Скажем так, аммиак повышен незначительно. Все же я рассматриваю повышение уровня аммиака как вероятный признак шунтирования а следовательно и ПГ. Вероятно, непереносимость глютена без целиакии, скорее всего, также может приводить к вторичному повреждению печени по типу НЦПГ. В совокупности с сосудистыми звёздочками и геморроидальным узлами получается определенная совокупность признаков. Подергивания мышц, тремор рук имеются? В общем то, терапия направленная на снижение уровня аммиака описана неоднократно. Также важно исключить факторы прогрессирования повреждения печени (алкоголь, курение), а в вашем случае, весьма вероятно, таким фактором является глютен.

Вроде не замечал, разве что иногда редко бывает "прострел" нерва и дергаешься так. Алкоголь вообще не могу переносить, становится плохо, подташнивает, даже от небольших доз. Вот боюсь как бы не только глютен, а какие либо еще продукты. Очень сложно выявить непереносимость чего либо.. А терапия, как понимаю, в основном чисто убирать побочки, симптомы, без воздействия на первопричины?

Терапия заключается в исключении по возможности всех факторов приводящих к повреждению печени, лечение гепатитов (если они есть) и снижение уровня аммиака и других токсинов всасывающихся из кишечника - лактулоза, рифаксимин, Гепа-Мерц. Также могут быть полезны пробиотики нормализующие кишечную микрофлору.

Пару дней назад был на приеме у невролога - болит поясница, один зрачок больше другого и головные боли. И вот он у меня спрашивает ,мол что принимаете от боли головной? Я говорю, стараюсь ничего не принимать, ибо у меня СЖ и НСПВП мне противопоказаны, но если сильно приспичит то пью ибупрофен в дозировке 400мг однократно. На что он мне заявляет, что у него тоже СЖ, но он никогда не слышал, что НСПВП являются ингибиторами UGT1A1, и что сам невролог с СЖ принимает ибупрофен и не замечает за собой изменений. Когда я у него спросил про то, какой формы у него СЖ, гомозиготный или гетерозиготный, вдвоем с медсестрой рассмеялись со словами "А вы что, ДНК тест делали? Не, я до такой степени не доходил". Вот такой уровень медицины. Ну и по итогу невролог назначил антидеприсант Амитриптилин, пока не решил буду или нет его пропивать. Сдавая анализы в частных клиниках заметил закономерность, что мои головные боли и гипербилирубинемия происходят в одно и то же время, обычно после стрессовых ситуаций. Гастроэнтеролог прописал фенобарбитал, его я оставил на случай приступов гипербилирубинемии, заодно проверил что 100мг на ночь снижает мой уровень билирубина с 41 до 26. Также гастроэнтеролог назначила на ноябрь дневной стационар с капельницей Ремаксола - ни разу не ставил ,интересно будет посмотреть результат. Анализы, сказали хорошие, копрограмма тоже сказали в норме((
Нажмите для просмотра прикрепленного файлаНажмите для просмотра прикрепленного файлаНажмите для просмотра прикрепленного файлаНажмите для просмотра прикрепленного файла

Смотрите, Ремаксол содержит никотиновую кислоту, которая повышает билирубин.
Хотя по личному опыту лекарство действительно помогает.

Если назначил в первую очередь от боли в спине, то это очень сомнитильное назначение. Тем более с синдромом Жильбера.
Про результаты по Ремаксолу расскажите потом пожалуйста, всем будет полезен этот опыт.

А МРТ головы невролог не рекомендовал сделать (а заодно уж и поясницы), к окулисту не направил? Все же анизокория далеко не всегда доброкачественный симптом. Как давно отмечается разница диаметра зрачков (анизокория)? Нужно определить с какой стороны проблема, т к. возможны два взаимопротивоположных варианта - либо с одной стороны патологическое расширение зрачка, либо с противоположной стороны патологическое сужение. Соответственно и интерпретация будет разной.

МРТ головы делали в 2020 году, ничего не увидели, но зрачок один также больше. Сказал назначит МРТ поясницы и ЭЭГ мозга. Окулист сказал, что с офтальмологической точки зрения у меня всё отлично, все показатели в норме. Разницу в зрачках заметил года 4 назад, когда один глаз стал хуже видеть вдаль (но что удивительно, если сделать наклоны головы в стороны пару минут, то зрение восстанавливается минут на пять).
Нажмите для просмотра прикрепленного файла - это МРТ головы 2020 года (сам уже делал в платной клинике, тогда у меня уже были расширены зрачки.
Нажмите для просмотра прикрепленного файла - а это в государственной поликлинике

По Ремаксолу обязательно дам обратную связь, постараюсь замерять билирубин через день, посмотрю насколько влияет капельница Ремаксолом на повышение Билирубина

Насколько понимаю это нативное (без контраста) исследование. Нужно делать с контрастированием. И шейный отдел тоже нужно смотреть так как симпатические волокна, иннервирующие мышцу, расширяющую зрачок начинаются в цилиоспинальном узле, расположенном в боковом роге спинного мозга на уровне С8-Th1. Собственно и верхнегрудной тоже если при исследовании шейного отдела не захватят сегмент Th1.
А внутриглазное давление вам офтальмолог проверял?

Спасибо! Да, внутриглазное давление в норме. А шейный и грудной отдел тоже делать с контрастом?

Контраст вводится один раз и делается МРТ головы и шейного отдела. Насчёт грудного уточните, если они делая шейный отдел захватят верхнегрудной сегмент Th1, то весь отдел снимать смысла особого нет, да и стоить будет дополнительно обследование грудного отдела.

К сожалению, в очередной раз сталкиваемся с ситуацией, в которой низкий образовательный уровень "специалиста" и полное отсутствие мотивации разобраться в природе вещей подменяется назначением антидепресанта.

Я не специалист, а просто человек желающий сделать свою жизнь наиболее полноценной в плане здоровья, часто слышу от неврологов, мол все болезни от нервов - поэтому давайте вот антидепрессанты, причем твой синдром Жильбера при назначении лекарств никто не учитывает, хотя прекрасно о нем знают от меня. И вообще ваш билирубин со значением 41 это почти норма, у нас в документации высоким считается больше 50. Особенности каждого организма вообще не идут в счет.

К Вам никаких претензий нет . В данной ситуации Вы "жертва" медицины. Заодно сделайте МРТ поясничного отдела позвоночника - это по поводу боли в пояснице. Обычно при болях связанных с дегенеративно-дистрофическими процессами в спинном мозге и позвоночнике используются хондропротекторы, лечебная физкультура, плаванье и физиотерапия, при обострении НПВС, если есть повышенная спастичность мышц назначают миорелаксанты центрального действия, такие как мидокалм, баклофен или сирдалуд. Также при нейропатической боли используется габапентин, ну и витаминные комплексы содержащие В1, В6 и В12, например Мильгамма или аналоги.
PS. Безусловно, антидепресанты также используются в лечении хронического болевого синдрома, но в вашем конкретном случае к их назначению нужно относится по крайней мере осторожно и взвешенно.

МРТ всего позвоночника делал в прошлом году платно. Но невролог сказал, мол всё в норме.
Нажмите для просмотра прикрепленного файлаНажмите для просмотра прикрепленного файлаНажмите для просмотра прикрепленного файла

Возрастные дегенеративно-дистрофические изменения, не более - ЛФК, плаванье не менее 3-х раз в неделю, физиотерапия, хондропротекторы (Хондроитин сульфат) курсами по 2-3 месяца, мягкий шейный воротник при длительном статическом вертикальном положении тела (телевизор, компьютер и т.д.), следить за водным балансом (8 стаканов воды в сутки).

Спасибо! Подскажите, а хондропротекторы лучше перорально или внутримышечно?

Из прагматических соображений лучше перорально. Боюсь на 2-3 месячный курс внутримышечно может не хватить попы Да, и контроль уровня витамина Д или профилактический прием 400-500МЕ в сутки с октября по май.

Всем,добрый вечер!
Сдал биохимию,и общий анализ крови.Билирубин 70,врач гастроэнтеролог сказал,что это много и требуется снижать валокордином,но надо посоветоваться с кардиологом на совместимость препаратов.Пью крестор,отрио,аспирин,кординик(иногда),лозартан,конкор.Неужели место для валокордина в этом списке не найдется,не пойму этих сложностей.

Белковые фракции (Minicap,Sebia)
альбумин 55.8 г/л 40,20 - 47,60
альфа-1-глобулин 2.53 г/л 2,10 - 3,50
альфа-2-глобулин 5,29г/л 5,10 - 8,50
бета-глобулин (бета 1+ бета 2)5.6г/л 6,00 - 9,40
гамма-глобулин 7.44г/л 8,00 - 13,50

Биохимия ( Сobas , Roche Diagnostics)
Калий 4,88 ммоль/л 3,50 - 5,10
Натрий 148 ммоль/л 136,00 - 145,00
Хлор 106.8 ммоль/л 98,00 - 107,00
Гамма-глютамилтранспептидаза (ГТП) 12,62 Ед/л <60.00
Аспартатаминотрансфераза (АСТ) 18,60 Ед/л <40.00
Аланинаминотрансфераза (АЛТ) 20,02 Ед/л <41.00
Общий белок 76,65 г/л 64,00 - 83,00
Глюкоза 4,87 ммоль/л 3,30 - 5,90
Общий билирубин 70.48 мкмоль/л 3,50 - 21,00
Прямой билирубин 10.04 мкмоль/л <5.00

Общий холестерин 3,68 ммоль/л <5.20
Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) 161,00 Ед/л 135,00 - 225,00
Коэффициент атерогенности (КА) 1,65 <3.00
Триглицериды 1,41 ммоль/л <1.70
Холестерин-ЛПОНП 0,65 ммоль/л 0,26 - 1,04
Холестерин-ЛПНП 1,73 ммоль/л <3.30
Холестерин-ЛПВП 1.39 ммоль/л >1.45
Мочевая кислота 279.6 мкмоль/л 202,30 - 416,50
Креатинин 98,40 мкмоль/л 62,00 - 106,00
Мочевина 6,91 ммоль/л 2,76 - 8,07
Щелочная фосфатаза 85,07Ед/л 40,00 - 129,00

Коагуляция ( ACL TOP, Lab.Instrumentation S.A. )
Протромбиновое время по Квику 107,00 % 70,00 - 140,00
МНО 0,94 - 0,90 - 1,20
Протромбиновое время 10,90

Общий анализ крови ( XN/XT, Sysmex Europe GmbH) сек 9,40 - 12,50
Гемоглобин 151,00 г/л 131,00 - 172,00
Лейкоциты 8,55 10^9/л 4,50 - 11,00
Эритроциты (Эр). 5,01 10^12/л 4,20 - 5,60
Гематокрит 43,50 % 39,00 - 50,00
MCV (средний объем Эр.) 86,80 фл 81,00 - 101,00
MCH (содержание Hb в 1 Эр.) 30,10 пг 27,00 - 35,00
MCHC (средн. концентр. Hb в Эр.) 34,70 г/дл 32,00 - 36,00
Расчетное распределение ширины эритроцитов, КВ (RDW-CV) 12,90 % 11,60 - 14,80
Тромбоциты 256,00 10^9/л 150,00 - 400,00
PDW ( ширина распределения тромбоцитов ) 10,40 фл 9,80 - 16,20
MPV (cредний объем тромбоцитов) 9,70 фл 9,00 - 12,00
Лимфоциты 2,66 10^9/л 1,00 - 4,80
Моноциты 0,72 10^9/л 0,30 - 0,82
Нейтрофилы 5,05 10^9/л 1,80 - 7,70
Эозинофилы 0,08 10^9/л 0,00 - 0,45
Базофилы 0,04 10^9/л 0,00 - 0,20
Лимфоциты 31,10 % 19,00 - 37,00
Моноциты 8,40 % 3,00 - 11,00
Нейтрофилы 59,10 % 47,00 - 72,00
Эозинофилы% 1,00 - 5,00
Базофилы% 0,00 - 1,00
Исследование скорости оседания эритроцитов по методу Вестергрена (Ves-Matic)
СОЭ 9,00 мм/ч 2,00 - 15,00

Не поможет. Почувствуете облегчение во время приёма, не более. И получите сонливость на протяжении дня. Ждём от фарм. компаний УДФ-глюкуронозилтрансферазу, другого выхода я не вижу для гомозиготников. Всё остальное костыли

Можете больше не обращаться к данному гастроэнтерологу

Добрый вечер! Я ,лет 20 в этой теме,ничего лучшего и не знал кроме фенобарбитала,в разных формах(корвалол,валокардин или таблетки люминала).Сейчас почитал ,про УДФ-глюкуронозилтрансферазу,так же это фермент который отвечает за процесс глюкуронирования.И что его собираются выпускать в виде лекарств?

Добрый вечер!
Повышенный альбумин и натрий скорее всего являются признаками обезвоживания. Возможно мало жидкости потребляете, соответственно и концентрация билирубина будет выше. Мочу не проверяли, какой показатель плотности мочи?

Добрый вечер!
Общий анализ мочи ,в норме. Удельный вес мочи -1016 ( норма 1010-1023). Вроде жидкости пью как обычно,но вот чувство жады бывает возникает.Может от лекарств?

От высокого уровня билирубина. Меня тоже иногда "сушит". Могу выпить 2 литра воды за час, но чувство жажды не пропадает.

Кстати, в свободное время случайно попал на статью, в которой описывается существенное снижение активности УДФГТ при патологиях ЩЗ. Лично у меня есть небольшие проблемы с эндокринной системой (сухость кожи, крапивница). Возможно ли, что мы смотрим не в том направлении? У меня есть два подтвержденных случая удаления ЩЗ при установленном диагнозе СЖ (до и после удаления). Я сдавал Т3, он в норме, но дальше я особо не копал.

"Как обычно" весьма расплывчатое определение Попробуйте увеличить количество жидкости к "как обычно" + ещё 0.5-1 литр.

Сухость кожи, синдром "сухого глаза" очень часто сопровождает диффузные заболевания печени. При тиреотоксикозе возможно развитие тиреотоксического гепатита. В этом случае наряду с повышением гормонов ЩЖ будут повышены показатели АЛТ/АСТ, которые будут снижаться или нормализоваться при успешном лечении тиреотоксикоза и достижении эутиреоидного состояния. С другой стороны аутоиммунные поражения щитовидной железы (болезнь Хашимото) очень часто сочетаются с аутоиммунным гепатитом и аутоиммунным гастритом. Но это все достаточно хорошо проверяется исследованием крови - ТТГ, Т3, Т4, АТПО, антимитохондриальные и антинуклеарные антитела, антитела к париетальным клеткам желудка, антитела к внутреннему фактору Касла, уровень витамина В12...

А кто , что думает по поводу приёма LaLo не в препарате Гепамерц , а виде добавок для спортпита! Встретил такие добавки на известном маркет плейсе случайно. И цена по сравнению с Гепамерцем тоже демократичная!) может кто то уже пробовал принимать?

Там обычно орнитина мало очень. В несколько раз меньше чем в пакетике Гепа-Мерц. Посмотрите сколько там в одной капсуле и пересчитайте на кол-во капсул и цену склянки. Получается в разы дороже чем ГМ и принимать надо условно по 10 капсул за раз...

Ларнамин в 2 раза дешевле Гепа-Мерца. Кто принимал лола, есть улучшения? Или это так, что бы хуже не становилось?

В РФ такого зверя нет.

Так пока сам не попробуешь всё равно не поймёшь! У всех всё по разному. Пробуйте.

Л. Агутин недаром пел:
Хоп-хэй LoLa-лэй, где вопросы, где ответы...

Препарат не дешёвый, что бы просто так его пробовать пить. К тому же, натыкался на парочку статей, где описывают очень сомнительную пользу ЛОЛЫ в клинических испытаниях. Но там правда на цирозниках в основном тестируют. Плюс, я так понимаю, что должны быть выражены симптомы ПЭ, которые этот препарат (в теории) может снять

ПЭ по симптоматике понятие растяжимое, как мы уже знаем из информации, выложенной здесь.
Есть явные формы, есть самые начальные, почти бессимптомные...
А достоверно продиагностировать печень, с учётом всех возможных сопутствующих вариантов (типа НЦПГ)
в условиях постсоветской медицины шансов по сути ноль! Так что самый достоверный вариант пробовать и
смотреть по самочувствию. Никто не мешает сдать предварительно анализ на аммиак если есть такая возможность.
Только это будет стоить столько же сколько пачка дженерика Гепа-Мерца.
Я принимаю, каких-то прямо значимых улучшений не отмечу, но есть улучшение в плане засыпания (у меня с этим есть проблемы)
и голову днём вроде несколько "просветляет".
Ухудшений самочувствия у меня от него никаких не зафиксировано. Аммиак свой не знаю.

Аммиак я сдавал, у меня в городе анализ довольно дешёвый. Он в норме. Но как писал оушен, что бы выяснить реальный уровень, то нужны идеальные условия проведения анализа. Если аммиак реально значительно повышен, то будут "беды с башкой" которые невозможно не заметить.
А засыпание можно улучшить более дешевыми аналогами)) У меня только вопрос к печени

Тест на аммиак не сдавал. Пропивал курсом недавно Орнитин Канон (аналог Гепа Мерц). Пропивал, чтобы посмотреть на то, будут какие-то изменения или нет. Никаких изменений в самочувствии не было замечено. Значит оно мне не нужно

Абсолютно согласен! Тем более симптомы ПЭ могут быть весьма неспецифичны - хроническая усталость/лень, дневная сонливость, бессонница ночью, раздражительность, забывчивость, невнимательность, "мозговой туман"....скажите, кто не испытывал подобных симптомов? Хотя вполне допускаю , что всё же есть люди-энерджайзеры )

Как показано в работе СМАРТ-РАДАР минимальная печёночная энцефалопатия выявляется ИСКЛЮЧИТЕЛЬНО при проведении специальных психометрических тестов и наличие явных "бед с башкой" у пациента с минимальной или латентной ПЭ - это ошибочная точка зрения.

Я бы так не торопился с выводами)))

Как я уже писал и в этой теме и в теме НЦПГ для получения максимального эффекта от лечения желательно воздействовать на все пути продукции аммиака в организме, что подразумевает наряду с LoLa одновременный прием лактулозы и рифаксимина. Такой подход в лечении ПЭ при циррозе описан https://internist.ru/publications/detail/pe...onarnom-etapah/ С ПЭ и циррозом не все так однозначно и связь ПЭ исключительно с циррозом - это ошибочная точка зрения и одно из главных заблуждений большинства врачей, даже гепатологов.

Кто спрашивал аналоги в россии? В 2 раза дешевле Гепа-Мерца

Кстати, обычный тест на Аммиак который делают лаборатории - это деньги не ветер. Нужен исключительно экспресс тест. А я не могу найти где его могут сделать в Киеве
Всё-таки выкину деньги и пропью пару недель лолу. О результатах расскажу

У меня еще упал взор на L-аргинин. Он так же как и ЛОЛА участвует в цикле Кребса и уменьшает концентрацию Аммиака в крови. Цена - 3 бакса за 50 таблеток

И правильно упал))) Похоже, в этом есть смысл. Я бы ещё на ВСАА обратил внимание, как на дополнительный источник аминокислот (а по сути белка), особенно при дефиците мышечной массы...

Я в плане его замены ЛОЛе. БЦАА пил, никакого эффекта замечено не было. Но я покупал обычные аптечные, за недорого. Можно попробовать еще спортпит взять, там больше всего)
Из всего что я вообще пробовал, как ни странно, реальный положительный эффект мне дал только первый курс фенобарбитала. 30к\3р\день 3 недели. Да, спать хотелось постоянно, но чувствовал себя полноценным человеком. За месяц набрал 6 кг. Спустя 2 недели после окончания приёма всё стало как и было до этого. Спустя пол года еще один такой же курс пропил, но уже не было того эффекта что в первый раз

"Короткий" курс ничего не даст, не успеете заметить. Судя по всему, принимать нужно длительно, во всяком случае, не менее 12 недель, как описано.
Ничего не слышал насчёт "аптечных" форм ВСАА. Возможно вы с чем то путаете. ВСАА рекомендуют принимать в чистом виде в порошке ( а это, кажется, только в спортпите доступно), Доза около 7 чайных ложек в день (по 2-3 чайных ложки после каждого приема пищи) + регулярные физические упражнения аэробного плана (не шташга и не гири!!!) .С дизайном исследования в котором описаны эти рекомендации можно ознакомиться здесь. https://ichgcp.net/clinical-trials-registry/NCT03339232
Об аминокислотном дисбалансе при печеночной патологии можно прочитать по этой ссылке
https://journals.eco-vector.com/2075-1753/article/view/92710

Насколько я понял, можно принимать любую аминокислоту из орнитинового цикла (Цитруллин, Аргинин, Орнитин). Эффект +- будет один и тот же. Снижение уровня Аммиака. Цена очень доступная на любую из них. Цитрулин вообще есть в спортпите как и БЦАА (что, судя по статьям, является самым эффективным, потому что стоит в самом начале цепочки синтеза Орнитина, тем самым стимулируя выработку ферментов для протекания всего цикла). И вот тут вопрос: что это за фермент? Я не смог найти информацию. А что если чисто гипотетически он как-то связан с UGT? Это бы объяснило набор дополнительных и более острых симптомов СЖ у гомозиготников. Ну это так, лирическое отступление. Только есть один момент который мне не очень понятен. Зачем связывать Орнитин с Аспаратом? Только в этом вопросе заключается обусловленность цены Гепа-Мерца.
Картинку прилепил)

UPD. Нашел ответы в статье https://medach.pro/post/2176 (Рис. 24)

Я бы не сводил все проблемы нарушений печеночной гемодинамики к нарушениям орнитинового цикла и утилизации аммиака. Хотя аммиачная теория в настоящее время считается ведущей, но также хорошо известно, что из кишечника всасываются другие токсины, которые по шунтам в обход печени (тут даже "в обход печени" не совсем точное выражение, более точно - в обход функциональной паренхимы печени, так как микрошунты находятся и в самой печени) попадают в системный кровоток и также принимают участие в патогенезе ПЭ, выполняя роль "ложных нейротрансмиттеров" , с чем может быть, например, непосредственно связано появление такого симптома как мышечные подёргивания в разных группах мышц. Соответственно применение антибиотика рифаксимин и лактулозы патогенетически оправданно для более полного воздействия на патогенез ПЭ в аспекте не только "аммиачной теории", но и для снижения продукции и всасывания других токсинов из кишечника.

На мой взгляд выводы НЕ верные. Даже при беглом просмотре инструкций мы видим, что как понижающее уровень аммиака средство позиционируется ТОЛЬКО Л-орнитин (ЛоЛа).
И в показаниях для приёма только у орнитина указано: Острые и хронические заболевания печени, сопровождаемые гипераммониемией.
У того же цитруллина-малата (Стимола) показания - лечение астении. Хотя в инструкции и указано, что он тоже обладает снижающим аммиак эффектом. Но видимо цитруллин и аргинин снижают аммиак в разы слабее чем орнитин. Поэтому и нет в их инструкциях прямого показания на приём при повышенном аммиаке.
И цитруллин в эффективной дозировке (стимол) совсем не дешёвый! 15$ за 18 пакетиков. А в бадах там его видимо кот наплакал, поэтому и цена доступная - сравнивайте дозировку с Л-орнитином и стимолом.

Все дело в том, что L форма молекулы орнитина имеет способность проникать в митохондрии гепатоцитов и "запускать" в них орнитиновый цикл (ОЦ), так как первые две реакции ОЦ происходят именно в митохондриях. Остальные реакции цикла проходят уже в цитозоле гепатоцитов. Именно поэтому орнитин так важен.

Да, с дозировкой я прошляпился. Цена за "дозу" L-орнитина в 3мг в среднем составляет 1$. В случае с ЛОЛОй мы ещё бесплатно получаем L-аспарат сверху. Цена за 3мг L-аргинина 0.5$
Интрукции... в инструкции к карвалолу тоже не указано, что он снижает уровень билирубина

В Украине уже рифаксимин не купить без рецепта