,
MTRR Ile22Met -гомозиготная мутация.
2.Витамин D3: уровень постоянно низкий (12-15 нг/мл при норме 30-100). Таблетированные формы витамина D3 вызывают ухудшение самочувствия, а инъекции не приводят к увеличению уровня. После перехода на активную форму витамина D3 (кальцифедиол, 1 таблетка в месяц в течение 4 месяцев) уровень увеличивается до 37 нг/мл в первую неделю, но постепенно снижается до 15-20 нг/мл к концу месяца. При этом самочувствие не изменилось и не повлияло на общие симптомы и состояние организма.
Пять месяцев назад я сломал пальцы рук, и процесс заживления идет очень медленно. После консультации с врачом и осмотра рентгена, у травматолога возникло подозрение на остеопороз. Проверили уровни кальция и магния, все в норме. Однако анализ на медь показал значительное отклонение. Прием Гептрала ухудшает состояние, а L-орнитин ( Гепа-Мерц в инъекциях) не дает заметного эффекта. Витамины группы B также не приносят результатов, независимо от формы или дозировки.
Стоит ли рассматривать болезнь Вильсона ? Симптомы и низкий уровень меди могут ли объяснить такое состояние?
P.S. Для проверки меди, моча была отправлена в лабораторию в Москву, так как у нас такие исследования не проводят. Результат пришлось ждать десять дней.
Прошу прощения за длинный текст и заранее благодарю за ваше внимание и понимание

Синдром Жильбера сам по себе не может быть причиной всех этих симптомов, но возможное сочетание разных факторов, включая генетические мутации, может способствовать ухудшению состояния.


Да, не совсем корректно в разное время уровни проверять. Попробуйте ещё к окулисту попасть на предмет поиска признаков колец Кайзера-Флейшнера.


А что со стулом, как правило - частота, цвет, консистенция?


К сожалению, нормальные печеночные пробы абсолютно не исключают возможного серьезного заболевания печени. У вас есть все показания к проверке уровня аммиака в крови и прохождению эластометрии печени - пока на этом этапе.


А уровень гомоцистеина не проверяли?
Мутации в генах MTHFR и MTRR могут затруднять метаболизм фолата, что может объяснить его постоянное снижение, несмотря на нормальные диетические источники. Это также может быть связано с вашими проблемами с когнитивными функциями и усталостью.
В любом случае, Вам необходимо постоянно принимать метилирование формы витамина В9 и В12 для поддержания их достаточного уровня. Ориентироваться в дозе можно было бы по уровню гомоцистеина, но только нужно с его базовым уровнем определиться (до приема витаминов). Это пожизненно, так как есть генетический дефект метаболизма этих витаминов.
Плохое самочувствие при лечении Гептрал можно объяснить как недостатком В12 в организме, так и тем, что гептрал при заболеваниях печени может повышать уровень аммиака, что и вызывает соответствующие симптомы.
Гепа-Мерц в инъекциях более эффективен при острых состояниях. При хронических можно использовать его в виде порошка. Он наиболее эффективен для контроля постпрандиальной гипераммониемии, т.е. снижает уровень аммиака вызванный приемом пищи (белка), так как период его полу выведения составляет от 3-х до 4-х часов. То есть, для более полного эффекта снижения уровня аммиака нужно ещё использовать лактулозу*, которая препятствует всасыванию аммиака в кишечнике и переводит его в нетоксичную форму аммония NH4. Лактулоза может быть назначена даже при нормальном уровне аммиака, так как она уменьшает общую нагрузку нейротоксинов.

*При использовании лактулозы цель - добиться мягкого стула 2-3 раза в сутки, что способствует снижению уровня аммиака.
Важно:
- Избегать передозировки, чтобы не вызвать диарею и электролитный дисбаланс.
- Регулярно корректировать дозу при необходимости.

Если правильно понял, уровень витамина D снижается после окончания приема. В 1 таблетке 50000 IU верно. Если пересчитать на месяц, получим 1666IU. Это довольно небольшая доза, почти профилактическая. Такую схему можно было бы использовать после нагрузочной дозы от 4000 до 8000 IU примерно месяц-полтора, до повышения уровня 25(OH)D3 в крови до 50-60-70нг/мл. Затем перейти на поддерживающую дозу приблизительно 1000 IU. Это вполне естественно что уровень постепенно падает и диктует необходимость постоянного приема витамина Д в поддерживающей дозе (ориентировочно 1000IU в сутки, по крайней мере с октября по май). Лучше выбирать водорастворимую форму, например Аквадетрим, т.к. биодоступность жирорастворимых форм нарушается при заболеваниях печени. Ежедневный прием выглядит более физиологично по сравнению с методом разовых высоких доз один раз в 7-10 дней или в месяц, как в вашем случае.


Это все в дополнение к тому, о чем писал в предыдущем сообщении.
Да, с курением рекомендую прекращать. Одна выкуренная сигарета повышает уровень аммиака приблизительно на 10%, а иначе деньги потраченные на лечение - на ветер.

UPD. Хотел ещё уровнем мочевины поинтересоваться, если есть в динамике, а также на фото ногтей на руках и ногтях посмотреть (можно в личном сообщении).
По возможности, сделайте также доплерографию сосудов портальной системы, иногда это помогает понять. Нужно измерить линейные скорости кровотока в воротной вене, селезеночной вене и верхнебрыжеечной вене, а результат должен быть зафиксирован и записан в отчете исследования в см/сек. Не стесняйтесь уточнить эти детали при записи на обследование. Это важно!

Огромное спасибо вам! Искренне вас благодарю!

Частота стула обычная 1 раз в день, иногда 1-2 раза, если переедаю. Никогда не обращал особого внимания, но цвет нормальный, без признаков крови или других отклонений. Дискомфорта со стулом не испытываю, частами запорами не страдаю. Часто бывает диарея. Но после исключения хлебобулочных изделий, ограничение молочных продуктов и другой химии даже не помню когда была последняя диарея за последние четыре пять месяцев.
анализы по мочевине.
анализы на гомоцистеин.

Последние четыре месяца я принимал препарат Гидроферол (кальцифедиол) в дозировке 0,266 мг. Принимал по одной таблетке раз в месяц. Вот ссылка на https://apteka84.kz/?page=item&id_item=119338
Пробовал Аквадетрим по пять капель в день, а также таблетки витамина D3 с дозировкой 2500 IU. К сожалению, даже такие небольшие дозы вызывают непереносимость, и мне приходилось прекратить их прием.Также была пробована инъекция витамина D3 в дозировке 150 000 МЕ на одну ампулу. У меня есть проблема с переносимостью витамина D3, включая Аквадетрима. После их приема я чувствую себя плохо независимо от дозировки: появляется легкая головная боль, тошнота усиливается, усиливается чувство мутности в голове и заторможенности. Тело становится тяжелым, ноги ощущаются ватными, увы не могу точно описать словами. Одним словом, это похоже на непереносимость витамина D3, ну и также многих других лекарств и витаминов.При этом есть препараты, которые я переношу хорошо. Например, глюкоза, витамин С, а также инъекции ноотропов и витаминов группы B.

Я не чувствую никакого облегчения или ощутимого "вау-эффекта" от приема витамина D3.

Временно прекратил прием метилфолата, чтобы сдать повторный анализ на гомоцистеин и получить актуальные данные. Также планирую повторно сдать анализы на медь, церулоплазмин и медь в суточной моче в один день. Сейчас ищу медицинский центр, где качественно и профессионально делают фиброскан или эластометрию.
Интересная картина складывается, на болезнь Вильсона это не похоже, синдром Менкеса тоже исключаем так как манифестирует в детстве. Мистика какая то, или мы жильберщике мутанты

Менкеса нет однозначно. С болезнью Вильсона пока вопрос не закрыт, хотя есть определенные сомнения что это она.
Кроме Жильбера могут быть и другие мутации, это непредсказуемо. Например, мутации в генах CYP2R1 или CYP27B1 могут замедлять метаболизм витамина D и вызывать симптомы передозировки.

С гомоцистеином все в порядке и В12 тоже вопросов не вызывает.

Настораживает сниженный уровень мочевины. Это может быть косвенным признаком повышенного аммиака, из-за нарушения синтеза мочевины из аммиака в печени, отсюда и такая реакция на Гептрал. Как писал, по мочевине было бы интересно больше данных увидеть (все что есть, если есть). И по общему холестерину тоже желательно данные увидеть. Насколько понимаю, исследование на аммиак в вашей локации затруднено?
Если функция печени нарушена, уровень мочевины может снижаться, а аммиак - накапливаться, вызывая токсическое воздействие на ЦНС.

Фото ногтей, все же, пришлите в личном сообщении.
Ещё один вопрос, у вас на коже живота и груди, спины, плеч есть мелкие вишневые ангиомки? Интересуют даже единичные. Возможно паукообразные ангиомы имеются?



В печени и почках происходят этапы преобразования витамина D в активную форму. Если есть генетические особенности или нарушения этих процессов, это может вызывать побочные эффекты.
Витамин D увеличивает всасывание кальция, и у людей с предрасположенностью к повышенному уровню кальция это может вызывать неприятные симптомы, такие как головная боль, тошнота и слабость.

В контексте плохой переносимости препаратов витамина Д в высоких дозах и вероятного повышения уровня аммиака:
Холекальциферол (витамин D3) превращается в печени в кальцифедиол (25(OH)D), что может быть нарушено при заболеваниях печени.

Кальцифедиол (гидроксиформула витамина D) - это промежуточная форма, которая не требует первого этапа преобразования в печени, в отличие от холекальциферола. Это может быть причиной лучшей переносимости данного препарата.
Повышенный аммиак может усиливать чувствительность к препаратам, включая витамин D, особенно если нарушен его метаболизм в печени.
Некоторые симптомы (тошнота, головная боль, слабость) могут быть частично вызваны эффектами гипераммониемии, а не только реакцией на сам витамин D. Также Витамин D усиливает всасывание кальция, что при нарушении метаболизма может вызвать гиперкальциемию, усугубляющую неврологические симптомы.

В свете вновь открывшихся обстоятельств (вероятная гипераммониемия) рекомендации по витамину Д могут быть следующими:

*Предпочтительно применение кальцифедиола (Гидроферол).
Кальцифедиол (25(OH)D) не требует преобразования в печени, что делает его более подходящим для пациентов с печеночной недостаточностью.
Хорошая переносимость говорит о том, что этот препарат можно продолжать принимать. Минимальные дозы, например, 0,266 мг (как уже принималось), с последующим контролем уровня 25(OH)D в крови, а также фосфора, кальция и паратгормона. При необходимости корректировка дозы по результатам анализов.

*Избегать холекальциферола (D3).
Холекальциферол требует активной работы печени, что может ухудшать состояние при гипераммониемии.
Если другого варианта нет, использовать микродозы (400-800 МЕ в сутки) и только под контролем анализов. Учитывая риск гиперкальциемии, препараты с добавленным кальцием (комбинированные) противопоказаны.

*Регулярный контроль лабораторных показателей:
Уровень 25(OH)D - 1 раз в 2-3 месяца.
Кальций (общий и ионизированный), фосфор и ПТГ (паратиреоидный гормон).
Контроль уровня кальция в моче (чтобы избежать гиперкальциурии).
Даже при подтвержденном дефиците витамина D следует избегать высоких доз (например, инъекций по 150 000 МЕ), чтобы не провоцировать побочные эффекты.

*Альтернативные источники витамина D:
Умеренное солнечное облучение (если нет противопоказаний). Если непереносимость сохраняется даже на кальцифедиоле:
Рассмотреть липосомальные формы витамина D или водные растворы с минимальной дозировкой.
Искать альтернативные способы повышения уровня витамина D: солнце и пища.

Таким образом, на данном этапе кальцифедиол (Гидроферол) в низкой дозировке выглядит оптимальным вариантом. Однако окончательный выбор должен учитывать лабораторные данные и изменения самочувствия.

Другие препараты, применение которых может принести определенные преимущества:
- Гепатопротекторы (урсодезоксихолевая кислота) - выглядит оптимальным препаратом при имеющемся синдроме Жильбера - 250мг на ночь, при хорошей переносимости 500мг под контролем АЛТ раз в три недели.
- Лактулоза (для снижения уровня аммиака): стимулирует его выведение через кишечник.
- Пробиотики:Помогут улучшить кишечника и снизить образование токсических метаболитов.
- Рифаксимин (Альфанормикс): антибиотик, который подавляет бактериальную продукцию аммиака в кишечнике. При ухудшении неврологической симптоматики и/или повышении уровня аммиака (если доступно исследование) по 1200 мг в сутки за 2-3 приема. Курс 7-10 дней. Повторные 7-10 дневные курсы при ухудшении неврологических симптомов.
- L-орнитина L-аспартат (LoLa/ Гепа-Мерц) по 3г х 3 раза в день во время или сразу после еды в 100-150мл воды. Препарат помогает контролировать постпрандиальную (связанную с пищей) гипераммониемию. Курсы по 2 месяца 2 месяца перерыв или при необходимости постоянно. Для контроля можно проверить уровень мочевины через 7-10 дней регулярного приема. Повышение уровня мочевины будет говорить об эффективности лечения в результате ускорения орнитинового цикла, а не о проблемах с почками!
- ВСАА в порошке - по 3-4г 3 раза в день. Для профилактики потери мышечной массы и поддержания нормального соотношения в крови ароматических аминокислот и аминокислот с разветвленной цепью (ВСАА), так как при диффузных заболеваниях печени возникает дисбаланс ароматических аминокислот и ВСАА. Применять только вместе с LoLa!!!
*Лактулоза и/или рифаксимин могут быть назначены даже при нормальном уровне аммиака, так как они уменьшают общую нагрузку нейротоксинов.
Диета: Ограничить потребление белков до 0,8-1 г на кг массы тела (в зависимости от симптомов). При улучшении переносимости не более 1,5г на кг массы тела. Количество белка контролировать по меню-раскладкам доступным в интернете. Учесть, что 100 грамм курицы не эквивалентно 100 гр. белка!
Исключить тяжелые животные белки, заменив их растительными и молочными продуктами.

Дообследование:
- Коагулограмма (фибриноген, ПТВ, ПТИ/МНО). Альбумин - для оценки синтетической функции печени.
- УЗИ с допплерографией печени и сосудов (для оценки кровотока в системе воротной вены и исключения портальной гипертензии).
- Фиброскан для оценки фиброза печени.
- Контроль уровня мочевины в динамике.
- Проверить уровень креатинина и общего холестерина.

UPD: Учитывая, что витамин D может снижать экспрессию карбамоилфосфатсинтетазы-1 (CPS1), ключевого фермента в цикле мочевины, это потенциально может уменьшить эффективность утилизации аммиака. У пациентов с диффузными заболеваниями печени, где цикл мочевины уже работает на пределе из-за повреждения печени, такое влияние витамина D может усугубить гипераммониемию. У пациентов с диффузными заболеваниями печени необходимо тщательно подбирать дозировку витамина D, избегая высоких доз, особенно если уже есть признаки гипераммониемии. Мониторинг уровня аммиака, а также биохимических маркеров печени может быть полезен у пациентов с диффузными заболеваниями печени при назначении препаратов витамина D. Если витамин D назначается, предпочтение стоит отдавать минимально эффективным дозам или формам, которые обходят печеночный метаболизм (например, кальцифедиол).
Эта гипотеза еще нуждается в углубленных исследованиях, но такая осторожность вполне оправдана в клинической практике.

На коже спины есть маленькие красные точки, больше похожие на акне


Спасибо большое за информацию!

Из прошлых анализов помню, что:
Креатинин всегда в норме, но ближе к верхней границе референсных значений.
Холестерин также в норме, но ближе к нижней границе референсных значений.
Я нашел лабораторию в другом городе, где можно сдать анализ на аммиак, а также с трудом нашел место, где проверяют уровень меди в суточной моче. Планирую сдать следующие анализы:

Медь
Церулоплазмин
Медь в суточной моче
Гомоцистеин
Аммиак
Фиброскан печени
Эластометрия печени
Мочевина
Креатинин
Холестерин
Коагулограмма (фибриноген, ПТВ, ПТИ/МНО)
Альбумин
УЗИ печени с допплерографией

У меня есть несколько вопросов:

Контроль уровня мочевины в динамике: правильно ли понимаю что нужно сдавать анализ дважды в день или через определенные интервалы времени, день/неделя/месяц?
Фиброскан и эластометрия печени: это разные методы диагностики? Если нет, какой из них предпочтительнее?
Генетический тест на болезнь Вильсона: Оказывется у нас делают анализ на 14 мутаций в гене ATP7B. Однако я прочитал, что по этой болезни известно более 700 мутаций, и вероятность упустить редкие 674 мутации остается высокой. Как вы считаете, насколько информативен тест на 14 мутаций и стоит ли делать тест?

Хотелось бы проконсультироваться и уточнить, имеет ли смысл дополнительно провести следующие исследования. Насколько они информативны и оправданы ?
1) Определение меди в ткани печени на основе биопсии печени?
2) МРТ/КТ головного мозга для выявления возможных изменений в нервной системе, связанных с накоплением меди?

Хочу выразить вам огромную благодарность за вашу консультацию и уделённое время!

Один-два раза в месяц достаточно. По холестерину то же самое. Если эти показатели будут перманентно низкими, даже на нижней границе нормы - это может сигнализировать о нарушенной синтетической способности печени синтезировать холестерин и мочевину. Недостаточный синтез холестерина приводит к нарушению синтеза гормонов имеющих стероидную структуру (кортизол, тестостерон, эстрогены, прогестерон и др.) и витамина D, а снижение синтеза мочевины может приводить к повышению уровня аммиака в крови.


Фиброскан и эластометрия похожие методы, но часто дают немного разные данные. Фиброскан более операторонезависим по сравнению с эластометрией, но на мой взгляд, эластометрия в руках опытного оператора может оказаться точнее в определении степени фиброза. На практике, пациенты часто делают и то и другое. Тут, как говорится, дело вкуса и финансовых возможностей.

До генетического теста пройдите анализы на медь и церрулоплазмин, если результаты будут неубедительными или сомнительными, только тогда стоит рассматривать генетический тест. Лучше будет по этому вопросу с генетиком проконсультироваться. В медицине всегда может оставаться какая-то неопределенность.

Не забудьте окулиста посетить - пусть на предмет колец Кайзера-Флейшера внимательно глазки посмотрит. Так и скажите - подозрение на болезнь Вильсона.

Определение меди в ткани печени путем биопсии можно назвать *золотым стандартом* подтверждения болезни Вильсона. Заодно и степень фиброза определить можно непосредственно по гистологии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) могут быть полезными в диагностике болезни Вильсона, но они не являются основными методами диагностики. На МРТ можно обнаружить изменения в головном мозге, особенно в базальных ядрах, что является характерным для заболевания. На МРТ в таких случаях часто выявляются гиперинтенсивные области в области головного мозга, связанные с накоплением меди, особенно в стриатуме и других частях экстрапирамидной системы. КТ может показать изменения, но её чувствительность в отношении болезни Вильсона ниже, чем у МРТ. Во введении контраста обычно необходимости нет, т.е. анализируются нативные снимки.

Добрый день.
Может быть кто-нибудь может посмотреть мое заключение по эластометрии.
Гемангиома под вопросом. Получила альтернативное мнение, что это похоже на кавернозную гемангиому.
15 янв иду на консультацию к онкологу, возможно он даст мне все таки направление на мрт с контрастом.
Фиброз 2 сохраняется. Печень опять увеличена и снова начинается гепатоз. Поджелудка такая же увеличенная. Анализы крови по всем показателям нормальные.
Это все на фоне приема УДХК 1000 мг на ночь. Хочу поехать на консультацию в Москву после мрт. Если посоветуете врача или мед центр буду очень благодарна.

Добрый день.

В целом, по результатам УЗИ печени:

Размеры печени:
Правая доля печени немного увеличена по передне-заднему размеру (137 мм при норме до 120 мм), но в пределах нормы по краниокаудальному размеру (145.5 мм).
Левая доля в пределах нормы по размерам. Хвостатая доля увеличена.
Структура печени:
Структура печени неоднородная, мелкозернистая, что может указывать на наличие хронического заболевания печени, например, стеатоза (жировой гепатоз) или фиброза.
Очаговые образования:
В правой доле печени в сегментах 4-5 и 5-6 найдены два образования: одно пониженной эхогенности (9.5x9 мм) и одно повышенной эхогенности (7.5x5.5 мм). Оба образования аваскулярны (не имеют кровоснабжения по данным ЦДК). Это может свидетельствовать о доброкачественных образованиях, таких как кисты или гемангиомы, но для точной диагностики потребуются дополнительные исследования или биопсия.
Внутрипеченочные протоки не расширены, что является нормой.
ЦДК (Цветовое Доплеровское Картирование):
Сосудистый рисунок печени без особенностей, что говорит о нормальном кровообращении в печени.
Воротная вена с нормальным кровотоком (гепатопетальный, фазный), что также является нормой.
Печеночная артерия и нижняя полая вена имеют нормальные размеры и кровоток.
Холедох (общий желчный проток) нормальный (3 мм), что указывает на отсутствие признаков желчнокаменной болезни или обструкции.
Выводы: Результаты УЗИ печени показывают некоторые изменения, такие как увеличение правой доли и неоднородная структура печени, что может быть связано с хроническими заболеваниями печени (например, стеатоз, фиброз или цирроз). Образования в печени требуют дальнейшего наблюдения, но их характеристики (неэхогенные или гипоэхогенные, аваскулярные) не являются характерными для злокачественных процессов. Рекомендуется уточнить диагноз с помощью дополнительных исследований, таких как МРТ, КТ или, возможно, биопсия.

Возможно, до посещения онколога будет целесообразно проверить уровень альфафетопротеина (АФП) и CA 19-9 . Это может быть полезным в данном случае для дальнейшего уточнения диагноза:

Альфафетопротеин (АФП): Это маркер, который часто используется для диагностики рака печени (гепатоцеллюлярная карцинома). Повышенные уровни АФП могут указывать на наличие опухоли, особенно если есть подозрение на изменения в печени (например, фиброз, цирроз или очаговые образования). Однако важно помнить, что АФП может быть повышен и при других заболеваниях печени, таких как острые и хронические гепатиты.
CA 19-9: Это маркер, который используется преимущественно для диагностики заболеваний поджелудочной железы и желчных путей, включая рак поджелудочной железы, холангиокарциному и заболевания желчного пузыря. Повышенные уровни CA 19-9 могут также наблюдаться при обструкции желчных путей, хронических заболеваниях печени или даже при некоторых воспалительных заболеваниях кишечника.

Если оба маркера будут в пределах нормы, это может несколько снизить вероятность злокачественного процесса, но для окончательной диагностики часто требуется более точное исследование, такое как МРТ, КТ или биопсия.

Да, в Москве есть несколько государственных медицинских учреждений, специализирующихся на заболеваниях печени, где вы можете получить квалифицированную консультацию после проведения МРТ. Вот некоторые из них:

КЛИНИЧЕСКИЙ ЦЕНТР ИМ. И.М. СЕЧЕНОВА
Отдел гепатологии Московского клинического научного центра (МКНЦ)
Москва, Россия
Предоставляет обследование и высококвалифицированную медицинскую помощь пациентам с хроническими заболеваниями печени. Основные направления включают пункционную биопсию печени, фиброэластометрию и лечение осложнений цирроза печени. 

Гепатологическое отделение Московского областного научно-исследовательского клинического института им. М.Ф. Владимирского (МОНИКИ)
Москва, Россия
Проводит углубленное клинико-лабораторное обследование пациентов с заболеваниями печени, включая вирусные гепатиты, аутоиммунные и токсические поражения печени. 
Перед посещением рекомендуется связаться с выбранной клиникой или специалистом для уточнения деталей приёма и записи.

UPD: Результаты мультипараметрического ультразвукового исследования печени можно интерпретировать следующим образом:
Показатель жёсткости печени 1,56 м/с соответствует стадии фиброза F2 по шкале METAVIR. Это говорит о умеренном фиброзе, при котором начинают формироваться перегородки в печени, но структура органа ещё сохраняется. Такая стадия требует наблюдения и лечения, чтобы предотвратить прогрессирование или, по крайней мере, замедлить его.
Жировая инфильтрация (стеатоз): Коэффициент затухания (ATI) 0,68 дБ/см/МГц указывает на S1 степень стеатоза.
Это означает лёгкую степень накопления жира в клетках печени. Подобное состояние может быть связано с метаболическими нарушениями, ожирением или другими причинами.
Воспалительный процесс (дисперсия сдвиговой волны): Средний показатель дисперсии 11,0 (м/с)/кГц говорит о низкой вероятности активного воспаления (А1). Это хороший признак, указывающий на отсутствие значительного воспалительного повреждения печени в данный момент.

Рекомендации:
Дополнительная диагностика:
Анализы крови на маркеры вирусных гепатитов (HBsAg, anti-HCV, igG к HEV), уровень ферментов печени в динамике (АЛТ, АСТ), альфа-фетопротеин. Уровни глюкозы, липидов и инсулина для оценки метаболического состояния.
Думаю, в такой ситуации, также целесообразно исключить другие возможные, более редкие причины, вызывающие фиброз печени: гемохроматоз (ферритин, сывороточное железо), болезнь Вильсона (церулоплазмин, медь в сыворотке), дефицит альфа1антитрипсина (альфа-1-антитрипсин в сыворотке), аутоиммунные заболевания печени (AMA, ANA, ASMA, ALKM-1, общий IgG) - если этого не было сделано ранее.

Образ жизни: Коррекция питания с уменьшением потребления жиров и простых углеводов.
Умеренная физическая активность - 30-40 минут ежедневно.
Консультация гепатолога для определения тактики лечения фиброза и стеатоза.
Возможно, потребуется биопсия печени для уточнения диагноза, если есть сомнения.

Добрый день
Огромное Вам спасибо за ответ!
Мне теперь по крайней мере понятно с чем идти к онкологу. От него я много не жду, поскольку он онколог-хирург и меня просто надо было к кому-то направить.
Гепатоз возвращается. Ранее он у меня был. Не могу сказать, что я ем много запрещенки. Только вернула в рацион сливочное масло. Но в любом случае, я всю жизнь на диете, и никогда не переносила жирное, копченое, хлеб и тп.
У меня вопрос ? может ли работа печени быть напрямую связана с гормональным фоном? За последние 1,5 года в печени появились эти новообразования и в щитовидной железе образовались два маленьких не активных узла. Я понимаю, что что-то происходит, но пока не могу понять, что именно.

Кстати Альфа-1-антитрипсин очень может быть по косвенным признакам. Мутации в этом гене также связаны с заболеваниями легких и васкутами. Моей семье это знакомо. С интересом сдам дополнительные анализы, очень любопытно

Да, работа печени напрямую связана с гормональным фоном, так как печень участвует в метаболизме, синтезе и разрушении многих гормонов.
Основные аспекты этой связи:
Печень отвечает за инактивацию и выведение половых гормонов (эстрогенов и тестостерона), гормонов щитовидной железы, кортикостероидов и других. Если функция печени нарушена, это может привести к накоплению активных гормонов в крови, что повлияет на общий гормональный фон. Также печень синтезирует белки, которые транспортируют гормоны (например, связывающий глобулин для тироксина и трийодтиронина), а также предшественники некоторых гормонов, например, ангиотензиноген для ренин-ангиотензиновой системы. Нарушения в работе печени могут повлиять на метаболизм гормонов щитовидной железы. Например, печень преобразует Т4 (тироксин) в Т3 (трийодтиронин) - активную форму гормона. Если метаболизм замедлен, это может влиять на щитовидную железу. Образования в печени и щитовидной железе
Появление узлов и новообразований может быть связано с метаболическими изменениями, хроническими воспалительными процессами или гормональными дисбалансами. Например, хронические заболевания печени (жировой гепатоз, фиброз, НРГ) могут сопровождаться гормональными нарушениями. Если в печени нарушается инактивация эстрогенов, их уровень в крови может повышаться. Это может способствовать развитию узлов, как в печени, так и в щитовидной железе.
Рекомендации:
1. Обратитесь к эндокринологу для углубленного исследования гормонального фона, включая:
* ТТГ, свободный Т3 и Т4.
* Антитела к ТПО и тиреоглобулину.
* УЗИ щитовидной железы.
2. Проверьте уровень половых гормонов** (эстрадиол, тестостерон) и пролактина, если есть подозрение на эстрогензависимые процессы. В этом же контексте полезно будет оценить уровень ГСПГ (глобулин, связывающий половые гормоны). ГСПГ синтезируется в печени и его уровень может изменяться при заболеваниях печени: гепатитах, жировом гепатозе, фиброзе, НРГ, циррозе.

** Исследование уровней половых гормонов методом масс-спектрометрии может быть целесообразным в случаях, требующих высокой точности, так как этот метод обладает высокой чувствительностью и специфичностью. В отличие от масс-спектрометрии, метод ИФА, широко используемый в сетевых лабораториях, может давать неточные результаты из-за перекрестных реакций с другими стероидными гормонами, что может влиять на точность измерений. ИФА остаётся удобным и доступным методом, но для более сложных случаев или когда требуется высокая точность, масс-спектрометрия может быть предпочтительнее.

UPD: В контексте фиброза печени и жирового гепатоза целесообразно также проверить уровень аммиака, мочевины, общего холестерина и липидного профиля (ЛПВП, ЛПНП, триглицериды).

Все поняла. Вы мне заочно назначили обследование, спасибо за Ваше время и внимание уделенное мне. Мне теперь будет чем заняться. Общий холестерин я всегда проверяю при сдаче анализов, пока держится в приемлемом диопазоне - 5,35. Мочевина 2,9 (реф. 2,70-8,30). Липидный профиль и гормоны сдам в ближайшее время. Попробую получить консультацию эндокринолога в Сеченова, в Воронеже с врачами, которые учитывают печеночный метаболизм сложно.
Ещё раз большое спасибо!

Мочевина низковата. Проконтролируйте ее уровень в динамамике и обязательно найдите возможность провериться на аммиак.

Почему это может быть важно для Вас?
Аммиак может влиять на прогрессирование фиброза печени. Его действие на звездчатые клетки печени (клетки Ито) хорошо изучено:
Прямое действие: Аммиак активирует звездчатые клетки, вызывая их трансформацию в миофибробласты. В процессе они теряют ретиноиды и начинают активно синтезировать коллаген, что способствует прогрессированию фиброза.
Опосредованное действие: Купферовские клетки также играют роль, выделяя провоспалительные цитокины, такие как TGF-β (трансформирующий ростовой фактор бета), который усиливает активацию звездчатых клеток. Это важный аспект, особенно в контексте хронической гипераммониемии, когда уровень аммиака длительно повышен, а прогрессирование фиброза может быть скрытым. Раннее выявление гипераммониемии и её коррекция могут предотвратить такие изменения и уменьшить скорость прогрессирования фиброза.

Подробнее по аммиаку описал здесь: https://oceanovnancph.blogspot.com/2025/01/blog-post_14.html

В лучшие годы аммиак был до 4,6. Согласна, аммиак низковат. И стал он таким вдруг осенью 24 года. Я это почувствовала по самочувствию, и гормонам - цикл сбился, и тогда я пошла в аптеку за гепа-мерцем. Подскажите пожалуйста, с таким мочевины какую дозу гепа-мерца принимать? Аммиак сдам в выходные. Наверное в эти дни надо исключить гепа-мерц, чтобы посмотреть уровень аммиака без него. Сегодня сдала часть гормонов, и ещё мочевину для контроля динамики. Вчера получила направление на онко маркеры. Врач добавил ещё некоторые (фото во вложении).

Прочитала ваши рекомендации по ссылке. Да, когда я принимала альфа-нормикс, самочувствие было намного лучше. Так может быть мой СИБР это и есть причина фиброза? Это постоянно вздутие живота меня если честно достало. ВСАА + LOLA принимаю, про-, пре-, и мета- биотики тоже курсами. Видимо вернусь к приему альфа-нормикса. Но меня больше чем на 4 дня приема не хватает, кишечник начинает болеть. Наверное на фоне приема альфа-нормикса сразу добавлю про- пре- биотики

У меня вопрос. А в цикле аммиак - мочевина какую-то роль имеют мутации фоллатного цикла? У меня гетерозиготная мутация. И я помню, что для меня идеально принимать аминокислоты без метеонина.

Вероятно, Вы мочевину имели ввиду.
Спасибо, что динамику разместили - очень наглядно: видно, что уровень мочевины почти постоянно у нижней границы нормы находится. Так что Гепа-Мерц (LoLa) или хотя бы орнитин - однозначно ваши препараты. Прием или постоянный или курсами - 2 месяца пьете 2 месяца перерыв и т.д. (Чередующиеся курсы имеют только фармакоэкономические преимущества, так как препарат не дешевый).


Собственно, дозировка Гепа-Мерц стандартная - по 1 пакетику 3 раза в день сразу после еды, при недостаточном эффекте и хорошей переносимости дозу можно увеличить до 2 пакетиков 3 раза в день. Период полувыведения Гепа-Мерц -3-4 часа, поэтому его прием направлен на снижение повышения уровня аммиака связанного с приемом пищи. Гепа-Мерц разгоняет орнитиновый цикл (цикл мочевины), поэтому повышение уровня мочевины в ответ на прием, через 7-10 дней после начала приема - вполне нормальное явление.

Да, для получения более точной исходной картины по аммиаку, лучше отказаться от его приема за несколько дней до сдачи анализа. Также важно сдавать анализ на фоне обычной диеты, так как исключение белка, например, также будет влиять на результат. Исключение белка из рациона или чрезмерное его потребление перед анализом может значительно повлиять на уровень аммиака в крови, поскольку белковый обмен является его основным источником.
Для получения достоверных результатов рекомендуется:
1. Следовать своему обычному рациону.
2. Не употреблять пищу за 8-12 часов до анализа, чтобы исключить влияние недавнего приема пищи на результаты.
3. Не курить
Эти меры помогают получить точное представление о базовом уровне аммиака и выявить возможные отклонения, связанные с состоянием печени или обменом веществ.

Фолатный цикл тесно связан с циклом мочевины. Для синтеза мочевины (и, соответственно, для выведения аммиака) необходимы различные метилированные формы аминокислот. Нарушения в фолатном цикле могут косвенно повлиять на эффективность цикла мочевины, замедляя детоксикацию аммиака и его конвертацию в менее токсичную мочевину. Нарушения в этих процессах могут усугубить клиническую картину, особенно у пациентов с заболеваниями печени.
Таким образом, при нарушениях в фолатном цикле такие биохимические маркеры как уровень гомоцистеина, витаминов В12 и В9 могут помочь в коррекции этих нарушений. Приём метилированных форм витаминов (особенно фолата и витамина B12) и контроль уровня гомоцистеина играют важную роль в поддержке нормального функционирования фолатного цикла, особенно при заболеваниях печени.
Что касается метионина, то эта аминокислота является предшественником гомоцистеина - аминокислоты, которая в норме метаболизируется в метионин с помощью фолата и витамина B12. Однако если метионин потребляется в избытке, это может привести к накоплению гомоцистеина в крови. Повышенный уровень гомоцистеина связан с увеличением риска сердечно-сосудистых заболеваний, а также с повышением окислительного стресса и воспаления. В условиях заболеваний печени, где обмен веществ уже нарушен, избыточный гомоцистеин может ещё больше усугубить эти проблемы.

Возможные пути коррекции - прием метилированных форм витаминов B9 и B12:
Метилфолат (5-MTHF): Это активная форма фолата, которая может быть использована организмом без необходимости преобразования, как это происходит с обычной фолиевой кислотой. При дефиците или мутациях гена MTHFR (которые часто приводят к сниженной активности фермента, превращающего фолиевую кислоту в метилфолат), использование 5-MTHF помогает обойти этот этап и обеспечить необходимое количество метилфолата для метилирования. Он участвует в метилировании гомоцистеина в метионин, что снижает уровень гомоцистеина, который может быть токсичен для организма. Обычно назначают от 400 мкг до 1 мг в день, но дозировка может варьироваться в зависимости от конкретной клинической ситуации (например, при наличии мутаций MTHFR дозировка может быть увеличена). Определение и периодический контроль уровня гомоцистеина в крови помогает выбрать оптимальную эффективную дозу витамина.
Метилкобаламин (метилированная форма витамина B12): Это форма витамина B12, которая непосредственно участвует в метилировании и преобразовании гомоцистеина в метионин. Метилкобаламин может быть полезен в случае дефицита витамина B12 или при мутациях в генах, которые препятствуют нормальному метаболизму витамина. Он способствует нормализации метилирования и помогает в метаболизме аминокислот, поддерживая процессы, связанные с детоксикацией аммиака в печени. Обычно назначается 1000-2000 мкг в день (в зависимости от клинической ситуации).
Применение витамина B6 также может помочь, при повышенном уровне гомоцистеина, так как он участвует в метаболизме гомоцистеина и способствует его превращению в цистеин. Хотя цистеин не является частью самого цикла мочевины, однако он будучи предшественником глутатиона - одного из самых мощных антиоксидантов в организме, косвенно поддерживает процесс детоксикации аммиака, улучшая функционирование печени.


Этот механизм вполне возможен и хорошо изучен для возникновения, поддержания и прогрессирования фиброза: Липополисахариды, расположенные на наружной мембране грамотрицательных бактерий при избыточном бактериальном росте и/или увеличенной проницаемости кишечной стенки (т.н. дырявом кишечнике) попадают по сосудам портальной системы в печень и вызывают в ней воспаление, которое и приводит к развитию фиброза через механизмы активации звездчатых клеток и их трансформацию в фибробласты, продуцирующие коллаген. ЛПС активируют воспалительный каскад в печени, способствуя развитию фиброза. ЛПС также усиливают продукцию активных форм кислорода, что приводит к оксидативному стрессу и митохондриальной дисфункции гепатоцитов и их дополнительному повреждению. Если ЛПС остаются в кишечнике, они не активируют иммунную систему и не причиняют вреда. Способность ЛПС стимулировать воспаление зависит от их способности проникать в кровь.
("хорошие" кишечные бактерии и пробиотики, например, являются грамположительными бактериями)

Мочевина вчерашняя меня порадовала на фоне приема гепа-мерца, хоть немного повыше 3,9 )))))) еще жду анализ крови на аммиак, но не уверена в качестве этой лаборатории, посмотрим.
про холестерин не знаю что сказать, мне кажется 5,35 вполне нормально. Гормоны как и предполагалось. Теперь только задача понять как подготовить печень к тому моменту когда мне придется допивать гормоны таблетками на фоне аит.
Ведь работа печени тоже зависит от уровня гормонов, да?

Как-то вы дозированно информацию даёте)))
Кажется об АИТ впервые речь зашла, хотя на форуме Вы не впервые пишите или я что-то упустил?
Из показателей щитовидной железы у вас повышены только антитела к рецепторам тиреотропного гормона. Это свидетельствует либо об эутиреоидном состоянии благодаря компенсированной функции щитовидной железы, либо, если вы уже получаете лечение (например, тиреостатические препараты или заместительную терапию тиреоидными гормонами), о контролируемом уровне Т3 и Т4.

В контексте фиброза печени стоит отметить, что аутоиммунные процессы в щитовидной железе, особенно при наличии антител к рецепторам ТТГ, могут сочетаться с аутоиммунными заболеваниями печени. Это связано с общей предрасположенностью к нарушениям иммунной системы. Аутоиммунные заболевания печени чаще встречаются у женщин и нередко ассоциированы с аутоиммунными патологиями щитовидной железы.
В связи с этим рекомендуется пройти обследование для исключения аутоиммунного процесса в печени. Включите в план диагностики следующие показатели: антимитохондриальные антитела (AMA), антинуклеарные антитела (ANA), антитела к гладкой мускулатуре (ASMA), антитела к микросомам печени и почек (ALKM-1), а также уровень общего IgG.

Извините за мои разорванные сведению. Вы пишите мне ответы, я иду сдаю анализы и выкладываю результаты здесь.
Нет, я не получаю никакого лечения по щитовидной железе, или дополнительной гормональной терапии.
Наши врачи даже не знают таких анализов которые вы мне рекомендуете.
Когда я была у онколога, я показала ему ваше сообщение. Он попросил копию текста сообщения для себя ))))) это признание.
Я обязательно пойду к эндокринологу в Воронеже, или когда поеду в Сеченова в Москву, пока не решила. У меня сейчас одна цель - собрать обследование, понять картину происходящего, и двигаться дальше к качественному лечению. Вам большое спасибо за внимание к моему здоровью и помощь.

По обследованию гормонов: повышенный эстрадиол и сниженный лютеинизирующий гормон (ЛГ) могут иметь связь с фиброзом печени или другими заболеваниями печени. Это связано с ключевой ролью печени в метаболизме гормонов.
Однако, для исключения других состояний, которые могут приводить к аналогичным изменениям, скорее всего потребуется консультация и дообследование гинеколога-эндокринолога.
Следите за динамикой эстрадиола и ЛГ. Если связь с печенью подтверждается, снижение гиперэстрогении возможно с улучшением функции печени.
Удачи в дообследовании и лечении.

[quote name='Ocean_ovna' date='8.01.2025 - 22:51' post='29420']

Здравствуйте! Прилагаю результаты анализов.

Витамин D: 6.6 нг/мл (норма: 30-100 нг/мл)

Медь: 7.0 мкмоль/л (норма: 11-22 мкмоль/л)

Медь в суточной моче: 58.4 μg/dl (норма: 15-70 μg/dl)

Аммиак: 30 мкмоль/л (норма: 9-33 мкмоль/л)
Мочевина: 3.3 ммоль/л (норма: 3.2-7.4 ммоль/л)
Гомоцистеин: 10.6 мкмоль/л (норма: 5.46-16.2 мкмоль/л)

Фиброскан (оценка фиброза печени): результат -жировой гепатоз 3-й степени, поражение 75% (CAP 326, S3). Не пью, соблюдаю диету, давно исключил жирное, не употребляю хлебобулочные изделия и сахар, занимаюсь спортом, хоть после тренировок хочется умирать. Занимаюсь дыхательной гимнастикой, а в итоге жировой гепатоз 3 степени. Холестерин в норме, сахар в норме, печеночные ферменты в норме, очень странно ))))

УЗИ с допплерографией печени и сосудов: кровоток в системе воротной вены и признаки портальной гипертензии -всё в норме.

Обследование у офтальмолога: кольца Кайзера-Флейшера не выявлены. Я потратил десять минут, объясняя офтальмологу, что именно нужно осмотреть. Он просто не знал, на что обращать внимание. Затем пришла врач средних лет, и я сообщил, что есть подозрение на болезнь Вильсона. Она осмотрела и сказала, что колец не обнаружено.


Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах (МСНС): 370+ г/л (норма: 319-356 г/л)

Базофилы (абсолютное значение): 0.20+ x10⁹/л (норма: 0-0.07 x10⁹/л)

Базофилы (: 2.3% (норма: 0-1%)



Может ли жировой гепатоз 3-й степени быть немного ошибочным диагнозом и на самом деле представлять собой накопление меди в печени?

Гомоцистеин 10,6 мкмоль/л при уровне фолатов 5,5 ? не слишком ли это высокий показатель для такого уровня фолатов?

Мне кажется, что чем выше уровень витамина D, тем ниже содержание меди в организме , я заметил такую зависимость. Кроме того, чем ниже уровень меди, тем больше проявляется рыжина в волосах и бороде. При уровне меди около 7 мкмоль/л ( по сравнению с 3 мкмоль) я стал чувствовать меньше хронической усталости. Но стоит заметить, что Фолиевая кислота достигла уровня 5,5 мкмоль/л, тогда как по предыдущим анализам значения составляли 3,1, 3,5 и 4 мкмоль/л. А имеется ли определённая корреляция между уровнем меди, витамина D и фолатов?
У меня минимальная доза метилфолата в 400 мкг вызывает раздражительность, усугубляет уже сниженное настроение, усиливает туман в голове, усугубляет бессонницу и апатию. Аналогичная проблема наблюдается и с витамином D ? его прием также приводит к ухудшению самочувствия.

Недавно прочёл, что бензоат натрия используется для лечения гипераммониемии у пациентов с нарушениями цикла мочевины. Так как от приёма Альфа Нормикса и орнитина я не ощущаю никакого эффекта, можно ли попробовать бензоат натрия? А вообще, существуют ли препараты на основе бензоата натрия для снижения уровня аммиака у нас?

Благодарю за вашу помощь и профессионализм!
P.S- Истина где-то рядом))))))

Здравствуйте!
Доверяю только описанию и числовым значениям выраженным в см/сек, а то будет как с другим участником форума - на словах все в норме и в заключении все в порядке, а кровоток оказался ускоренным, просто врач решил забить на это дело). При повторном пересмотре КТ тоже нашли признаки ПГ. Вот так бывает.
Прикрепите заключение и попробуем закрыть этот вопрос.

Из хорошего - фиброза по данным фиброскана нет, однако, значительный стеатоз может снижать жесткость печени, что может повлиять на оценку фиброза при помощи фиброскана. Стеатоз, особенно в выраженной форме (например, 75% поражения), может смягчать ткань печени и таким образом уменьшать жесткость, что приведет к заниженной оценке фиброза.
Это происходит из-за того, что в условиях стеатоза ткань печени становится менее плотной, что затрудняет правильную оценку фиброза, особенно на ранних стадиях. В результате, при значительном стеатозе может наблюдаться снижение измерений жесткости печени, несмотря на наличие фиброза. Таким образом, в случаях с выраженным стеатозом важно учитывать этот фактор при интерпретации результатов фибросканирования и при необходимости использовать дополнительные методы диагностики для более точной оценки состояния печени, например, МР-эластографию или биопсию печени.
Диагноз "жировой гепатоз" 3 степени не исключает накопление меди, однако они не являются одним и тем же. Жировой гепатоз означает накопление жира в клетках печени, что может быть связано с рядом факторов, включая неправильное питание, ожирение, нарушение обмена веществ и другие. В то время как накопление меди, как при болезни Вильсона, сопровождается нарушениями обмена меди и может привести к её отложению в печени. Однако для диагностики болезни Вильсона важны другие показатели, такие как медь в крови, её экскреция с мочой, и специфические генетические тесты. В вашем случае, с уровнем меди в суточной моче в норме (58.4 μg/dl), а также отсутствием колец Кайзера-Флейшера при осмотре у офтальмолога, вероятность болезни Вильсона маловероятна.
При низких уровнях фолатов или витаминов группы B уровень гомоцистеина может повыситься, но в вашем случае он не выходит за рамки нормы, и проблем с этим показателем нет.

Научных подтверждений явной зависимости между уровнем витамина D и меди в организме нет. Однако такие наблюдения могут быть индивидуальными. Важно отметить, что дефицит меди может влиять на разные физиологические процессы, включая метаболизм железа и витаминов, что может приводить к хронической усталости. Уровень меди 7 мкмоль/л всё-таки ниже нормы, и стоит продолжать следить за этим показателем. При уровне меди в 7 мкмоль/л добавки с медью обычно не требуются, особенно если нет признаков дефицита меди или её недостаточности. Однако, в вашем случае с жировым гепатозом и хронической усталостью, стоит обратиться к врачу, чтобы оценить необходимость добавок. Добавки с медью могут быть полезны только в случае выраженного дефицита меди, что может привести к различным проблемам, таким как анемия, остеопороз или нервные расстройства, но нужно учитывать, что переизбыток меди также может быть токсичен для организма, особенно при наличии заболеваний печени, поэтому перед началом приема добавок с медью, всегда лучше проконсультироваться с врачом, чтобы избежать возможных рисков.
Если вы чувствуете симптомы, которые могут быть связаны с дефицитом меди (например, усталость, выпадение волос, изменения в коже), и ваш врач согласится, можно провести дополнительные исследования на уровень меди в тканях организма или другие показатели, которые могут указывать на её дефицит.

Бензоат натрия действительно используется для лечения гипераммониемии, особенно при нарушениях цикла мочевины. Однако для его назначения следует проконсультироваться с врачом, так как это средство может иметь побочные эффекты. Препараты на основе бензоата натрия не являются первой линией терапии, обычно назначаются только при сложных и трудно поддающихся лечению случаях. В Вашем случае уровень аммиака в норме, что вызывает сомнения в целесообразности применения терапии направленной на снижение уровня аммиака.

Прикрепляю УЗИ

Мочевина находится почти у нижней границы референсных значений, может ли это быть связано с повышенным уровнем аммиака? есть остеопороз, так как сломанная рука (точнее, пальцы рук) не заживает уже более 4 месяцев.

Действительно, диаметр воротной вены и кровоток в ней в норме. В целом, УЗИ визуализация печени соответствует, в большей степени, жировому гепатозу, нежели другим рабочим версиям возможных изменений - однородная со слегка повышенной эхогенностью паренхима с увеличенной зернистостью , что может быть проявлением отложения жировых включений в гепатоцитах и эта версия дополнительно подтверждается показателями стеатометрии, полученными при помощи фиброскана.
Стеатоз 3-й степени - это серьёзное состояние, требующее внимания и немедленных шагов. Невозможно оставить процесс без контроля, так как он может привести к более серьёзным заболеваниям, таким как цирроз или фиброз печени. Важно как можно скорее начать корректировать образ жизни, чтобы замедлить прогрессирование заболевания. В частности, стоит обратить внимание на питание, физическую активность, контроль за уровнем сахара и холестерина, а также исключение алкоголя. Кроме того, регулярный мониторинг функции печени, включая анализы и ультразвуковое исследование, поможет отслеживать динамику состояния.

Вот несколько ключевых рекомендаций:

Коррекция питания:
Снижение потребления жиров: Основное внимание стоит уделить уменьшению потребления насыщенных жиров и трансжиров, которые могут способствовать ухудшению состояния печени.
Гидратация и контроль калорийности питания:Контроль веса и снижение избыточной массы тела может привести к значительному улучшению состояния печени. Это особенно важно при жировом гепатозе, связанном с ожирением.
Гидратация: Достаточное потребление воды помогает поддерживать обмен веществ и способствует выведению токсинов из организма.
Потребление клетчатки: Включение в рацион пищи, богатой клетчаткой, овощей, фруктов, злаков, поможет улучшить обмен веществ.
Физическая активность:
Регулярные упражнения: Физическая активность помогает улучшить обмен веществ, способствует снижению массы тела и уменьшению жировых отложений в печени. Лучше всего подойдут кардио-тренировки (например, бег, ходьба, плавание) и силовые тренировки.
Снижение веса: Даже потеря 5-10% массы тела может существенно повлиять на улучшение состояния печени. (но не быстрая потеря, и только в том случае если есть избыточный вес, особенно по абдоминальному типу).
Полный отказ от алкоголя:
Алкоголь может ухудшить состояние печени и ускорить развитие фиброза, поэтому при стеатозе печени особенно важно исключить его употребление.
Контроль уровня глюкозы и холестерина:
Контроль за уровнем глюкозы в крови: Если есть проблемы с инсулинорезистентностью или нарушена толерантность к глюкозе (преддиабет 2-го типа), важно работать над нормализацией уровня сахара в крови. Можно провести глюкозотолерантный тест для более точной диагностики, a также исследовать уровни глюкозы (мониторинг) и инсулина с расчетом индекса НОМА, раз в три месяца проверять уровень гликозилированного гемоглобина.
Нормализация уровня холестерина: Стремление к нормализации уровня липидов в крови помогает предотвратить дальнейшее ухудшение состояния печени.
Медикаментозное лечение:
В некоторых случаях могут быть назначены препараты, которые способствуют улучшению метаболизма печени. Например, препараты для контроля уровня сахара при диабете (Метформин и др.) или средства для коррекции жирового обмена (Статины, Омега-3 и др.)
Важно проконсультироваться с врачом-гепатологом, прежде чем принимать какие-либо лекарства или добавки.
Мониторинг функции печени:
Регулярное наблюдение у врача и выполнение визуализирующий исследований (например, ультразвуковое исследование, фиброскан, анализы на печеночные ферменты) для оценки прогрессирования заболевания и выявления возможных осложнений.
Такие общие направления.

Действительно, низкий уровень мочевины может быть косвенным маркером нарушения синтеза мочевины в орнитиновом цикле и соответственно сигнализировать о повышение уровня аммиака, поскольку мочевина является его транспортной формой для удаления его из организма через почки. Это не всегда так однозначно, хотя имея стеатоз S3 можно, в общем-то, ожидать что печень не выполняет свои функции в полном обьеме. Конечно, анализ на аммиак - очень капризная штука и лучше его уровень перепроверять в нескольких лабораториях (если это возможно) для увеличения шансов на достоверный результат. В большинстве случаев печеночной энцефалопатии уровень аммиака повышен; однако он может быть повышен не во всех случаях. Независимо от того, повышен ли уровень аммиака, после установления диагноза печеночной энцефалопатии следует предпринять шаги по снижению уровня аммиака. Но, по вашим ощущениям, стандартная терапия не приносит улучшения симптоматики. Может не в нем дело? Можно еще попробовать альфакетоглутаровую кислоту (фирмы KIRKMAN). Она также помогает контролировать уровень аммиака, особенно в случаях неответчиков на орнитин и лактулозу и у педиатрических пациентов с генетическими нарушениями в орнитиновом цикле. Повышенный уровень аммиака не является обязательным для печеночной энцефалопатии. В клинической практике оценка клинического улучшения или ухудшения состояния пациента во время лечения более ценна, чем полагаться исключительно на разовое измерения аммиака в крови. Врач не всегда может знать точную причину симптомов пациента, но это не значит, что он не знает, как их лечить. В медицине эмпирическое лечение часто применяется, когда существует высокая вероятность определенного состояния. В случае с ПЭ отсрочка лечения может ухудшить состояние пациента.

Нормальный уровень аммиака в крови не исключает печеночную энцефалопатию (ПЭ). Уровень аммиака колеблется в течение дня, и результат одного теста может не отражать истинную ситуацию. Кроме того, неврологические симптомы при ПЭ вызваны не только аммиаком, но и другими нейротоксичными веществами, которые могут накапливаться при нарушении функции печени. Лактулоза может быть полезна, даже если уровень аммиака кажется нормальным. Она не просто заставляет вас чаще ходить в туалет, но и снижает всасывание аммиака в кишечнике, изменяет микробиоту кишечника и снижает уровень других потенциально нейротоксичных соединений. Более того, у пациентов со скрытой ПЭ лактулоза, как было показано, улучшает когнитивные функции, даже если уровень аммиака находится в пределах нормы.
Суть в том, что отклонять ПЭ на основании единственного нормального теста на аммиак - ошибка и имеет смысл попробовать лечение, особенно когда симптомы соответствуют этому состоянию.
Изучив ваши предыдущие (за прошлые годы) сообщения, считаю что диагноз печеночной энцефалопатии весьма вероятен и отвергать его по одному анализу на аммиак неправильно. Кроме того, если мышечная масса низкая, аммиак не перераспределяется в ткани и задерживается в крови в меньшей степени. Это может создавать ложное ощущение "нормального" уровня, хотя на самом деле печёночная энцефалопатия развивается при более низких значениях, чем у людей с нормальной мышечной массой.
Поэтому при саркопении (сниженной мышечной массе) ориентироваться только на цифры аммиака в крови неправильно - важнее клинические проявления!
Возможен саркопенический NAFLD (жировая болезнь печени, ассоциированная с низкой мышечной массой). Чтобы определиться, нужно рассчитать ИМТ, окружность талии и оценить обьем мышц.

Возможен ещё вариант низкого уровня мочевины - связанный с недостатком белка в питании, что также может вызывать снижение уровня мочевины в крови. Это можно оценить проверив потребление белка в суточном рационе. Оно должно быть не менее 1-1,5г на кг долженствующей массы тела.

Что касается остеопороза, то при таком низком уровне витамина D как ваш, это совсем не удивительно. Этот вопрос мы уже обсуждали в прошлых сообщениях. Отмечу лишь, что для *костных* эффектов витамина D, его уровень должен быть хотя бы выше 40 нг/мл. Осталось определиться, может ли в этом участвовать медь в вашем случае. Думаю, этот вопрос также стоит обсудить с грамотным гепатологом (а где ж его найти?)). Гепатологов то много, даже слишком много, но нам нужен грамотный!))

UPD: Кстати, плохая переносимость Гептрала (адеметионина), о которой вы ранее писали, может быть связана не только с повышением уровня аммиака, но и с особенностями обмена серотонина при жировом гепатозе (как и других диффузных заболеваниях печени, которые сопровождаются ПЭ) и косвенном влиянии препарата на этот обмен, что приводит к уменьшению инактивации серотонина в печени, накоплению и серотонинергической стимуляции. Это может выражаться в усилении сонливости, раздражительности, апатии или наоборот беспокойства и , когнитивных нарушениях, а в отношении периферических эффектов, повышенный уровень серотонина может влиять на регуляцию сосудистого тонуса, увеличивая риск гипотонии. В настоящее время антагонисты серотонина рассматриваются как одна из возможных стратегий, среди прочих, лечения печеночной энцефалопатии. Для всесторонней оценки их эффективности необходимы дальнейшие исследования.

Подробнее по серотонину описал здесь: https://oceanovnancph.blogspot.com/2025/01/...ost_26.html?m=1

UPD1: Дополню, что такая же ситуация и по применению таких препаратов как метоклопрамид/церукал и ондасетрон, которые часто используются для купирования тошноты и рвоты, в том числе у пациентов с заболеваниями печени. Из-за эффекта потенцирования накопления в организме серотонина у таких пациентов или в случаях подозрительных на печеночную энцефалопатию даже в отсутствии документально подтвержденного заболевания печени, дозу этих препаратов целесообразно снизить вдвое и применять минимально необходимым курсом.

UPD2: Возможно, для вас будет интересна информация по этой ссылке:
https://forum.disser.ru/index.php?s=&sh...ost&p=29455
Ещё один биохимический маркер предлагается для диагностики печеночной энцефалопатии - определение 3-нитротирозина в сыворотке крови. Хотя, это исследование пока ещё более экзотичное, чем определение аммиака, однако в некоторых лабораториях уже доступно. Повышение уровня 3-нитротирозина в сыворотке может наблюдаться у пациентов с легкой печеночной энцефалопатией. Исследования показали, что при использовании пороговой концентрации 14 нМ 3-нитротирозин может продемонстрировать чувствительность 93% и специфичность 89% для выявления минимальной печеночной энцефалопатии.

UPD3: Проконтролируйте уровень базофилов, пересдав общий анализ недели через 2-3. Если будут повышены, тогда проконсультируйтесь с врачом о контексте этого повышения. Возможно какой-то воспалительный процесс есть в организме, учитывая СОЭ на верхней границе нормы. Можно дополнительно СРБ проверить.

Здравствуйте! Поделюсь текущими исследованиями болезни Жильбера. Продолжаю искать разные доступные средства чтобы избавиться от симптомов болезни. Пожалуй лучший препарат который смог найти на замену фенобарбитала это препарат димефосфон - этот препарат пока-что можно купить в аптеке.
Основные характеристики: Антиацидемическое средство, нормализует кислотно-щелочное состояние при ацидозах различной этиологии - за счет активации метаболических механизмов его регуляции (особенно почечного и легочного), усиления внутриорганного кровотока и тканевого метаболизма. Оказывает церебровазодилатирующее, ноотропное, антидепрессивное, противоотечное, противоишемическое, стресспротекторное, мнемотропное и антиамнестическое, противоаллергическое, мембраностабилизирующее, иммуномодулирующее, антигипоксантное, антимутагенное и радиопротекторное действие, подавляет агрегацию тромбоцитов, стимулирует регенерацию тканей.

Проведя на себе исследования принимая по 10 мл Димефосфона в день перед сном. Заметил, главное. Снижение билирубина как от фенобарбитала, улучшился сон и утренний стул.

Всем кто принимает фенобарбитал, прием приводит к депрессии, будьте осторожны с приемом валокордина и подобных препаратов либо будьте готовы к депресссивному психическому состоянию.

Так-же обратил внимание. Прием рисовой каши утром и вечером нормализует стул и бурчание в животе. Рисовая каша должна быть приготовленна, чтобы немного остался водяной отвар. Заметил улучшения состояния если ем правильные жиры, мой выбор это печень трески или средней жирности красная рыба(семга, форель). Рекомендую есть меньше сладкого, кофе пить натуральное горькое без добавления сахара. После приема молока стал замечать горечь если пить на ночь, возможно молоко с чем-то мешают, отказался от молока, в пользу сливок.

Из бадов на первое место ставлю Аргинин (Орнитин оказался менее эффективный в моем случае) и витамины группы Б, особенно хороший препарат Кобилипен успокаивает нервную систему и делает сознание более ясное и менее раздражительное.

Продолжаю исследования. Хорошего дня. Если у вас что добавить, буду рад узнать.

Здравствуйте! Интересно, что вы ищете альтернативные подходы к борьбе с симптомами болезни Жильбера. Однако есть несколько важных моментов, которые стоит учитывать.

Димефосфон - это препарат с нейропротекторными и антиоксидантными свойствами, но он не является индуктором глюкуронирования и не влияет на активность фермента UGT1A1, который как раз и отвечает за метаболизм билирубина. Фенобарбитал помогает при Жильбере за счет индукции этого фермента, а димефосфон такими свойствами не обладает.

Если вы отметили субъективное улучшение на фоне приема, это может быть связано с его нейротропными эффектами, например, снижением астении или улучшением общего самочувствия, но это не значит, что он влияет на сам механизм гипербилирубинемии.

На данный момент нет данных, подтверждающих эффективность димефосфона при болезни Жильбера, поэтому он не может рассматриваться как альтернатива фенобарбиталу. Если есть желание снизить уровень билирубина без применения барбитуратов, лучше рассмотреть индукторы ферментов II фазы детоксикации *, которые действительно влияют на метаболизм билирубина.
Димефосфон - это фосфоровосодержащее соединение, используемое в нейрологии. Он обладает нейропротекторными и умеренно антиоксидантными свойствами, но в клинической практике он не рассматривается как гепатотропное средство или индуктор ферментов детоксикации. Перечень эффектов, указанных в описании, выглядит очень обширно и типично для советских *многофункциональных* препаратов. Но главное - нигде не заявлено влияние на обмен билирубина, работу фермента UGT1A1 или печеночные механизмы детоксикации.

* При синдроме Жильбера, который характеризуется нарушением конъюгации билирубина в печени из-за дефицита глюкуронилтрансферазы, нужно быть осторожным с веществами, которые могут дополнительно нагружать печень или влиять на метаболизм билирубина. Некоторые из веществ, которые активируют ферменты второй фазы детоксикации, могут быть противопоказаны или вызывать нежелательные эффекты у таких пациентов.

1. Ретиноиды (например, ретиноевая кислота): Витамин A и его производные могут увеличивать нагрузку на печень, что может быть опасно при синдроме Жильбера, особенно при длительном применении.
2. Флавоноиды (например, кверцетин, камферол): Хотя они обладают антиоксидантными свойствами и могут способствовать детоксикации, их влияние на глюкуронилtransferase может быть непредсказуемым. Некоторые исследования показывают, что высокие дозы флавоноидов могут влиять на конъюгацию билирубина, но обычно они считаются безопасными в умеренных дозах.
3. Глюкозинолаты и сульфорафан: Содержатся в крестоцветных овощах и активируют ферменты второй фазы. В целом, такие вещества считаются безопасными при синдроме Жильбера, но большие дозы или добавки могут вызывать нагрузку на печень.
4. Куркумин: Куркумин в больших дозах может оказывать нагрузку на печень, хотя в умеренных количествах, содержащихся в пище, он обычно безопасен. В больших дозах или при длительном применении следует быть осторожным.
5. Аллицин: Содержится в чесноке и может вызывать повышение активности ферментов печени. При синдроме Жильбера лучше избегать употребления чрезмерных количеств чеснока или добавок с высоким содержанием аллицина.
Важно помнить, что при синдроме Жильбера пациенты должны избегать веществ, способных вызвать перегрузку печени или нарушить метаболизм билирубина. В общем, нужно соблюдать осторожность при использовании добавок и веществ, активирующих ферменты детоксикации.

Спасибо. Отмечу, что любое переедание жиров, белков, углеводов (меньше) и прием однообразной пищи, считающей полезной, может приводить к резкому повышению билорубина, это относиться также бадам и лекарствам. Возможно пищеварительный конвейер больных синдромом жильбера способен за раз меньше усвоить веществ и любой избыток пытается утилизировать делаит их токсичными для организма. Это касается и эмоциального состояния, любой стресс воспринимается острее, что вызывается также повышение билорубина и отравления организма.

Спасибо за разъяснение. Я правильно понимаю, что к таким препаратам можно отнести SAMe и Кальций-D-глюкарат?

Да, вы правильно понимаете. SAMe (S-аденозилметионин) и Кальций-D-глюкарат действительно могут быть отнесены к веществам, которые поддерживают фазу II детоксикации в печени.

SAMe (S-аденозилметионин) - это естественная молекула, которая участвует в метилировании и играет важную роль в метаболизме аммиака и детоксикации. Он активирует несколько ключевых ферментов в фазе II, включая глюкуронилтрансферазу, что способствует улучшению выведения токсичных веществ, таких как аммиак и билирубин, из организма.
Кальций-D-глюкарат - это форма глюкарата, которая способствует глюкуронированию в печени, важному процессу в фазе II детоксикации. Он помогает связывать токсины и выводить их из организма, особенно жирорастворимые токсины, поступающие с пищей или из окружающей среды.

Однако, SAMe может в некоторых случаях повышать уровень аммиака, особенно у пациентов с уже нарушенной функцией печени.
SAMe участвует в метилировании, процессе, в котором он передает свою метильную группу для различных реакций в организме, в том числе в метаболизме аммиака. При этом в печени SAMe может повышать уровень аммиака, так как его метаболизм может привести к накоплению промежуточных продуктов, таких как гомоцистеин, который может быть преобразован в аммиак. При дефиците метилтрансфераз или в условиях нарушенной функции печени, которая уже затрудняет метаболизм, это может приводить к дополнительной нагрузке и даже к повышению уровня аммиака, что может ухудшать симптомы печеночной энцефалопатии.
Поэтому SAMe следует применять с осторожностью у пациентов с заболеваниями печени, особенно при наличии гипераммониемии и/или симптомов печеночной энцефалопатии. Однако в других случаях, когда печень компенсирована, SAMe может быть полезен для поддержания метаболизма и детоксикации. Если у пациента уже есть симптомы печеночной энцефалопатии, важно проконсультироваться с врачом и следить за уровнем аммиака в крови при использовании SAMe.

Кальций-D-глюкарат не несет такой опасности, как SAMe, поскольку его механизм действия связан с глюкуронированием, а не с метаболизмом аммиака. Поэтому, если у пациента есть повышенный уровень аммиака и/или симптомы печеночной энцефалопатии или даже подозрении на нее, то кальций-D-глюкарат - более безопасный выбор, чем SAMe, который в ряде случаев может усугубить гипераммониемию и ухудшить симптомы печеночной энцефалопатии. Если использовать SAMe на фоне L-орнитина L-аспартата (LOLA), теоретически это может снизить риск повышения аммиака, так как LOLA будет стимулировать утилизацию аммиака через орнитиновый цикл. Эффективность такой схемы зависит от степени повреждения печени. Если у пациента уже декомпенсация и ПЭ, даже прикрытие LOLA может не дать полной защиты и привести к ухудшению симптомов ПЭ.

Если у пациента только Жильбер, без других печеночных нарушений, то SAMe + Кальций-D-глюкарат могут работать в связке для улучшения детоксикации билирубина. Если же есть сопутствующие проблемы печени (гипераммониемия, ПЭ, фиброз и т. д.), Кальций-D-глюкарат - более предпочтительный вариант. Однако следует помнить, что лечение ПЭ/гипераммониемии требует комплексного подхода, включая снижение уровня аммиака, коррекцию водно-электролитного баланса и поддержку функции печени.
Таким образом, кальций-D-глюкарат может быть полезным дополнением в комплексном лечении, но не является основным методом терапии и требует осторожности при применении у пациентов с синдромом Жильбера и ПЭ.

PS. Кальций-D-глюкарат - можно получить не только из добавок, но и из натуральных продуктов - он содержится в яблоках, цитрусовых, капусте, брокколи, помидорах и овсянке. Эти продукты могут естественным образом поддерживать глюкуронирование, что делает их полезными для людей с синдромом Жильбера.

Ох, как бы эта "экономия" боком потом не вышла... Я бы эти китайские порошки в однотипных пакетах вообще не сравнивал с официальными лекарственными средствами, продающимися через аптеки. У китайцев там неизвестно что в подвалах нафасовано... Хорошо если они окажутся просто пустышкой безобидной, но не раз попадались истории (по добавкам из спорт-питания) что люди подобными китайскими порошками травились конкретно! Так что тут можно не помочь печени, а обратный результат получить. Я бы такого вида "продукт" если честно даже бесплатно не стал бы принимать.
Это как в старом анекдоте:
Человек к кавказцам в подвал заходит, спрашивает - у вас вино киндзмараули есть?
-- Киндзмараули есть! Этикеток нет...

В этом отношении - согласен полностью!
Сравнивать официальное лекарственное средство с добавками из спорт-питания нельзя, так как лекарственное средство проходит все необходимые проверки и степень очистки препарата должна быть идеальная. Хорошо, что поделились Вашим мнением.

Свой пост удалил, чтобы не смущать читателей, а Ваш ответ на него оставляю, для общественной пользы.

я позволю себе вмешаться в ваш разговор. Я проверяла сертификаты соответствия Стоинг, и других производителей. Они все везут сырье из Китая, с одного завода. Эвалар, ВитаМир, Стоинг, все привозят сырье в Россию, и здесь только фасуют это по капсулам. У Стоинг я покупала глицин в порошке, нормально, не отравилась )))))) Кстати, этот же крупный китайский производитель делает сырье для американских БАДов. Так что, все из одной кастрюли фасуют.

Проблема только в том, что я на их сайте не увидел вообще никаких сертификатов, может не нашёл. Ссылку не дадите на сертификаты?

С какого завода можно узнать? На сайте нет ни слова об этом, как нет ни единого фото упаковки в том виде, в каком они получают эти порошки.
Откуда информация, что все наши бренды везут с одного этого завода и этот завод делает порошки для американских брендов? Достоверный источник подтверждающий это есть или это в стоинге "так сказали"?

Смысл покупки и так копеечного (от 32руб (!) за пачку 50шт сейчас на Аптека.ру) глицина но-нейм подвальной фасовки мне сложно понять... Но каждый сам берёт на себя все риски, ваше право.

Только нет никакой гарантии, что упаковка и ее содержимое прибыли с завода-изготовителя. Зачастую бывает так, что сырье поставляется отдельно и фасуется совершенно в другом месте/складе/стране, как в том анекдоте про вино, написанном выше.
Простой пример - турецкий кофе, привезенный, к примеру, из Стамбула и заказанный на ВБ. Упаковка одинаковая вплоть до штрихкода, а кофе абсолютно разный. Так что лекарства, купленные не в аптеке, действительно приобретаешь на свой страх и риск. Одному пациенту повезло и ничего с ним не случилось, а у другого индивидуальная непереносимость.

Добрый день! Хочу поделиться своей историей, возможно, она поможет кому-то с похожими симптомами.
Несколько месяцев назад у меня начались слабое головокружение, ощущение хронической усталости, постоянная сонливость днем и боли в мышцах без видимой причины. Жена заметила неприятный запах изо рта, хотя зубы полностью санированы и кариеса нет. Давление и сахар оставались в норме, образ жизни не менялся. Обратился к неврологу, но он списывает это на счет вестибулярного аппарата, не проводя особых обследований.
Я уже проходил МРТ обследование головы и шеи, которое не выявило особых отклонений.
Ранее мне уже диагностировали синдром Жильбера, поэтому я заподозрил, что симптомы могут быть связаны с печенью. Насторожиться также заставили изменения ногтей похожие на те, о которых читал в теме про нецирротическую портальную гипертензию (НЦПГ) этого форума.
Я сдал некоторые анализы, в том числе на аммиак. Оказалось, что уровень аммиака у меня повышен, хотя остальные анализы не показали серьезных отклонений.
Сейчас я разбираюсь, что могло привести к этому повышению, так как некоторые из моих обследований, которые уже ранее здесь обсуждались, были подозрительны на диффузные изменения печени, которые могут быть связаны с нецирротической портальной гипертензией, но уже очевидно, что это важный маркер, который многие врачи игнорируют. Если у кого-то есть похожие симптомы ? советую проверять аммиак, особенно если есть уже известные проблемы с печенью.
Буду рад вашим комментариям и советам!
Нажмите для просмотра прикрепленного файлаНажмите для просмотра прикрепленного файлаНажмите для просмотра прикрепленного файлаНажмите для просмотра прикрепленного файла
Нажмите для просмотра прикрепленного файлаНажмите для просмотра прикрепленного файла

Добрый день! Спасибо, что поделились важной информацией!
Вы сделали важный шаг, проверив аммиак - этот анализ часто недооценивают, хотя он может многое сказать о состоянии печени и обмена веществ. В вашем случае повышение аммиака может объяснять часть симптомов, особенно дневную сонливость и усталость, поэтому повышение аммиака не выглядит случайным и может быть связано с реальными проблемами, а не просто, чуть ли не как, "вариантом нормы" - как любят говорить некоторые врачи.
Интересно, что ваши жалобы начались после длительного *затишья* - возможно, здесь сыграл роль какой-то триггер, даже если не было изменений образа жизни. Стоит обратить внимание на питание и возможные скрытые факторы, влияющие на детоксикацию аммиака.
В Вашем случае, необходимость применения терапии, направленной на снижение уровня аммиака, вполне оправданно не только эмпирически, но и лабораторно подтверждено. Не буду на ней останавливаться подробно, так как не раз её детально обсуждали уже как в этой теме, так и в теме о НЦПГ. Если возникнут дополнительные вопросы по лечению - готов их обсудить в личных сообщениях.
Если будут новые анализы или изменения в состоянии, пишите - будет полезно обсудить. И думаю, другим читателям тоже может быть интересно, какие шаги помогают улучшить самочувствие при таких симптомах.

Спасибо! В середине месяца буду проездом в крупном городе сделаю эластографию печени. Хотелось уточнить - у меня гастрит и Гепа Мерц вызывает легую изжогу. Оправданно ли на время приема Гепа Мерц принимать рабепразол?

В случае гастрита и изжоги, прием Гепа Мерц может действительно вызывать некоторые неприятные ощущения в области желудка, так как это комбинация двух аминокислот и использование рабепразола (ингибитора протонной помпы) вполне оправдано для контроля симптомов, связанных с изжогой. Рабепразол уменьшит выработку кислоты и может помочь облегчить симптомы гастрита.
Таким образом, комбинация Гепа Мерц с рабепразолом в краткосрочной перспективе выглядит безопасной, однако, как и в случае с любыми медикаментами, важно не злоупотреблять ингибиторами протонной помпы, чтобы избежать возможных нарушений всасывания витаминов и минералов, а также дополнительной нагрузки на печень. Поэтому, лучше оперировать минимально необходимой дозой, т.е. 10мг в сутки.

UPD. До применения рабепразола, можно попробовать принимать Гепа-Мерц перед едой. Возможно, такой режим приема не будет вызывать изжогу и поможет избежать приема рабепразола.

UPD1. Когда будете делать эластографию - попробуйте уговорить оператора проверить и жесткость селезенки.

Нашла и прочитала тему про НЦГП - это все моё ))))) и срк, и кожа, и ногти Терри, а однажды на мрт, лет 10 назад, врач увидел у меня синдром Бадда-Киари, чем очень сильно меня испугал. Конечно, этот диагноз установлен не был. После я переделала МРТ с контрастом, и в заключении венопатий не нашли, но исходя из моих не понятных состояний печени, и странной ошибки врача, я могу допустить уж все, что угодно.

Сегодня пришли медь и цинк. Хорошо, что не заказал, был бы переизбыток. Всё таки перед приемом витаминов и минералов нужно делать анализы, пусть это и дорогостоящее удовольствие. Я вообще пока пытаюсь понять моё состояние это всё таки печень или неврология. В августе у меня первый в жизни приступ ДППГ (доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение). Страшная вещь, жутко пугающая. С тех пор ощущение нахождения на плывущем по волнам судне меня время от времени накрывает. Мышцы груди шеи, ног, как будто находятся в постоянном напряжении. Тоже не совсем понятно, связано ли это с повышенным аммиаком и билирубином. Один единственный невролог в нашем городе сказал вообще, что у меня это психическое и я сам придумал себе это состояние, он в книжках читал, что Жильбер и заболевания печени это как небольшой насморк. Из-за того, что я далек от медицины не всегда могу связать симптомы с первопричиной. Телемедицина тоже от лукавого. Такое чувство, что там все гастроэнтерологи работают по одной методичке - рабепразол, панкреатин, де-нол и полисорб.
Нажмите для просмотра прикрепленного файла

Хорошо, что проверили уровень меди и цинка перед тем, как принимать добавки. Это действительно правильный подход, потому что избыток микроэлементов тоже может быть вреден.
Что касается цинка, то его уровень в крови не всегда отражает его реальное содержание в тканях. Большая часть цинка хранится в печени, мышцах и костях, поэтому даже если анализ крови показывает нормальный уровень, в клетках его может быть недостаточно.
Ваш уровень меди на верхней границе нормы, а цинк - хоть и в пределах референсных значений, но это не исключает его возможного дефицита. Умеренное добавление цинка (30-50 мг в день) может быть оправдано, особенно если есть симптомы его нехватки и учитывая, что он участвует в снижении аммиака. Но при этом важно контролировать уровень меди, чтобы избежать дисбаланса.
Да, связь между печенью и неврологическими симптомами может быть неочевидной, но повышенный аммиак действительно может вызывать когнитивные нарушения, мышечное напряжение и даже проблемы с равновесием. ДППГ само по себе - это механическая проблема с отолитами в ухе, но ощущение "плывущего судна" и постоянное напряжение мышц могут быть связаны и с нарушением обмена веществ, включая аммиак.
Что касается врачей, к сожалению, многие гастроэнтерологи действительно работают по шаблону и не выходят за пределы стандартных схем. Это не значит, что их назначения бесполезны, но иногда приходится самому копать глубже, чтобы найти причину симптомов. Главное - продолжать разбираться и наблюдать за динамикой.