План вполне разумный. Через пару месяцев будет понятно, насколько организм реагирует на диету.

Еще на некоторых моментах хотел бы остановиться дополнительно:

Повышенный холестерин в сочетании с нормальными трансаминазами и альбумином косвенно говорит о том, что печёночная функция действительно сохранна. Поэтому метаболизм лекарств в такой ситуации обычно не сильно нарушен, и абсолютного противопоказания к приёму статинов нет.
Более того, есть данные, что статины могут положительно влиять на эндотелиальную функцию сосудов печени и немного снижать портальное давление.

Иногда статины могут вызывать миалгии (боли в мышцах). Генетическая предрасположенность к таким симптомам хорошо изучена. Наиболее известен вариант гена SLCO1B1, который кодирует печёночный транспортер OATP1B1. Если его функция снижена, статины хуже захватываются печенью, их концентрация в крови повышается и риск мышечных симптомов может возрастать. Особенно это описано для симвастатина.
Поэтому при опасениях или непереносимости обычно начинают с низких доз или выбирают гидрофильные статины (например rosuvastatin или pravastatin).

Отдельно отмечу, что дефицит витамина D может усиливать выраженность миалгий на фоне статинов. Поэтому имеет смысл проверить уровень этого витамина перед началом терапии статинами. Иногда врачи назначают вместе со статинами препараты коэнзима Q10, так как есть точка зрения, что именно нарушение синтеза Q10 в мышцах приводит к статининдуцированным миалгиям.
Что касается LoLa - он может использоваться для коррекции гипераммониемии и не конфликтует со статинами. LoLa усиливает образование глутамина, помогает мышцам утилизировать аммиак и тем самым снижает его метаболическое влияние на мышечную ткань, может улучшать энергетический обмен мышечной ткани и может даже помочь мышцам.

Интересная деталь: в ряде исследований значительная часть мышечных симптомов на статинах оказалась связана с эффектом ноцебо - когда пациенты ожидают побочные эффекты из-за негативной информации о препарате. Другими словами - пациент может бояться и получить боль, а может понять механизмы и снизить риски, перейдя из пассивного наблюдателя в активного участника процесса своего лечения.

Кстати, тут была женщина с жировым гепатозом. Гепатоз наела полезным жиром криля. Вот здесь объяснение, что даже полезная рыба с омегами-3 может вызывать ожирение печени.Как раз описано повышение алат при мутациях в некоторых генах нажбп

https://cyberleninka.ru/article/n/rol-polim...heskom-sindrome

Интересная статья, спасибо за ссылку! Но важно правильно её интерпретировать, чтобы не возникло ложного впечатления, будто "даже полезные омега-3 из рыбы/криля вызывают жировой гепатоз".
Статья - это обзор генетики НАЖБП (неалкогольной жировой болезни печени, теперь чаще MASLD). У части людей с определёнными полиморфизмами возможен иной ответ на жиры в целом. Она описывает, как мутации в генах PNPLA3, TM6SF2 и MBOAT7 нарушают метаболизм жиров в печени и повышают риск болезни и прогрессирования при метаболическом синдроме. Речь идёт о том, что у носителей определённых вариантов генетика может менять ответ на диету (включая ПНЖК), а не о том, что омега-3 сами по себе провоцируют гепатоз.
Омега-3 (ЭПК + ДГК) из рыбы, криля или добавок в большинстве исследований и мета-анализах (включая свежие 2023-2025 гг., UK Biobank и др.) полезны при НАЖБП/МАСЛД:
- снижают жир в печени,
- уменьшают воспаление,
- улучшают липидный профиль и ферменты (АЛТ/АСТ),
- ассоциированы со снижением риска болезней печени на 20-30%.
Крилевое масло часто даже эффективнее рыбьего за счёт лучшей биодоступности (фосфолипидная форма). Омега-3 не считаются фактором риска в клинических рекомендациях - напротив, их часто рекомендуют как адъювант (1-4 г/сут).

Генетика действительно модулирует эффект:
PNPLA3 rs738409 (самый изученный рисковый G-аллель 25-30% в европейской/российской популяции) - у большинства носителей омега-3 работают хорошо или даже лучше; у редких гомозигот GG эффект может быть слабее, но не вредным.
TM6SF2 rs58542926 (рисковый T-аллель, носители 7-10%) - здесь иногда наблюдается ослабление пользы (или нейтральный эффект) от рыбы/омега-3, но нет убедительных данных об ухудшении ситуации. Редкий, но мощный - если он есть, риск сильно растёт, особенно в комбинации с PNPLA3. Гомозиготы редкость (<1%). В одном исследовании рыба добавляла риск НАЖБП у носителей TM6SF2 (аддитивный эффект).
MBOAT7 - частый (35%), эффект слабый, часто значим только в совокупности с другими факторами, взаимодействия с омега-3 минимальны.

Поскольку эти варианты (особенно TM6SF2) редки или дают лишь модуляцию, а популяционный эффект омега-3 остаётся положительным - противоречия нет. Если бы омега-3 были "облигатно вредны", это давно отразилось бы в эпидемиологии и практике.
Однако популяционная статистика и клинические исследования - это про группы людей в среднем. Для конкретного пациента важны его личные анализы, генетика, образ жизни и динамика. В конкретном кейсе с женщиной, "наевшей гепатоз крилем" - без детального разбора (калораж, углеводы, исходные анализы, генетика, динамика УЗИ/стеатометрии) сложно судить о причинно-следственной связи. Чаще всего такие истории - совпадение или комбинация факторов, а не "виноваты омега-3".


Практический совет: если есть НАЖБП и вы пробуете омега-3/криль - делайте контроль:
липиды + АЛТ/АСТ + УЗИ/стеатометрия печени до старта и через 2-3 месяца. Если улучшения нет или ухудшение - стоит обсудить генетический тест (PNPLA3/TM6SF2) и скорректировать подход.
Главное лечение - дефицит калорий 7-10%, снижение простых углеводов, физическая активность. Омега-3 - хороший помощник, а не угроза.
Если есть вопросы или анализы - обсуждаем!

Ну и еще раз о нажбп, обусловленной cyp450. Обратите внимание на метилирование и этнические особенности. А также стоит учитывать, что жирные кислоты дают энергию только при достаточном обеспечении кислородом, иначе они превращаются в жир. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC52...2C%20and%20some
https://cyberleninka.ru/article/n/otsenka-p...seleniya-sibiri

Ocean_ovna, благодарю за такой подробный и развёрнутый ответ. Было неожиданно. Скажите, а снижение работы фермента на 25-35% это Ваши опытные данные? Нас на обучении (МИИН) и нейросети выдают результат того, что работа фермента снижена на 70% или даже 80%.

Спасибо за вопрос - здесь действительно легко запутаться в формулировках.
При классическом варианте синдром Жильбера (7/7) активность фермента составляет примерно 25-35% от нормы.
Если перевести это в "снижение", то это как раз минус 65-75%, что хорошо совпадает с цифрами 70-80%, о которых вы пишете.
То есть разница только в формулировке:
- осталось 25-35%
 или 
- снизилось на 70%. Так что, 
по сути это одно и то же.

UPD:
 Это не мои данные, а общепринятая оценка. Она сформировалась на основе разных подходов:

- прямые измерения активности UGT1A1 в печени (in vitro)

- экспрессионные модели (6/6 vs 7/7)
: Сравнивали активность промотора 6/6 vs 7/7. И увидели, что вариант 7/7 даёт примерно 30% транскрипционной активности от нормального.
- фармакокинетические наблюдения (снижение клиренса субстратов)
Во всех случаях активность при 7/7 сходится примерно к 25-35% от нормы, поэтому этот диапазон и закрепился в литературе.
При этом важно, что снижение носит генетически детерминированный характер: активность можно немного повысить (например индукторами), но до нормального уровня она, как правило, не восстанавливается, поскольку ограничение заложено на уровне регуляции гена.

При лечении печеночной энцефалопатии (ПЭ) основное внимание обычно уделяют кишечнику (лактулоза, рифаксимин) и диете (LoLa, контроль белка). Но есть скрытый игрок, который может свести на нет все усилия, - это калий. Если его уровень падает, почки сами начинают отравлять мозг аммиаком усиленно его продуцируя в кровь.

Даже калий в пределах нормы (но ближе к нижней границе) при ПЭ может быть функционально недостаточным.
Почки в этой ситуации начинают вырабатывать больше аммиака, замыкая круг ПЭ.

В итоге:
можно активно лечить аммиак лактулозой, LoLa и рифаксимином, но при дефиците калия он будет образовываться заново в почках частично нивелируя эффект лечения.

В гепатологии целевые значения калия часто смещаются к 4,0-4,5 ммоль/л именно по этой причине

Разобрал подробно с механизмами: https://oceanovnancph.blogspot.com/2026/03/blog-post.html

Всем здравствуйте
Прошло 8 с половиной месяцев с моего прошлого сообщения и неудавшейся попыткой от вашего лечения с помощью дюфалака
С того момента я перестал его пить и не принимал никакие препараты , потому что в жизни появились на тот момент непредвиденные обстоятельства из за которых пришлось поставить на второй план свое здоровье и начать работать

Симптомы на сегодняшний день не сильно отличаются от тех что были ранее: боли в животе(голодные) с сопровождением жара, дискомфорт после еды нейропатическая боль, тяжесть , урчание при вдохе на голодный желудок, боли в кишечнике на голодный желудок. Заметил редкие судороги во время растяжки мышц во сне, поддергивание мышц,глаз(редко)
ИЗ НОВОГО чего раньше не замечал начали пахнуть подмышки, так что друзья замечают потому что перестал пользоваться дезодорантом из за того что на подмышках появились пятна.Прошел месяц пятна пока не уходят(похожие на лишай), губы начали сохнуть очень сильно (после работы), возле губ снизу появилось раздражение поменяли вид стал болезненный(фотки могу в лс)так же появился балонопостит ходил к врачу 1 раз помазал стало лучше и сейчас снова появился ну в общем это всего лишь сопутствующие симптомы а не основные, нужно решать основную
АНАЛИЗЫ И ТОТ САМЫЙ МРТ С КОТОРЫМ ЗАТЯНУЛ ПРИКРЕПИЛ К СООБЩЕНИЮ(к МРТ подошёл ответственно у врача все вопросы и детали ваши которые вам интересны были я у него спросил даже листок ему распечатал и дал перед обследованием, он так же щепетильно подошёл к процессу после обследования с ним ещё поговорили , Единственное что он говорит у меня не получалось нормально задерживать дыхание из за этого данных задержки дыхания без контраста нет, только с контрастом, и газы в кишечнике из за гастродуоденита мешали лучше развидеть картину )

P.s ФОТО ЭКГ ОТПРАВИЛ НИЖЕ ПОТОМУ ЧТО МЕСТА НЕТ К ЭТОМУ СООБЩЕНИЮ,
Начал пить Урсосан
Линекс форте по вашим прошлым советам
Надеюсь очень на вашу помощь , на все вопросы подробно отвечу. Спасибо за внимание

РЕЗУЛЬТАТЫ ЭКГ

Здравствуйте, Серафим! Спасибо за обновление. Внимательно изучил результаты МРТ и сопоставил их с прошлыми данными УЗИ и анализами. Давате разберем всё по порядку, чтобы была полная картина. Вы правильно заметили, что из-за сложностей с задержкой дыхания и газов в кишечнике картинка получилась чуть менее четкой, чем хотелось бы. Это часто случается. Однако того, что удалось увидеть, достаточно, чтобы сделать некоторые важные выводы:

Что показало МРТ?
Селезенка: Она действительно увеличена (спленомегалия), как и показывало УЗИ. Это важный маркер, на который мы ориентируемся. Однако есть и хорошая новость: ваши тромбоциты в последнем анализе даже немного подросли. Это говорит о том, что селезенка, несмотря на размер, не "забирает" на себя лишние клетки крови и её функция не нарушена.
Печень: Она немного увеличена в размерах - гепатомегалия, но её структура однородная. Это очень важно: на МРТ нет признаков серьезного повреждения ткани (цирроза или узлов). Все изменения касаются, скорее, сосудистого русла, как мы раньше и предполагали, а не самой паренхимы печени.
Свободная жидкость в брюшной полости: Обнаружено минимальное количество свободной жидкости. В вашем возрасте это необычная находка и требует наблюдения в динамике.
Воротная вена Воротная вена: Размер 13.5 мм (в покое) находится на верхней границе нормы (обычно до 13 мм). Расширение до 18 мм на вдохе радиолог трактует как вариант нормы, но в совокупности с ускорением кровотока на доплере это может указывать на гипердинамический тип циркуляции, характерный для ранней портальной гипертензии и шунтирования.

Поджелудочная железа: Описаны умеренные дистрофические изменения и расширение протока до 3 мм. Для 20 лет это не совсем характерно и может быть следствием нарушения венозного оттока в системе воротной вены или сопутствующих застойных явлений.
Сразу же отмечу, что по копрограмме и эластазе - внешнесекреторная функция поджелудочной не нарушена, а "дистрофические изменения поджелудочной", описанные в протоколе, чаще всего являются следствием того самого застоя в венах или особенностей питания, и не требуют отдельного агрессивного лечения, кроме диеты и контроля гастроэнтеролога.

Мы получили "карту", от которой будем отталкиваться. И хотя в заключении радиолог пишет "достоверных данных за портальную гипертензию не выявлено". Это стандартная позиция: если нет явных варикозных вен или выраженного асцита, диагноз "портальная гипертензия" по МРТ стараются не выносить - таковы реалии.

Что делать дальше?

- Хотя биопсия - это самый точный метод, считаю, что в вашем случае она сейчас нецелесообразна
- Результат вряд ли радикально изменит нашу тактику лечения на данном этапе. Мы и так понимаем, в какую сторону смотреть (сосудистые изменения).
Выберем тактику грамотного мониторинга:
1.Контроль анализов: Раз в полгода смотрим общий анализ крови (особенно уровень тромбоцитов). Раз они растут - это отличный знак.
2.УЗИ с доплером: Раз в 6-12 месяцев у одного и того же специалиста, чтобы видеть динамику кровотока в воротной вене.
3.Эластометрия: Повторите через год, чтобы сравнить плотность ткани печени с базовыми показателями полученными ранее.
4.Гастроскопия (ЭГДС):Раз в 1-2 года, просто чтобы убедиться, что давление в венах не отражается на состоянии пищевода.

Резюме: Никакой катастрофы нет. Есть особенности работы сосудов печени, с которыми можно абсолютно нормально жить. Сейчас главное - не паниковать, вести обычный здоровый образ жизни и просто раз в полгода-год заглядывать к врачу для "техосмотра".

Что касается текущей ситуации: Посмотрел копрограмму и описание симптомов. Теперь понятно, почему Дюфалак не подошел. Ваш анализ подтверждает бродильную диспепсию и избыточный рост бактерий (СИБР).
Простыми словами: бактерий в тонком кишечнике стало слишком много. Когда пьете Дюфалак, вы их "кормите", они начинают бурно выделять газы и токсины. Именно это дает тот самый "мозговой туман" и тяжесть в голове. Печень в условиях сосудистых изменений + СИБР сейчас просто не справляется с таким потоком токсинов из кишечника.
Что с этим делать: скорее всего, нужен курс препарата, который работает только внутри кишечника и "приглушает" лишние бактерии (например, Рифаксимин/Альфа Нормикс). Вы его уже применяли, но это нужно обсудить с гастроэнтерологом. Обычные пробиотики, в том числе Линекс, сейчас могут только подлить масла в огонь. Диета FODMAP: Попробуй на 2-3 недели ограничить продукты, вызывающие брожение (сладкое, мучное, молоко, некоторые фрукты и бобовые). Это должно уменьшить "жар" в животе и туман в голове.
Кожа и судороги: Пятна под мышками и баланопостит - это следствие того, что происходит в кишечнике (вероятно, грибковая активность). Как только наведем порядок внутри, внешние симптомы начнут уходить. Пока можно добавить препараты магния и витамины группы B в активных формах, чтобы убрать подергивания мышц. До приема магния и витаминов рекомендую сдать КОС/газы крови или хотя бы проверить уровень основных электролитов в крови (К,Na,Cl,Mg и Ca ионизированный)
Нам нужно сначала "потушить пожар" в кишечнике, тогда и нагрузка сосудистую систему печени и селезенки значительно снизится.

PS. еще раз проанализировал последние цифры (ЛДГ и ЩФ). Они подтверждают нашу теорию о том, что происходит в кишечнике. показатели ферментов ниже нормы не потому, что органы работают плохо, а потому, что им не хватает "топлива" - в первую очередь цинка. После начала санации нужно будет добавить хелатные формы цинка и магния (например, цинк пиколинат и магний малат/глицинат). Пить их сейчас, до наведения порядка в кишечнике, может быть малоэффективно - бактерии все "съедят" сами. Опционно, можно проверить уровни цинка и меди до лечения цинксодержащими препаратами.

Подъем билирубина до 54.6 мкмоль/л - это результат наложения СЖ на текущую интоксикацию из-за СИБР. Поскольку признаков разрушения/гемолиза крови нет (гаптоглобин и ретикулоциты в норме), а ЛДГ снижена, это подтверждает, что печени просто не хватает ресурсов на "упаковку" токсинов (дефицит 2-й фазы детоксикации). Как только проведете санацию кишечника и добавите минералы-помощники (цинк и магний), нагрузка на печень упадет, билирубин снизится до ваших привычных значений, а неврологические симптомы уменьшатся.
По гемолизу (даже скрытому) - вопрос закрыли. Гемолиза нет. Больше к нему не возвращаемся.

Функция щитовидной железы не нарушена: все показатели гормонального профиля ЩЖ (ТТГ, Т4, Т3) - в норме.

Кстати, на ЭКГ виден не совсем обычный ритм и редкий пульс (брадикардия). Это не болезнь сердца как таковая, а скорее реакция на раздражение со стороны ЖКТ (вздутие), раздражение блуждающего нерва (ваготония) и нехватку магния. Как только наладим всасывание в кишечнике, ритм должен вернуться в норму.

Парадокс низких ферментов: ЛДГ и ЩФ

Здравствуйте, коллеги! Хочу поделиться интересным наблюдением из анализов участников форума. Уже не в первый раз мы видим низкие или низко-нормальные значения двух ферментов - ЛДГ и щелочной фосфатазы (ЩФ). Обычно врачи обращают внимание на повышение этих ферментов, думая о повреждении клеток или печени. Но, как показывает практика, снижение тоже может быть значимым, особенно если оно повторяется у разных людей.
Например, последние анализы Серафима показывают именно такой паттерн: ЛДГ ниже нормы, ЩФ в низко-нормальном диапазоне референса, а остальные показатели стабильны. Такое повторение заставляет задуматься - возможно, это не случайность, а сигнал работы организма в "тихом режиме".

ЩФ зависит от цинка, поэтому её уровень может давать косвенную информацию о запасах этого микроэлемента в организме. Прямой анализ цинка сделать сложнее и дороже, и он не всегда показывает, сколько его реально внутри клеток. При этом низкая ЩФ может быть связана и с дефицитом магния, витамина B12 или проблемами со щитовидной железой - поэтому это сигнал, который стоит рассматривать вместе с другими данными, а не прямое доказательство дефицита.
ЛДГ не зависит от цинка, но отражает, насколько активно работают клетки и метаболические процессы. Когда оба фермента снижаются одновременно, особенно у нескольких людей, это может говорить о функциональном снижении активности печени и организма.
Есть и другие ферменты, чувствительные к цинку, например амилаза, но ЩФ остаётся самым удобным и доступным маркером для наблюдения в обычных анализах. Снижение или низко-нормальный уровень ЩФ может быть косвенным признаком дефицита цинка. Прямой анализ крови на сам цинк технически сложнее, дороже и не всегда точно отражает запасы металла внутри клеток. Однако его уровень (как и меди) стоит учитывать перед решением о приёме цинксодержащих препаратов.
В целом, сочетание низкой ЛДГ и ЩФ - это малозаметный, но потенциально важный сигнал, который стоит учитывать вместе с другими анализами и клинической картиной.

Судя по МРТ, ваша проблема все же в сосудах печени. Сочетание: селезенка + выпот (даже минимальный) + воротная вена на верхней границе + нормальная печень на МРТ = прямо указывает на повышенное давление в венах печени. Скорее всего, это PSVD (сосудистая болезнь печени). Это относительно редкое состояние, которое часто маскируется под обычный гастрит.

Коротко о причинах:
Это не инфекция и не следствие образа жизни. Это поломка в мелких сосудах внутри печени. Ее могут спровоцировать скрытые факторы: от врожденной склонности к густой крови до сбоев в иммунитете.

В Челнах могут бесконечно лечить бактерии и гастрит, но это лишь следствие. Вам нужен эксперт, который специализируется именно на сосудах печени. В Татарстане лучший выбор - Казань.
Врач: Абдулхаков Сайяр Рустамович (РКБ N2). Это ведущий эксперт по сложным патологиям печени. Он работает по международным протоколам именно по этой патологии.

Как связаться:
1. Университетская клиника КФУ (РКБ N2): ул. Чехова, 1а. Тел: +7 (843) 233-30-22.
2. МЦ "Звезда": ул. Карла Маркса, 46. Тел: +7 (843) 291-00-19.
3. Или через сайт "ПроДокторов" (там можно увидеть актуальное расписание). https://prodoctorov.ru/kazan/vrach/104722-abdulhakov/

при звонке в регистратуру можно уточнить: "Мне нужна консультация именно по вопросам патологии печени и портальной гипертензии". Иногда это помогает попасть в приоритетный список, так как Сайяр Рустамович - один из главных экспертов республики именно в этой узкой теме.

Еще можно такой вариант попробовать: Вот его актуальный рабочий адрес в системе Казанского федерального университета:
Email: Sayyar.Abdulkhakov@kpfu.ru

Поскольку он очень востребованный специалист, на просто письма врачи отвечают редко. Чтобы письмо зацепило внимание, лучше оформить его так:

Тема письма: Максимально конкретная. Например: "Консультация: подозрение на PSVD и портальную гипертензию (Набережные Челны)". Это сразу выделит письмо из общего потока.
Суть: Не пишите длинных историй! Коротко: Спленомегалия, выпот, гематокрит на верхней границе, нормальные печеночные пробы. Хотим исключить сосудистую патологию печени".

Вложения: Залейте диск МРТ на облако (Яндекс.Диск или Google Drive) и дайте прямую ссылку.
Прикрепите сканы ОАК (где гематокрит и тромбоциты) и ту самую копрограмму.

Вопрос: Спросите прямо: "Можно ли записаться к Вам на очный прием для верификации диагноза и планирования биопсии/дообследования?"

Электронная почта для врачей такого уровня - это скорее способ передать документы перед приемом или обсудить тактику, когда пациент уже знаком. Для первичной записи телефон регистратуры (КФУ или МЦ Звезда) всё равно остается самым надежным и быстрым инструментом. Лучше сделать это параллельно с попыткой дозвониться. Врачи-ученые любят сложные, красивые с точки зрения диагностики случаи, и описание возможного PSVD точно должно его заинтересовать.

Что взять с собой:
1. Диск МРТ (обязательно сам диск, а не только бумажку).
2. УЗДГ (допплерография) сосудов портальной системы п
3. Свежий общий анализ крови (особенно важны тромбоциты).
4. Результат Фиброскана или эластографии.

Ваш главный аргумент врачу: У меня спленомегалия и выпот при визуально здоровой печени. Нужно исключить портальную гипертензию и PSVD?.
Это сразу направит диагностику в нужное русло и сэкономит вам время.

Какие показатели стоит проверить сейчас?

Чтобы не гадать, врачи обычно в таких случаях смотрят "золотое трио" анализов:

1. Фекальный кальпротектин: Самый важный маркер. Он покажет, есть ли реальное воспаление в стенке кишечника (как при болезни Крона или колите) или это просто функциональный сбой (СИБР).

2. С-реактивный белок (СРБ) ультрачувствительный: Проверить общий уровень воспаления в организме.

3. Общий белок и Альбумин: Если белок низкий, жидкость может "уходить" в брюшную полость из-за нарушения давления плазмы (хотя при высоком гематокрите (он у вас на верхней границе нормы) это менее вероятно.

Серафим, спасибо большое, что так открыто поделились всеми данными - и копрограммой, и результатами МРТ. Разбираться в таких "детективах" организма в одиночку очень выматывающе, особенно когда врачи разводят руками. Теперь у нас есть не просто жалобы, а конкретная рабочая гипотеза. Это гораздо лучше, чем "пить таблетки от всего сразу". Главное сейчас - не опускать руки и дойти до профильного специалиста в Казани.

У Серафима, мне лично, первое, что сразу бросается в глаза - это высокий билирубин! Я по "своей шкуре" в полной мере знаю насколько большая разница в самочувствии при билирубине около 30ти и свыше 50ти! Свыше 50ти я лично еле ноги таскаю... Разница в моём случае просто огромная по самочувствию!
Поэтому я бы начинал не с поиска конспирологических, крайне маловероятных (особенно для 20ти летнего!) диагнозов, а шёл от простого, того, что "лежит на поверхности". То есть с попытки подобрать для себя способы снизить билирубин хотя бы до 30 или ниже и ориентироваться на изменения самочувствия по результатам этого снижения.
По поводу Рифаксимина - он ведь его уже пробовал, результатов не было...

NoWonder, спасибо большое за комментарий и личный опыт. Вы абсолютно правы: когда билирубин поднимается выше 50 мкмоль/л, разница в самочувствии у многих людей действительно ощутимая. Это важный момент, и его нельзя игнорировать.

Давайте разберёмся чуть глубже, чтобы было понятно всем читателям.
Представьте, что высокий билирубин - это лампочка Check Engine на приборной панели автомобиля.
Когда она загорается ярко, она сама может вызывать определённые неприятные ощущения - в первую очередь желтуху (пожелтение склер и кожи). Иногда при очень высоких цифрах добавляется общее недомогание. Снижение билирубина до 30 и ниже часто приносит заметное облегчение - и это стоит попробовать.
Но вот ключевой нюанс, подтверждённый исследованиями:
Почти все остальные симптомы (сильная усталость, слабость "еле ноги таскаю" и т.п.) в подавляющем большинстве случаев идут не от самой лампочки, а от той неисправности в "двигателе", из-за которой она загорелась.

Что говорит наука о "чистом" повышенном билирубине
В классическом синдроме Жильбера люди обычно имеют только периодическую лёгкую желтуху. Усталость и другие жалобы не считаются прямым следствием самого билирубина. Крупные обзоры показывают, что такие симптомы требуют отдельного поиска причин.
Почему именно билирубин повышается избирательно? Он имеет самый большой ежедневный "поток" и практически единственный путь выведения через UGT1A1. Для других веществ (гормоны, метаболиты) есть запасные пути, поэтому накопления их не происходит.

Почему в случае Серафима нельзя останавливаться только на билирубине
У него есть объективные находки, которые не считаются основным или достаточным объяснением просто высоким билирубином или гемоконцентрацией (хотя гематокрит 49% может давать небольшой вклад в увеличение цифры):
- увеличенная селезёнка,
- свободная жидкость в брюшной полости,
- небольшое расширение воротной вены.
Это уже признаки, которые могут указывать на изменения портального кровообращения и требуют его оценки, даже если они пока минимальные или ранние. Такие изменения возможны и у молодых людей - смотрят не на возраст, а на совокупность признаков.

Отдельный важный момент для тех, кто читает заключения УЗИ/КТ/МРТ:
Врачи-рентгенологи часто пишут "вероятно, индивидуальная особенность" или "признаков портальной гипертензии нет", когда изменения минимальные. Это понятно - они работают по строгим критериям и не видят всю клиническую картину. Однако даже минимальные или умеренные визуализационные признаки (комбинация увеличенной селезёнки + свободная жидкость + небольшое расширение воротной вены) могут иметь клиническое значение, особенно когда они сочетаются с симптомами и лабораторными изменениями. Их не всегда стоит полностью списывать на индивидуальные особенности без дополнительной оценки. Раньше мы оценивали это с помощью условной "линейки" - УЗИ, где пограничные изменения легко могут колебаться и интерпретироваться по-разному. Более точные методы (КТ/МРТ с контрастированием) работают уже как "микрометр" и позволяют увидеть то, что раньше оставалось на границе неопределённости.

Поэтому оптимальная тактика, на мой взгляд:
1. Параллельно работать с билирубином - пробовать безопасные способы его снижения и смотреть на динамику самочувствия.
2. Не упускать системную картину - дообследовать портальную систему (желательно у гепатолога с опытом сосудистых заболеваний печени), чтобы понять настоящую "неисправность под капотом".

Насчёт рифаксимина: его отсутствие эффекта в прошлом - полезная информация. Значит, в тот момент проблемы с микрофлорой/бактериальной транслокацией не были ведущими. При подозрении на портальную гипертензию препарат иногда применяют длительно (особенно если есть признаки ПЭ или для влияния на ось кишечник-печень), но курсы продолжительные и довольно дорогие. Поэтому перед повторным назначением разумно сначала уточнить, насколько значима здесь роль микрофлоры - чтобы не тратить время и средства зря, и по возможности получить его по ФМС.

В итоге: снижать билирубин полезно и разумно, но зацикливаться только на нём - это как пытаться починить машину, просто заклеив скотчем горящую лампочку. Лучше заглянуть глубже.

Серафиму - огромной удачи с врачом в Казани! Надеюсь, там грамотно разберутся со всей картиной и подскажут чёткий план. Будем благодарны, если потом он поделится результатами - это поможет многим!
Если у кого-то есть дополнения или похожий опыт - добро пожаловать в обсуждение.

Позволю себе тоже ответить более развёрнуто. Тем более Вы перередактировали свой пост.

Я не встречал таких обзоров. Наоборот, почти везде указывается на прямое, токсическое воздействие билирубина на организм и ЦНС. Опыт форумчан это подтверждает на 100%! Симптоматика почти у всех однотипная.
Именно поэтому простое



Так неисправность-то давно известна в случае с СЖ. Недостаточность фермента = снижение детоксикационной функции печени = интоксикация.

Дообследоваться наверняка можно, но не стоит забывать, что поездки в другой город для этого, плюс несколько дорогостоящих консультаций (одной дело вряд ли обойдётся) "именитого" специалиста, плюс наверняка доп. дообследования/анализы, которые он назначит стоят немалых сумм. Результат тогда должен оправдывать эти расходы.
Предположим фантастическую ситуацию, вероятность которой наверно 0,00001% - по результату этого визита ставится диагноз НЦПГ. Ну и что дальше с этим делать пациенту? Никакого лечения, кроме снижения аммиака, (который у пациента в данном случае и так в норме) не существует...

Симптомы пациента никак не изменились! Какие были тогда, такие и сейчас. Препарат не показал никакой эффективности. Только впустую порушил полезную микрофлору кишечника...

Как автомобилист с 30+ летним стажем самостоятельного ремонта автомобиля замечу, что часто достаточно просто снять клемму АКБ и сбросить разово возникшую ошибку. И этого достаточно. Но "увлечённые" сервисмены могут затянуть малоопытного автолюбителя в многотысячный, глобальный ремонт, в процессе которого потом поломать много того, что было исправно...
Золотое правило опытного автомобилиста: работает, - не трогай!

NoWonder, спасибо за развернутый ответ. Вы поднимаете практичные вопросы, и я согласен с в том, что субъективное улучшение при снижении билирубина - реальный феномен, а вопрос стоимости обследований всегда актуален.

Однако как врач я обязан разделить Ваш личный опыт и клиническую реальность.

По поводу "токсичности билирубина": при синдроме Жильбера уровни билирубина физически не достигают тех значений, которыми можно объяснить системную симптоматику и органические изменения. Усталость при СЖ в серьезных обзорах рассматривается как повод для поиска сопутствующих причин, а не как следствие интоксикации. Печень при СЖ не "отключается", у нее сохраняются десятки альтернативных путей детоксикации. Модель "интоксикации всем подряд" - это сильное упрощение.

Но самое важное - это объективные факты, которые Вы не учитываете:
Увеличенная селезенка, свободная жидкость (выпот) и изменения портальной вены не объясняются билирубином. Это признаки портального блока.

Ваш аргумент о том, что "лечения не существует" и есть только "снижение аммиака" - это, извините, упрощённое представление о ведении таких состояний

- Существует терапия бета-блокаторами для предотвращения кровотечений из вен пищевода.

- Существует антикоагулянтная терапия, которая на ранних стадиях останавливает прогресс болезни. И тут нужно четко понимать причину, чтобы на нее воздействовать, по возможности.

- Существуют протоколы ведения таких пациентов (профилактика ВРВП, терапия при PSVD), которые значительно улучшают прогноз и предотвращают осложнения, улучшают качество жизни. Вы просто о них не знаете.

Что касается Вашей аналогии с автомобилем. Как автомобилисту от врача: если в машине загорелась лампа давления масла, а под капотом плещется непонятная жидкость (выпот), "скидывание клеммы" (простое снижение билирубина) приведет к тому, что двигатель заклинит на трассе.

Мы здесь не "ремонтируем исправное" и не "завлекаем в сервис". Мы пытаемся понять, почему у 20-летнего парня при визуально здоровой печени уже есть признаки портальной гипертензии. Это не вопрос "сброса ошибки", это вопрос безопасности жизни.

Поэтому тактика остается прежней:
1. Работать с билирубином для облегчения самочувствия - разумно.
2. Игнорировать свободную жидкость и рост селезенки, называя это "конспирологией" - профессионально недопустимо.

Надеюсь, экспертный взгляд в Казани расставит точки над i.

Сарказм я оценил. Но в медицине есть понятие "цена пропущенного диагноза". Здесь она принципиально разная: в одном случае речь идёт о функциональном состоянии, в другом - о потенциально прогрессирующей сосудистой патологии с риском серьёзных осложнений. Это принципиально разные уровни риска. Я высказал свою позицию, опираясь на объективные находки. Дальнейшее решение остаётся за Серафимом.

Внесу свои пять копеек. Да, билирубин 30 и 57 это два совершенно разных состояния. Как человек достаточно долго изучающий себя (в том числе с вашей помощью) пришел к такому рассуждению, что в моем случае на обострение гипербилирубинемии влияет в том числе и вегетативная система. В том числе сбои в работе блуждающего нерва из-за спазмированных мышц груди и шеи. И казалось бы копать в эту сторону, как минимум странно, но реальность такова.

Goold, вы поднимаете интересный и важный момент. Связь между вегетативной нервной системой и уровнем билирубина действительно обсуждается - через влияние на моторику желчевыводящих путей, сосудистый тонус и общий метаболический ответ организма.
Поэтому то, что вы замечаете связь обострений с состоянием вегетативной системы, вполне может иметь под собой физиологическую основу и в рамках функциональных состояний (включая синдром Жильбера) действительно может играть роль.
Но здесь важно не сделать следующий шаг слишком прямолинейно и не смешивать уровни проблемы. То, что вы описываете - это функциональный уровень регуляции. А в обсуждаемом случае мы видим признаки структурных и гемодинамических изменений.
Спазм мышц или особенности вегетативной регуляции сами по себе не объясняют появление свободной жидкости в брюшной полости, увеличение селезёнки и изменения портального кровотока.
То есть это может быть частью общей картины, но не её основным механизмом.
При этом принципиально важно, что речь идёт не об абстрактной модели, а о конкретном клиническом случае.

Вопрос не в том, может ли билирубин влиять на самочувствие - это возможно. Вопрос в другом: даже если он вносит вклад в симптомы, он не объясняет всю клиническую картину. Когда есть объективные находки, такие как увеличение селезёнки и наличие свободной жидкости, попытка свести всё к билирубину или вегетативной регуляции неизбежно упрощает ситуацию и уводит от поиска причины.
Поэтому обсуждение вегетативных механизмов может быть полезным как дополнение, но не должно подменять поиск причины клинически значимых изменений.

А парадокс в том, что кроме Вас ни один другой врач у него не видит этих признаков! Что наводит на мысли, а есть ли они на самом деле... Наверняка в Набережных Челнах есть приличные врачи, есть больницы, занимающиеся болезнями печени. Можно без поездок в другие города (с затратами в 10ки тысяч рублей) обратиться скажем к 2м разным ведущим специалистам своего города, предоставить все обследования, если они не увидят этих признаков, то их и нет.

Это в общем-то даже не сарказм. При частоте встречаемости НЦПГ у одного человека на десятки тысяч (!) процент примерно такой и получается...

Жаль, что сам Серафим никак не участвует в обсуждении и не высказывает своего мнения по этому поводу.

NoWonder, здесь важно разделить несколько вещей.
Отсутствие диагноза у нескольких специалистов не является доказательством отсутствия патологии - особенно в сложных ситуациях, где изменения требуют целенаправленной оценки и могут быть недооценены при рутинном подходе. В медицине для сложных случаев существуют такие понятия как консилиум и второе мнение. Наличие этих изменений зафиксировано в протоколах, игнорирование их врачом не меняет факта их наличия. Данные протоколов МРТ и УЗИ фиксируют эти находки, и спорить с протоколом невозможно - обсуждается только их клиническая интерпретация. Если в протоколе МРТ написано свободная жидкость, значит, она там есть. Врач может её игнорировать, но она не исчезает. То, что врачи в Челнах не сложили пазл из селезенки, выпота, портальной вены и гематокрита, не означает, что этих находок нет в протоколах МРТ и УЗИ. Соответственно, обсуждается не их наличие, а их клиническая интерпретация. Что касается Набережных Челнов - при всем уважении к коллегам, портальная гипертензия сосудистого генеза (PSVD/НЦПГ) требует экспертного уровня и специфического оборудования. Поездка к профильному специалисту - это не трата, а экономия времени и здоровья, чтобы не ходить по бесконечному кругу там, где страдает гемодинамика. Лечение запущенных осложнений портальной гипертензии стоит в сотни раз дороже.

Низкая распространённость заболевания также не делает его невозможным в конкретном случае. В клинической практике решение принимается не на основании частоты в популяции, а на основании конкретных данных пациента.
В данном случае есть объективные находки - эти изменения требуют объяснения. Сведение их к редкости состояния или к субъективным симптомам не даёт ответа на вопрос об их происхождении.
Поэтому обсуждение должно идти не в плоскости насколько это бывает, а в плоскости чем это объясняется в данном случае.

Что касается участия самого Серафима - это его право, но наличие или отсутствие комментариев не меняет интерпретацию объективных данных. Было бы, конечно, интересно узнать, как изменения уровней билирубина отражаются на его самочувствии, чтобы дополнить картину, но отсутствие этого комментария не отменяет фактов, зафиксированных исследованиями.

PS. Все ключевые разъяснения по ситуации уже даны. Чтобы обсуждение оставалось конструктивным, последующие комментарии, не относящиеся к фактам и клинической интерпретации кейса, будут удаляться.

Приветствую всех участников форума!

С последнего моего сообщения прошло примерно полгода, но я продолжал читать сообщения и следить за историями форумчан. Хочу рассказать продолжение своей истории и промежуточные результаты лечения.

Как и собирались - с сыном прошли лечение от лямблий и описторхов. Перед тем, как ложиться в больницу для лечения описторхов мне пришлось дополнительно сдать много анализов, в том числе и ФГДС с биопсией. Здесь дополнительно выяснилось, что кроме вируса Эпштейна-Барр, описторхоза и лямблий, есть еще и Хеликобактер. То есть все эти 3 года поиска были 4 заболевания (которые странным образом были пропущены при всесторонней и многоэтапной диагностике), которые и являлись причиной плохого самочувствия. Скажу сразу - что самочувствие плавно улучшается, но полное восстановление после описторхоза может занимать от 6 месяцев до 1,5 лет.

1. По лечению ВЭБ - у сына всё прошло после первого же курса лечения, но продолжаем периодически контролировать. У меня поле лечения описторхоза удалось снизить уровень копий вируса в слюне с 10^5 (до лечения ВЭБ и сразу после лечения описторхоза) до 10^3 (последний анализ), причём были моменты, когда вирус полностью уходил. Здесь продолжаю поддерживающую терапию и контролирую уровень.
2. Описторхоз сын лечил в детской больнице, а я в специализированной клинике. У обоих после приема бильтрицида на следующий день делали дуоденальное зондирование. У меня дополнительно делали много капельниц и уколов за 3 дня лечения. После лечения сразу же стало лучше, хотя у многих после приёма бильтрицида возникает много побочных эффектов. На недавнем зондировании подтрвердилось отсутствие лямблий и описторхов.
3. Сейчас (3 дня назад) начал лечение Хеликобактера Де-Нолом, Клацидом и Флемоксином при поддержке регабитом, рабепразолом и энтеролом . Хотя есть один нюанс - перед лечением сдавали тест на хеликобактер всей семьей: я и младший сын - кал на антиген, жена и старший сын - дыхательный уреазный тест (все анализы в Хеликсе) - у всех отрицательно. Решил лечится, так как биопсия от октября прошлого года - более надежный анализ, а сам по себе Хеликобатер врятли бы прошёл. Уже за 2 дня отмечаю улучшение самочувствия.
4. Удалось полежать в стационаре в генетике и сдать кровь на клиническое секвенирование генома, но есть одна печаль - результат будет только через полгода.
5. Уровень аммиака по тесту крови из пальца был 34 (при референсе 32), ранее там измерял в той же лаборатории. В генетике намерили 10 по крови из вены, но как и прошлый раз доверия этому результату нет. Орнитин уже не принимал несколько месяцев, плавно (в течение месяца) бросил после лечения описторхоза еще в ноябре-декабре.

В общем как оказалось в моем случае, не всё объясняется синдромом Жильбера или особенностями функционирования портальной системы. И не везде, к сожалению, результаты анализов и заключения специалистов бывают точными и правильными.

Lapin, спасибо, что подробно описали продолжение - такие наблюдения действительно важны, особенно когда есть динамика после лечения.
То, что после лечения описторхоза стало лучше - ожидаемо и хорошо объясняется снижением паразитарной нагрузки и её влияния на билиарную систему и общее самочувствие.

При этом, на мой взгляд, важно аккуратно разделять факторы и причинно-следственные связи.
Если вспомнить вашу начальную историю, там вначале была попытка якорение на СЖ (7/6) как универсальном объяснении симптомов. При этом сами уровни билирубина у вас оставались в нормальном диапазоне и стабильными, что делает такую интерпретацию маловероятной как основную. Ваши цифры билирубина (11-19 мкмоль/л) даже при наличии триггеров - это показатели здорового человека. UGT1A1 у Вас работает штатно, и списывать на СЖ системную симптоматику было необоснованно.
Лимфоцитоз и нейтропения в анализах куда точнее указывали на инфекционный процесс (тот же ВЭБ), что и подтвердилось.

С другой стороны, в более поздних данных у вас появлялись находки, которые выходят за рамки только инфекционной истории:

- второе мнение по КТ с упоминанием возможной портальной гипертензии

- гипердинамический характер кровотока по допплеру

- пограничный диаметр воротной вены на УЗИ и КТ
Эти изменения сами по себе не объясняются ни ВЭБ, ни хеликобактером, ни лямблиями.

Теоретически снижение паразитарной нагрузки действительно могло улучшить:

- билиарную функцию

- метаболическую нагрузку на печень

- и частично повлиять на портальный кровоток (частично улучшить его)
Но это выглядит как снятие одного из модифицирующих факторов, а не как полное объяснение всей картины. Скорее, паразитоз нагружал печень и усугублял имеющиеся нюансы гемодинамики. Когда вы убрали паразитов - системе стало легче дышать, но сама архитектура кровотока осталась прежней и требует динамического контроля.
Поэтому, как мне кажется, сейчас важно не терять из виду динамическое наблюдение:

- диаметр воротной вены (УЗИ)

- показатели доплера

- возможные признаки портальной гипертензии по КТ или МРТ в динамике.
- снижение тромбоцитов в динамике (обращать на их снижение даже в пределах референса). Важна тенденция а не отдельные цифры.

Иногда именно такие пограничные состояния лучше всего проявляются во времени.

Ваш поиск в генетике не был напрасным. Даже если аммиак в вене был спорным, анализ на аминокислоты (в двух независимых лабораториях и разными методами, в том числе наиболее точным - ТМС) показал специфическое соотношение (коэффициент Фишера), характерное для минимальной печеночной энцефалопатии. Это важный маркер, подтверждающий, что печень (вероятно, из-за тех самых портальных нюансов) не идеально справляется с фильтрацией. Сейчас вы убираете "шум" в виде инфекций, и теперь будет гораздо понятнее, как ведет себя ваш организм в чистом виде.

В целом у вас есть положительная динамика - и это главное.
 Но "стало лучше" не всегда означает, что "всё объяснено".

Lapin, если не сложно, было бы интересно уточнить - какие симптомы на текущий момент полностью ушли, а какие всё ещё сохраняются?
Это помогло бы точнее понять, насколько изменения укладываются именно в инфекционную историю, а где, возможно, остаются другие факторы.

PS. Пишите по результатам секвенирования, это очень интересно, ждем вместе с вами. Это поможет прояснить наследственные риски тромбофилий, что важно при ваших особенностях портального кровотока. Но учтите: генетика не видит приобретенные факторы (например, антифосфолипидный синдром диагностируется только через анализ крови на антитела), которые тоже влияют на сосуды и требуют отдельной лабораторной диагностики, а не расшифровки ДНК. Т.е. полногеномное секвенирование может подсветить наследственные риски, и для полной картины иногда требуются дополнительные лабораторные тесты.

Если по симптомам, то можно сказать уверенно, что тревожность полностью прошла, но это было очень постепенно с началом лечения от ВЭБ. Тошнота прошла после лечения лямблий именно сегнидоксом (дважды макмирор и дважды немазол эффекта не давали). Проблемы с ощущением потери равновесия тоже проходят, но очень медленно, опять же если бы я не знал, что это такое, то сейчас наверное бы и не заметил. Онемение в ноге и руке (преимущественно по левой стороне) по ощущениям стали проходить только недавно. Но возникли и новые симптомы примерно через месяц-два лечения описторхоза - стало сильно закладывать нос, но при приеме, например, кларитина или фексадина нос начинал дышать, хотя у меня с этим проблемы с детства из-за искривленной перегородки и я постоянно пользуюсь сосудосуживающими препаратами. Но здесь стало совсем невыносимо - дошло до 5 раз в день, чтобы нос хоть как-то дышал. И было вдвойне удивительно, что всего лишь антигистаминное полностью убирало заложенность, хотя ещё давно лор мне сказал, что без операции на перегородке нос никогда дышать не будет.

По этой проблеме я сдавал много анализов (риноцитограмму, ImmunoCAP на все наиболее вероятные аллергены) и ходил к иммунологу - аллергия была полностью и однозначно исключена. Immunocap полностью всё отрицательно, а вот в риноцитограмме много всего интересного, под рукой к сожалению её сейчас нет. По итогу рекомендовали пропить курс антигистаминных и если не поможет, то обратиться к лору.

До этого момента еще не добрался, так как стал лечить хеликобактер. Здесь тоже всё пошло странно - буквально на второй день лечения антибиотиками почувствовал прояснение в голове (совсем исчезла туманность), но возникли и побочные эффекты - просто уже третий день текут сопли и ощущения в носу и горле, как при простуде, хотя простудами уже не болел наверное больше года. Пока пробую добавить Дезал для устранения побочных симптомов.

Что удивительно, нейтропения и лимфоцитоз полностью стабильны и не менялись с 2023 года, то есть ещё не всё вылечено и не на все вопросы получены ответы. Поэтому и стал лечить хеликобактер, так как подозреваю, что борьба организма идёт именно с хеликобактером, так как всё остальное вроде как уже убрали, а снижение количества ВЭБ в 100 раз никак на лимфоциты и нейтрофилы никак не повлияло. Так же с августа периодически мониторю иммунограмму - тоже всё стабильно и не реагирует на лечение ВЭБ.

В общем лечение хеликобактера покажет, в нем ли теперь дело, но курс длинный, осталось 10 дней. Читал прохеликобактер, что симптомами являются в том числе и онемение конечностей и предобморочные состояния и повышение уровня аммиака. 13С-уреазный тест на хеликобактер вроде как бы и состоит в том, чтобы сделать контрольну пробу выдыхаемого воздуха, затем принять мочевину и посмотреть, как реагируют на неё бактерии и образуются ли характерные газы в выдыхаемом после 30 минут воздухе. Так что возможно остаточные симптомы связанны именно с этой инфекцией.


Еще на дуоденальном зондировании в профильной клинике мне сказали интересную вещь, которая может былть полезной многим с этого форума, так как проблемы с отделением желчи очень значительно влияют на самочувствие и уровень биллирубина. По наблюдениям в процессе зондирования и введением различных препаратов (а делали это 5 раз как минимум), мне врач сказала, что нормальное отделение желчи пошло только после препаратов, которые расслабляют сфинктер Одии в желчном пузыре. То есть тем у кого желчь отделяется нормально его вообще не вводят, ограничиваются стандартными сорбитом и сульфатом магния. В итоге получается, что в моем случае прием Урсофалька не давал полного эффекта, а приём желчегонных приводил просто к накоплению желчи. В итоге после лечения описторхов мене прописали Одекромон или аналоги и периодически делать тюбаж, чтобы эффективно прогонять желчь, так как ещё до лечения был обнаружен биллиарный сладж, который полностью удалось удалить за несколько месяцев (по результатам последнего УЗИ с тем же специалистом, который его обнаружил). Но есть проблема, что Одекромон можно пить только краткими курсами, а потом нужно чередовать со спазмолитиками - Спарексом или аналогами (так мне прописали в реабилитации после лечения описторхов). А вот Спарекс мне не зашел - периодически стали беспокоить тянущие ощущения в области желчного, хотя до этого такого вообще не было. Так что здесь надежда на то, что желчные протоки восстановятся после лечения паразитов и необходимость во всем этом отпадёт.

В общем поиски и лечение продолжаются, портальную систему и печень буду периодически контролировать.

Lapin, спасибо большое за такой развернутый и подробный ответ - очень ценно видеть динамику и то, как вы последовательно разбираете свою ситуацию.
Отдельно хотел уточнить один момент. Вы описываете неврологические симптомы - ощущение потери равновесия и онемение, причём преимущественно по левой стороне. Даже с учётом того, что они сейчас постепенно регрессируют, сама латерализация (односторонность) - это тот момент, который обращает на себя внимание и это тот самый "красный флаг", из-за которого очаговая патология ЦНС должна быть хотя бы исключена один раз нормально.
Скажите, пожалуйста, проводилось ли вам МРТ головного мозга (с контрастированием) именно в контексте этих симптомов? Не потому, что есть какая-то конкретная гипотеза, а скорее чтобы один раз корректно исключить очаговую патологию ЦНС и дальше уже спокойно двигаться в рамках текущей модели.


Ваши наблюдения с отечностью носа очень интересны. Действительно, прослеживается определённая связь по времени, но здесь, как вы правильно отметили, важно разделять "после" и "вследствие".
Теоретически подобные симптомы могут усиливаться за счёт сосудистых механизмов - в частности, через системную вазодилатацию и влияние оксид азота, что в целом обсуждается при гипердинамических состояниях. Слизистая носа в этом плане довольно чувствительна к таким изменениям.
При этом сам факт, что антигистаминные препараты дают выраженный эффект, скорее говорит о наличии гистамин-зависимого или нейровегетативного компонента, даже при отсутствии классической аллергии, и делает чисто инфекционный механизм менее вероятным.
Возможно, здесь имеет место сочетание факторов - фоновая сосудистая реактивность плюс локальные особенности слизистой. В любом случае, наблюдение действительно заслуживает внимания.

МРТ делали 2 раза - один раз в 2024 году и недавно, пока был в генетике. Оба раза без контрастирования, результат одинаковый - без паталогий.

Ещё проводили суточный мониторинг ЭКГ, там тоже всё хорошо за исключением разовых (4 или 6 раз за сутки) аномальных импульсов (сейчас под рукой распечатки нет, вроде бы экстрасистолы). Так же был выявлен высокий уровень креатинфосфокиназы (КФК) - примерно в 2 раза, но КФК-МВ при этом в норме. Консультировался по этому поводу с доктором наук, который совмещает специализации терапевт-гастроэнтероглог-кардиолог. Он сказал, что всё в норме и по сердцу лечить нечего, просто это особенность его работы. Он привел так же случай, когда КФК у пациента был повышен в 3 раза при хеликобактере, после лечения всё пришло в норму. Именно он и назначил лечение HP, сейчас по сути проверяю эту гипотезу.

Нативная (без контрастирования) МРТ, конечно, не исключает мелких очагов демиелинизации. Я бы один раз выполнил МРТ головного мозга с контрастированием на хорошем аппарате, чтобы закрыть этот вопрос и убрать диагностическую неопределённость.
В отношении КФК: МВ-фракция в норме, значит сердечная мышца - как источник практически исключён, а повышение общего КФК чаще всего имеет мышечное происхождение. Связь повышения КФК с хеликобактером выглядит, на мой взгляд, сомнительно - это скорее стоит рассматривать как косвенный эффект изменения общего воспалительного фона, чем как прямую причинно-следственную связь.
Кстати, хотел бы уточнить ещё один момент - на фоне повышения КФК не замечали ли вы мышечной слабости (сложнее вставать со стула, подниматься по лестнице), быстрой утомляемости мышц или ощущения скованности как после тренировки, но без нагрузки, тянущие, ноющие боли чаще в бёдрах, икрах, плечах? Если такие жалобы есть - то повышение КФК уже нельзя считать случайным. И ещё один уточняющий момент: не было ли эпизодов заметного потемнения мочи (не связанного с питанием или гидратацией), особенно после нагрузок? Иногда при умеренном повышении КФК (как у Вас) пациенты отмечают потемнение мочи, при этом анализ остаётся без особенностей. Это возможно, поскольку небольшие количества миоглобина могут менять цвет мочи, но быть ниже порога лабораторной детекции и быстро выводиться. Поэтому отсутствие изменений в анализе не всегда исключает умеренный мышечный компонент. И заодно: могли бы уточнить какой сейчас уровень ТТГ и уровень калия (К+), не проверяли ли эти показатели в последнее время?

И отдельно: с учётом односторонних неврологических жалоб теоретически обсуждается и шейный уровень, поэтому при выполнении МРТ с контрастированием более рационально сразу оптимизировать протокол и включить также шейный отдел, чтобы получить одномоментную оценку всей потенциальной зоны интереса и избежать необходимости повторного контрастного исследования в случае расширения диагностических вопросов.

Отдельно по поводу лимфоцитоза.
Один из внимательных и теоретически подкованных участников форума ранее поднимал этот вопрос в контексте связи с Синдром Жильбера. Однако на практике такая связь выглядит неустойчивой и не воспроизводится у всех пациентов.

Если рассматривать это с позиций портальной гемодинамики, то есть более приземлённое объяснение. При формирующейся портальной гипертензии, особенно нецирротического типа, изменения в анализах крови часто носят этапный и несинхронный характер и во многом связаны с гиперспленизмом.
Селезёнка в этих условиях начинает активно "забирать" форменные элементы, но делает это неравномерно: сначала обычно снижаются тромбоциты (даже устойчивая тенденция к снижению в пределах референса должна настораживать), затем лейкоциты (преимущественно нейтрофилы) и лишь позже - эритроциты. На этом фоне часто возникает ситуация, когда общее число лейкоцитов снижается, а процент лимфоцитов растёт. При этом абсолютное количество лимфоцитов может оставаться нормальным.

То есть в ряде случаев мы имеем дело не с истинным лимфоцитозом (растет как абсолютное количество, так и их процентное содержание), а с относительным - по сути математическим эффектом на фоне формирующейся нейтропении (абсолютной - т.е. снижается не только процентное содержание, но и абсолютное количество нейтрофилов).
-> Относительный лимфоцитоз при лейкопении - это почти всегда сигнал SOS от портальной системы, но почти никогда не вирусная инфекция. Лейкоциты падают (WBC 2.5-3.5).
Вирус - это всегда абсолютный лимфоцитоз с нормальными или высокими лейкоцитами. В абсолютных цифрах лимфоцитов >4.0-5.0 х10⁹/л.

Дополнительно ситуацию усложняет волемический фактор. При ПГ часть плазмы уходит в интерстиций из-за повышенного гидростатического давления, и показатели вроде гемоглобина, гематокрита и даже альбумина могут выглядеть "хорошо" или даже завышенно. Это создаёт эффект ложной гемоконцентрации и может маскировать реальную картину гиперспленизма, а повышенный альбумин в такой ситуации это почти всегда не супер-печень, а относительный дефицит плазмы, часть которой ушла в отек стенки желудка, кишечника и брыжейки - отсюда и СРК-подобные симптомы, выраженный метеоризм и "пустое" отхождение газов. Это не психосоматика, а физический отёк стенки кишки!.

В итоге анализ крови в таких условиях становится довольно подвижной системой, где отдельные показатели лучше интерпретировать не изолированно, а в динамике и в контексте общей гемодинамики, так как в такой ситуации показатели крови (Hb, Ht, Alb) становятся "ложными друзьями" пациента и врача (так же как и фиброскан). Врач просто не видит в таком пациенте "печеночного пациента", он видит кого-то со странным анализом крови, но "хорошей печенью", в то время как внутри пациента тикает "портальная бомба".

PS. Дополнительно иногда наблюдается парадокс: на фоне признаков гемоконцентрации относительная плотность мочи может оставаться низкой, отражая несоответствие между эффективным ОЦК и почечным ответом.

Кроме самой лейкоцитарной формулы (нейтропения + относительный лимфоцитоз) есть несколько рутинных показателей ОАК и биохимии, которые хорошо работают как косвенные маркеры усиленной секвестрации (гиперспленизма) в селезёнке. Они особенно полезны в контексте портальной гипертензии (в т.ч. нецирротической), когда селезёнка забирает тромбоциты, нейтрофилы и эритроциты неравномерно.

1. Показатели ОАК (кроме лейкоформулы)
Тромбоцитопения (даже лёгкая или тенденция к снижению в пределах референса) - самый чувствительный и ранний маркер. Селезёнка секвестирует до 50-90 % тромбоцитов при гиперспленизме. Если тромбоциты стабильно ниже 150-180 × 10⁹/л или постепенно ползут вниз - это сильный сигнал.
Ретикулоцитоз (повышение ретикулоцитов >1,5-2% ) - классический признак. Костный мозг компенсирует потери эритроцитов за счёт секвестрации/лёгкого гемолиза в селезёнке. Часто встречается даже при нормальном или слегка сниженном гемоглобине.
MPV (средний объём тромбоцитов) - часто повышен (>11-12 фл). Отражает выход в кровь молодых, более крупных тромбоцитов (повышенный оборот из-за секвестрации).
PDW (ширина распределения тромбоцитов) - тоже часто повышен. Показывает неоднородность тромбоцитов по размеру (высокий оборот).

Эти индексы легко получить в любом расширенном ОАК (автоматический анализатор выдаёт MPV/PDW почти всегда).

2. Биохимические маркеры (рутинные)
Непрямой (неконъюгированный) билирубин - часто немного повышен (из-за внесосудистого гемолиза в селезёнке). Общий билирубин может быть нормальным или слегка повышенным при сохранённой функции печени.
ЛДГ (лактатдегидрогеназа) - умеренно повышена. Высвобождается при разрушении/секвестрации клеток в селезёнке (не специфично, но в контексте - полезно).
Гаптоглобин - часто снижен (если есть компонент гемолиза). Самый чувствительный маркер лёгкого гемолиза при гиперспленизме. Снижение уровня (гипогаптоглобинемия)
Указывает на то, что гаптоглобин расходуется быстрее, чем печень успевает его производить.
Повышение уровня (гипергаптоглобинемия)
Является неспецифическим признаком воспаления.

* Эти маркеры лучше интерпретировать в динамике и вместе с размерами селезёнки/признаками портальной гипертензии на УЗИ/КТ.
** Если тромбоциты стабильны в нижней границе + ретикулоцитоз + MPV↑ + лёгкий непрямой билирубин↑ - это очень характерно для хронического компенсированного гиперспленизма.

Поскольку формирование портальной гипертензии (особенно нецирротического типа) - процесс динамический, то и изменения в периферической крови тоже могут эволюционировать.
Организм реагирует на рост портального давления не только гиперспленизмом, но и активным развитием спонтанных портосистемных шунтов (функциональных и анатомических коллатералей), в том числе микрошунтов в самой печени. Когда эти шунты становятся достаточно выраженными, они частично декомпрессируют портальную систему и селезёночную вену. В таких случаях гиперспленизм может ослабевать, что может приводить к:
- Росту тромбоцитов (самый чувствительный маркер);
- Увеличению абсолютного числа нейтрофилов и регрессу нейтропении;
- Снижению относительного лимфоцитоза как следствию нормализации лейкоцитарной формулы.

Кроме того, нормализация возможна при успешном снижении портального давления другими путями: медикаментозная терапия (неселективные бета-блокаторы), частичная эмболизация селезёночной артерии, хирургические или эндоваскулярные шунты (включая TIPS). В литературе описаны случаи улучшения цитопений после таких вмешательств.
С другой стороны, если процесс остаётся стабильным годами, это чаще указывает на компенсированное, но персистирующее состояние: давление держится на определённом уровне, селезёнка продолжает работать в режиме гиперспленизма, а сформировавшиеся шунты обеспечивают лишь частичную разгрузку. Спонтанная полная нормализация формулы в таком равновесии маловероятна без дополнительного вмешательства в гемодинамику.
Поэтому стабильная нейтропения + относительный лимфоцитоз - это не обязательно быстрый прогресс, но и не признак полной компенсации. Это повод продолжать мониторинг портальной системы (размеры селезёнки, наличие и динамику коллатералей, портальный кровоток) и оценивать, насколько выражены изменения.

В итоге, действительно возможна частичная нормализация цитопений: рост тромбоцитов и нейтрофилов, уменьшение относительного лимфоцитоза. В ряде наблюдений после развития крупных шунтов отмечалось улучшение показателей крови, но это не универсально и может сопровождаться другими осложнениями (например, риском усиления печёночной энцефалопатии из-за шунтирования крови мимо печени).

UPD: Поскольку мы выяснили, что улучшение показателей ОАК (рост тромбоцитов и лейкоцитов) может быть не признаком выздоровления, а сигналом формирования портосистемных шунтов, встает вопрос: как это проверить, если УЗИ-допплерография дает неоднозначную картину?
Считаю, что наряду с допплером, первой линией диагностики здесь должен выступать уровень желчных кислот (ЖК) в крови.
Почему это информативно?
В норме печень работает как мощный фильтр: она захватывает более 95% желчных кислот из портальной крови при первом же прохождении (эффект первого прохождения). Если кровь находит путь в обход печени через шунты (анатомические или микрошунты), желчные кислоты проскакивают в системный кровоток.
Важно: Только двухкратное измерение!
Разовый анализ натощак часто бывает неинформативен. Для выявления скрытой портальной гипертензии и шунтирования необходим функциональный тест:
1. Натощак.
2. Строго через 2 часа после еды (холеретический завтрак).

Логика проста: После еды желчный пузырь сокращается, выбрасывая накопленные ЖК в кишечник, откуда они лавиной возвращаются в воротную вену.
Здоровая гемодинамика: Печень ловит этот поток, и в системной крови (из вены на руке) уровень ЖК остается низким или растет незначительно.
Наличие шунтов: Печень физически не получает эту кровь, она идет "мимо кассы", и мы видим резкий, кратный скачок ЖК в общем анализе.
Резюме для практики: Если вы видите, что тромбоциты и нейтрофилы начали расти без видимых причин, а двухэтапный тест на желчные кислоты показывает значительный постпрандиальный (после еды) подъем - это прямое доказательство того, что портальное давление нашло выход через шунты. Это не выздоровление, а переход процесса на новый уровень, требующий особого внимания к рискам энцефалопатии.
По сути, ЖК в этой ситуации - более объективный и чувствительный маркер "физики" кровотока, чем субъективный и операторозависимый допплер.
https://helix.ru/kb/item/06-450

Ocean_ovna, благодарю за развернутый ответ и анализ ситуации!

Добрался до анализов - уровень КФК был 352 Ед./л при норме 171, при этом КФК МВ 30,3 Ед./л. По мониторингу ЭКГ правожелудочковые экстрасистолы 484, парные мономорфный ЖЭС - 1, предсердные и нижнепредесердные желудочковые ЭС - 6. МРТ шейного отдела с контрастированием пока не вижу смыла делать, так как установлена зависимость неврологических симптомов от других уже устраненных факторов, но симптомы, к сожалению, так быстро не проходят, нужно около года.

Мышечной слабости не ощущал, физические нагрузки есть каждый день (стройка), чаще всего умеренные. Но именно перед сдачей анализа на КФК в течение суток нагрузок как раз практически не было. Потемнение мочи отмечал пару раз, но зависимости от нагрузок или чего-либо не обнаружил. ТТГ и калий давно не измерял, но по предыдущим анализам ТТГ два года был в норме, а калий всегда был в норме.

По анализу крови лимфоцитоз именно относительный (прикладываю).

После лечения от хеликобактер пилори планирую примерно через месяц повторить некоторые анализы, чтобы понять, есть ли изменения.

Спасибо за подробный ответ и предоставленные данные - это как раз тот случай, где динамика важнее разового анализа. Есть возможность сравнить ваши текущие показатели с данными иммунограммы от 07.2025 - этим и воспользовался.

По текущей картине: признаков прогрессирования портальной гипертензии в анализах крови сейчас нет - гематокрит, тромбоциты и абсолютные нейтрофилы в пределах нормы, что косвенно говорит об отсутствии гиперспленизма на данный момент. На этом фоне есть относительный лимфоцитоз, но по сравнению с данными иммунограммы прослеживается тенденция к снижению процента лимфоцитов - т.е. динамику можно рассматривать в умеренно позитивном ключе.

С учётом того, что ранее были устранены потенциально значимые факторы (алкоголь, паразитарная нагрузка), вполне логично предположить частичную компенсацию состояния ?
- это хорошо укладывается и в улучшение самочувствия, о котором вы пишете.

При этом иммунограмма действительно показывает определённые особенности (в частности, соотношение CD4/CD8 около 1 и снижение функциональной активности нейтрофилов), но такие изменения не являются строго специфичными и могут наблюдаться при разных состояниях - от перенесённой/персистирующей вирусной нагрузки до неспецифической перестройки иммунного ответа. Поэтому здесь корректнее говорить о необходимости наблюдения в динамике, а не о каком-то одном объяснении. В целом, было бы целесообразно повторить этот же анализ в той же лаборатории для корректного сравнения.

Отдельно обратил бы внимание на эозинофилы - их имеет смысл проконтролировать в динамике после проведённого лечения, чтобы оценить тенденцию к нормализации.

По КФК: умеренное повышение без клинических признаков мышечного повреждения само по себе не выглядит тревожным, однако в сочетании с эпизодами потемнения мочи логично уточнить этот момент. Если будет возможность, при повторной сдаче анализов можно добавить общий анализ мочи (с оценкой на кровь/миоглобин) и повтор КФК в покое.

Также, раз давно не проверялись, имеет смысл просто закрыть вопрос по базовым вещам - ТТГ, электролиты (в частности калий), а также инфекции, которые обычно исключаются в подобных ситуациях (в том числе ВИЧ, гепатиты B и C) - не потому что есть прямые подозрения, а в рамках стандартного скрининга.

В целом сейчас картина выглядит скорее как состояние без явной отрицательной динамики, но требующее спокойного наблюдения и контроля отдельных показателей в динамике, без избыточной интерпретации каждого отклонения.

PS. Насчёт МРТ с контрастированием - решение, безусловно, за вами. Я лишь обратил на это внимание, поскольку ранее уже выполнялись нативные исследования. Если в дальнейшем встанет вопрос о повторении, логично рассматривать вариант сразу с контрастированием.

Благодарю за подробный анализ данных!

Иммунограмму сдавал раза 3 или 4 в одной той же лаборатории, каждый раз с консультацией иммунолога. Он сказал, что динамики и реакции на лечение ВЭБ и описторхов нет вообще, всё стабильно. Но часть показателей улучшилась после нескольких курсов лечения. Посоветовал пока мониторить уровень ВЭБ раз в месяц при поддерживающей терапии и при необходимости увеличивать дозировку ацикловира. А иммунограмму пересдать осенью. Хотя перед новым годом был момент, когда ВЭБ не был обнаружен. То есть здесь положительная динамика тоже есть, но вирус перешел именно в персистирующую стадию. Гепатиты и СПИД сдавал недавно перед госпитализацией - отрицательно.

По эозинофилам тоже интересно - неужели именно на хеликобактер они всё это время повышенные были? Проверю после лечения.

В общем буду продолжать лечение HP (осталось еще 6 дней) и мониторить показатели.

Возможно, я не очень точно сформулировал мысль: инфекция H. pylori обычно не является основной причиной повышения эозинофилов в крови. Эозинофилы чаще связаны с аллергическими реакциями, паразитарными инвазиями или аутоиммунными заболеваниями.

Я имел в виду излечение описторхоза - паразитарной инфекции. При успешной эрадикации паразитов уровень эозинофилов должен отреагировать нормализацией приблизительно через 3-6 месяцев (иногда этот процесс затягивается до 12 месяцев при длительном хроническом течении).
Важный диагностический нюанс: их уровень (эозинофилов) должен неуклонно снижаться в динамике. Если за этот период показатель не падает или периодически дает скачки вверх по сравнению с предыдущими значениями - тогда полная эрадикация возбудителя выглядит сомнительной и требуется дообследование (повторный анализ кала методом ПЦР или на антиген, дуоденальное зондирование).

Не оставлю без внимания и холтер - по количеству желудочковых и предсердных экстрасистол зарегистрированных за сутки - у вас нет значимых нарушений сердечного ритма и проводимости выходящих за пределы значений для здорового пациента с точки зрения кардиологии. Интересно, делали просто для контроля или есть какие-то жалобы: например сердцебиения или перебои? При наличии симптомов имеет смысл дополнительно оценить электролиты, функцию щитовидной железы и при необходимости обсудить с кардиологом дальнейшую тактику.

На форумах по СЖ часто царит атмосфера необъяснимой усталости, которую списывают на токсичность билирубина, хотя реальный механизм может быть гораздо прозаичнее и глубже.

Когда ТТГ в норме, а сил нет: Многие из нас годами живут в состоянии экстремального истощения, тумана в голове и предобморочных состояний. Первое, что мы проверяем - щитовидная железа. Но когда ТТГ приходит в идеальной норме, врачи разводят руками, списывая всё на особенности или фенотип Жильбера. Однако за нормальными (или даже повышенными) показателями общего анализа крови может скрываться диагностическая ловушка. Вместо того чтобы копать в сторону водно-электролитного баланса, портального давления или дефицита железа, медицине проще назвать это фенотипом Жильбера.

У пациентов (по крайней мере, у части) с СЖ нередко наблюдается специфический профиль:
- Эритроциты (RBC) и Гемоглобин (Hb): На верхней границе или выше нормы (например, Hb 160+).
- Гематокрит (Hct): Погранично высокий.
- Альбумин: Часто выше среднего.
В классической медицине это видится как избыток ресурсов. Но если учесть нарушения портальной гемодинамики и вегетативную дисфункцию, мы сталкиваемся с гемоконцентрацией.

Суть проста: Кровь сгущена из-за снижения объема плазмы. В итоге концентрация клеток кажется высокой, хотя их абсолютное количество может быть недостаточным, а ткани - голодать.

Самое опасное в этой ситуации - скрытый (латентный) дефицит железа. Из-за высокой концентрации гемоглобина врачи часто даже не назначают проверку обмена железа. А зря. При гемоконцентрации ваш реальный уровень железа может быть критическим, но густая кровь маскирует проблему. Единственный способ узнать правду - смотреть не на гемоглобин, а на насыщение трансферрина железом (TSAT).
- TSAT ниже 15-20% - это уже красный флаг.
- TSAT 10% - это состояние пустого бака, даже если ваш гемоглобин 150+.

Если вы видите у себя хорошую кровь и нормальный ТТГ, но испытываете следующее - проверьте железо:

Предобморочные состояния (пресинкoпе): потемнение в глазах при подъеме.
* Экстремальная усталость: которая не проходит после 10-часового сна.
* Одышка и сердцебиение: даже при минимальной нагрузке.
* Синдром беспокойных ног или странная тяга к запахам (краска, ацетон, мокрый бетон).
* Мозговой туман: трудно сосредоточиться, ощущение ваты в голове.
* Раздражительность и тревожность: часто без видимой причины.
* Депрессивные эпизоды: снижение когнитивной выносливости (быстрая утомляемость от чтения или работы).
* Нарушение терморегуляции: постоянная мерзлявость.

Не ограничивайтесь только общим анализом крови. Чтобы исключить маскировку дефицита на фоне гемоконцентрации, необходим полный профиль:

1. Ферритин (учитывая, что при воспалении он может быть ложно завышен).
2. Сывороточное железо + ОЖСС (TIBC).
3. Насыщение трансферрина железом (TSAT) - самый важный показатель в нашем случае!
4. СРБ (CRP) - чтобы понять, не маскирует ли воспаление уровень ферритина.
5. Трансферрин

Не позволяйте высокому гемоглобину себя обмануть. Если вы живете в режиме зомби, а врачи говорят, что вы здоровы, посмотрите на TSAT. Возможно, вашим клеткам просто не на чем работать, а ваш Жильбер здесь ни при чем - он лишь создает оптическую иллюзию здоровья в анализах. Стернальная пункция (которую иногда назначают при высоком Hb) часто оказывается излишней, если вовремя проверить TSAT.

Даже если врач говорит, что ваш анализ крови в норме, посмотрите на индексы MCV (размер эритроцита) и MCH (содержание гемоглобина в нем). При дефиците железа они начинают стремиться к нижней границе нормы. Нижняя граница нормы в сочетании с симптомами в такой ситуации - это не норма, это дефицит в стадии компенсации. При нарушениях портальной гемодинамики и застойных явлениях в ЖКТ (что часто идет в пакете с Жильбером) усвоение B12 и фолатов страдает так же часто, как и железа: Если у пациента с синдромом Жильбера и гемоконцентрацией есть еще и сочетанный дефицит (железо + B12/фолаты), то картина превращается в абсолютную слепую зону для стандартного скрининга - два патологических процесса (микроцитоз от дефицита железа и макроцитоз от дефицита B12/фолатов) математически усредняют друг друга. Анализатор просто считает среднее арифметическое. В итоге в бланке мы видим идеальный MCV (например, 88-90 фл). Ключ к разгадке - RDW (Анизоцитоз)** В этой ситуации единственный показатель в общем анализе крови, который может кричать о проблеме - это RDW (Red Cell Distribution Width), или ширина распределения эритроцитов по объему. При сочетанном дефиците RDW будет значительно повышен.

Гомоцистеин: Если он повышен - это косвенный признак дефицита B12/фолатов, даже если их уровни в сыворотке кажутся нормальными.

Для таких пациентов ОАК - это только верхушка айсберга, которая чаще вредит, чем помогает, создавая ложное чувство безопасности.

** RDW наиболее информативен в начале развития дефицита или в начале лечения (когда он резко скачет вверх, показывая, что костный мозг проснулся и начал штамповать новые здоровые клетки. В хронических длительно существующих или сочетаемых случаях он часто бесполезен. TSAT - единственный честный свидетель в этом деле. Все остальные показатели просто подстрaиваются под общую картину истощения. Гемоконцентрация может прятать анемию, но она не может спрятать пустой трансферрин.

UPD: Если общий анализ крови выглядит слишком хорошо (из-за гемоконцентрация), а ферритин плавает из-за воспалений, есть один показатель, который практически невозможно обмануть: Растворимые рецепторы трансферрина (sTfR). Он не сильно зависит от объема плазмы. Если железа в клетках мало, организм начинает панически выставлять антенны (рецепторы), чтобы поймать хоть каплю железа из крови. Высокий sTfR - это прямой сигнал, что телу нечем дышать на клеточном уровне. sTfR нужен тем, у кого все остальные анализы на грани, а состояние - не могу встать с кровати.
https://helix.ru/kb/item/06-270

В моем случае в январе 2024 года (именно когда были состояния близкие к обмороку) эти анализы выглядели так (прикладываю). Все показатели в норме, по ферритину даже скорее ближе к максимуму, СРБ тоже был в норме. Я всё-таки склонен полагать, что это были симптомы интоксикации, возможно не только аммиаком (он тогда был в районе 70), но и органическими кислотами, которые я сдавал значительно позже.

Хотя я в своем сообщении писал об общих принципах: почему мы видим при СЖ (не только при нем) у некоторых пациентов высокий гематокрит, эритроциты и гемоглобин (а иногда и альбумин), как это работает через призму "особенностей" портального кровотока, и как это может скрывать железо-дефицитное состояние. Ваш случай - идеальная иллюстрация "второй стороны" проблемы. У вас нет дефицита железа (TSAT 38%, ферритин 235), но есть классическая гемоконцентрация (Hb 159, Hct 47,7%). Ферритин часто ведет себя непредсказуемо. Он может быть повышен не из-за избытка железа, а из-за цитолиза (микро-повреждения клеток печени), при этом АЛТ и АСТ могут реагировать только повышением к верхней границе референса или немного выше.

Вы грешите на аммиак, и Вы правы - 70 это много. Но посмотрите на это системно: при такой густой крови печень и почки работают как фильтр, в который залили густой сироп вместо воды. Аммиак и органические кислоты не выводятся вовремя просто потому, что микроциркуляция замедлена.

Ваш "предобморок" - это сочетание интоксикации и того, что мозгу тяжело "прокачивать" такую вязкую кровь через капилляры. Это лишний раз доказывает - нельзя смотреть только на цифры референса, нужно смотреть на то, как эти цифры влияют на текучесть крови и очистку организма. Гематокрит выше 45% + симптомы - это повод не радоваться хорошей крови, а искать причину застоя и плохой фильтрации.


Дополнительно, или даже вместо, имеет смысл смотреть высокочувствительный С-реактивный белок (hs-CRP) - он чувствителен к слабовыраженному воспалению, перекрывает как низкие значения, так и клинически значимые и может дать дополнительную информацию в контексте сосудистых и гемодинамических особенностей, даже при нормальном обычном СРБ.
Обычный СРБ (диапазон: от 5-10 мг/л и выше) используется для: инфекции, выраженного воспаления
hs-CRP (высокочувствительный)
измеряет очень низкие уровни (0.1-10 мг/л) чувствителен к: слабому/субклиническому воспалению, сосудистым изменениям. Поэтому, для правильного выбора обязательно важен контекст!

Здравствуйте!

Очень интересную гипотезу привели. Привожу свои показатели для сравнения:

Гемоглобин:158 г/л (норма 132-172)
Гематокрит: 49.6% (норма 39.5-50.9), ближе к верхней границе
Сывороточное железо:14.7 мкмоль/л (норма 11.6-31.3)
ОЖСС: 52.7 мкмоль/л (норма 44.8-76.1)
Насыщение трансферрина (TSAT): 27.9%
Ферритин: 134.7 нг/мл (норма 21.8-274.7)
Трансферрин: 2.2 г/л (норма 2.2-3.7), нижняя граница нормы
Альбумин: 44 г/л ( норма 35-53)
СРБ: 0, 31, практичесчки ноль.

Заметил, что у Лапина как, и у меня трансферрин находится на нижней границе нормы.

Здравствуйте, Chelsea!
Отличное наблюдение про трансферрин! То, что он у вас с Lapin на нижней границе, - очень характерный маркер. Гематокрит 49,6%: Ваша кровь на пределе вязкости. Представьте себе автомагистраль, которая забита фурами (эритроцитами) так, что движение почти стоит. Низкий Трансферрин (2,2): Это значит, что "машин-курьеров", которые развозят железо по клеткам, у вас физически мало. Аналогия: Если в автопарке 100 грузовиков и 28 из них заправлены - это одно. Если всего 10 грузовиков и 3 из них заправлены - процент тот же, но реальных поставок груза (железа) в ткани в разы меньше.

В итоге получается парадокс: в анализах всё "в референсах", но из-за гемоконцентрации (густой крови) и малого количества белков-перевозчиков ваши ткани могут испытывать реальный дефицит ресурсов. Ваш TSAT 27,9% выглядит здоровым только на бумаге. По факту, это 27% от очень малого общего объема "транспорта". В условиях такой густой крови (49,6%) доставка этого железа до мозга и мышц сильно затруднена. Это еще раз подтверждает мою гипотезу: при СЖ и сосудистых нарушениях (PSVD) стандартные нормы анализов могут маскировать состояние "энергетического голода"

Люди с такими анализами - это "тихие жертвы" референсов. Они не выглядят больными для врачей, но их самочувствие (усталость, тяжелая голова) абсолютно объяснимо.

Резюме:
Это не "классический" дефицит, а дефицит доставки. Трансферрин (2,2) - это "бутылочное горлышко". Железа вроде бы хватает, но транспортная система настолько слабая, что клетки всё равно могут голодать.
Добавьте сюда Гематокрит 49,6% (густая кровь) - и получаем ситуацию, когда вязкая кровь медленно течет по сосудам, а малое количество белков-перевозчиков не успевает снабжать ткани. Симптомы - кроме других причин, это результат того, что при отличных "складах" (Ферритин 134) служба доставки работает на минималках, а дороги (сосуды) забиты густой кровью.

То, что мы видим это уже у второго участника подряд, - не совпадение, а закономерность. Это и есть тот самый почерк "портальных нарушений " при синдроме Жильбера. Трансферрин синтезируется в печени. Когда у пациента есть "особенность портального кровотока" или PSVD, печень работает в условиях измененного кровотока (часть крови идет мимо через шунты, часть - застаивается). Печень может быть функционально перегружена детоксикацией (тот самый аммиак 70) и просто экономит на производстве транспортных белков. при портальных проблемах часто есть микро-воспаление в стенках кишечника (СРБ не повышается как правило и есть смысл проверять высокочувствительный СРБ). Трансферрин - это отрицательный белок острой фазы: когда в системе есть хоть малейший стресс, печень снижает его выработку. Почему это всё-таки железодефицит (функциональный)? Тканям нужно не процентное насыщение, а реальное количество молекул железа, доставленных в единицу времени.

По сути, предлагаю Жильберщикам новую систему координат:
* Не смотреть на Гемоглобин (он врет из-за густоты).
* Не смотреть только на TSAT (он врет, если самого трансферрина мало).
* Смотреть на связку: Гематокрит + Трансферрин + TSAT.

Спасибо за ответ, Очень интересно. А может повышенный гематокрит следствие повышенного билирубина? Что в таком случае делают, чтобы его снизить? По анализам железо и ОЖСС в пределах нормы, TSAT в норме, поэтому принимать железо, как я понимаю нецелесообразно. Есть ли более корректный способ повлиять на гематокрит в такой ситуации?. Есть ли более корректный способ повлиять на гематокрит и железо в такой ситуации? Донорство рассмотреть?

Понимаю ваше желание, как и желание других пользователей с СЖ, найти причину в билирубине, но, к сожалению, билирубин не влияет на вязкость крови. Ваш гематокрит 49,6% - это сигнал не об избытке эритроцитов, а о гемоконцентрации (сгущении из-за нехватки объема плазмы в сосудах).
Почему донорство - это плохая идея:
При синдроме Жильбера и сосудистых нарушениях (PSVD) организм и так страдает от "артериального недозаполнения". Слив крови еще сильнее снизит объем циркулирующей жидкости. Вы получите временное снижение гематокрита ценой еще большего упадка сил и обмороков. Это как сжигать мебель, чтобы согреть дом.
[h]Про железо и "норму":[/b]
Ваш TSAT (27.9%) выглядит нормально только потому, что сам Трансферрин (2,2) находится на нижнем пределе. У вас мало "машин-перевозчиков". Ваши ткани могут голодать даже при "нормальном" TSAT, потому что общая транспортная мощность крови снижена.

Что делать вместо донорства?
1. Режим гидратации**: Но не просто вода, а минеральные воды или изотоники (чтобы удержать воду в русле).
2. Проверка B12 и фолатов: Чтобы убедиться, что "машины" (эритроциты) хотя бы качественные.
3. Обсуждение гемодинамики: цель - не снизить количество эритроцитов, а вернуть плазму в сосуды.
Гематокрит - это следствие PSVD (особенностей портального кровотока) и как следствие гемоконцентрации, а норма железа - это математическая ошибка из-за низкого трансферрина.
Стратегия - просто попей железо - здесь не сработает и что на самом деле нужно делать.

Почему давать железо в лоб не оптимально?
Если мы дадим железо, насыщение трансферрина (TSAT) поднимется, но самого трансферрина (белка-перевозчика) больше не станет. Узкое горлышко останется узким. При высоком гематокрите (49.6%) и низком трансферрине свободное железо может начать ?гулять? по крови, не успевая связываться с белками. Для пациента с Жильбером и PSVD это дополнительный удар по печени. Вязкость никуда не денется: Железо не разжижает кровь. Гематокрит останется высоким, и ткани продолжат страдать от плохой микроциркуляции. Вместо того чтобы просто давать субстрат, нужно восстановить логистику.
Шаг 1: Гидратация с электролитами: Просто вода при PSVD часто уходит в ткани. Нужны солевые растворы (изотоники), которые удержат жидкость внутри сосудистого русла. Это снизит гематокрит естественным путем и разбавит кровь. Контроль альбумина:нужно следить, чтобы он не падал, так как именно альбумин удерживает воду в крови.
Шаг 2: Трансферрин - это белок. Если его мало, значит печень находится в режиме жесткой экономии ресурсов или под давлением интоксикации. Снижение аммиачной нагрузки: Как только мы снизим вязкость (шаг 1), печени станет легче фильтровать кровь. Аммиак упадет, и у печени появятся ресурсы для синтеза транспортных белков. Группа B (B12 и Фолаты): Они критически важны для того, чтобы эритроциты были правильной формы и не слипались, еще больше повышая вязкость.
Шаг 3: Точечная поддержка железом (Только после шагов 1 и 2)
Если после нормализации вязкости мы увидим, что TSAT реально просел, тогда можно вводить железо. Причем при PSVD лучше рассмотреть внутривенные формы в малых дозах, чтобы миновать проблемный ЖКТ и сразу доставить его в систему.
Железо вам понадобится только тогда, когда вы "расчистите дороги" (снизите гематокрит) и "подгоните грузовики" (поднимете трансферрин). Сейчас задача - текучесть

** Не пытайтесь просто пить много воды - она может уходить в отеки, не разбавляя кровь. Используйте изотонический принцип: Добавьте в рацион аптечные регидратанты (изотонический NaCl) или качественную минеральную хлоридно-натриевую воду без газа (Боржом, Ессентуки, Регидрон - не подходят!!! содержат щелоч в виде гидрокарбоната и цитрата). Цель - удерживать электролиты, которые "привяжут" воду к плазме крови. Только когда ваш гематокрит опустится хотя бы до 44-45%, можно будет реально оценить ваш обмен железа и начать терапию, если она всё еще будет нужна.

Есть еще один скрытый враг - Метаболический алкалоз. (Спасибо, Дельта! )
Метаболический алкалоз при PSVD и аммиаке 70 - это не просто строчка в анализах, это фактор, который намертво блокирует отдачу кислорода и железа тканям (эффект Бора наоборот). Мы все знаем, что гемоглобин должен отдавать кислород клеткам. Но делает он это охотно только в кислой среде (когда много CO_2 и молочной кислоты). У пациента гемоглобин 160 (его много), но клетки мозга и мышц задыхаются, потому что кровь слишком щелочная, чтобы этот кислород отпустить. Это и есть причина обмороков при типа идеальных анализах. Кровь не просто густая, она химически не дает мозгу дышать. Поэтому Изотоники (особенно с акцентом на хлориды): При метаболическом алкалозе организм часто теряет хлор. Использование правильных растворов помогает почкам вывести лишний бикарбонат и вернуть pH в норму. Именно поэтому изотоники и минеральные воды с хлоридно-натриевым составом работают лучше, чем любые таблетки - они возвращают крови способность отдавать кислород и железо клеткам. Подходит даже обычный физраствор (NaCl 0.9%),** который можно пить (пероральная редратация). Он максимально нейтрален и дает почкам ресурс для коррекции pH.

** Боржоми и Ессентуки - это преимущественно гидрокарбонатные воды. Гидрокарбонат (HCO_3) - это прямой путь к усилению алкалоза.
Регидрон - тоже с осторожностью: В его составе есть цитрат натрия, который в процессе метаболизма превращается в бикарбонат (щелочь). Для нас это не идеально.

C витамином В12 проблем нет:
B12 общий: 661 пмоль/л (норма 138-652), чуть выше референса
Активный B12 (холотранскобаламин): 77.9 пмоль/л (норма 21-165), в норме
Фолаты: 5.5 нг/мл, в норме, но ближе к нижней границе (норма 3.1-20.5)
Таблетированные формы Бешек переношу очень плохо даже в минимальных дозах.
Головокружения нет, одышки и сердцебиения тоже нет, жалоб по терморегуляции нет.
Но есть постоянная усталость и слабость, ощущение, будто гектар земли перепахал, даже после отдыха. Трудно сосредоточиться, ощущение ваты в голове и снижение когнитивной выносливости (быстрая утомляемость от чтения или работы).
Про АТФ интересно услышать ваше мнение. Если проблема не в транспорте (B12 в порядке), а в самой выработке энергии на уровне митохондрий, имеет ли смысл копать туда? Стоит ли при такой картине смотреть в сторону АТФ и митохондриальной проблемы

Вы внимательно прочитайте, все что я выше написал. Вас тоже за внимательность благодарю!

UPD: Ваши показатели B12 радуют - это снимает один из больших вопросов. Но ваш поиск в сторону АТФ и митохондрий может завести вас в тупик "лечения последствий".
Давайте посмотрим на ситуацию иначе:
Ваша "вата в голове" и когнитивная усталость - это классические признаки тканевой гипоксии. Но это гипоксия особого рода.
1. Гемоглобин-ловушка: При портальных проблемах и аммиаке (даже не очень высоком) кровь часто становится слишком "щелочной" (метаболический алкалоз). Метаболический алкалоз повышает проницаемость ГЭБ для аммиака. В этой среде гемоглобин (которого у вас много -158) намертво связывает кислород. Он плавает в крови, но не переходит в мозг. Вы задыхаетесь при полных легких.
2. Вязкость (49.6%): Ваша кровь - это густой сироп. Она еле ползет по капиллярам мозга. Микроциркуляция в мозге и тканях нарушена. Мозг тратит колоссальную энергию просто на то, чтобы протолкнуть эту массу через сосуды.
3. Почему АТФ не поможет: Вы можете пить стимуляторы митохондрий, но без кислорода они не работают. Это как подбрасывать бумагу в печку, где закрыта заслонка - будет только дым (интоксикация), но не тепло.
Мой совет:
Прежде чем копать в генетику митохондрий, попробуйте восстановить физику и химию крови.

Спасибо большое! Сделал себе методичку по вашим советам, буду следовать. Очень ценная информация особенно про гидратацию и логистику крови.

Резюме для всех, кто в "лодке":

Пример этого обсуждения показывает - при синдроме Жильбера и портальных нюансах анализы нужно читать между строк:
1. Норма по витаминам и железу - не равно "энергия". Если доставка (трансферрин) на нуле, а вязкость (гематокрит) зашкаливает + метаболический алкалоз связал O_2 по рукам и ногам и не отпускает его в ткани - ресурсы просто не доезжают до адресата.
2. Гематокрит выше 46-47% при Жильбере - это часто не "здоровье", а ловушка. Это сигнал о том, что ваша плазма "сбежала", оставив мозг на голодном пайке.
3. Гидратация (правильная)- это база. Не донорство и не горсти БАДов, а восстановление текучести крови (изотоники, электролиты) - вот первый шаг к тому, чтобы "вата в голове" исчезла.

Сначала чиним логистику (текучесть), а потом проверяем наполнение (дефициты). Только так эта система будет работать.

UPD: Чем именно гидратироваться и как?
Золотой стандарт - Домашний хлоридный изотоник:
1 литр чистой негазированной воды + 1/4 чайной ложки качественной морской или розовой гималайской соли.
Почему это работает: Вы получаете чистый Хлорид Натрия (NaCl) и Хлорид Магния (MgCl_2). Натрий запирает воду внутри сосудов, а Хлор помогает почкам выводить лишнюю щелочь, возвращая pH крови в норму.
Результат: pH сдвигается в нужную сторону, гемоглобин отпускает кислород, и мозг наконец-то начинает дышать.
Подойдет и обычный изотонический раствор NaCl из аптеки. Пьем по 100-150 мл каждые 45-60 минут. Никаких залпов по пол-литра! Кровь должна впитывать влагу постепенно. Контроль: Цвет мочи - светло-соломенный. Если прозрачный - вымываете электролиты, если темный - недоливаете. Общее количество жидкости в сутки - 30-35мл/кг, из них 800-100мл изотоника распределенного равномерно на протяжении дня. Результат смотрим через 2 недели по гематокриту. Целевой гематокрит: 43-45% При гематокрите 43-45% вязкость крови позволяет ей максимально эффективно отдавать кислород. Чем жиже кровь, тем легче печени её фильтровать. Снижение гематокрита с 49% -> 44% значительно снижает давление в воротной вене, улучшается микроциркуляция в самой печени и детоксикация аммиака. Только после достижения гематокрита до целевого уровня начинаем проверять все остальные показатели, в том числе и "любимый" билирубин.

Интересный вопрос поступил от одного из пользователей в личной переписке. Посчитал правильным ответить на него публично:
Вопрос: 1 литр изотоника - ок, а остальную жидкость какую хочешь?
Ответ: Нет, остальная жидкость не должна работать против вас.
Ваша задача - удержать плазму в сосудах и выровнять pH. Поэтому для остального объема (еще 1-1.5 литра) действуют строгие правила:
1.НЕТ диуретикам (кофе, крепкий черный чай): Кофеин заставляет почки выводить именно ту воду и соль, которую мы так старательно пытаемся задержать. Одна чашка кофе может вычесть из вашего русла 200-300 мл плазмы.
2.НЕТ сахару и газу: Сахар создает лишний осмотический шум и нагружает печень, а углекислый газ раздражает блуждающий нерв, что при Жильбере/PSVD может вызвать спазм желчных путей.
3.ДА чистой воде и слабым травяным/фруктовым чаям: Остальной объем должна составлять обычная фильтрованная вода (можно добавить дольку лимона для мягкого закисления) или слабые травяные чаи (ромашка, фруктовые).
4.Соблюдайте лимит: Общий объем (изотоник + вода) не должен превышать 30-35 мл на 1 кг веса. Не нужно вливать в себя 4 литра - это перегрузит сердце и вызовет отеки.
Суть: 1 литр солевого раствора - это ваш инструмент настройки, а остальная вода - это просто фон. Главное, чтобы фон не мешал инструменту работать.

Просто вода в больших количествах без солей (особенно дистиллированная или сильно очищенная) может быть опасна - она вымывает электролиты и еще сильнее снижает осмотическое давление, из-за чего плазма быстрее уходит в ткани (отеки), не задерживаясь в сосудах.

Общие размышления: проблема современной диагностики: когда врач превращается в бухгалтера, который просто сверяет цифры в колонках, он перестает быть врачом. Настоящая помощь начинается там, где мы не вгоняем анализы в референсы, а начинаем целенаправленно искать возможный и реальный механизм их несоответствия как другим показателям, так и симптомам и жалобам пациентов. Нужно учиться смотреть глубже и искать причины в контексте вашего состояния, а не просто слепо верить бланку, в котором "все хорошо", пока ваш организм подает сигналы бедствия.

Два дня уже использую электролит Trace Minerals. Состав на порцию на 500 мл воды: хлориды 600 мг, магний 190 мг, натрий 105 мг, калий 150 мг, сульфат 20 мг, бор 950 мкг. Пью после обеда, готовлю уменьшенную порцию 200 мл, не хотел начать с 500 мл. Что могу сказать, что то голова начала кружиться, тумана в голове прибавилось. Потеть начал сильно, раньше большую часть времени она оставалась умеренной кроме провоцирующих факторов, даже при беге потел незначительно. Думаю, что из за хлоридов влага стала выводиться быстрее.
Завтра начну готовить изотоник по вашему рецепту. Буду дальше записывать наблюдения. Через 2 недели сдам ОАК, железо, трансферрин, ну и посмотрим динамику.

Попробую сдать в ближайщий заход эти анализы. Гематокрит в последнем 46, остальные анализы по моему никогда вообще не сдавал.
По поводу 1л изотоника + 1 - 1.5л воды по своему опыту могу сказать, что это вообще нереально для меня, то есть далеко не всем такой режим в принципе подойдёт. "Воду" в виде жидкости пью не более 1л в день, если вдруг получается больше, то плохо переношу такую нагрузку жидкостью. Доктор Мясников в известной ТВ программе многократно утверждал, что воды нужно пить ровно столько, сколько просит организм. Что не надо в этом плане себя насиловать, организм сам подскажет надо ему воды или нет.
Как версия астении и ватной головы загущенная кровь наверно может рассматриваться, но только лишь как одна из сотен вероятных других версий.
По билирубину: как уже выше писал, чёткая взаимосвязь - билирубин выше 50ти еле ноги таскаешь, опускается до 30ти более-менее нормально, значительно лучше по крайней мере. Многократно за десятилетия (!) проверена прямая связь в моём случае. Воды я больше не пил когда билирубин снижался и солевые растворы тоже.

Ещё не надо забывать, что если у человека медленно выводится жидкость, то повышенная "принудительная" нагрузка избыточной жидкостью может сказываться на внутричерепном давлении ("жидкость в голове"), что в свою очередь может только усилить симптомы ватной головы, головокружения, дезориентации и т п.
Так что эти эксперименты нужно проводить не "вслепую", а только после сдачи анализов.