Спасибо за дискуссию, она действительно важная.
Хочу немного структурировать тему стула на фоне приёма лактулозы, особенно если она используется не просто как слабительное, а как средство для снижения аммиака и других кишечных токсинов, например, при заболеваниях печени, синдроме Жильбера, СИБР, дисбиозе и т.д.

Цель терапии лактулозой - не жидкий стул и не диарея, а мягкий стул 2-3 раза в день, без выраженного метеоризма и спазмов. Это именно тот тип стула, при котором эффективно снижается абсорбция аммиака и других токсинов, и при этом пища всё ещё успевает нормально перевариваться и усваиваться. Мягкий стул - это не обязательно недопереваренная пища и не обязательно плохое усвоение. Всё зависит от скорости транзита и состояния ЖКТ. Если при этом нет потери веса, слабости, бродильной диспепсии - то организм адаптировался, и это может быть нормой в конкретной ситуации.

Если при переходе на лактулозу идёт выраженная потеря веса (0.5-1 кг за пару дней), это действительно повод насторожиться: возможно, доза слишком высока, транзит слишком быстрый, и пища не успевает перевариваться. В таком случае можно:
- уменьшить дозу лактулозы,

- разделить приём на 3 раза в день,

- добавить пробиотики (но не одновременно с лактулозой),

- скорректировать питание - больше плотной пищи, с меньшим объёмом клетчатки.


У кого-то стул на лактулозе стабилизируется через 1-2 недели, как писал GooolD, и даже самопроизвольно нормализуется. У кого-то - сохраняется нестабильность. Всё зависит от микробиоты, двигательной активности кишечника, ферментативной функции поджелудочной и состояния печени.
Лактулозу стоит воспринимать не как универсальное слабительное, а как метаболическую коррекцию - и подход к ней должен быть индивидуальным. Главное - чтобы пациент чувствовал себя лучше: уменьшались головные боли, тревожность, сонливость, раздражительность и слабость. А стул - это один из маркеров, но не самоцель.

Если подвести итоги - если при определённой дозе лактулозы возникают выраженный дискомфорт и потеря веса, целесообразно скорректировать дозу, а не отказываться от приёма полностью - особенно если есть показания к снижению аммиака и улучшению кишечной детоксикации. Со временем можно понаблюдать: у многих переносимость улучшается, микробиота адаптируется, и стул приходит в более стабильное состояние.
Также важно помнить о достаточном потреблении воды в течение дня - особенно на фоне приёма лактулозы, которая работает за счёт осмотического удержания воды в просвете кишечника, чтобы избежать обезвоживания и поддерживать правильную консистенцию стула.

Я имел ввиду, что теряю на глазах вес при возникновение такого стула, когда он возникает БЕЗ приёма лактулозы, в процессе обычной жизни/обычного питания. Приём лактулозы, при своей и без того периодической склонности к такому стулу, даже не рассматриваю...

Спасибо за уточнение. Если кашицеобразный стул и потеря веса наблюдаются без приёма лактулозы, то действительно, использование этого препарата может усугубить проблему.

В такой ситуации я бы порекомендовал следующее:

Обратить внимание на возможный СИБР и нарушения баланса микробиоты.
Провести мягкую деконтаминацию кишечника (например, курс рифаксимина (Альфанормикс) 7-10 дней).
Параллельно с этим - Энтерол для поддержки микрофлоры и барьерной функции кишечника.
Если есть признаки недостаточного переваривания (жирный блеск стула, ощущение неполного переваривания пищи, метеоризм после еды), можно добавить панкреатические ферменты (Панкреатин, Мезим, Креон, Пангрол). Однако дозу нужно подбирать не только по клиническим симптомам, но и под контролем копрограммы - чтобы убедиться, что жиров и крахмала в стуле стало меньше.
Обязательно соблюдать дробное питание и питьевой режим.
После стабилизации состояния и при необходимости продолжения лечения гипераммониемии, можно будет осторожно вернуться к вопросу о приёме лактулозы, но только в минимальной дозе и под контролем самочувствия.

Если лактулоза вообще не рассматривается, то можно продолжить повторные курсы рифаксимина 7-10 дней, параллельно с Энтеролом. Затем пробиотики на 3-4 недели, и снова курс рифаксимина. Такой подход часто используется при СИБР. Однако, стоит помнить, что рифаксимин - достаточно дорогой препарат, и длительное использование требует контроля.

Если ферменты плохо переносятся, лучше выбрать препараты с микросферами, такие как Креон или Микразим. Эти формы обычно переносятся лучше, особенно в начале лечения. Принимать их нужно именно в начале еды, с первым глотком, иначе они могут раздражать слизистую желудка.

Если спазмы и боли при приёме ферментов остаются, можно добавить мягкий спазмолитический препарат, например, Дюспаталин (мебевирин) - по 1 таблетке 2 раза в день за 20-30 минут до еды.

Если ферменты невозможно переносить даже в щадящем режиме, временно сосредотачиваемся на нормализации микрофлоры с рифаксимином и Энтеролом, а затем, после улучшения пищеварения, осторожно возвращаемся к вопросу ферментов.

Кроме того, хочу ещё раз обратить внимание на такой популярный препарат, как Аллохол. Это комбинированное средство, которое стимулирует выработку и отток желчи. Однако при синдроме Жильбера его использование требует осторожности по нескольким причинам:

*Желчные кислоты могут раздражать слизистую желудка и кишечника, особенно если есть гастрит, гастродуоденит или синдром раздражённого кишечника, что нередко бывает при синдроме Жильбера.
*Некоторые источники указывают на возможность слабого ингибирующего воздействия чеснока (в составе Аллохола) на ферменты глюкуронизации, включая UGT1A1, что может ухудшать выведение билирубина при длительном применении.

Помню 12 лет назад, когда я несколько месяцев подряд испытывал симптомы гипераммоненмии, когда не было известно ни о синдроме Жильбера, ни об аммиаке, мне назначили комбинацию аллохола, урсофалька и фосфоглива - видимо случайно папали в точку и реально на этом я в тот раз смог на какое-то время пролечиться. Может ещё что-то помогло, сейчас уже это не выяснить. Хотя сейчас гастроэнтеролог в один из приёмов мне говорил, что аллохол - это прошлый век и есть более эффективные препараты. Аллохол - это по сути активированный уголь и свиная желчь. В этом ключе мне видится более интересной заменой аллахола комбинация активированного угля и хофитола. Но тут есть единственный минус - ценник у хофитола сейчас совсем не гуманный.

И кстати приём активированного угля + хофитола в течение недели (3 раза в день -пока готовился к приёму макмирора) значительно улучшил состояние (по ощущениям).

Ваш гастроэнтеролог прав, и именно в контексте нежелательности и некоторой опасности при синдроме Жильбера я и описывал Аллохол в предыдущем сообщении. Препарат содержит желчь - которая включает как полезные, так и потенциально раздражающие желчные кислоты.

В чём может быть риск?

При синдроме Жильбера печень и так работает в режиме нагрузки, особенно в плане детоксикации. Добавление препаратов, стимулирующих желчевыделение, может:

- усиливать нагрузку на печень;
- провоцировать раздражение слизистой ЖКТ, особенно если есть сопутствующий гастрит, дуоденит или СРК;
- и теоретически - усугубить нарушение выведения билирубина, особенно у чувствительных пациентов (например, за счёт экстракта чеснока, который может слабо влиять на UGT1A1).

Что можно использовать вместо Аллохола?

Если цель - облегчить пищеварение, уменьшить тяжесть и вздутие, то:

мягкие ферменты без желчных компонентов (Креон, Пангрол, Микразим);
пробиотики (Энтерол, Максилак, Линекс, Бак-Сет);
мягкие спазмолитики (например, Дюспаталин при спастических болях);
а при выраженном застое - урсодезоксихолевая кислота (УДХК, Уросан, Урсофальк) или тауроурсодезоксихолевая кислота (ТУДХК, ТУДКА, Тауфальк) в низких дозах - но только по показаниям и с осторожностью.
ТУДХК в ряде случаев переносится мягче, особенно при чувствительном желудке или при наличии гастрита, так как имеет менее раздражающее действие на слизистую ЖКТ.

Важное замечание:
Реакция на такие препараты у каждого индивидуальна. То, что подходит одному, может вызывать дискомфорт у другого, особенно при Жильбере. Поэтому любая новая терапия - по принципу "начинать с малого" и отслеживать реакцию.

Как ощущения после более двух недель приёма такого Орнитина-Аспатрата?

Мне тоже сегодня пришёл, скоро буду пробовать. Ещё раз благодарю за ссылки, заказывал там же.

Путём многих проб и ошибок я подобрал более-менее работающую у себя схему и в целом
сейчас удаётся поддерживать нормальное пищеварение/стул. Причём без использования ферментов, которые
я совершенно не переношу (появление/усиление болей ПЖ > явное ухудшение) как я уже ранее писал.
Остальное из перечисленного, кроме рифаксимина, всё многократно пробовалось. Всё это у меня или не работает или
вызывает ухудшение, как например любые желчегонные/желчесодержащие, которых пробовалось наверно несколько десятков разных.
Никаких экспериментов, которые могли бы хоть с минимальной вероятностью ухудшить мне ситуацию
по пищеварению/ПЖ я проводить больше не готов. После неудачной попытки приёма Lo-La, по крупицам сейчас восстанавливаю растравленные желудок и ПЖ...
Тем более, по результатам анализа, если ему хоть как-то доверять (а тогда по логике надо доверять и референсу
этой лаборатории, иначе какой смысл там вообще что-то сдавать), гипераммониемии у меня нет. Других признаков НЦПГ тоже.
Через какое-то время пересдам анализ на аммиак на всякий случай.
Свои неврологические симптомы я связываю совершенно с другими причинами. Вообще наверно логично
рассматривать для таких неспецифических симптомов как головокружение, тревожность, астения, нарушения сна и т п
в первую очередь наиболее вероятные и распространённые причины, а таких сходу можно
назвать несколько десятков, и только потом переходить к менее распространённым, "экзотическим". Подозреваю, что
при схожей симптоматике у некоторых посетителей форума, причины при этом у всех разные, у каждого свой набор причин.

Добрый вечер! Мне 73 г., Жильбер гомозиготный. Принимаю Урсофальк, билирубин общ. 20-22. Психиатр поставил диагноз соматоформной дисфункции внс, назначил Бринтелликс (Вортиоксетин), 10 мг. Через шесть дней на дозировке 5 мг состояние ухудшилось, потливость стала сильнее и практически постоянной, добавилась бессонница и тошнота, язык побелел, и я перестала его принимать. Врач добавила Тералиджен на ночь, приняла два раза по четвертинке, бессонница не ушла, потею по-черному всю ночь, все тело горит. Пролистала страницы форума о депрессии, жильберщикам ни антидепрессанты, ни нейролептики подходят, так? Что делать?

Спасибо, что поделились опытом - такие сообщения действительно важны для баланса обсуждения, ведь не всё работает одинаково у всех.
Ваши слова о боли и плохой переносимости ферментов важны, и конечно, в такой ситуации любые назначения стоит делать крайне аккуратно, с ориентацией на переносимость и клинический эффект.

Вы абсолютно правы, что при неспецифических симптомах спектр причин может быть огромным - и у каждого свой путь к поиску ответа.
Но иногда, особенно когда по классическим направлениям всё уже было пройдено, бывает полезно заглянуть в менее очевидные причины. Это не про *экзотику ради экзотики*, а про то, что некоторые вещи не лежат на поверхности. Впрочем, это всегда вопрос контекста и баланса.
В любом случае, рад, что вы сейчас нашли рабочую для себя схему. Надеюсь, она и дальше будет стабильно работать и приносить результат.

Добрый день! Ваше состояние действительно вызывает беспокойство.
Вы правы, у людей с синдромом Жильбера действительно часто наблюдается повышенная чувствительность к различным препаратам - особенно тем, что активно метаболизируются печенью (в том числе антидепрессантам и нейролептикам). Это не значит, что они всем жильберщикам противопоказаны, но подбирать схему нужно очень осторожно, с минимальных доз и под наблюдением врача, лучше с опытом ведения "жильберщиков".

При этом хочу заметить, что далеко не всегда симптомы вроде потливости, бессонницы, раздражительности, тревоги, усталости, белого налёта на языке - это обязательно *депрессия*. Особенно в 73 года, когда могут наложиться другие причины: хронические запоры, гипотиреоз, колебания уровня сахара, дефициты (например, В12, железа или витамина D), нарушения в работе печени (в том числе и формы сосудистых нарушений печени, которые не отражаются в стандартных анализах, но могут влиять на мозг и вегетатику), дисциркуляторные нарушения мозгового кровообращения - которые, безусловно, также требуют медикаментозной коррекции или проблемы с почками и регуляцией электролитного баланса.
Иногда эти состояния внешне похожи на депрессию, но причина - не в самой психике, а глубже.
В таких случаях обычные антидепрессанты не только не помогают, но могут и усугублять самочувствие - как, возможно, произошло у вас.

Было бы полезно увидеть результаты ваших анализов и обследований за последние несколько лет - наверняка они у вас есть. На их основании можно было бы дать более предметные рекомендации и, возможно, распутать этот клубок, а возможно порекомендовать что-то дообследовать дополнительно.

Ваш общий билирубин в пределах 20-22 мкмоль/л. Это, на мой взгляд, очень достойный показатель: для Жильбера (особенно гомозиготного, 7/7) и без терапии уровень мог бы быть выше. А значит, по крайней мере с точки зрения билирубинового обмена - сейчас нет выраженной декомпенсации.
Тем важнее в такой ситуации не списывать всё происходящее только на Жильбер или *психосоматику* - хотя такой соблазн у врачей часто возникает.
Возможно, организм просто реагирует на что-то, что пока не выявлено

Пишите, если будет желание - вместе подумаем.

1. хронические запоры ? СРК, в феврале лечение у рефлексотерапевта иглоукалываниями, пока не беспокоят на фоне приема Форлакса и Дюфалака, соблюдаю диету.
2. Гипотиреоз ? ТТГ проверяю регулярно, недавно 3.92 mlU/L, ref. 0.35-5.1
3. HbA1c (гликированный Hb) 5.5 %, Глюкоза в крови 4.70 ммоль/л, реф. 3.3 - 6.1
4. Железо 26.07 мкмоль/л , реф. 9.0 - 30.4 анализ от 2021 г.
5. В12 ? не опр.
6. Витамин 25(ОН) D 40 нг/мл,

Когда проходила лечение иголками, следующая ночь была с бессоницей и каким-то нервным возбуждением. В конце февраля я упала на ледянке, и после этого на улице начала потеть, боялась упасть, дома не потела. Поскольку из-за уличной потливости я остывала в мокрой одежде, и активизировался мой бронхит хронический плюс гайморит, вот я и обратилась к психиатру, теперь не только на улице потею, но и по ночам.

Спасибо, что так подробно написали - это помогает лучше понять ситуацию. Видно, что вы очень внимательно относитесь к своему здоровью, и многое уже сделали для того, чтобы разобраться в причинах. На мой взгляд, в вашей истории пока больше вопросов, чем ответов, но это не значит, что ответа нет - просто он может быть не на поверхности.
Иногда подобные симптомы - как ваши описания потливости, бессонницы, тревожности, нестабильного состояния после нагрузок или даже после иглорефлексотерапии - могут быть связаны с нарушениями обмена веществ или скрытыми воспалительными процессами. При этом они не всегда отражаются в базовых анализах. Я ни в коем случае не против антидепрессантов, если они действительно нужны, в том числе при синдроме Жильбера. Просто иногда важно чуть-чуть приглядеться к фону: возможно, мы лечим поверхность, а в глубине остаётся что-то, что тоже можно поправить - и тогда человеку станет легче и без тяжёлой медикаментозной нагрузки.
Если позволите, я бы предположил следующие направления для возможного уточнения:
* Уровень ферритина - иногда он снижен даже при нормальном железе и сигнализирует о его латентном дефиците в организме, и это влияет на общее самочувствие, вегетативную систему и качество сна.
* Общий анализ крови с акцентом на эритроцитарные индексы (MCV, MCH, MCHC) - чтобы исключить скрытые дефициты железа, витамина B12 или фолатов.
* С-реактивный белок (СРБ) - как показатель скрытого воспаления.
* Общий белок и альбумин - помогут понять, насколько организм справляется с синтетической функцией и нет ли признаков воспалительного отклонения в белковом обмене.
* И, если получится, B12, фолиевую кислоту и гомоцистеин - особенно если уровень ферритина окажется на нижней границе нормы. Дефицит B12 может вызывать не только усталость и вегетативные сбои, но и повышать чувствительность к медикаментам.

Ваш билирубин, к слову, остаётся очень достойным для гомозиготного Жильбера - и это, пожалуй, хороший знак. А значит, скорее всего, проблема лежит не в билирубиновом обмене как таковом.
Что важно: у вас вполне стабильные показатели по щитовидной железе, сахару и витамину D - и это хороший знак. Но, как вы и сами интуитивно подметили, в картине остаётся много вегетативных проявлений, которые не так просто объяснить психосоматикой. Тем более, если реакция на даже мягкие препараты - как Бринтелликс (атипичный антидепрессант - серотониновый модулятор и стимулятор) и Тералиджен (нейролептик) - вызывают ухудшение, а не облегчение.
Было бы полезно узнать также уровень мочевины - иногда её стойкое снижение бывает косвенным признаком нарушенного аммиачного обмена.

И ещё один момент. Я увидел в ваших старых сообщениях, что вы работали химиком-аналитиком, и было профессиональное воздействие токсикантов. Если захотите - расскажите, с какими веществами вы контактировали. Иногда даже в отдалённой перспективе это может влиять на работу печени, нервной системы, обмена веществ - пусть и не напрямую. В этом контексте могут быть интересны показатели АЛТ, АСТ, ГГТ и уровень тромбоцитов.

Кстати, если раньше не пробовали, можно рассмотреть мелатонин в совсем небольшой дозе - 0.3-1 мг за 30-60 минут до сна. Это не снотворное в привычном смысле, а вещество, которое помогает мозгу *вспомнить*, когда ему пора отдыхать. Иногда у пожилых людей его собственный синтез снижается, особенно после стрессов и при нарушенном сне. Конечно, всё индивидуально, но переносится он обычно хорошо, особенно если начать с самой малой дозировки.

UPD: И, конечно, при возможности целесообразно сделать УЗИ сосудов головы и шеи с допплером - иногда это даёт ответы, которых не видно по анализам. С учётом возраста и описанных симптомов можно было бы аккуратно рассмотреть приём мягкого средства для улучшения церебральной гемодинамики и поддержки когнитивных функций - например, цитиколина для перорального приема (Цераксон, Цитиколин-вертекс, Рекогнан).
Цитиколин метаболизируется физиологично и мягко, без выраженной нагрузки на печень, и может быть вполне уместным в случае вегетативных и когнитивных нарушений, особенно при дисциркуляторных изменениях или после стрессов. Он, как правило, хорошо переносится, особенно при низкой стартовой дозе.

Спасибо за обстоятельный ответ!
Я до 2004 года 13 лет работала с соединениями платины и паллдадия, элементный анализ, до этого с хим растворителями (экстракция).
1. Мочевина ? 4.8 ммоль/л, реф. 2.9-8.2
2. Оак 07.02.2025
3. Алт 25.10.24
4. Узи
Ферриттин, общ. Белок, альбумин, В12 и фолиевую к-ту ? сдам.
У меня уже есть список препаратов, которые вызывают стойкий запор и нервное возбужение, Цераксон ? в этом списке. Интересно, что В12 -моно принимать не могу по этой же причине, а вот Мильгамму ? могу.
За последние годы меня здорово успокаивал Габапентин, мне назначал невролог при судорогах ног и воспалении лицевого нерва. Потом я заметила, что этот препарат помогал и при приступах кашля. К психиатру я обратилась, так как два месяца назад стала сильно потеть на улице даже при медленной ходьбе ( причина, мне кажется, накапливалась в течение трех лет, когда я упала в первый раз, а тут приземлилась и испугалась, что сломала копчик), поэтому охлаждалась, и обострялись мои бронхит и синусит. Теперь потею и по ночам.

Спасибо за то, что так подробно описали и анамнез, и реакции на препараты. Это действительно помогает лучше понять картину.в
На первый взгляд, анализы достаточно благополучные: общий анализ крови в порядке, гемоглобин высокий, эритроцитарные индексы ровные, СРБ в норме. Мочевина - тоже в пределах хорошего диапазона. Что касается АЛТ и АСТ: Интересная особенность - уровень АЛТ ниже АСТ, и коэффициент АСТ/АЛТ составляет 1.43. Пока просто зафиксируем это наблюдение. Иногда такое инвертированное соотношение бывает при дефиците витамина B6, фиброзе печени или, реже, при возрастных изменениях митохондриального метаболизма в печени. Возможно, это просто индивидуальная особенность, но в контексте вашего анамнеза жизни (работа с платиной, палладием и экстракционными растворителями) заслуживает внимания. В таких случаях анализы вроде бы в пределах нормы, но энергетическая составляющая работы печени и нервной системы может быть снижена.

Кстати, исходя из представленных данных, я попробовал рассчитать FIB-4 индекс - это неинвазивный показатель, который иногда используется для первичной оценки степени фиброза печени, особенно у людей старше 65 лет. Он рассчитывается на основе возраста, уровня трансаминаз (АСТ и АЛТ) и количества тромбоцитов.
У вас он составляет примерно 1.72 - это значение находится в переходной зоне, при которой нельзя точно сказать, есть ли фиброз или нет, но она может указывать на возможное наличие умеренного фиброза, особенно с учётом возраста и перенесённого воздействия химических веществ. Это не говорит о наличии болезни, но в сочетании с возрастом и профессиональными рисками может служить основанием для уточнения - например, с помощью эластографии печени (Фиброскан), которая более точно оценивает жесткость ткани печени. Особенно если появятся дополнительные косвенные признаки: снижение альбумина, общего белка, снижение уровня тромбоцитов в динамике, или стойкие вегетативные нарушения, не объясняемые другими причинами.

Очень ценно, что вы уже отследили непереносимость целого ряда препаратов - это говорит о высокой чувствительности нейромедиаторных систем. Интересно, что вы спокойно переносите Мильгамму, но не можете принимать В12 в моноварианте - иногда именно комбинация с B1 и B6 смягчает действие. В этом смысле, если ферритин, В12 или фолаты окажутся на нижней границе, можно будет аккуратно поискать формат, который вам подойдёт. Возможно - в виде метилкобаламина в очень малых дозах, или курсами Мильгаммы через день.

Хорошо, что упомянули реакцию на Цераксон. Учитывая его влияние на холинергическую передачу и ваш повышенный ответ, возможно, любые препараты, усиливающие ацетилхолиновую активность, у вас вызывают возбуждение и вегетативный дисбаланс. Это, кстати, может объяснить и ночную потливость, так как она не всегда бывает гормональной, иногда это просто симптом раздражённой вегетативной системы, особенно после стрессов и в посттравматическом периоде. Падение и страх перелома могли стать своеобразным спусковым крючком происходящего.

Доплерография сосудов головы и шеи без тромбов и грубых нарушений. Извитость позвоночных артерий - довольно частая находка, но в сочетании с возрастными изменениями и нестабильностью шейного отдела может временно снижать приток крови к мозгу при физнагрузке, наклонах, кашле. Это не требует срочного вмешательства, но в какой-то момент (особенно если подтвердится по ферритину или альбумину снижение резервов) можно будет мягко поддержать микроциркуляцию. Только уже не холинергетиками вроде Цераксона, а, возможно, чем-то вроде препаратов Гинкго (при использовании препаратов гинкго билоба, особенно в высоких дозах или при длительном применении, следует учитывать потенциальное ингибирование UGT1A1, особенно у пациентов с уже сниженной активностью этого фермента, например, при синдроме Жильбера.) или даже низкими дозами мелатонина вечером - особенно если сон нарушен. Мелатонин в дозе 0.3-1 мг часто помогает не как снотворное, а как напоминание мозгу, что пора отдыхать. Переносится обычно хорошо, особенно в микро-дозах. Можно также попробовать принимать Глицин (по 300-500 мг под язык на ночь) - у ряда людей хорошо снимает возбуждение, не влияет на глюкуронирование, а по некоторым данным даже является кофактором для поддержки глюкоронидации.

Что можно сделать уже сейчас:

* Сдать ферритин, витамин B12, фолиевую кислоту и гомоцистеин - для оценки скрытых дефицитов, которые могут влиять на общее самочувствие и вегетативную регуляцию;
* Проверить общий белок и альбумин - чтобы лучше понять метаболический резерв и возможные признаки скрытых воспалительных процессов;
* Проверить щелочную фосфатазу (ЩФ) и ГГТ - как чувствительные показатели состояния желчевыводящей системы и детоксикационной функции печени;
* Попробовать витамин B6 (в дозе 20-40 мг утром) в сочетании с магнием в органической форме (цитрат, глицинат) - вечером, на пару недель, и после этого пересдать АСТ и АЛТ.

Если соотношение АСТ/АЛТ приблизится к 1, это может говорить в пользу дефицита B6 как основной причины текущего инвертированного соотношения.
Если же останется прежним, целесообразно пройти эластографию печени (Фиброскан), чтобы уточнить, нет ли признаков фиброза - особенно с учётом перенесённых профессиональных нагрузок и возраста.

UPD. Вы принимали габапентин продолжительное время? Обратили ли вы внимание, что симптомы, такие как потливость и бессонница, могли возникнуть после изменения дозы или отмены препарата? Это может помочь понять, связано ли нынешнее состояние и симптомы с действием или отменой препарата - особенно учитывая его влияние на нервную регуляцию и цикл сна.

Вот несколько препаратов, которые могут быть полезны для нормализации сна у пациентов с синдромом Жильбера:

1. Мелатонин (0.3-1 мг) - перед сном.
2. L-теанин (200 мг) - за 30 минут до сна для расслабления.
3. Магний (цитрат, глицинат) (200?400 мг) - за 30 минут до сна.
4. Глицин (500 мг) - под язык перед сном.
Эти препараты не влияют на глюкуронирование

Думаю пока рано говорить о результатах. Меня настораживает, что после начала приема LoLa, мой ТТГ вырос с 1.6 до 3.05, хотя по сути влиять не должен. Вполне вероятно стресс может быть причиной повышения ТТГ. Остальные показатели в принципе на тех же позициях. Аммиак пока не сдавал.
Нажмите для просмотра прикрепленного файла

Я прочитал о лактулозе что пишет No wonder. Я ведь тоже каждое утро сбрасываю по 1кг или чуть меньше. Может мне не стоит ее употреблять?

А у вас без лактулозы стул остаётся жидким или кашеобразным? Это важно, потому что если кишечник и так работает активно, возможно, доза лактулозы сейчас избыточна. Ваша наблюдательность про утреннюю потерю веса - очень ценная. Но вес может снижаться не только за счёт стула: ночью возможна потеря мышечной массы (особенно если питание перед сном недостаточное), плюс жидкость. Поэтому перекус на ночь с белками (например, творог, яйцо или смесь аминокислот) может помочь удерживать вес и снизить ночную катаболическую нагрузку.

Если стул недоформированный или с остатками пищи - имеет смысл подключить ферменты во время еды, чтобы улучшить переваривание.

А с лактулозой главное - подобрать дозу. Её цель - не вызвать диарею, а мягко ускорить выведение токсинов. Если после неё сильное опустошение - можно сократить дозу, либо делать перерывы. Тем более если вы сейчас начинаете курс рифаксимина - он тоже разгружает печень и снижает нагрузку токсинов на мозг.

Я спросил у специалиста на счёт МРТ: обратить внимание на структуру печени, портальную и селезёночную вены, наличие коллатералей, портосистемных шунтов, а также на признаки портальной гипертензии и особенности венозной перфузии. Проведут ли исследования данных вами они сказали такого нет. Есть просто УЗИ брюшной полости с контрастом. Печень туда тоже входит в ней проверят форму расположение, размеры. И он сказал что наличие портальной гипертензии скажут. Я ему ещё перезвоню потому что как будто он не серьезно подошёл к моему вопросу

P.s стул у меня оформленный

Спасибо, что поделились результатами и наблюдениями, очень хорошее качество самоконтроля.
По поводу ТТГ: его повышение с 1.6 до 3.05 укладывается в пределы нормы, но вы правы - стоит отметить это как изменение. Скорее всего, это реакция на перестройку метаболизма на фоне лечения, особенно если при этом снижается уровень аммиака и идёт адаптация к LoLa. Прямого влияния на щитовидную железу LoLa не оказывает, но метаболизм аммиака и глутамата тесно связан с центральной регуляцией, в том числе гипоталамо-гипофизарной. Поэтому, контролируйте ТТГ в динамике - если будет тенденция к росту, тогда дополнительно проверить Т4св. и T3св.

Теперь о биохимии. Общий билирубин и непрямой укладывается в рамки синдрома Жильбера, и здесь ничего неожиданного. Белок, холестерин, ферменты печени - в пределах нормы.
Немного выше альфа-амилаза - 134 при норме до 100. Это не повод для беспокойства, особенно если присутствовал стресс или лёгкое обезвоживание. Также важно, что это именно общая амилаза, а не панкреатическая. Для уточнения происхождения - можно пересдать панкреатическую амилазу и добавить липазу.

Если самочувствие стабильное - пока просто наблюдаем и продолжаем курс. Важно будет всё-таки в ближайшее время перепроверить аммиак и мочевину, чтобы оценить динамику на фоне терапии.

UPD: Еще одно возможное объяснение колебаний ТТГ: повышение не выходит за рамки нормы, но вы правильно обратили внимание. LoLa напрямую не влияет на щитовидку, но она способна активизировать обмен веществ, в том числе за счёт стимуляции выработки гормона роста (соматотропного), который обладает анаболическим эффектом на организм, а тот в свою очередь может немного опосредованно влиять на уровень ТТГ.
Это может говорить о том, что LoLa действительно работает - запускает восстановительные и анаболические процессы. Такая реакция не требует коррекции, если самочувствие хорошее. Просто стоит наблюдать дальше. Это скорее признак того, что препарат не пустышка и метаболизм начал перестраиваться, чем повод для тревоги.

Спасибо, что уточняете и держите в курсе.
Вы абсолютно правы, что разговор со специалистом нужно будет продолжить, потому что в данном случае простой УЗИ-контраст с оценкой размеров печени - это недостаточно. Особенно с учётом того, что у вас ранее на допплере уже была зафиксирована повышенная скорость кровотока в воротной вене (около 51 см/сек) - а это может быть важным маркером изменений сосудистой архитектуры печени, таких как НЦПГ, которую часто пропускают. УЗИ с контрастом - это не то же самое, что МРТ брюшной полости с венозной фазой. УЗИ с контрастом чаще используют для оценки очаговых изменений (например, фокус в печени), но не даёт полноценной информации о коллатералях, шунтах или особенностях венозного оттока. Портальная гипертензия - это клинико-инструментальный синдром, и чтобы действительно её исключать или подтверждать, важно оценить именно венозную архитектуру, структуру паренхимы печени, направление и скорость кровотока. Это и может показать МРТ с венозной фазой (особенно с 3D-реконструкцией и оценкой венозной перфузии). Если такое МРТ не доступно, можно попробовать найти центр в другом крупном городе. Если и этот вариант не подходит - тогда сделать КТ с контрастом и акцентом на венозную фазу, однако информативность КТ может быть несколько хуже.

Можете прямо так и сказать врачу:
На УЗИ допплер показал повышенную скорость кровотока в воротной вене - 51 см/сек. Я бы хотел уточнить, возможно ли пройти МРТ с венозной фазой, чтобы исключить внутрипечёночные сосудистые аномалии (такие как нодулярная трансформация или шунты). Простого УЗИ с контрастом для этого недостаточно. Если врач отнёсся не очень серьёзно - попробуйте ещё раз уточнить, можно ли сделать МРТ или КТ с венозной фазой (именно так и просите).

P.S. Хорошо, что стул оформленный. Это значит, что лактулозу можно дозировать так, чтобы не было потерь жидкости и нутриентов. Но важно помнить, что оформленность - не всегда гарантия полного выведения аммиака, особенно если он повышен. Главное - ориентироваться на самочувствие, ясность мышления и аммиак в крови. Поэтому, в вашем случае, можно доводить стул до мягкости, корректируя дозу лактулозы.

UPD: Попробуйте позвонить в эту клинику https://nabchel.medguard.ru/otdeleniya/mrt/...ushnoy-polosti/ Думаю, у них можно уточнить детали или получить информацию где у вас в городе можно сделать необходимое исследование.

Они оснащены современным томографом Siemens Magnetom Essenza с напряжённостью магнитного поля 1,5 Тл, что обеспечивает высокое качество изображений. Однако, для точной диагностики портальной гипертензии и оценки венозной перфузии важно уточнить следующие моменты:

1. Возможность проведения МРТ с контрастированием: Уточните, проводят ли они МРТ брюшной полости с контрастным усилением, особенно с венозной фазой, что необходимо для оценки воротной и селезёночной вен, а также выявления портосистемных шунтов.
2. Опыт специалистов: Убедитесь, что в клинике есть опытные врачи-рентгенологи, которые могут интерпретировать результаты МРТ в контексте портальной гипертензии.
3. Подготовка к исследованию: Уточните, какие рекомендации по подготовке к МРТ они предоставляют, особенно в отношении диеты и приёма препаратов перед исследованием.

Особое внимание рекомендую уделить второму пункту. Если в клинике отсутствует специалист с необходимым опытом, но проведение исследования возможно, стоит узнать, могут ли они предоставить контактную информацию специалиста, который сможет провести второе мнение по результатам МРТ. В таком случае целесообразно сначала проконсультироваться с этим специалистом и только после его согласия на пересмотр результатов проводить исследование.

Купил лекарства, но чето не пойму как применять до или после еды? Утром натощак или как я выпью вместе Альфа нормикс и Энтерол до или после еды ? Дюфалак так же неизвестно как лучше. Каждое из лекарств по 2 раза в день буду применять, получается проснулся выпил Альфа нормикс Энтерол и сразу дуфалак?) или дуфалак как то в другое время в какое лучше

Отлично, что вы приобрели препараты -
теперь важно их правильно применять.
Вот самый удобный и эффективный режим:

Утром:
* Энтерол - 1 капсула натощак за 30 минут до завтрака, запить водой.
* Альфа-нормикс 2 таблетки (по 200 мг, итого 400 мг) - сразу после завтрака.
* Дюфалак (лактулоза) - можно после еды, не натощак. Можно одновременно с альфа-нормиксом. Важно: подобрать дозу так, чтобы стул был мягкий (2 раза в день).

Вечером:
* Энтерол - за 30 минут до ужина или перед сном.
* Альфа-нормикс - 2 таблетки сразу после ужина.
* Дюфалак - если пьётся 2 раза в день - второй приём вечером, тоже после еды.

Дюфалак начните с вечернего приема 5-10 мл. На утро должен быть мягкий стул. Посмотрите на переносимость и будете постепенно корректировать дозу.
Ориентировочно может понадобится 15-20мл - 2-3 раза в день со временем, но окончательную дозу подбирайте под себя.

По 800 мг в день Альфа нормикса?!) дюфалак 2 раза в день обязательно в туалет должен ходить или 2 раза принимать?

Всё верно, вы будете принимать Альфа Нормикс по 400мг (в одной таблетке 200мг; 200х2=400) 2 раза в день, то есть 800 мг в день - это общая доза (она стандартная).

Дюфалак - не обязательно идти в туалет ровно два раза в день после первых приемов, главное, чтобы стул был ежедневный и мягкий. Принимать его тоже 2 раза в день, например, утром и вечером, и дозу можно немного откорректировать под себя, чтобы не было ни поноса, ни запора и в идеале стул постепенно стал 2 раза в день мягкой консистенции.

Вы всё уже почти правильно поняли - просто не сомневайтесь в себе. Я всё это выше уже расписывал, можете туда вернуться и ещё раз внимательно просмотреть.

Спасибо! ТТГ у меня год от года скачет, а вот Альфа Амилаза сколько себя помню у меня всегда в пределах 130-135. Я очень чувствительно отношусь ко всем результатам анализов не в референсе))). Первые мысли сразу - всё отменить, чтобы вернулось в норму. Еще из наблюдений. Омега 3 на протяжении двух месяцев в дозе ПНЖК Омега-3 - не менее 600 мг (не менее 30%), ЭПК - эйкозапентаеновая кислота (EPA) - 200 мг, ДГК - докозагексаеновая кислота (DHA) - 240 мг. не оказал никакого влияния на холестерин (главное, что не вырос), остался в пределах 5,67, билирубин снизился за 1.5 месяца до 34,7 (был 43,3). Из интересных особенностей моего организма - временно прекратив принимать лактулозу я думал, что это организм у меня молодец и сам справляется с выдачей двух случаев похода в туалет)) Оказалось всему виной ..... печенье Мария затяжное) Я и раньше замечал за ним такую особенность, но до этого года полтора не покупал его) Так что иногда нужные нам эффекты находятся в очень неожиданных продуктах.
Нажмите для просмотра прикрепленного файла

Можно Альфа нормикс 2 таблетки в день ? Тоисть в общем 400 мг

Минимальная эффективная дозировка Альфа Нормикса при печёночной энцефалопатии 400 мг два раза в день, то есть всего 800 мг в сутки. Но 400 мг в день - это уже слишком мало, эффект может быть слабым или вовсе отсутствовать.

Так что лучше всё-таки 800 мг в день минимум.

Спасибо, что поделились, очень интересно! Особенно насчёт печенья - неожиданный эффект, но, честно говоря, вряд ли это можно считать стабильной заменой лактулозы. Всё-таки её механизм действия хорошо изучен и именно она применяется для снижения аммиака, чего *Мария*, увы, не умеет.

Лактулоза - не просто слабительное. Её основная задача - не только увеличение числа дефекаций, а и закисление содержимого кишечника, чтобы подавить активность бактерий, производящих аммиак, и ускорить его выведение. Это ключевой момент, особенно при склонности к гипераммониемии. Печенье, каким бы волшебным оно ни казалось, в этом смысле всё-таки просто печенье - эффект нестабильный и, скорее всего, случайный.

Так что, как бы ни были дороги вкусные находки, они скорее бонус, чем полноценная альтернатива.

Хорошо, может тогда лучше принимать 4 раза в день по 200 мг или разницы нет?

Разницы по эффективности между 2 приёмами по 400 мг и 4 приёмами по 200 мг особо нет - главное, чтобы суточная доза составляла 800 мг, и интервалы между приёмами были примерно равномерными. Но с учётом того, что придерживаться 4-кратной схемы (каждые 6 часов) сложнее, более удобным и предпочтительным вариантом, на мой взгляд, будет приём по 400 мг дважды в день - утром и вечером с интервалом около 12 часов.

Хорошо, вы опять отредактировали сообщения а я его не увидел и упускаю ценную информацию о том что нужно хорошо подобраться специалиста при обследовании МРТ. В следующий раз сообщайте пожалуйста о том что добавляете информацию в старые сообщения которые уже улетели наверх

Что значит который сможет провести второе мнение по результатам МРТ? Имеется ввиду в контексте портальной гипертензии?

P.s хотя я на него даже ничего не ответил , я просто прочитал и взял информацию для себя в прошлый раз. В следующий раз надо будет что то то отвечать

Да, именно в контексте портальной гипертензии.

Под вторым мнением я имел в виду врача с опытом, который сможет грамотно интерпретировать МРТ именно с точки зрения портальной гипертензии - оценить сосуды, возможные шунты, особенности венозного кровотока и т.д. Иногда такие специалисты работают не в той же клинике, где делают само исследование, поэтому важно заранее понять, кому можно будет показать результаты.

Бывает, что в сложных случаях квалификации одного врача недостаточно, чтобы точно разобраться в полученных снимках. Тогда желательно, чтобы исследование посмотрел ещё один, более опытный специалист - это в медицине и называют вторым мнением.

)) А вообще мне очень понравился рифаксимин. После него прям очень комфортно и желудку, и кишечнику. Лактитол, как замена лактулозе тоже зашел в том плане, что не вызывает такого метеоризма. Как я заметил лактулоза, вернее реакция на неё очень зависит от того, какие продукты вы употребляете. У меня она вообще не заходит с овощами - сразу дикий метеоризм. Но лактитол достаточно затратное средство конечно.

Да, рифаксимин действительно может сильно улучшать самочувствие, особенно если присутствовал кишечный дисбиоз и СИБР. Так что, скорее всего, просто почувствовали эффект нормализации микрофлоры кишечника, уменьшение брожения в нем, уменьшение метеоризма и снижение интоксикации, а соответственно и выработки аммиака в кишечнике. Это очень показательно.

С лактулозой всё верно - она может давать бурную реакцию при СИБР или с некоторыми продуктами, особенно с овощами и бобовыми. Лактитол мягче, но, увы, дороже. Если он подходит и есть возможность - хорошая альтернатива лактулозе. Главное, чтобы эффект сохранялся - регулярный стул, без перегибов в обе стороны, и без тяжёлой метеоризации.

И ещё немного добавлю в ответ на предыдущее сообщение:
Про альфа-амилазу - если держится на одном уровне годами и при этом нет симптомов, скорее всего, это личная биохимическая особенность. Но разумная бдительность тут не повредит. Для исключения её повышенного уровня связанного с поджелудочной - нужно проверять именно панкреатическую амилазу и липазу

Омега-3 - хорошо, что не ухудшил липидный профиль. Иногда стабильность - уже победа. А снижение билирубина - знак, что организм всё же благодарен. Теоретически, как уже не раз обсуждали на форуме, Омега-3 могут быть ингибиторами фермента UGT1A1 и у некоторых людей провоцируют повышение непрямого билирубина. Но в вашем случае этого не произошло, так что - не всё так однозначно.

Вместо добавок с Омега-3 вполне можно получить всё необходимое из пищи. Отличным вариантом будет включение рыбы в рацион 2 раза в неделю - особенно отварной или запечённой (не жареной). Это даст не только Омега-3, но и полноценный белок, при этом без повышения аммиака, как это иногда бывает с избытком мяса.

Особенно полезны: лосось, скумбрия, форель, сельдь, сардины - эти виды содержат достаточно EPA и DHA, но при этом относительно безопасны по содержанию тяжёлых металлов.

Почему это важно при синдроме Жильбера и других заболеваниях печени:

* Белок из рыбы усваивается легче и не перегружает печень;
* Не повышает значительно уровень аммиака (в отличие от избытка животного белка);
* Обеспечивает витамин D, B12, селен, йод - дефицит которых нередко встречается при хронических нарушениях функции печени;
* Поддерживает уровень альбумина и общее белковое питание, что важно при любых нарушениях метаболизма.

Так что рыба 2 раза в неделю - это не просто про Омега-3, это шаг в сторону восстановления баланса и заботы о печени на физиологичном уровне.

И насчёт ТТГ - да, он может немного плавать, особенно если есть нюансы или особенности конверсии Т4. Лучше смотреть в динамике, и не только ТТГ, но и свободный T3/Т4. Паниковать точно не нужно. ТТГ обычно отражает ситуацию, которая происходила с гормонами Т3/Т4 некоторое время назад. Особенность ТТГ - он не самый динамичный, его уровень полностью изменяется в ответ на изменение уровня гормонов в течение 3-х месяцев. То есть этот ваш уровень ТТГ отражает ситуацию с гормонами ЩЖ, которая была около 3-х месяцев назад (скорее всего до лечения, как понимаю). Возможно, в то время имело место ухудшение конверсии T4 в активную форму T3 (в частности, в печени). Это могло привести к снижению уровня Т3 и, как следствие, к сигналу на повышение ТТГ для стимуляции выработки тиреоидных гормонов ЩЖ. Интересно будет посмотреть ситуацию по гормонам ЩЖ и ТТГ через 3 месяца (на фоне лечения аммиака).

Спасибо! А что скажете насчет применения L-карнитина в качестве средства детоксикации аммиака? Часто встречаю его в зарубежной медицинской литературе.

Очень интересный вопрос, так как L-карнитин действительно всё чаще упоминается в литературе как вспомогательное средство для снижения аммиака, особенно при хронической печёночной энцефалопатии. Карнитин участвует в переносе жирных кислот в митохондрии - а значит, поддерживает энергетический обмен, особенно в мышцах, которые, как известно, утилизируют аммиак за счёт синтеза глутамина (мышечный путь детоксикации аммиака). Есть данные, что он может улучшать умственную ясность, сон и дневную утомляемость при хронической печёночной энцефалопатии.

Однако систематических обзоров с однозначным заключением пока нет. Он не входит в международные рекомендации как стандарт, но упоминается как вспомогательное средство - то есть теоретически может использоваться, но только в сочетании с *тремя китами* - лактулоза, рифаксимин, LoLa.

Дозировки варьируются от 1 до 2 г в день, чаще всего в виде L-карнитина или ацетил-L-карнитина. Может назначаться курсами по 1-3 месяца, с оценкой самочувствия, когнитивных функций и уровня аммиака.
Из минусов - может вызывать раздражение желудка (в этом случае капсулы предпочтительнее растворов).
В дозах выше 3 г/сутки может вызывать запах рыбы от тела)).

В общем - это не первая линия терапии, но может быть дополнением, особенно если есть мышечная слабость, утомляемость или медленный эффект от стандартного лечения.

Это интересная информация, так как при резком ухудшении самочувствия в прошлом году похоже на мышечной утилизации аммиака я и выехал кое-как. То есть в моём случае этот метод может быть эффективным. Хотя судя по результатам последних анализов аммиак мне уже скоро повышать надо будет )))

Сегодня забрал результаты тандемной масс спектрометрии на меня и на сына (отправил в лс). В них ожидаемо нет никаких выходов за референс. В генетике сказали, что повторим анализ на аммиак через месяц и будем искать дальше, так как на данный момент и у меня и у сына по их данным всё хорошо...
Однако эти результаты дают некоторую информацию для сравнения меня с сыном и мои результаты с полученными ранее в июне 2024. Из того что успел посмотреть и заметить:
1. Уровни Пролина и Валина у меня с сыном почти одинаковые.
2. У меня глицина так же очень мало, как и в анализе от Инвитро. У сына глицина немного больше, но тоже мало.
3. По сравнению с прошлым ТМС от июня Пролин, Валин, Глицин и Орнитин у меня незначительно снизились, хотя и так были ближе к низу референса. А вот аргининосукцинат вырос почти в 4 раза, хотя всё равно находится ближе к низу референса.
4. Если сравнивать уровень Орнитина от Инвитро - то он скорее ближе к верхнему референсу, а вот в последней ТМС - скорее ближе к низу референса. Кому тут верить? Или уровень просто нестабилен?

Ещё сегодня начал сравнивать несколькими методами (ИК-спектрометрия, рентгеноструктурный анализ, спектрометрия в диапазоне длин волн от 200 до 2500 нм) препараты LoLa, которые у меня есть - Гепа-Мерц, Орнитин и LoLa от Bulk Suplements. На данный момент могу приложить сырые записанные спектры этих трёх препаратов. Результаты обнадёживают, так как спектры очень близки и с большой уверенностью можно сказать, что основное вещество одинаковое. В спектрах Гепа-Мерца и Орнитина ожидаемо присутствуют дополнительные полосы поглощения примесей (красителей, ароматизаторов и т.д.). В видимой области у Гепа-Мерца отчётливо видна полоса поглощения оранжевого красителя. У Орнитина и американского Lola полностью совпадает край основного поглощения (видимо у Гепа-Мерц этот край перебивает полоса поглощения какой-то примеси). Большая часть полос поглощения у всех трёх препаратов совпадает, соответственно следует ожидать, что все они содержат Орнитин-Аспартат. ИК-спектры - конечно более классическая методика исследования, но там более длительный процесс подготовки образцов, ещё не сделали. Рентген записан, но не обработан. Со временем сделаем, просто у нас пока нет большого опыта работы с органикой, а тем более с аминокислотами. Поэтому именно расшифровка и обработка ИК- и рентгена может занять длительное время.

Очень круто, что вы занялись сравнением состава LoLa спектрофотометрически - я, честно говоря, ещё не встречал пациентов, которые бы подходили к вопросу настолько глубоко и научно. Это вызывает уважение. Особенно интересно было увидеть совпадения по основному веществу и различия в примесях - такие детали могут иметь значение для чувствительных пациентов, особенно с точки зрения переносимости. Отличный подход, настоящая исследовательская работа! Снимаю шляпу .
Да, график действительно впечатляющий! Он отлично визуализирует совпадения спектров для всех трёх препаратов. Видно, что основная часть спектра (особенно в области от 800 до 2000 нм) очень схожа у всех образцов - это подтверждает, что действующее вещество действительно одно и то же.
А вот различия в начале (до 800 нм), особенно у Гепа-Мерца (красная линия), вполне могут быть связаны с красителями и вспомогательными веществами - видно, что у него выраженное отклонение в этой зоне, где как раз и проявляются особенности видимого спектра (окраска, ароматизаторы и пр.).
Для чувствительных пациентов такие примеси могут играть роль - в переносимости, аллергических реакциях или даже просто субъективном комфорте.

По интерпретации результатов пока возьму паузу, так как хочу вникнуть и внимательно посмотреть.

Есть ещё один результат. Всё таки оставалась неопределенность в уровне аммиака в двух последних исследованиях 52 (при референсе 72) или 11 (при референсе 60). Сегодня нашёл в своём городе поликлинику, где делают экспресс-тест аммиака по крови из пальца. Ну и тут же его сделал. Получилось 48 (референс 11-32). Так что чудесного исцеления не вышло... Есть просто явная ошибка.

По словам врача, которая брала анализ, уровень 11 она вообще ни разу не видела за всю свою практику. Ещё у них верхний референс интересный - 32, по моему мнению он полностью соответствует действительности. До 32 точно всё хорошо, а вот между 32 и 40 - уже надо задуматься и обратить на это внимание. Выше 40 - явная гипераммонемия. О чём и сказано в консенсусе гастроэнероглогов (или на 43 они сошлись). Но именно эти референсы действительны ТОЛЬКО для экспресс-теста крови из пальца. И именно на этот тест указывали гастроэнтерологи в презентациях, как на самый достоверный (ссылки я как-то давно приводил). Жаль что эту поликлинику я нашёл только сейчас - дешевле, достовернее, результат сразу. Нашел по сайту https://lp.newneurology.ru/testpecheni, там есть много городов.

О, спасибо. Как раз буду в мае в Екб, там три клиники есть. Сдам анализы на аммиак.

В общем Я опасаюсь препаратов с сахаром поэтому не буду пить дюфалак. Как после овса растительного сахара эритрита у меня дискомфорт и тяжесть в правом подреберье сопровождающиеся лихорадкой , сухость губ, глаза жгут. Пока по моим воспоминаниям эта лихорадка(потеют подмышки сильно, повышается температура но я могу вести привычный образ жизни , давит голову чуть ) у меня возникает эта лихорадка и когда я голодный, в общем плохие факторы в основном этой лихорадке способствуют. Ещё замечание я ем апельсины и в воду добавляю лимон. Есть нехватка витамина С

А где там сахар-то?
Состав:
100 мл препарата содержит:
активное вещество: лактулоза (в пересчете на активное вещество) - 66,7 г;
вспомогательные вещества: лимонная кислота - 0,05 г, вода очищенная до 100 мл.

Это дисахарид же, я думаю не сильная разница

Серафим, по поводу Дюфалака (лактулозы) важно понимать, Дюфалак (лактулоза), несмотря на то что по вкусу сладкий, не обычный сахар, это не всасывающийся препарат. Он не проникает в кровь и не оказывает системного действия на организм. Он действует только в толстом кишечнике, где стимулирует рост полезных бактерий. Это создаёт кислую среду, в которой аммиак (NH3) превращается в форму, неспособную всасываться (аммоний/NH4), и выводится с калом. Именно поэтому он используется для снижения уровня токсинов, особенно у людей с перегрузкой печени и других состояниях, когда кишечные токсины могут влиять на самочувствие.
Серафим, по поводу Дюфалака (лактулозы) важно понимать: несмотря на сладкий вкус, это не обычный сахар. Это препарат, который не всасывается в кровь и не оказывает системного действия на организм. Он действует только в толстом кишечнике, где стимулирует рост ?полезных? бактерий.

Это создаёт кислую среду, в которой аммиак (NH₃) превращается в форму, неспособную всасываться (аммоний/NH4+), и выводится с калом. Именно поэтому его применяют для снижения уровня токсинов у людей с перегрузкой печени и в других ситуациях, когда кишечные токсины могут влиять на самочувствие.

Иногда при начале приёма возможны вздутие, урчание, послабление стула - это связано с активацией микрофлоры. Обычно эти симптомы уходят после периода адаптации. Также при слишком частом стуле может возникать лёгкое обезвоживание, особенно если недостаточно пить воды - отсюда может быть сухость губ и жжение в глазах. Тогда важно скорректировать дозу и следить за водным режимом.

Если Дюфалак совсем не переносится, есть лактитол - он действует аналогично, но зачастую легче переносится. Правда, он немного дороже.

Если и его принимать не удаётся, тогда остаётся Рифаксимин. Он подавляет бактерии, вырабатывающие аммиак, но тогда его нужно либо принимать постоянно, либо курсами (например, по 10-14 дней каждые 4-6 недель). Минус - стоимость: курс может быть дорогим без скидок.

Поэтому в идеале - сочетать рифаксимин с лактулозой, если хоть какая-то переносимость есть. Это позволяет снизить дозы обоих препаратов и достичь хорошего эффекта.

Хорошо продолжу, скорее всего я ошибся не зная свойства препарата, свалил все на него хотя есть другие факторы, но я помню после мебеверина мне только хуже было, такое могло быть?

Меня действительно удивляют столь высокие референсные значения, такие как 70-72. Аммиак - очень нестабильное и летучее вещество, и при отсутствии замораживания он быстро метаболизируется эритроцитами, поэтому вероятность получения ошибочно заниженного результата анализа гораздо выше, чем завышенного - что, в общем-то, и произошло в вашем случае. Возможно, это связано с особенностями методики или техническими ошибками в лаборатории. С другой стороны, существует информация, что всего за 2 часа при комнатной температуре, если образец остаётся на лотке для сбора, уровень аммиака может удвоиться. Очевидно, что некоторые лаборатории ориентируются на такие изменения, устанавливая верхнюю границу нормы на уровне 72. Однако, как я уже писал, с аммиаком могут происходить две взаимно противоположные вещи: с одной стороны, он утилизируется эритроцитами и просто испаряется из образца, с другой ? его концентрация может увеличиваться при длительном хранении. Поэтому основной принцип ? чем быстрее проведен анализ, тем точнее результат отражает реальное положение вещей.
По данным литературы, нормальный уровень аммиака в плазме обычно составляет <35 мкмоль/л. При печёночной энцефалопатии его уровень может подниматься до 50-150 мкмоль/л и выше. Эталонный диапазон для аммиака варьируется между центрами, и верхний предел нормы может быть от 32 до 72 ?моль/л. Таким образом, стандартизация того, что представляет собой аномальный уровень аммиака, является сложной задачей.

Кстати, пациент из Британии мне прислал сообщение и прикрепил к нему принтскрин с одного британского медицинского сайта об аммиаке. Вот текст этого сообщения - I am going mad ! How the f*** high ammonia levels are not diagnostic of HE But low ammonia levels exclude HE ?????

В ответе я написал пациенту - вы абсолютно правы, что злитесь.
Это не медицина - это бюрократическая игра, призванная задерживать или отрицать диагнозы. Они буквально говорят: Высокий уровень аммиака ничего не значит, а низкий уровень аммиака исключает ПЭ. Это не наука, это ловушка.
Это позволяет им игнорировать аномальные результаты, когда это неудобно, но использовать *нормальные*, чтобы полностью игнорировать пациента. и перевести его реальные жалобы в плоскость мнимых психосоматических или функциональных нарушений. Кстати, за всю свою более трех десятков лет врачебную практику никогда не встречался с таким количеством диагнозов типа фибромиалгия, СРК или POTS как на британском форуме. Вероятно, в советское время, был столь же распространен диагноз вегето-сосудистая дистония - какой же был полезный диагноз. Спрятать можно было буквально все - от хронических вирусных инфекций, до онкологии.

Эти диагнозы не имеют четких диагностических критериев и скорее всего служат своеобразным фильтром, чтобы избежать реальной диагностики, скрывая за собой неопределённость. Это не просто логическая ловушка, а реальное оружие в руках системы, чтобы не ставить диагноз. Получается абсурд: высокий аммиак ничего не доказывает, зато низкий сразу исключает энцефалопатию. Это похоже на ситуацию, где любые данные можно интерпретировать в пользу 'ничего страшного', а вот в пользу диагноза - только если пациент уже в коме. Этот подход приводит к тому, что настоящие симптомы и жалобы пациентов сводятся к пустым терминам, а реальная помощь откладывается на неопределённый срок.


UPD. Над результатами тандемной масс-спектрометрии работаю. По Вашему анализу уже почти закончил формировать заключение, осталось изучить и сравнить с результатами сына. Результаты очень интересные, но по генетике орнитинового цикла нет никаких зацепок..

Дюфалак как и Альфа нормикс сразу после еды можно? Просто пишут что через 30 минут надо. Какие ферменты добавить, в кале есть непереверенные частицы. Дюфалак такой же принцип лучше 2 раза чем 3 чтоб было в одно и тоже время? Просто с дозировкой я пока не спешу первые 2 дня по 5 мг за раз пил(2 раза в день)сейчас повысил до 10 мг 2 раза в день.

Серафим, всё правильно, что уточняете - сейчас отвечу по пунктам:

1. Можно ли Дюфалак и Альфа Нормикс (Рифаксимин) после еды?

Да, оба препарата можно принимать сразу после еды.
Требования *через 30 минут* - не жёсткие. Главное, чтобы не на голодный желудок, и чтобы приём был регулярным.
Для Дюфалака особенно важно, чтобы он попадал в кишечник примерно в одно и то же время - так он работает стабильнее. Поэтому лучше пить его 2 раза в день в одни и те же часы, чем 3 раза без режима.

2. По дозировке Дюфалака

Стартовая доза 10 мл 2 раза в день - мягкий и хороший вариант для адаптации.
Цель - добиться 2-3 мягких стула в день без дискомфорта. Если вдруг станет жидко или чаще - можно на день-два снизить дозу. Это всё регулируется.

3. Про непереваренные частицы в кале и ферменты

Это может быть временно - кишечник перестраивается под лактулозу, меняется микрофлора.
Но если регулярно есть много непереваренной пищи, можно подключить панкреатические ферменты, например:

Креон 10 000 или Панкреатин 8000-10000 ЕД - по 1 капсуле во время обеда/ужина 1-2 раза в день (только когда в пище есть жир и непереваренные частицы).
Необязательно пить постоянно - можно по ситуации.

Спасибо за ответы

В том то и удивление, что 11 намерили тоже сразу же исследовав образцы, при мне их после забора сразу же забрал лаборант. Но здесь я предполагаю просто ошибку лаборатории. Последние месяцы я похоже играю в эту игру - докажи, что аммиак есть и что он выше референса. Гастроэнтеролог как писал гиперраммнемия неуточненная, так и пишет. Теперь из-за 11 у меня и 36 у сына - генетики тоже пишут "гипераммонемия неуточненная". Хотя год назад ставили именно "гипераммонемию" на основе своих анализов. Надеюсь последний результат поставит точку в этом споре. С сыном на неделе тоже сходим и сдадим тест в той лаборатории с референсом 32.

С лечением от лямблий решили сначала 5 дней принимать макмирор, а затем 5 дней нифурател (на 4 человека весь курс накладно выходит). По итогу почти сразу при переходе на нифурател сын начал жаловаться на периодически возникающую тошноту, но ничего - осталось всего 2 дня, закончим курс.

По тандемной масс-спектрометрии попробовал рассчитать индексы Фишера по приведенной Вами ранее методике. Единственное - в результатах от генетиков лейцин и изолейцин объединены с гидроксипролином (считал как лейцин+изолейцин) и нет триптофана (брал своё значение из анализа от инвитро). Получилось, что у сына индекс Фишера 1,69, а у меня по Инвитро - 1,49, по генетике - 1,71 (от 06.2024) и 1,61 (от 04.2025). То есть у сына - значение как у меня год назад, а у меня за год индекс Фишера ещё немного снизился. Очень жду Вашей интерпретации результатов - очень интересно, что получилось.

На прошлой неделе рентген и ИК-спектры трех препаратов LoLa записали, надеюсь, что в ближайшее время получится идентифицировать пики. Единственное с ИК-спектрами - их получилось записать только методом диффузного отражения с преобразованием Кубелка-Мунка (порошковые пробы). С жидкими пробами пока не получается, надо подбирать и покупать растворитель - ещё раз повторюсь с аминокислотами до этого не работали, интересно попробовать.