Возможно, имел место реактивный гепатит, отсюда такие показатели высокие были.
У меня все эти печеночные показатели всегда в норме, лишь однажды ггт была чуть повышена, однако фиброз f2 присутствует.

Тест ФиброТест выполняется по результатам математической обработки шести биохимических показателей крови: альфа2 макроглобулин, гаптоглобин, аполипопротеин А1, ГГТ (гамма глютамилтрансфераза), общий билирубин и АЛТ (аланин аминотрансфераза).

А вероятная причина фиброза установлена （гепатиты, алкоголь и т.д.）？

как сказал гастроэнтеролог, основная причина - стеатоз и нужно похудеть килограммов на 10. Правда я не совсем уверен, как можно одной лишь диетой убрать фиброз, делал спустя 5 месяцев УЗИ - диффузные изменения минимальные (раньше были умеренные), но звукопоглощающие свойства паренхимы незначительно усилены . Да и сбросил я килограммов 5 с этой пандемией

Сомнительно, чтобы изолированный стеатоз привел к фиброзу F2, тут уж стеатогепатит как минимум необходим. Кстати, по мнению некоторых зарубежных авторов роль неалкогольной жировой болезни печени （НАЖБ） в патогенезе фиброза несколько преувеличена и скорее всего у этих пациентов присутствуют и другие дополнительные факторы, такие как латентные вирусные инфекции и алкоголь.
А какая связь между потерей веса и пандемией？ Больше стали пешком ходить？

Ну я вот тоже склоняюсь к тому, что стеатоз здесь играет не главную роль. Для стеогепатита анализы нормальные, да и самочувствие тоже, вирусным гепатитом не болел. Может систематическое употребление алкоголя в прошлом повлияло, а может и НЦПГ, которую врачи отрицают(видимо, потому что просто не знают, имея в виду под ней классическую ПГ), но ее признаки и знаки на теле, я у себя нахожу.
Пандемия наоборот на пару месяцев сажала на карантин, ограничив передвижение по городу, раньше старался проходить пешком в день шагов 10-12 тысяч.
Нужен качественный гепатолог и эластометрия на хорошем аппарате, но это надо ехать в областной центр, а сейчас, опять же, это сделать совсем проблематично в связи с ростом заболеваний ковид.

Ну, где ж его взять то, качественного？
Насколько я понимаю ситуацию, прямых данных за портальную гипертензию а соответственно и НЦПГ нет, т.е. диаметр воротной вены в норме, селезенка не увеличена, вариксы в пищеводе не определяются. Хотя, как вы уже вероятно поняли, это совсем не обязательно. По данным некоторых разных отчетов приблизительно около 30% процентов пациентов с НЦПГ могут не иметь этих признаков портальной гипертензии. Статистика колеблется в разных странах. Вероятно все зависит от скрупулезности исследователей и возможностей гистологического подтверждения.
Тем не менее что-то с этим всем делать нужно и фиброз, независимо от этиологии процесса имеется. Основное звено в его лечении воздействие на этиологический фактор, т.е. в конкретном случае отказ от алкоголя и снижение веса если придается значение в его этиологии неалкогольной жировой болезни печени （НАЖБП）. У одного пациента могут присутствовать оба фактора одновременно взаимно усугубляя друг друга.
В качестве общих （но не вполне отвечающих требованиям доказательной медицины）мероприятий можно посоветовать длительный прием препаратов цинка （цинктерал или др.）, так как уже практически доказанным фактом является его низкий уровень при хронических заболеваниях печени - гепатитах/фиброзе/циррозе. Этот важный микроэлемент входит в состав многочисленных металлопротеиназ, которые принимают участие в утилизации коллагена фиброзной ткани. Есть относительно новые （2018г.）данные о пользе приема мелатонина в суточной дозе 10мг. Исследователи показали, что добавление мелатонина может улучшить функцию митохондрий печени и снизить окислительный стресс. Мелатонин в гепатоцитах играет защитную роль в отношении митохондриальной дисфункции и помогает инактивировать фиброгенез. Источник https://blog.designsforhealth.com/node/858
Что касается собственно лекарственной коррекции（уменьшении）портальной гипертензии - прямое показание к ее проведению это риск кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. В настоящее время считается эффективным прием карведилола в суточной дозе 12.5мг. Показано, что карведилол более эффективно снижал портальное давление даже у пациентов не чувствительных к приему пропранолола. В отличие от пропранолола карведилол эффективно снижал также внутрипеченочное давление. Работ по исследованию эффективности карведилола для уменьшения скорости прогрессирования патологии не проводилось, но гипотетически можно предположить, что нормализация портального кровотока может приводить к улучшению функции печени и уменьшению скорости прогрессии патологического процесса. Естественно, что возможная гепатотоксичность препарата также должна учитываться, поэтому периодический контроль АЛТ/АСТ/билирубина и возможно других функциональных печеночных тестов необходим.

Спасибо за расширенный ответ.
Диаметр воротной вены 12,7, скорость кровотока 38 см/сек, небольшая гепатомегалия 152х(53х90), селезенка увеличена 140х58, ну и перегиб желчного, все остальное в норме - это из недавнего УЗИ.
ФГДС делаю каждый год, но в прошлый раз это был август 2019, однако там без изменений.

Изредка беспокоят одиночные прострелы в области лопатки справа, а также второй месяц проблемы с большим пальцем на правой руке, чувствую небольшую боль при его сгибании вбок, как будто растянуто сухожилие, хотя травм никаких не получал. Да и вообще, такое ощущение, что вся правая рука как будто напряжена и ноет.
Что касается тремора пальцев, то, опять же справа слегка дрожжит влево и вправо безымянный палец, причем, в любом положении руки. Не знаю, можно ли связать эти проблемы с печенью.
Что я понял касательно лечения фиброза - раньше я был уверен, что фиброзная ткань вообще не утилизируется и ее можно только не запускать. Однако, были случаи, когда даже с F4 люди убирали фиброз.
Поэтому вопрос - если продолжать диету со снижением веса и отказ от алкоголя - может ли со временем все само придти в норму и убрать F2, или все же надо принимать те препараты, о которых вы утверждали выше?
Есть ли вариант, при котором фиброз развился по какой-либо другой причине и может сам по себе ухудшаться еще?
Можно ли эти лекарства совмещать с урсосаном? По нему вообще огромное желание бросить, так как мой гастроэнтеролог полгода назад прописал мне прием 2 раза в день по 2 капсулы, а вообще я его принимаю уже 2,5 года.
Касаемо цинкентрала и карведилола. Можно ли принимать их без консультации гастроэнтеролога, не боясь за ухудшение самочувствия?

Увеличенная селезенка может говорить о портальной гипертензии даже в большей степени, чем увеличение диаметра воротной вены, т.к. диаметр воротной вены может нормализоваться с течением времени, по мере развития коллатерального кровотока （шунтирования）. Так что НЦПГ вполне вероятна.
По поводу большого пальца - возможно это контрактура Дюпюитрена, посмотрите в интернете. При ней на ладонной поверхности на ощупь должен определяться фиброзный тяж и затрудняется разгибание кисти. Одной из причин этого состояния считается алкогольная болезнь печени.
Насчет фиброза - все верно. Регрессия фиброза возможна, но, как я уже писал при связанных с НЦПГ заболеваниях причины лежат не столько в фиброзе （хотя во многих случаях он есть）, сколько в нарушении микроциркуляции крови в печени.
Пищевые добавки цинка можете принимать и без консультации, а вот карведилол без риска кровотечения из вен пищевода врач скорее всего не назначит.
Что касается урсодезоксихолевой кислоты - сложный вопрос при НЦПГ, т.к. противопоказанием к ее приему является печеночная недостаточность, а ее степень при НЦПГ определить по лабораторным данным иногда невозможно. Шкалы MELD и Child-Pugh используемые для определения ее тяжести в случае НЦПГ малоинформативны, поэтому от конкретного ответа воздержусь.
Латеральный тремор пальцев может быть следствием печеночной энцефалопатии, хотя при отсутствии цирроза ее никто не поставит （может быть я и ошибаюсь）. Для ее профилактики уместен прием лактулозы в дозе до 2-х кратного мягкого （не понос）стула в сутки.
Со снижением （а я бы сказал точнее нормализацией） веса нужна осторожность, быстро снижать вес нельзя, так как доказано, что это может ухудшить течение заболевания печени.

Согласен с вами полностью по поводу увеличенной селезенки в пользу НЦПГ. Также, есть мнение, что незначительные диффузные изменения паренхимы на УЗИ могут быть теми же коллатералями, а не признаками жирового гепатоза. Хотя, коагулограмма в норме, не знаю, как еще проверить наличие НЦПГ. Может МРТ поможет выявить?
На теле есть знаки вроде сети капилляров на лодыжках, а также немного пятен Тужилина в области грудной клетки, на спине белые пятна типа отрубевидного лишая, ну и на глазах небольшая краснота и жжение. Очень редко на ногтях появляются небольшие единичные занозы, наподобие описанных вами в параллельной теме, но это бывает редко и они минимальные. Что касается ладоней, то они не малиновые, обычные, иногда бывает легкая краснота, которая в принципе, проходит.
По поводу Дюпюитрена - нет, там все нормально, никаких шишек и тяжей нет, просто ощущение будто ушиб пальца, но он не проходит уже второй месяц. Возможно, рентген поможет выяснить причину.
Ну я вот думаю, допустимо ли к постоянному приему урсосана добавить цинк и лактулозу, не нагрузит ли это все печень?
По поводу снижения веса - уходит примерно 1-1,5 кг в месяц, не больше.
Если говорить о печеночной энцефалопатии, то тут все неоднозначно - самочувствие нормальное, сон тоже, тошноты и тумана в голове нет, то есть, как-то доказать врачам ее наличие из-за дрожания одного пальца, как мне кажется, нереально.

Я больше склоняюсь, что изменения УЗИ скорее связаны с регенераторными узелками вследствие узловой регенеративной гиперплазии （НРГ）как причины НЦПГ, а не с коллатералями. Они могут давать ультразвуковую картину "зернистости" паренхимы, что и описывается в исследованиях посвященных этой патологии. Коллатерали крупные нужно активно искать. Могут обнаруживаться в воротах селезенки т.н. сплено-ренальные шунты, или в воротах печени. Мелкие коллатерали в виде внутрипеченочных парапортальных （расположенных возле портальных трактов）шунтирующих сосудов на УЗИ не видны.
Насчет МРТ - сомнительно. Сам проходил, результат отрицательный. Все в пределах нормы. В принципе, из личного опыта и общения с пациентами с подтвержденным диагнозом НРГ на британском форуме печени все случаи диагностировались только по результатам биопсии.
Насчет цинка все написал, добавить ничего больше не могу. Можно конечно проверить его уровень в сыворотке, но это не дешевый анализ, поэтому смысла рсобого не вижу. Лактулоза в кишечнике не всасывается, поэтому "нагрузки" на печень никакой. Единственное, что может вызывать "бурление" в животе у некоторых пациентов и понос при превышении дозы. Повторюсь, что доза лактулозы индивидуальна.
Насчет печеночной энцефалопатии с вами полностью согласен. Субклиническую энцефалопатию в отсутствии цирроза поставить практически нереально, да и явную, как показывает личный опыт, тоже.
При "синдроме сухого глаза" неплохо помогали капли 2% Ай Ти Эктоин. Снимали раздражение и чувство "песка" в глазах. Правда, сейчас препарат у нас исчез из аптек. А так, как я уже писал, препараты искусственной слезы до 6-ти раз в сутки.

Спасибо большое за такой подробный ответ.
Наверное, начну тогда с приема Урсосан/цинка/лактулозы, с последующим применением мелатонина. Лактулоза, как я понял, некий аналог гепа-мерц?
По поводу НРГ, почитал интернет, очень мало информации, но, вроде как, сами по себе они не представляют опасности?
Коллатерали искали с помощью доплеровской приставки, не нашли( или может не увидели).
Такой ещё вопрос - чем микроузловой цирроз отличается от крупноузлового, в принципе, понятно. А как его определяют и какие критерии учитываются? На УЗИ и фиброскане его же можно увидеть? Можно ли его перепутать с узелками РНГ?

Нет, лактулоза и Гепа-Мерц это принципиально разные препараты. По поводу опасности/неопасности НРГ могу лишь сказать, что заболевание медленнопрогрессирующее, может приводить в некоторых случаях к печеночной недостаточности （в некоторых случаях при близким к норме биохимическим показателям）, пациенты с НРГ/НЦПГ в некоторых случаях требуют трансплантации печени по данным медицинских статей.
Мелкоузловой цирроз теоретически дифференцировать с НРГ можно по фиброскану. У пациентов с НРГ плотность паренхимы печени никогда не будет достигать цирротических значений кПа. Также отличить можно по результатом радиосцинтиграфии печени, по результатам которой накопление радиоизотопа при циррозе имеет характерные отличия от НРГ, хотя сам диагноз НРГ этим методом поставить невозможно.

А с какой длительностью лучше принимать лактулозу? Месяца для профилактики хватит?
"Лактулозу не следует применять при воспалительных заболеваниях ЖКТ в стадии обострения" - а хронический гастрит в легкой форме к этому же не относится, верно?
Узлы НРГ как фиброз не утилизируются? Мне вот интересно, могли ли мне на эластометрии спутать их с фиброзом?
По поводу трансплантации интересный вопрос, как часто вообще в России и Украине проводят эти операции? Какие критерии к отбору? Реально ли обычному человеку туда попасть?

Месяц приема лактулозы - это ни о чем. Лактулоза принимается длительно если не сказать пожизненно с этой целью. Все дело в том, что она снижает содержание аммиак продуцирующей микрофлоры кишечника и увеличивает содержание в кишечнике полезных бифидо и лактобактерий, являясь для них питательным субстратом. Хронический гастрит в легкой форме к воспалительным заболеваниям кишечника в стадии обострения не относится, если он не находится в этой стадии.
По поводу регрессии НРГ - интересный вопрос. Вероятно здесь играют роль много факторов, например причина приведшая к НРГ, возраст пациента, индивидуальные особенности организма в том числе генетические, степень тяжести развившейся на фоне НРГ портальной гипертензии и др. По крайней мере о регрессии НРГ, гистологически подтвержденной регрессии у молодого пациента на ранней стадии развития заболевания возникшего вследствии приема лекарственного препарата я читал. Ссылка на статью есть в первом сообщении темы о НЦПГ.
Эластометрия ничего не путает, если можно так сказать, она лишь показывает плотность печеночной паренхимы, независимо от причины приводящей к ее уплотнению.
По поводу трансплантации - донорских органов не хватает нигде, поэтому это та еще лотерея. Из стран бывшего СССР, насколько мне известно, наиболее благоприятная ситуация с доступностью к этой операции в Беларуси. Для иностранцев они так же проводят на комерческой основе. Цена приблизительно в два раза меньше, чем в Европе. Распределение органов теоретически контролируется этической комиссией. Для пациентов с НРГ трансплантация, даже если она необходима, думаю, малодоступная процедура в силу причин, которые я неоднократно описывал здесь - во первых очень тяжело поставить правильный диагноз, незначительные изменения биохимических показателей даже при развитии выраженной печеночной недостаточности не позволяют применить к ним стандартные шкалы для очередности к трансплантации. Многие трансплантационные центры в бывшем СССР вообще показанием к трансплантации рассматривают исключительно цирроз, вероятно из-за того, что НРГ у нас вообще неизвестна （это не значит, что ее нет . Согласитесь, это далеко не одно и то же）.

Имеется в виду - как скоро после применения лактулозы исчезнут симптомы тремора и прочих аммиачных проявлений? Подскажите, какую вообще группу лекарств лучше принимать первое время для того, чтобы убрать фиброз?
Если я правильно понял, аммиак по коллатералям из кишечника попадает в печень, а оттуда в лёгкие, мозг, и соответственно в центральную нервную систему?
Я думал, что для трансплантации используется часть печени донора-родственника, а оказывается, можно и от другого человека пересадить. И потом всю жизнь принимать препараты для того чтобы печень не отторгалась. Вспомнил случай - лет 15 назад знакомому, страдающего синдромом Вильсона-Коновалова, пересадили часть печени от матери. После этого он все это время злоупотребляет алкоголем и не только, и вообще не испытывает никаких проблем, связанных с печенью. Я не верю, что такое может быть, но факт есть фактом.

Это очень индивидуально, но по крайней мере лактулоза относится к немногочисленным препаратам с доказанной эффективностью.
На современном этапе в лечении фиброза отводится основная роль воздействию на вероятный причинный фактор, т.е. пожизненная абстиненция при вероятном воздействии алкоголя, нормализация веса при НАЖБ, противовирусная терапия при вирусной этиологии. У одного пациента могут присутствовать несколько причин одновременно, например пациент с лишним весом регулярно употребляющий алкоголь （повторюсь, что безопасных доз этанола просто нет, что бы ни писали в околонаучных да и научных тоже статьях о мнимой пользе например по снижению смертности от сердечно-сосудистых событий, так как для каждого конкретного пациента невозможно расчитать все риски и общая статистика к конкретному пациенту может быть применима весьма отдаленно）и имеющий вирусный гепатит С.
Что касается препаратов, то максимально я все уже описал. "Чудо-препарата" пока нет.

Да, при "шунтовом" механизме все приблизительно так и происходит. Кроме этого при диффузных болезнях печени аммиак плохо утилизиуется в самих гепатоцитах при печеночно-клеточной недостаточности. Поэтому вероятно и сочетание обоих механизмов. По современным данным аммиаку придается роль как одному из факторов фиброгенеза, поэтому воздействие на него с целью замедления прогрессии （а гипотетически и обратного развития） фиброза считается обоснованным.

Добрый день у меня синдром Жильбера, часто еще дисбактериоз, обычно общий билирубин не сильно высокий, поднимается до 40 максимум, вчера сдал 26,5. При повышенном плохо сплю. У меня вопрос, мне 38 лет в последнее время стала быстрее седина появляться, есть ли между зависимость от этих заболеваний.

Добрый день. Между выпадением волос, облысением и заболеваниями печени связь точно есть. Конечно могут быть и другие причины приводящие к этому. Насчет седины - вполне возможно тоже.

Два дня принимаю лактулозу, примерно по столовой ложке во время еды. Так понимаю, к каждому пациенту доза подбирается индивидуально? (в инструкции ничего по нашей проблеме не сказано).
Теперь я понимаю, почему ранее потели стекла в машине, хотя алкоголь не употреблял.

Такой вопрос - как я помню, у вас, вроде бы, в самом начале, фиброза не было и печень по размерам и на МРТ(КТ) была в норме. Это из-за действия аммиака он появился?

Да, доза лактулозы подбирается индивидуально, для получения 2-х кратного мягкого стула в сутки, и корригируется в зависимости от ситуации: понос - доза уменьшается, склонночть к запору - увеличивается.
Да, по эластометрии фиброза не было 6-ть лет назад. На УЗИ печень в норме, а на КТ гепатомегалия. Селезенка и воротная вена и по УЗи и по КТ в норме. Аммиак - это один из причинных факторов фиброгенеза.

То есть, несмотря на прием лекарств и витаминов, у вас фиброз не проходит?
Чтобы сделать биопсию нужно ли указание врача или ее можно сделать также свободно, как и эластометрию?

Проблема при НРГ/НЦПГ не столько в фиброзе, хотя он имеется, я об этом уже много написал и в этой теме и в теме НЦПГ. При этой патологии степень тяжести болезни может не быть прямо пропорциональна степени тяжести фиброза, так как симптомы печеночной недостаточности развиваются на доцирротической стадии, а трансформации в цирроз этой патологии собственно нигде и никто не описывает.
Что касается биопсии, безусловно нужно направление врача, хотя, при особом желании возможны варианты. А какой смысл делать биопсию при отсутствии клинических проявлений, тем более, что наши патоморфологи судя по всему этой патологии не знают？

По поводу НРГ/НЦПГ вы все прекрасно объяснили, это понятно. Имеется в виду, почему он не проходит, при соблюдении диеты и применения лекарственных препаратов. По идее, должен же сойти на нет?
А сколько вообще проходит времени между стадиями фиброза, лет 5?
По поводу биопсии и незнание патоморфологов этих патологий, это же не единичный случай - вот даже на форуме у стольких людей одинаковые симптомы. А это только те, кто решил поинтересоваться и заняться собой. А сколько ещё таких же людей ходят и не знают о своей проблеме. По-любому же, на вскрытии патологоанатомы видят причину смерти и разве не задаются вопросом, почему так?

По поводу "классической" цирротической трансформации все приблизительно так, между стадиями фиброза проходит около пяти лет, да и на стадии цирроза некоторые пациенты лет 10-15 могут прожить. По поводу НРГ - у некоторых пациентов фиброза вообще нет.
Вы оптимистично смотрите на уровень подготовки наших патоморфологов. Замечу лишь, что все работы по НРГ, на которые я ссылался в теме НЦПГ англоязычные. Инертность мышления свойственна всем профессиям.

Ну это вы имеете в виду от плохого, если не заниматься лечением и запускать дальше?
Вами проведена огромная скрупулёзная работа, с множеством статей, ссылок и примеров, в том числе личных. Как и многих участников этого форума, привел сюда синдром Жильбера, о котором они раньше и знать не знали и сколько ещё людей даже не подозревают об этом. Почему наша гепатология находится на таком уровне, что у них в принципе есть всего две болезни печени - цирроз и гепатит? И если их нет, то зачастую призывают не заморачиваться, меньше читать интернет и вообще обратиться к психиатру) мне так два гастроэнтеролога уже сказали, что очень грустно. В идеале, надо бы с детства проверять на Жильбера, как минимум, смотреть билирубин в сыворотке.

Все дело в том, что регенерация печени при патологии вовсе не такой однозначный процесс, как представляется на первый взгляд, особенно неспециалистам и на вновь отросший хвост ящерицы может быть мало похож. Узелки при НРГ, да и при циррозе тоже - это регенерация печени в условиях патологического процесса и измененного кровотока в органе. Репаративный процесс печени с нарушенным портально-дольковым межклеточным матриксом завершается образованием функционально малоценных гепатоцеллюлярных псевдодолек. Такая вот своеобразная регенерация.

То есть, пациентам с НРГ/НЦПГ все равно, рано или поздно придется столкнуться с ЦП?
Какой-то замкнутый круг получается...

Трансформацим в цирроз при НРГ/НЦПГ не описано ни в одном случае и не подтверждено путем биопсий печени в динамике. Портальная гипертензия и печеночная недостатгчность возникают без цирротических изменений печени. Узелки при НРГ не окружены соединительной тканью, как при мелкоузловом циррозе - грубо говоря в этом и основное гистологическое отличие.

Cоединительная ткань, я так понимаю, это и есть фиброз.
А какую максимальную плотность они (узелки НРГ) могут давать на фиброскане?
Я когда делал эластометрию, врач еще удивился, спросил, есть ли в анамнезе острый гепатит, потому что печень в норме, а показывает фиброз

Отдельных данных по результатам эластометрии при НРГ я не встречал. Есть данные по фиброскану/эластгметрии при НЦПГ - при этом значения кПа были от F0 до F2. Собственно при НРГ результаты вполне могут находится в значениях F0, так как узелки состоят из тех же гепатоцитов, только часть их атрофированы, другая часть гипертрофированы.

Дополнительное подтверждение, что врачи не знают этой патологии и не имеют настороженности в ее отношении.

Скажите, а при гипераммониемии могут быть приемлемые уровни мочевины и креатинина в биохимии? Анализы в норме, а в носу иногда улавливается легкий запах (смесь газа и канализации)
Ну и да, зачастую отекает правое или левое крыло носа, когда лежишь на боку, а если поднимаешь голову, то через несколько минут дышится свободно.

Да, могут. Эти показатели у меня всегда были в норме. Есть сладковато-фекальный привкус во рту, известный как fetor hepaticus, он обусловлен не столько аммиаком, сколько метилмеркаптаном в результате тех же процессов - шунтирование и печеночная недостаточность.

Сладко-приторный привкус на языке по утрам беспокоит, от желто-серого налета, не знаю от чего он, может из-за недостаточности кардии(поставили на фгдс) во время сна.
А сами шунты оказывают какое-либо пагубное влияние на печень или просто качают кровь?
И еще, подскажите, пожалуйста, цинктерал в дозировке 124 мг по 1 таблетке 2 раза в день нормально будет?

Есть еще отпечатки зубов по бокам языка. Сейчас я их обьясняю полнокровием внутренних органов на фоне портальной гипертензии. Заметил этот симптом и беловатый налет на языке лет 14 назад, но не придавал ему серьезного значения, так как самочувствие было хорошее и жалоб практически небыло.

И то и другое. Печень кровоснабжается из двух источников - воротной вены и печеночной артерии. Некоторые авторы связывают возникновение и прогрессию НРГ как реакцию на перераспределение кровотока печени в пользу артериального при шунтировании портальной крови.

Да, нормально.

Отпечатки есть, но совсем малозаметные.
Про полнокровие внутренних органов и связи с языком(сосудистой сеткой на белках глаз, оттеком носа и т.п.) можно поподробнее?
Еще под мышками есть папилломы типа родинок, только белого цвета.

Ну, насчет сосудистой сетки на белках глаз не подскажу связь с ПГ, так как это могут быть симптомы кератита, например. А остальное - кровь от пищеварительного тракта оттекает по портальной вене, соответственно при портальной гипертензии отток будет нарушен, что и приведет к венозносу полнокровию внутренних органов той или иной степени.
В принципе, я уже все описал и кажется повторяюсь. От этого диагностика НЦПЦ не улучшается, а сама патология не проходит).
В общем, кто внимательно читал, все что я писал, надеюсь понял, что в каждом конкретном случае СЖ нужно внимательно разбираться, он ли является причиной проблем. За год изучения темы СЖ у участников с СЖ, насколько это было возможно в дистанционном и заочном виде, были поставлены вопросы по уточнению диагноза и подозрений сочетания СЖ и следующих патологий （по памяти）- целиакия и синдром мальабсорбции, аутоимунный гепатит при аутоиммунном тиреоидите, болезнь Вильсона-Коновалова, ну и конечно НЦПГ/НРГ.
Что касается своего состояния - прекрасно отдаю себе отчет в том, что не будь я врачом, я бы не смог найти истинную причину своей болезни и поставить правильный диагноз, так как мне для этого пришлось пройти четыре биопсии в большей мере по собственной инициативе （хотя диагноз был понятен и по результатам первой）, несмотря на "радужные" заверения в здоровье печени и хорошей гистологии дюжины отечественных профессоров гепатологов и патоморфологов, вспомнить студенческие годы взяв в руки микроскоп и самостоятельно пересмотреть все свои гистологические препараты. Перечитать кучу англоязычных статей и сформулировать не надеясь на ответ вопросы к бельгийскому профессору-патологу специализирующемуся в гепатологии. Тем не менее ответ я получил и еще раз выражаю профессору Роскамс искреннюю благодарность за этот ответ, который дал мне возможность не только правильно понять ситуацию с собственной проблемой, но и оценить ситуацию в отечественной гепатологии в целом, а возможно и помочь кому-то еще. Также, выражаю признательность этому форуму в лице его администрации за полноценную возможность донести свою точку зрения и свое видение проблемы, может быть в чем-то субьективное, другим участникам.
Это пожалуй все, что я могу написать.

Уважаемый Доктор!
Это вам огромное спасибо за вашу помощь и советы, благодаря вам, лично я (да и не только я) получил ответы на многие вопросы, о которых даже знать не знал.
Желаю вам здоровья и восстановления организма!

Добрый день Вашему форуму. Вы моя (как отца) последняя надежда... Нет больше сил смотреть как ребенку портит жизнь болезнь Жельбера, - но обо все по порядку...

Все началось в 2013 году, - когда родилась моя дочь Арина. Роды прошли нормально (9,5 шкала). И так как у меня и у моей супруги это был первый ребенок, - мы многого чего не знали и не понимали. + я не учитывал то, - что у моей жены была эта болезнь, - хоть и знал об этом. Дело в том что она ее практически не беспокоила. Вообщем на протяжении около 3-5 первых месяцев билирубин был около 70, - пока на одном из приемов педиатр не обнаружила желтизну в глазах и по ладожкам. Но даже после этого никаких телодвижений не последовало. В последствии ближе к году жизни начали замечать отставание в развитии. Очень плохо ходили и т.д Вообщем на протяжении следующих 3-4 лет мы прошли десятки обследований (мрт, доплер, всевозможные узи, даже в детской онкологии) специалистов разного профиля и направления. Были в Харькове, Киеве. Чего нам только не ставили: ДЦП, органическое поражение ЦНС, нижний спастический парапарез, психоорганический синдром I69 и каждый спец видет по своему.. - Большую часть всех этих результатов исследований я прикреплю. Большая просьба прежде чем давать советы по исследованиям, - детально просмотреть те результаты которые уже имеются.

Очень много хотелось написать, - но я понимаю что это форум и читать историю жизни ребенка за 7 лет наверное никто не станет. Последние 3 года жизни напишу коротко.
Масажи, дефектолог, логопед, ЛФК, - результат есть. Малая ходит в прнципе не плохо, говорит плохо - хотя логопед и дефектолог в один голос говорят что она молодец и все у нас получится. Пошли в школу, - в класс индивидуальной педкорекции.
На сегодняшний день из того что меня беспокоит СИЛЬНО, это билирубин... Дело в том что в тот момент когда он повышается и когда мы его понижаем (фенобарбиталом) ребенок становится мягко сказать неуравновешенным (Истерики, валяние на земле и т.д) Особенно когда понижаем фенобарбиталом (2 раза в день по 0,02)
Вопрос к специалистам, - как держать его в норме (для нас это хотя б 40), - без вреда для ребенка

Добрый день. У девочки по результатам генетического теста выявлен синдром Жильбера в гомозиготном варианте （7/7），поэтому генетическая мутация досталась не только от мамы но и от вас. Возможно у вас СЖ в гомозиготном варианте без клинических проявлений или скорее СЖ в гетерозиготном варианте.
У девочки есть изменения копрограммы и соответственно микрофлоры кишечника при посеве кала. По анализу крови от 03.1920 изменения в пользу бактериальной инфекции, а по анализу мочи от 02.1920 - инфекция мочевыводящих путей （цистит или цистопиелит？）
Как регулярно ходит по большому （раз в день или реже）？
По результатам дуплексного сканирования брахиоцефальных сосудов - выраженные изменения тонуса сосудов спастического характера.
Отмечается ли изменения клинических проявлений в зависимости от уровня билирубина или беспокоят сами цифры в результатах анализов？
Какое-то лечение, ну кроме фенобарбитала по требованию, сейчас проводится？
Консультировал ли ребенка когда-нибудь врач-генетик？

.. я несколько по другому вопросу, а вопрос возник после просмотра видеоролика
https://www.youtube.com/watch?v=FDbiMPVdsKE...eature=youtu.be

В эфире диетолог сказала интересную мысль: половые стероиды у Жильберщиков проходят первую фазу детокса нормально, а на второй застревают и получается повышенное количество метаболитов , и риск фиброзно кистозной мастопатии. Я так подумал, раз печень участвую в обмене половых гормонов, значит у Жильберщиков могут быть проблемы и горманальным балансом?

Цитата из методички по теме заболеваний печени: Обмен гормонов. При заболеваниях печени наблюдается повышение
уровня гормонов, связанное с нарушением их секреции с желчью или
искажением нормального обмена гормона (недостаточного разрушения). Повышается уровень адреналина и норадреналина (медиаторов симпатической нервной системы), минералокортикоида альдостерона, половых гормонов, особенно эстрогенов, тканевых гормонов серотонина и гистамина.

http://stgmu.ru/userfiles/depts/clinical_b...nye/Tema_N7.pdf

Ну дв, обмен гормонов нарушается и это известный факт, я о нем уже упоминал здесь. А вопрос то в чем？

Тогда возникает желание сдать разные гормональные анализы, и проверить в норме ли они.
Случайно не знаете какие именно имеет смысл сдать?

Ну, желание - это да, а практический смысл то в чем？УДФ-ГТ активность это не повысит. "Пичкать" организм недостающим тестостероном при его недостатке например - себе дороже. Он будет активно в эстрадиол превращаться, а это в еще большей степени усугубит ситуацию с "феминизацией", по моему мнению. Возможно я в чем-то ошибаюсь, все же эндокринология не мой "конек".
Что касается гормонов подвергающихся глюкуронизации опосредованной УДФ-ГТ это - эстрадиол （повышение）, тестостерон （снижение）, тироксин （повышение）. Причем для выявления избытка эстрогенов более правильно учитывать не показатели тестостерона и эстрадиола, которые могут быть в пределах референсных значений а коэффициент （индекс） Т （тестостерон）/Э （эстрадиол） (соотношение уровней общего тестостерона (в нг/дл) и Е2 (пг/мл) в сыворотке), который должен быть в норме выше 10. Избыточное содержание Е2 у мужчин приводит к подавлению продукции ФСГ （фолликулстимулирующий гормон）гипофизом и соответственно снижению его уровня в сыворотке, что ведет к недостаточности сперматогенеза. 

Добрый день. Насчет тех анализов да, - на тот момент была инфекция. Ее вылечили.
Насчет "ходит по большому" это каждый день (иногда и 2 раза)
С генетиком общались, - но как то очень поверхностно, - чьи родственники чем болели и на этом всё.
Насчет лечения:
в момент приема фенобарбитала принимаем еще: глутаргин, гепаргин, атоксил а также смарт омега.
+ назначили витамин D3

Подскажите насколько правильно назначено лечение. Возможно снизить билирубин чем то другим, - кроме фенобарбитала или капельниц... И куда копать вообще?


p/s: еще беспокоит момент температуры тела 35,8 (ртутным градусником)

Учитывая изменения в копрограмме и посеве кала, мне кажется целесообразно было бы проверить уровень аммиака в крови （это в идеале. Отдаю себе отчет, что возможно в Запопожье этот анализ никто не делает. В принципе, в некоторых городах Украины делает лаборатория Синево）и возможно обследовать на хеликобактер. В плане лечения возможно было бы уместным на постоянной основе принимать лактулозу （Дюфалак）в небольшой дозе, например 5-10 мл. в сутки , чтобы небыло поноса и стул был "мягким" не чаще 2-3 раз в сутки. Возможно также, что билирубин могли бы поддерживать на оптимальном уровне препараты урсодезоксихолевой кислоты （Урсофальк, урсосан） , тем более, что эти препараты показаны при синдроме Жильбера, согласно современных рекомендаций, в виде курсового или постоянного приема.
Насчет генетика спросил, так как вы упомянули, что ездили на консультацию в Харьков. В Харькове принимает профессор Гречанина Елена Яковлевна,
директор Харьковского специализированного медико-генетического центра. У нее достаточно хорошие результаты по коррекции "проблемных" детей, особенно в рекомендациях по ИНДИВИДУАЛЬНОЙ диете.
Фенобарбитал, сорбенты и "капельницы" остаются в качестве "скорой помощи" при необходимости.

Вот именно у нее мы и были... Она принимала нас лично, - на все про всё минут 10 не больше

Фаил прикрепил.

Что-то не могу открыть.
Ну, если от нее никаких конкретных рекомендаций небыло, то все же рекомендовал бы попробовать ограничить в питании животный белок пока на несколько недель и посмотреть какой будет эффект, также, возможно, затем стоило бы провести курс пробной безглютеновой диеты на 3-4 недели и тоже попробовать оценить эффективность.

ХАРК?ВСЬКА ОБЛАСНА ДЕРЖАВНА АДМ?Н?СТРАЦ?Я
УПРАВЛ?ННЯ ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я
комунальний заклад охорони здоров'я
Харк?вський м?жобласний спец?ал?зований медико-генетичний центр ? центр р?дк?сних (орфанних) захворювань
61022, м. Харк?в, пр. Незалежност?, 13, тел. 705-16-74
E-mail: mgc@ukr.net

02.03.2018г.
Заключение

Лукашевич Арина Константиновна, 18.02.2013г., направлена в ХМСМГЦ-ЦР(О)З для уточнения диагноза.
Жалобы на момент обращения на задержку психоречевого развития, спотыкания при ходьбе, повышение уровня билирубина до 73 г/л.
Результаты проведенных исследований (июнь 2017г.):
- Цитогенетическое исследование: кариотип 46, ХХ, 1% хромосомной нестабильности.
- Иммунологическое исследование: специфические IgE к казеину 0,27 МЕ/мл (норма), антителка к глиадину IgA (целиакия) <2,5 Ед/мл (норма), антитела к глиадину IgG (целиакия) Ед/мл 3,03 (норма).
- ПЦР: ЦМВ, ВГЧ 6 тип, ВЭБ- не вяывлены.
- Биохимическое исследование крови: общий холестерин 2,98 ммоль/л (норма), глюкоза 4,03 ммоль/л (норма), АСТ 38,92 Ед/л (норма 0-36), АЛТ 14,91 Ед/л (норма), триглицериды 0,56 ммоль/л (норма), мочевина 3,38 ммоль/л (норма), мочевая кислота 3,1 Ед/л (норма), кальций 2,39 моль/л (норма), фосфор 1,75 ммоль/л (норма), креатинин 12,2 мкмоль/л (норма 27-62), креатинкиназа 88,55 Ед/л (норма), билирубин общий 114,56 мкмоль/л (норма 0-20,5), ГГТ 10,46 Ед/л (норма), общий белок 60,89 г/л (норма), альбумин 49,34 г/л (норма).
- Гомоцистеин: 10,2 мкмоль/л (норма до 5).
- Микроэлементы крови: кальций 2,34 ммоль/л (норма), фосфор 1,40 ммоль/л (норма), магний 0,75 ммоль/л (норма), кальций ионизированный 1,2 ммоль/л (норма),
- Нейровитамины: 25-ОН витамин Д3 85,18 нг/мл (норма), фолиевая кислота (витамин В9) 4,42 ммоль/л (норма), цианокобаламин (витамин В12) 357 нмоль/л (норма),
- Экспресс-тест мочи: нормограмма.
- Скрининг-тест мочи: проба на кальций отрицательная (норма+-+++), проба на пролин незначительные следы (норма отрицательная), остальные пробы в пределах нормы.
- УЗИ внутренних органов: реактивные изменения паренхимы печени. Деформация желчного пузыря. ДЖВП
- УЗИ почек: щелевидные лоханки
Пробанд консультирован д.м.н., профессором Гречаниной Ю.Б.
Учитывая жалобы, анамнез заболевания, данные клинико-генеалогического анализа, особенности фенотипа, результаты обследования у пробанда нельзя исключить синдром Жильбера. Гипергомоцистеинемия. Вторичная митохондриальная дисфункция. Функциональное расстройство пищеварения.
Рекомендовано:
- В питании ограничить бульоны, говядину, творог, твердый сыр, яичный белок, красную рыбу, икру, гречневую кашу.
- Креатин по 250 мг 1раз в день 1 мес
- Мутафлор по 1 ампуле 2 раз в день 1 мес
- Биогая по 1 таблетке 1 раз в день 1 мес
- Креон 10000 по 1/3 капсулы 3 раза в день 3 недели
- Молекулярно-генетическое исследование для подтверждения синдрома Жильбера
Контрольное исследование измененных показателей после окончания лечения (гомоцистеин, креатинин, ЛДГ, лактат, АСТ, АЛТ, билирубин по фракциям, глюкоза, холестерин, щелочная фосфотаза).




Д.м.н., профессор Гречанина Ю.Б.




Врач Забелина А.А.

Несмотря на нормальные анализы на целиакию, считаю, что пробная безглютеновая диета не помешает, так как иногда возможен ложноотрицательный результат анализов.

Наиболее распространенными причинами гипергомоцистеинемии являются приобретенными

Дефицит фолиевой кислоты
Дефицит витамина B6 (пиридоксина)
Недостаточность витамина B12
Поэтому стоит проверить уровень этих витаминов в сыворотке （по В12 у вас все в норме）. Возможно также, что причина повышения гомоцистеина в генетической мутации, например уровень гомоцистеина в плазме повышен умеренно при гетерозиготном дефиците цистатионин бета-синтазы и других нарушениях метаболизма фолатов, включая дефицит метилтетрагидрофолатадегидрогеназы.
P.S. Для исключения гипотиреоза стоило бы проверить тиреотропный гормон （ТТГ） и тироксин （Т4）общий и свободный, если раньше не проверялись эти гормоны.

Всем,добрый вечер!
Хочу поделиться своими наблюдениями. Гомоцистеин у меня был 21,и витамин В12 ниже нормы. Делал курс уколов мильгамы, уровень витамина В12 поднялся до верхней границы (900) нормы,гомоцистеин снизился до 15.По совету врача после курса мильгамы ,начал принимать комплекс витаминов и минеральных веществ Беррока плюс, и ещё метафолин 400 мкг.
Через некоторое время сдал снова анализы: гомоцистеин-10, В12 -400 (187-900),билирубин ,как обычно выше нормы общий-43,прямой- 9,и ещё только альбумин выше нормы 49.6 (40.2-47.6) остальные анализы в полном порядке.УЗИ тоже нормальное,только врач отметил незначительно увеличенный лимфоузел в воротах печени,но это и раньше на УЗИ видели.
Самочувствие улучшилось,врач говорит надо, чтобы гомоцистеин был 5-6.
В верхней части туловища на животе и спине полно красных точек,похоже на синдром Тужилина,только вот поджелудочная не болит,да и по анализам всё вроде неплохо.
Кстати, болезнь Жильбера не такая редкая штука,на работу молодой парень пришел ,на здоровье сначала не жаловался,потом голова у него сильно заболела стал ходить по врачам,сдал анализы билирубин свободной большой, сделали генетический анализ ,наш собрат по несчастью.