Честно говоря, соблазн и у меня был взять данные по триптофану полученные методом высокоточной газовой хроматографии в лаборатории Инвитро, но это методологически неправильно - во первых - разные лаборатории, а во вторых - разные методы определения. Поэтому расчеты будем производить из тех данных, которые актуальны. В клинической практике триптофан часто исключают из-за сложностей с точным измерением методом тандемной масс-спектрометрии. В таком случае, для расчета индекса Фишера используем только BCAA (валин, лейцин, изолейцин) и ароматические аминокислоты (Фенилаланин, тирозин) без триптофана, так как триптофан в классическую формулу не входит.
При печёночной энцефалопатии индекс снижается из-за:
* Снижения метаболизма AAA в печени (накопление фенилаланина и тирозина).
* Снижения BCAA из-за их повышенного потребления мышцами и нарушения обмена.
Снижение этого показателя ассоциировано с повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера для AAA и образованием ложных нейромедиаторов, что может усиливать неврологические симптомы.

* BCAA:
Валин + (Лейцин + Изолейцин) =
215,381 мкмоль/л
* AAA (без триптофана):
Фенилаланин + Тирозин =
34.789 + 38.57 = 73,359 мкмоль/л

Fischer ratio=215,381/73,359 ≈2.93

Нормальные значения индекса Фишера без триптофана:

У здоровых людей: обычно 3.0-4.0
Показатель < 2.5 - характерен для печёночной энцефалопатии
Показатель > 2.5, но < 3.0 - может свидетельствовать о снижении функции печени, даже при нормальном глутамине и нормальных АЛТ, АСТ, т.к. аминокислотный профиль меняется раньше лабораторных маркеров некроза или цитолиза.
Эта упрощённая формула (без триптофана) часто используется, потому что триптофан нестабилен и не всегда корректно определяется в сыворотке при стандартных условиях хранения и доставки образцов.

У обоих пациентов абсолютные концентрации аминокислот находятся в пределах лабораторных референсов. Это может свидетельствовать о сохранном или близком к нормальному состоянии азотистого обмена при отсутствии острых метаболических декомпенсаций. Однако расчёт соотношений между аминокислотами выявил более тонкие особенности обмена, позволяющие предположить потенциальную уязвимость метаболических путей, связанных с утилизацией азота и детоксикацией аммиака.

Сравнительная оценка аминокислотных соотношений (Lapin - отец и сын)

* Индекс Фишера (BCAA / AAA)
Отец: 2.93
Сын: 3.06
Норма: 3.0-4.0
Комментарий: У отца - слегка снижено (маркер начального метаболического дисбаланса, связанного с нарушением функции печени и риском ПЭ); у сына - в пределах нормы. Умеренное снижение у отца может указывать на снижение детоксикационной функции печени.

* (Gln + Lys)***/ Ala
Отец: 3.44
Сын: 2.21
Норма: ориентировочно до ~3.0
Комментарий: Отражает переработку аммиака в глутамин. Повышается при задержке азота. Повышение может говорить о перераспределении азота в глутамин.
Повышенное у отца значение может свидетельствовать об избыточной фиксации аммиака в форме глутамина - косвенный маркер гипераммониемии или субклинической печеночной энцефалопатии и относительном снижении его дальнейшей утилизации по глутамат-дегидрогеназному пути, что может быть компенсаторной адаптацией к хронической аммиачной нагрузке.

* (Gln + Lys) / Glu
Отец: 5.22
Сын: 6.9
Норма: ориентировочно 3-6
Комментарий: Повышенные значения могут отражать смещение аминокислотного обмена в сторону фиксации азота в глутамине; у сына - чуть выше нормы, что может быть вариантом нормы или компенсаторным механизмом. Снижение - при ацидозе, повышение - при детоксикации аммиака.

* (Gln + Lys) / Orn
Отец: 5.03
Сын: 4.58
Норма: ориентировочно 2-5
Комментарий: Косвенный маркер утилизации аммиака через цикл мочевины.
Повышенные значения могут указывать на повышенную нагрузку на орнитиновый цикл. Отец - на верхней границе.

* Orn / Cit
Отец: 2.63
Сын: 5.39
Норма: 3-7
Комментарий: Указывает на активность орнитинтранскарбамоилазы (ОТК). Повышение - возможно при вторичном дефиците ОТК.
У отца - ниже нормы, что может свидетельствовать о замедлении преобразования орнитина в цитруллин; у сына - в пределах нормы.

* Arg / Orn
Отец: 0.64
Сын: 0.38
Норма: 0.4-1.0
Комментарий: Косвенно отражает переработку орнитина в аргинин. Снижение - при дефиците аргинина или низкой активности синтетазы.
У сына - ниже нормы, у отца - ближе к нижней границе. Может говорить о снижении синтеза аргинина или его усиленном расходе на обезвреживание аммиака.

* Arg / Cit
Отец: 1.69
Сын: 2.04
Норма: 1.5-3.0
Комментарий: Отражает конечный этап цикла мочевины. Снижение отмечается при дефиците аргининосукцинатсинтетазы/лиазы.
У обоих в пределах нормы; у отца - ближе к нижней границе.

* Cit / Orn
Отец: 0.38
Сын: 0.18
Норма: 0.2-0.5
Комментарий: Часто используется в диагностике первичных нарушений цикла мочевины. Снижение - может указывать на повышенный расход цитруллина или нарушение синтеза.
У сына - ниже нормы. Это может отражать повышенную активность утилизации цитруллина или его дефицит; у отца - в пределах нормы.

* Ala / Cit
Отец: 6.05
Сын: 11.18
Норма: 5-12
Комментарий: Показатель относительной нагрузки на цикл мочевины и трансаминирование. Повышается при усиленном глюконеогенезе или дефиците цикла мочевины.
Оба показателя в норме, у сына ближе к верхней границе, что может быть признаком усиленной трансаминации или стресса обмена.

Ala / (Gln + Lys)
Отец: 0.29
Сын: 0.45
Норма: не установлена, ориентировочно 0.4-0.6
Комментарий: Отношение между аминокислотами, участвующими в переносе азота. Снижение - в сторону глутамина, возможно при гипераммониемии.
У отца - снижено. Это может быть маркером усиленной фиксации аммиака в глутамине и сниженной обратной конверсии. У сына - ближе к норме.

* Tyr / Phe
Отец: 1.11
Сын: 1.22
Норма: 1.0-1.5
Комментарий: Нарушается при дефиците фенилаланин-гидроксилазы или болезнях печени. Снижение - при фенилкетонурии, повышение - при печёночных нарушениях.
В пределах нормы у обоих. Снижение этого соотношения может говорить о нарушении конверсии фенилаланина в тирозин при печеночной дисфункции; у обоих пока сохранено.

Общий вывод:

У отца (Lapin-старший):
Аминокислотный профиль остается в пределах нормы по абсолютным значениям, но некоторые соотношения (индексы), особенно Индекс Фишера (2.93), Ala/Gln (0.29), Gln/Ala (3.44) - указывают на возможную скрытую аминокислотную дисбалансировку, типичную при компенсированной или субклинической печеночной энцефалопатии. Это может соответствовать компенсаторной фиксации аммиака в глутамине и сниженной трансформации аминокислот в мочевинном цикле.

У сына:
Профиль более благоприятный, большинство показателей в пределах нормальных или пограничных значений. Относительно низкое соотношение Cit/Orn и Arg/Orn может говорить о функциональных особенностях метаболизма аминокислот, но без признаков выраженной патологии.

Динамика индексов указывает на необходимость регулярного мониторинга и оценки функций печени (включая аммиак, МРТ с оценкой объема и структуры печени, и УЗИ/эластометрию), особенно у Lapin-старшего. При появлении когнитивных жалоб - обязательна оценка уровня аммиака и психометрическое тестирование - например, тест с соединением чисел или или другой скрининг на ПЭ (например, тест критической частоты слияния световых мельканий (КЧСМ)). Можно предположить субклиническую гипераммониемию или латентную форму печёночной энцефалопатии (ПЭ).

* Белковый режим: Не снижать белок без показаний, но оптимизировать его источники: растительный + казеин/сывороточный белок, умеренность в потреблении мяса, особенно красного.
* Интервалы приёмов пищи: Избегать длительных интервалов (дольше 6-7 часов) - при недостатке углеводов и белка усиливается распад BCAA в мышцах и растёт аммиак.
* Физическая активность: Умеренная - не перегружать, но и не допускать саркопении.
* Если же есть даже лёгкие неврологические симптомы - целесообразно добавить препараты, снижающие аммиак. Стандартная терапия направленная на снижение аммиака и кишечных токсинов (лактулоза, рифаксимин, LoLa).



Примечание: *** глутамин в расчетах включает и лизин только в этом контексте, т.к. это не каноническое соотношение.

PS. Ну и целесообразность применения ВСАА как бы сама собою напрашивается - для замедления прогрессирования изменений в аминокислотном балансе и профилактики саркопении и потери мышечной массы.

UPD: Дополнительный комментарий по Orn / Cit - соотношение орнитина к цитруллину:
Пониженное соотношение (как у отца, 2.63) может говорить о:
* замедлении преобразования орнитина в цитруллин, что чаще бывает при дефиците карбамоилфосфатсинтетазы I (КФС I) или общем снижении активности цикла мочевины (например, при митохондриальной дисфункции печени или её сниженной энергетической обеспеченности),
возможной подавленности цикла мочевины в целом (в контексте хронической печёночной недостаточности, гипоэнергетических состояний, избытка аммиака), сниженной поставке карбамоилфосфата для реакции с орнитином.
У сына - 5.39 - в норме. (3-7), однако Значение ближе к верхней границе, а не к середине, что может (в контексте других показателей) говорить о тенденции к функциональной нагрузке на цикл мочевины или его субклинической дисфункции, особенно при метаболическом стрессе,[ ю инфекциях или белковой нагрузке. При этом остальных *красных флагов* нет, и это важно: у него Tyr/Phe, Cit/Orn, Arg/Cit - всё без явных сдвигов, то есть цикл мочевины функционирует достаточно стабильно. Значения в пределах нормы, но стоит держать в уме как возможную функциональную особенность, особенно при отягощённой семейной истории и в случае необходимости провести повторное исследование.
Повышение Orn/Cit может наблюдаться: при вторичном дефиците орнитинтранскарбамоилазы (ОТК) - то есть, фермент есть, но его активность ограничена, например, **из-за снижения доступности.

Как видите, по результатам этого разбора, причины повышения аммиака в этих случаях разные, как я и предполагал ранее.

Благодарю за такой подробный анализ наших результатов ТМС!

Эти все результаты я ещё тоже постараюсь очень подробно проанализировать и почитать литературу. Возможно, что причина повышения аммиака у нас всё же одинаковая, а разница в соотношении аминокислот вызвана тем, что я принимаю Орнитин-Аспартат, а сын нет.

По результатам Инвитро индекс Фишера у меня 1,49, что сильно дальше от нормы, чем при упрощенном расчёте по ТМС от генетиков (без триптофана). Опять же насколько корректно индекс Фишера считать по результатам Инвитро, так как там действительно намешано несколько способов определения уровней аминокислот? Ещё есть мысль проанализировать соотношения аминокислот по анализам от Инвитро. Все расчёты отправил в лс. Там, как я и ожидал, совсем другая картина, так как значения орнитина сильно отличаются в этих двух анализах - почти низ и верх референса, хотя сдавал я их примерно в одно время и в одинаковых условиях (утром натощак).

В наших расчетах отличается соотношение (Gln + Lys) / Orn - у меня оно выше - 7,92 (по Инвитро 6,15), что говорит о более высокой нагрузке на орнитновый цикл. Может это как раз таки на фоне приёма Орнитина?
И ещё по результатам от Инвитро соотношение (Gln + Lys) / Glu составляет 14,95, то есть такое же повышенное как и у сына, но это совсем резко отличается от нормальных значений. Остальные соотношения в сравнении анализов от генетиков и от Инвитро достаточно близки. Кроме Orn / Cit он в Инвитро получается 2,45, то есть более явно снижен.

В общем есть ещё много пищи для размышления, ещё раз огромное Спасибо!!!

Самое ценное в таком анализе - это видеть отклонения в казалось бы идеальных результатах, где нет ни одного выхода за референс. Жаль, что многие врачи этого не видят. Или не хотят видеть...

Lapin, Вы очень точно сформулировали важную мысль - про умение видеть отклонения в "идеальных" результатах, когда цифры вроде бы в пределах нормы, но уже прослеживаются системные сдвиги. Это и есть настоящее клиническое мышление, в отличие от механического "поиска красных флажков в столбце".

Теперь к обсуждению аминокислотного профиля и индексов.

Разница в индексах Фишера между Инвитро и ТМС требует осторожной интерпретации. Дело в том, что сравнивать абсолютные значения аминокислот между разными лабораториями и методами (у Инвитро - обычно ВЭЖХ или газовая хроматография, у генетиков - тандемная масс-спектрометрия, TMS) некорректно. Результаты могут отличаться на десятки процентов, особенно по нестабильным соединениям - орнитину, глутамину, триптофану, цитруллину.

Я намеренно не рассчитывал все возможные соотношения по результатам Инвитро, а ограничился индексом Фишера - он важен как показатель относительного баланса ВСАА и ароматических аминокислот при гипераммониемии/подозрении на ПЭ. Значения в Инвитро можно проанализировать, но нужно понимать, что возможны артефакты. Например, колебания уровня орнитина там нередкость, и связаны они скорее не с метаболизмом, а с условиями хранения и пробоподготовки.

Тандемная МС - "золотой стандарт" в метаболическом скрининге. Он даёт более стабильные и точные концентрации, особенно по нестабильным и малоконцентрированным аминокислотам. Проверять результаты ТМС по менее чувствительным методам - всё равно, что перепроверять данные штангенциркуля школьной линейкой. Поэтому, при расхождениях: TMS > ВЭЖХ > биохимия.

То, что индекс Фишера оказался хуже по Инвитро - скорее всего, артефакт метода. К тому же там известен уровень триптофана, который снижает результат при расчёте. Если убрать его, показатели ближе, но всё равно корректно сравнивать только внутри одного метода.

Соотношения вроде (Gln + Lys) / Orn и (Gln + Lys) / Glu интересны, но опять же - нужно учитывать, что орнитин и глутамат легко деградируют при нестабильной транспортировке, и сравнивать стоит только с референсами, полученными тем же методом.

Теперь, о клиническом значении:

Снижение индекса Фишера, выявленное двумя независимыми методами, уже может указывать на начальные признаки нарушения аминокислотного обмена - как это бывает при портосистемном шунтировании, скрытой печёночной энцефалопатии или нераспознанной портальной гипертензии на фоне нормальной биохимии. Это типичный субклинический маркёр, который очень часто остаётся вне поля зрения при стандартной диагностике.

Если бы речь шла об изолированном генетическом нарушении (метаболическом блоке), мы ожидали бы отчётливое накопление конкретной аминокислоты или метаболита, часто в 5-10 и более раз выше нормы. Этого мы не видим - ни у Вас, ни у сына.

Низкие уровни многих аминокислот могут указывать на катаболизм, недостаточное поступление белка, мальнутрицию или хроническое заболевание печени. Это стоит обсудить с врачом. Возможно, будет уместна диетотерапия с увеличением белка (если нет противопоказаний и ухудшения ПЭ) и/или BCAA-суплементация.

Нормальные уровни глутамина, метионина, орнитина и цитруллина - хороший знак: они указывают на отсутствие тяжёлых нарушений цикла мочевины и сохранность основных путей метаболизма аммиака. Однако гипераммониемия при этом может быть связана с шунтированием крови мимо гепатоцитов, как это бывает при микрошунтах при PSVD (порто-синусоидальной сосудистой болезни печени).

О чём говорят инструментальные исследования?

* Фиброскан показал нормальную жёсткость - это исключает выраженный цирроз.
* КТ дала косвенные признаки портальной гипертензии.
* Допплер выявил ускорение линейной скорости кровотока в воротной вене - это признак гипердинамики, типичной для внутрипечёночных шунтов.
Это типичная картина НЦПГ/PSVD.

Причины PSVD могут быть разнообразными:
* Идиопатическая форма
* Хронические инфекции
* Лекарственные воздействия (азатиоприн, химиотерапия)
* Аутоиммунные процессы
* Тромбофилии
* Генетические дефекты (например, DGUOK)

Генетический поиск не бесполезен, но, возможно, вектор стоит немного изменить - не исключать PSVD/NCPH, не списывать всё на митохондрии или редкие ферментопатии, не получив базовой сосудистой картины.

Дополнительно рекомендую проверить и у Вас и у сына:
* Фолатный статус (В12, фолиевая кислота - если ещё не проверяли) Дефицит фолатов может усиливать аммиачную нагрузку, снижать эффективность метилирования и влиять на нейропсихиатрические симптомы - то есть косвенно усугублять картину энцефалопатии.
* Гомоцистеин (высокий - может указывать на сосудистую уязвимость)
* MTHFR-полиморфизмы (если гомоцистеин будет повышен)
* Допплер портальной системы сыну (особенно если есть схожие жалобы или слабость) Допплер воротной и селезёночной вены с оценкой:
- скорости линейного кровотока;
- наличия коллатералей;
- сопротивления в артериях печени;
- изменения диаметра вен на вдохе/выдохе (функциональные пробы);
и при возможности - оценка печёночных вен (в идеале, в условиях нагрузочной или позиционной пробы).
Это гораздо информативнее, чем просто УЗИ, особенно если подозревается ранняя PSVD или субклиническая портальная гипертензия.

* а также оценить показатели коагулограммы, D-димера

Случаи некоторых молодых участников этой ветки форума - отличное напоминание, что возраст не исключает НЦПГ/PSVD, а доминирующая сейчас доктрина - есть цирроз - есть болезнь, нет цирроза - значит всё хорошо - устарела и мешает прогрессу медицины.

Вы всё делаете очень глубоко. Надеюсь, этот обзор поможет расставить ориентиры в текущем поиске.

Сегодня 5-й день принимаю дюфалак по 12 мг примерно и только 2 раза был мягкий стул, вначале у меня оформленный идёт а за ним мягкий и может вообще быть признак поноса. 2 раза в день даже не представляю как это никогда такого не было. Кишечник крутит ему явно дискомфортно перед туалетом и во время, но меня это не сильно напрягает. Я просто обычно 1 раз хорошо хожу обычно и все а вот если ощущение если что не до конца до второй могу сходить. Сейчас нет ощущения что еды хватает на аж 2 раза)

Что касается изменений со стулом - похоже на типичную адаптацию к лактулозе, особенно в первые дни. Важно, что не испытываете сильного дискомфорта, но всё же стоит следить, чтобы не было признаков обезвоживания или избыточного слабительного эффекта. Если будет сохраняться чувство *недохода* или частые позывы - возможно, стоит чуть скорректировать дозу или режим приёма.

А удалось ли повторно сдать аммиак экспресс-методом, как планировалось? Было бы очень интересно сравнить с предыдущим результатом на фоне приёма дюфалака.

Тоисть не важно 2 раза ходить в туалет главное чтоб просто чувство недохода не было?

На аммиак пока не сдавал

Ещё раз благодарю за систематизацию всех данных! Да, это действительно поможет расставить ориентиры, но для начала хотелось бы поставить точку в генетических исследованиях.

Пока в детской больнице сына планируют госпитализировать и обследовать максимально подробно, хотя я сомневаюсь, что найдут что-либо относящееся к проблеме. Хотя и этот момент придется отложить - сейчас в школе всякие контрольные и ВПР.

У меня на одной из работ скоро начнёт действовать полис ДМС, может быть удаленно обращусь к специалистам из других городов, которые более компетентны в вопросах лечения гипераммонемии или просто смогут посмотреть на вопрос под другим углом.

Сегодня с сыном ходили сдавать аммиак экспресс-методом. Результат - 39 (при норме 11-32). Хотели красных флагов - теперь они есть, без всяких ссылок на хранение и транспортировку, сделано идеально общепринятым и рекомендованным методом. Надеюсь, что теперь доказывать наличие аммиака у него и у меня будет не нужно. Хотя я понимаю, что у сына уровень пограничный, ниже 40. Но если тупо верить референсам - то это тоже явная гипераммонемия и нужно искать ее причины.

Если говорить о дефиците белка, то у меня это маловероятно, так как питаюсь нормально, по объему даже больше, чем раньше. Вес при этом стабилен в течение последнего года - 78-79 кг при росте 184. На мясо (любое) никаких отрицательных реакций никогда не замечал, могу запросто съесть большую тарелку жирного жареного мяса. Но в последнее время стараюсь так не делать...

Только что позвонил в эту клинику узнал. Они говорят, что МРТ брюшной полости с контрастированием проводят
3 Фазы в органах проводят: Артериальная осроченная, венозная

Скорость кровотока и тромбозы не отслеживают

Спасибо большое за информацию. Это хорошая новость - раз в клинике проводят МРТ брюшной полости с контрастированием, включая артериальную и венозную фазы, значит, такое исследование действительно стоит пройти. Оно подходит для оценки венозной архитектуры печени, портальных ветвей и возможных шунтов.

Важно: даже если в описании прямо не указываются скорость кровотока или признаки тромбоза, это не делает исследование бесполезным. На МРТ в венозной фазе хорошо видны сосудистые изменения, и грамотный рентгенолог может выявить признаки внутрипечёночной трансформации, коллатералей или шунтирования.

Второе мнение. Обратите внимание: если после исследования возникнут сомнения по интерпретации - может потребоваться мнение более узкого специалиста хорошо знакомого с портальной гипертензией и НЦПГ. В ряде случаев можно отправить диск в другой центр или врачу, который специализируется на сосудистых патологиях печени, если это потребуется.

Перед исследованием будет полезно заранее попросить рентгенолога обратить внимание на следующие моменты при описании:
1. Состояние и прослеживаемость ветвей воротной и селезёночной вен.
2. Наличие признаков внутрипечёночной трансформации сосудов (в том числе узловой/нодулярной).
3. Портосистемные коллатерали или шунты (в том числе мелкие).
4. Структура паренхимы печени (мелкоузловая перестройка, неоднородность).
5. Размеры селезёнки и наличие расширенных вен вокруг неё.
6. Признаки асцита (даже минимального).
7. Визуализация нижней полой вены и печёночных вен.
Это поможет врачу, который будет описывать исследование, дать максимально развернутое заключение, на которое можно будет опираться в дальнейшей диагностике и наблюдении.


Да, верно: не столько важно, сколько раз в день стул, сколько его качество и ваше самочувствие. Если нет чувства *недохода*, позывов после туалета, метеоризма, а стул мягкий и оформленный - значит, дозировка лактулозы (дюфалака) сейчас вам подходит. Частота может быть 1-2 раза в день, и даже 3, если без дискомфорта и потери жидкости.
Главный ориентир при приёме лактулозы - это ясность мышления, отсутствие тревожности, тяжести в голове, тумана, утомляемости. При печёночной энцефалопатии даже один полноценный мягкий стул может достаточно снижать уровень аммиака. Но лучше всё же ориентироваться и на анализ - жаль, что не удалось пока повторить экспресс-метод. Как только сможете - обязательно поделитесь результатом - сравним с предыдущим значением. Особенно интересно, изменился ли уровень на фоне терапии.

Хорошо, что есть планы на госпитализацию сына в стационар - пусть даже Вы не рассчитываете на прорыв, но это шанс зафиксировать состояние, собрать данные, которые потом можно будет использовать при обращении к узким специалистам.

Результат 39 мкмоль/л - это уже явная гипераммонемия, несмотря на пограничность. Важно понимать: референсы лаборатории - это статистический ориентир, но не клинический. Даже уровень 35 мкмоль/л и выше при наличии жалоб и когнитивных трудностей должен рассматриваться всерьёз, особенно если методика исключает преданалитические артефакты.
Вы правы: теперь никакие объяснения "плохим транспортом" не работают.

Про питание - информация о стабильном весе и полноценной еде действительно говорит против дефицита белка. Ваш ИМТ = 23 - это хороший показатель, который говорит, что нет как дефицита, так и избыточного веса. Но всё же иногда при скрытых печёночных или портальных изменениях проблема не в поступлении белка, а в его метаболизме и утилизации, особенно если мочевина или холестерин при этом снижены. Так что мясо можно есть спокойно, просто не перебарщивать на фоне повышенного аммиака - и подбирать режим питания так, чтобы не было скачков, то есть нагрузку белком оптимально равномерно распределить в течение суток.

Продолжение истории. Не начинал эрадикацию, сдал уреазный тест, чтобы удостовериться. Результаты прилагаю))
Нажмите для просмотра прикрепленного файла

Результаты дыхательного теста (0.0) действительно выглядят как отрицательные. Но, учитывая, что в биопсии хеликобактер обнаружен, плюс есть дисплазия low grade и кишечная метаплазия, я бы не стал полагаться только на дыхательный тест.
Это может быть:
- либо очаговая колонизация, которую дыхательный тест не улавливает,
- либо временное снижение активности хеликобактера.

С учётом анамнеза и подозрения на НЦПГ, я бы всё равно рекомендовал пройти курс эрадикации.

Мы обсуждали схему с левофлоксацином, так как она может быть более мягкой по переносимости и меньше влиять на метаболизм, чем кларитромицин.

После курса можно будет через 1,5-2 месяца повторить дыхательный тест (или H.pylori Ag в кале возможно даже будет иметь большее прогностическое значение, учитывая такой результат дыхательного теста до лечения) для подтверждения.

Биопсия желудка с гистологией и/или экспресс-тестом на уреазу - наиболее достоверный метод подтверждения хеликобактерной инфекции.

Спасибо! Просто мне очень кажется, что биопсия не моя. Потому что эндоскопическое заключение без патологий, уреазный тест нулевой. Может ведь быть и такое?

В жизни, конечно, возможно всё, и окончательно ничего нельзя исключать. Хотя процедуры контроля в патоморфологических лабораториях, как правило, достаточно строгие - образцы маркируются и документируются, так что перепутать их непросто.

Тем не менее, важно понимать, что гистология обычно чувствительнее уреазного теста, особенно если исследование выполняет опытный морфолог с применением специальных красителей (например, Giemsa) для выявления H. pylori.

Кроме того, при наличии подтверждённой кишечной метаплазии и дисплазии даже без выраженных признаков инфекции курс эрадикации остаётся обоснованным.

Если всё же остаются сомнения, вы вправе запросить повторную ФГДС с прицельными биопсиями или пересмотр гистологического материала другим морфологом - это вполне разумный шаг при таком серьёзном анамнезе.

А вот тест на антиген в кале сейчас вряд ли поможет, потому что при отрицательном результате всё равно останется тот же вопрос - "можно ли ему верить?".

Альфа нормикс у меня осталось на сегодня и на завтрашний 8-й день терапии. Как быть дальше? Продолжать или переставать пить? Дюфалак я за эти 7 дней только 3 раза ходил в туалет. Дюфалак может быть так действует потому что я на ночь его принимаю второй раз. Я просто боюсь его пить вечером потому что гуляю в это время)

Спасибо, что написали и сейчас важно не бросать всё на полпути.

1. Альфа Нормикс - 7-10 дней - это стандартный курс. Если осталось на сегодня и завтра - заканчивайте его спокойно. Продлевать без показаний и врачебного наблюдения не нужно. Главное - ты начали лечение, и это уже большой шаг.

2. Дюфалак - он действительно действует мягко и у некоторых людей особенно слабее, если пить его вечером. Если боитесь эффекта во время прогулки - можно попробовать:
- перенести приём на утро;
- или делить суточную дозу на 2 приёма: утром и чуть позже в первой половине дня (в 11-13 часов).

Если за 7 дней ходили в туалет только 3 раза - это маловато. Можно либо немного увеличить дозу Дюфалака, но важно не переусердствовать, чтобы не было диареи. Главное - добиться стабильного ежедневного стула, желательно в первой половине дня.

Также стоит:
- пить больше жидкости (вода, компот);
- добавить клетчатку (если переносите - отруби, печёные яблоки, курага, чернослив);
- поддерживать физическую активность (прогулки - это отлично!).

Тоисть можно пить допустим в 10 часов утра и в 13:00? Тоисть после первого раза через 3 часа ещё раз выпить.

Да, можно. Тем более 3 дефекации за 7 дней - этого явно не достаточно!

Если я послезавтра перестаю пить рифаксимин, Энтерол тоже переставать? Дюфалак продолжить пить? Если да, то сколько по времени

Если заканчиваете курс рифаксимина, то Энтерол (или другой пробиотик) стоит попить ещё хотя бы 5?7 дней - чтобы поддержать микрофлору, особенно если есть чувствительность кишечника. Он мягко защищает от роста плохих бактерий, пока флора восстанавливается.

Дюфалак (лактулоза) - да, продолжать, его задача держать регулярный стул, поддерживать рост полезной микрофлоры и снижать аммиак. По длительности - зависит от симптомов. Если это в рамках поддержания нормального аммиака и энцефалопатии, то его пьют длительно. Главное - чтобы был регулярный мягкий стул 2?3 раза в день, без поноса.

Так что:

* Рифаксимин заканчиваете.
* Энтерол - ещё 5-7 дней.
* Дюфалак - оставляете, подбирая дозу под стул. Сейчас стул слишком редкий, чтобы думать об отмене или снижении дозы! Напротив, стоит подумать о постепенном увеличении дозы, ориентируясь на частоту и консистенцию стула.

Не могу добиться пока мягкого стабильного стула, но примерно понимаю как это сделать
Стул на данный момент регулярный каждый день оформленный и с маленькими частицами еды. 4-й день пью по 20 мг 2 раза в день, а так уже в общем 13 дней пью его Как думаете если увеличу до 30 мг 2 раза в день это нормально? Просто поддерживающая доза и начальная максимум 45 мг в день
Метеоризм начинается и вздутие когда пью через 2 часа после еды , но это с непривычки наверное.

Upd: Может быть вообще 1 раз в день пить по 45 мг после завтрака и все с учётом того что я всего обычно раз в день в туалет хожу. Мне просто нужно понимать много должно выходить или нет за день

Мягкий оформленный стул как на картинке(фекалии типа 4 ) у меня в основном в последнее время жизни тоисть года 3 и как я начал применять дюфалак он сохранился но и иногда бывает тип 5 или тип 6 это как раз я думал что он такой должен быть после дюфалака. Я правильно думаю вообще?
Чтобы сбить все сомнения просто надо сдать анализ на аммиак и сравнить )

И кстати здесь вы наверное не правильно меня поняли. За 7 дней почти каждый день дефекация просто она не кашицеобразная была. Я имел ввиду 3 из 7 кашицеобразная. И сейчас за 13 дней в общем где то 5 раз кашицеобразная а сам стул оформленный как на картине я скидывал (тип 4 )каждый день после завтрака в основном

P.s: да а может и нет может реально 3 раза ходил из 7. Не помню уже но сейчас в общем я каждый день хожу в туалет как и обычно до приема дюфалака было

Просто мне действительно нужно понять я вроде хожу в туалет все нормально как обычно жалоб вроде и нет во время приема дюфалака. Может просто продолжить его пить и не париться на счёт частоты и формы стула, он же в любом случае действует. Частота стула выводит токсины и когда кишечник пустой развиваются хорошие бактерии? Если у меня дефекация раз в день и стул не кашицеобразный то бактерии в любом случае наверное размножаются

То, что сейчас регулярный стул каждый день - уже хороший знак. Если он оформленный (тип 4 по Бристольской шкале), то это тоже вариант нормы. Тип 5 и даже 6 на фоне дюфалака - ожидаемы, особенно при подборе дозы. Так что да, правильно понимаете: стул может быть мягче, но главное, чтобы он не становился водянистым (тип 7) и чтобы было комфортно.

Если сейчас на 20 мл 2 раза в день не получаешь желаемого результата, можно аккуратно попробовать увеличить дозу до 30 мл 2 раза в день или добавить третий прием (например по 20 мл 3 раза в день) и посмотреть, как пойдёт. Либо, можно принять 45 мл однократно утром - иногда это проще. Тут все очень индивидуально и ун?версальний рекомендации нет - только пробовать разные режимы приема и смотреть на реакцию. Но в любом случае лучше подбирать минимально эффективную дозу, чтобы не вызывать метеоризм и вздутие.

Что касается частоты: 1 раз в день - это абсолютно нормально. Главное, чтобы было ощущение полного опорожнения. Частота нужна не ради количества, а ради регулярного выведения токсинов, как и сказали. Слишком частый стул может наоборот вымывать нормальную микрофлору.

Анализ на аммиак - действительно может дать дополнительную информацию, особенно если хот те убедиться, насколько эффективно работает кишечник как барьер.

Так что если в целом самочувствие хорошее и стул стабилизировался - возможно, не стоит ничего резко менять. Просто наблюдайте и при необходимости подкорректируйте дозу.

Добрый день! Сегодня наконец-то удалось сделать экспресс тест на аммиак. И это учитывая, что шестой день не принимаю LoLa и лактулозу. Состояние в целом нормальное.
Нажмите для просмотра прикрепленного файла

Добрый день!

То, что аммиак в норме - это очень обнадеживает, особенно с учетом того, что не принимали лактулозу и LoLa шесть дней. Это может говорить о частичной стабилизации обмена аммиака. Но важно помнить: при НЦПГ или похожих состояниях гипераммониемия часто волнообразная и неустойчивая - анализ может быть нормальным даже на фоне лёгкой энцефалопатии. Однако, упоминание что самочувствие в целом нормальное, говорит о том, что на фоне лечения (лактулоза, LoLa) улучшились не только цифры, а лечение реально сработало стабилизирующе.
Такой результат важен, потому что он показывает: даже при отмене терапии на несколько дней нет значительного рикошета вверх.
Конечно, однократное нормальное значение - не гарант отсутствия печёночной энцефалопатии, но оно обнадёживает. Даже при нормальном аммиаке симптомы могут быть, и лечить нужно не только цифру, а состояние.

Чтобы поддержать текущую ремиссию и предотвратить ухудшения, рекомендую:
1. Вернуться к поддерживающей терапии:
* Лактулоза - 10-15 мл вечером или по стулу (до 2 мягких дефекаций в день),
* LoLa - 1 доза утром и/или вечером
* Рацион с достаточным белком, включая ВСАА (например, яичный белок, творог, протеин, ВСАА),
* витамин D
* Посильные регулярные физические упражнения - для поддержания мышечной массы.
2. Следить за симптомами и вести дневник: дневная сонливость, ухудшение после еды, тревожность, бессонница, заторможенность - важные маркеры. Если появятся снова - это повод скорректировать дозировку.
3. Повторить аммиак через 10- 14 дней
на фоне обычного рациона, без LoLa и лактулозы - если хотите подтвердить стабилизацию.

Интересно также, изменился ли как-то
запах изо рта. Если уменьшился или исчез - то это тоже важный маркер улучшения.

Спасибо за рекомендации! Жена говорит, что запаха нет. Очень хочется верить, что что-то стабилизировалось. Через пару дней вернусь домой, снова возобновлю прием LoLa и лактулозы.

Сдал аналзи на аммиак результаты см картинку. Там есть и прошлые значения. Как будто все таки мало 1 раз в день ходить если значения толком не изменились. Норма для аммиака сколько? Перестал ещё 2-го числа принимать Энтерол Альфа нормик ещё раньше. Сейчас принимаю 23-й день дюфалак и на ночь Урсосан это все.
.

Спасибо за результат.
Хорошо, что аммиак остался в пределах нормы, но обращает на себя внимание, что уровень почти не изменился за месяц, несмотря на приём дюфалака (уже 23 дня) и отмену Альфа Нормикса с Энтеролом. Это может быть признаком того, что:

- одной дефекации в день может быть недостаточно для эффективного выведения токсинов,
- или уровень аммиака пока не отражает всей картины особенно, если самочувствие остаётся прежним.

Важно понять:что с симптомами? Есть ли изменения по сравнению с концом апреля - сонливость, утомляемость, раздражительность, головные боли, бессонница, ощущения в теле, мышечные подергивания? Это важно, чтобы оценить эффект не только по числам, но и по самочувствию.

И ещё один момент: всё-таки очень рекомендую сдать экспресс-анализ аммиака в той лаборатории в Н.Ч., ссылку на которую уже давал. Иногда даже в одной и той же лаборатории (даже Инвитро) результат может отличаться, если время транспортировки или температура были неидеальны. Такую проверку стоит сделать хотя бы раз - чтобы знать, насколько надёжна текущая точка отсчёта.

Ещё раз повторяю ссылку на лабораторию (клиника Танар), где можно провести экспресс-тест на аммиак - тел. 8 (8552) 22-13-58
https://tanar.ru/text-specs/%D0%B4%D0%BB%D1...0%B0%D0%BA.html

По самочувствию отметить ничего не могу, пока рано, симптомы теже. Полтора месяца это не показатель с учётом того что в основном моя жизнь состоит из неправильного образа жизни. Поэтому продолжаю вести здоровый образ жизни.Сон потихоньку восстановлю поэтому сонливость и утомляемость с раздражительностью пока ещё есть, головные боли были полтора месяца назад как раз до начала сейчас мало или вообще нет. Мне сейчас нужно добавить какую то лечебную гимнастику, йогу возможно. Так же лекарства но мы не знаем наверное какие именно,

Закончили с сыном лечение от лямблий 10-дневным курсом Флориозы (как прописал гастроэнтеролог) и буквально в последний день лечения у меня началась сильнейшая диарея. В первую неделю приёма препарата наоборот было ощущение полного спокойствия в кишечнике. У сына легкие симптомы диареи тоже начались одновременно со мной и быстро прошли, но через 3 дня началась диарея с такими же симптомами (постоянные позывы к дефекации - каждые 5-20 минут, жидкий стул, неприятные ощущения в кишечнике). Сходил в поликлинику, назначили Альфанормикс, помогло почти сразу, после первого приема. Подозреваю ротавирус. Сдал анализы ОАК (как всегда у меня в последнее время - повышенные лимфоциты 48,7 (реф. 18-40), пониженные гранулоциты и нейтрофилы 40,6 (реф. 47-72) и повышенное абсолютное значение моноцитов, эозинофилов и базофилов 0,6 (реф. 0,02-0,5)) и СРБ оказался в норме - 1,8 (референс 6).

По исследованию препаратов LoLA пока пришлось сделать паузу - много основной работы, но очень хочу продолжить, как будет возможность.

Объединил все измерения аммиака, которые у меня делали в течение года в график. Распределение совсем не такое ровное, как мне казалось. По сути от всех 3-х лабораторий, где выполнялись исследования, есть по одному результату, где значение выше референса (это я готовлюсь в пятницу идти в генетику, доказывать, что гипераммонемия есть). Понял откуда растут ноги у поменявшегося референса на 60, есть свежая статья ("Гипераммониемия у взрослых ? 2025". Практические рекомендации) на эту тему, видимо теперь профильные специалисты ориентируются на эту цифру.

Еще попалась статья "Клинический случай гипераммонемии у больного синдромом Жильбера", так что не я один попытался соединить эти 2 болезни ))) И ещё одна статья о клиническом исследовании препарата Ремаксол для лечения именно гипераммонемии, который может быть полезен как при синдроме Жильбера, так и при высоких значениях аммиака ("Комплексная оценка эффективности ремаксола у больных стеатогепатитом с гипераммониемией"). В моём случае (низкая энергетическая обеспеченность по результатам ТМС) он должен подействовать и снизить аммиак до желаемых хотя бы 40, по крайней мере хотелось бы в это верить ))) Все статьи отправил в лс, но они есть в свободном доступе и легко ищутся.

Я понимаю, что к поиску изначальной проблемы это не приблизит, но по крайней мере улучшит состояние.

Попробовали с сыном пройти тест связи чисел онлайн - я легко уложился в 40 секунд, сын сделал секунд за 15-20, так что ПЭ по тесту у нас точно нет )

Спасибо, что делитесь наблюдениями и находками. Хорошо, что у сына симптомы прошли быстро, и что Альфанормикс дал эффект - с учётом резкого начала и семейного характера эпизода это действительно может быть ротавирус или другой энтеротропный вирус, хотя нельзя исключить и реакцию микробиоты на лечение.

Теперь к ключевому: по графику видно, что гипераммониемия - не артефакт. Даже при разном оборудовании и лабораториях она всё же прослеживается.

Благодарю за ссылку на статью по СЖ и гипераммониемии - интересный случай, действительно редкий (имею ввиду описание, а не клиническую ситуацию).
Да, у части пациентов с СЖ может наблюдаться повышенный аммиак, но причинная связь между уровнем билирубина и аммиака далеко не обязательна. Гипераммониемия вполне может развиваться независимо от билирубинового обмена, особенно если есть субклинические нарушения в метаболизме азота, кишечной микробиоте или митохондриальных путях. Ваш случай как раз из тех, что требуют отдельного клинического подхода. График в статье (уровни аммиака и билирубина) действительно показывает временную корреляцию снижения билирубина и аммиака. На первый взгляд, это может создать впечатление, что гипераммониемия зависит от билирубина. Но если копнуть глубже, то пик аммиака (282 мкмоль/л) был значительно выше, чем уровень билирубина в этот момент. При этом билирубин начал снижаться ещё до пика аммиака. Это означает, что пики этих показателей не совпали, а значит - не обязательно связаны прямо. То, что при снижении уровня аммиака улучшилось самочувствие пациента, подтверждает патогенетическую роль именно гипераммониемии, а не только билирубина. Назначение L-орнитин-L-аспартата (LOLA) дало клинический эффект - это соответствует современным подходам и подтверждает, что препарат эффективен.
К сожалению, в статье нет обсуждения возможных причин гипераммониемии у пациента. Авторы лишь вскользь предполагают, что возможна роль снижения активности ферментов орнитинового цикла. Однако не указаны ни уровни мочевины, ни возможные генетические или метаболические причины. Например, не обсуждается, может ли быть сопутствующий дефицит карбамоилфосфатсинтетазы 1 или других ферментов. Нет оценки когнитивного статуса. Симптомы были описаны как слабость и астения, но не оценивались признаки минимальной энцефалопатии (психометрия (ТСЧ), ЭЭГ, зрительно-вызванные потенциалы, тест слияния частоты мерцания). Тем не менее, авторы поднимают важный вопрос - может ли гипераммониемия быть частью астенического синдрома при синдроме Жильбера?. Это важное клиническое наблюдение и потенциальное направление для дальнейших исследований - важный шаг в направлении переоценки синдрома Жильбера не как доброкачественной и несущественной находки, а как потенциального триггера метаболических нарушений, включая гипераммониемию (при соответствующей доказательной базе). Логично было бы продолжить тему, собрав серию случаев и проверив пациентов с СЖ на аммиак, мочевину и функции орнитинового цикла. Однако, стоит учитывать - эти два пути (обмена билирубина и аммиака) биохимически не связаны напрямую. Уровень билирубина не регулирует цикл мочевины. Поэтому даже если они оба повышены, причина - вероятнее всего, общая метаболическая слабость печени или сочетание факторов. Пациент мог пережить физическую нагрузку, инфекцию, пост или другие провокации, усиливающие как билирубинемию, так и гипераммониемию. Это объяснило бы одновременный подъём и дальнейшее снижение обоих показателей, но это будет именно параллельное течение, а не причинная связь. Несмотря на видимую временную корреляцию между уровнем билирубина и аммиака, представленный случай не доказывает их прямую зависимость. Вероятнее всего, оба показателя отражают параллельные, но независимые пути метаболической дисфункции у конкретного пациента с синдромом Жильбера. Поэтому гипераммониемия требует самостоятельной клинической оценки, поиска возможных причин и терапии, даже при нормализации билирубина.

Анализ на аммиак должен входить в стандартное обследование не только у гепатологических, но и у психиатрических и неврологических пациентов, особенно при жалобах на утомляемость, тревожность, дневную сонливость, бессонницу или когнитивное "затуманивание". Эти симптомы неспецифичны, и аммиак может быть повышен даже при нормальных АЛТ, АСТ и билирубине - поэтому, аммиак стоит проверять у таких пациентов чаще, чем это делается сейчас. А у пациентов с СЖ дополнительно целесообразно динамическое наблюдение уровня аммиака и билирубина.


Ремаксол - интересный выбор: в контексте гипоэнергетического метаболизма и неярко выраженных цитолизных изменений он может сработать за счёт метаболической поддержки (в том числе через янтарную кислоту). Но стоит контролировать динамику билирубина - внутривенное введение никотиновой кислоты может усиливать гипербилирубинемию при СЖ, хотя никотинамид - такой эффект выражено не проявляет. Ремаксол может быть полезен, особенно при нарушении энергетического обмена и дефиците субстратов цикла мочевины. Но важно помнить, что он не всегда решает проблему, особенно если аммиак повышается не из-за митохондриальной недостаточности, а, например, из-за субклинической энтерогенной нагрузки или нарушений в портальной системе. Может быть полезен как компонент метаболической поддержки,
Но основная терапия гипераммониемии - это всё же L-орнитин, регуляция кишечной флоры, диета и т.д.,
Ремаксол можно использовать в качестве дополнительной поддержки, особенно при наличии признаков астении, утомляемости и скрытой печёночной дисфункции, даже без явного цитолиза.




Тест связи чисел - отличный ориентир, но он не отменяет других когнитивных или моторных признаков ПЭ, особенно низкоуровневой, скрытой. Поэтому, если удастся добиться более устойчивого снижения аммиака, будет полезно сравнить общее самочувствие и ментальное состояние до и после - это может быть даже более чувствительным индикатором, чем сами анализы. если проходите онлайн-версию за 40 секунд это неплохо, но не абсолютное подтверждение отсутствия ПЭ. Онлайн-варианты обычно менее чувствительны, чем бумажные (нужно учитывать, что в классической версии, с помощью которой проводится диагностика, тест связывания чисел проводится ручкой на листе бумаги с допустимым временем до 30 секунд)). Чувствительность ТСЧ около 70% - т.е. около 30% пациентов с минимальной ПЭ не будут выявлены этим методом. Поэтому наблюдение за субъективным улучшением на фоне снижения аммиака может быть даже более показательно, чем сам тест.

Доброго времени суток.
Ocean_ovna, нужна Ваша помощь! Прошел бумажный вариант теста связи чисел около 2 недель назад, результат не обрадовал- за 80 секунд справился. С тех пор начал регулярно пить Лактулозу по 20 мл 2 раза в день. Сегодня решил снизить дозу до 15 мл 2 раза в день, т.к. из-за сильного метеоризма обостряется ГЭРБ, болит пищевод.Замечу, что ранее для борьбы с запором (склонен к ним с раннего детства) на протяжении 3 лет использовал препараты на основе псиллиума.В интернете даже есть статья, что он тоже может способствовать снижению аммиака (https://cyberleninka.ru/article/n/opyt-primeneniya-psilliuma-v-lechenii-pechenochnoy-entsefalopatii-u-bolnyh-s-hronicheskimi-zabolevaniyami-pecheni/viewer), но понятно, что это единичные исследования. Также сегодня повторил тест связи чисел- 60 секунд, т.е. по-прежнему не укладываюсь в норму 30-40 секунд. Вопрос: насколько специфичен данный тест связи чисел, какие еще внепеченочные факторы могут повреждать мозг и снижать скорость реакции конкретно у меня? И самое главное- реально ли с такими данными научиться водить автомобиль? Читал исследование SMART-Radar (https://vestnik.medsi.ru/publications/177/), в котором больные с вирусным гепатитом и аммиаком не справлялись с тестом и связи чисел и достоверно чаще попападали в ДТП.
L-Орнитин L-Аспартат еще не начал применять.
Напомню немного о себе: 27 лет, лабораторно- аммиак в крови не смотрел, общмй билирубин 50 мкмоль/л был, креатинин, ОАМ, тромбоциты, альбумин, общий белок, глюкоза+гликированный гемоглобин в норме, общий холестерин на верхней границе нормы.По ОАК гемоглобин всегда или на самом верху референсов или чуть выше, ретикулоциты нормальные.
Инструментально- пока исследования не проходил.
По симптомам- сильная усталость, снижение памяти и концентрации внимания. С детства наблюдался у невролога, ставили ВСД, нестабильность шейного отдела позвоночника, кифосколиоз.Беспокоили головные боли, частые носовые кровотечения и лабильность артериального давления с повышением систолического до 160 на фоне эмоциональных стрессовых ситуаций.До 18 лет проходил стандартные курсы лечения:мексидол, кортексин, сермион, детралекс, грандаксин, фезам, верошпирон, диакарб и т.д. Имеется небольшой пролапс митрального клапана.
Алкоголь не употребляю.

Здравствуйте. Результат теста на 60-80 секунд уже сам по себе говорит о наличии когнитивных нарушений, и это нельзя списать только на СЖ. При этом ваша положительная реакция на лактулозу - косвенный, но очень важный маркер, что в процесс вовлечён аммиак. Псиллиум, кстати, действительно имеет некоторый потенциал по снижению аммиака, но его эффект нестабилен и слабее, чем у лактулозы и LoLa.

Снижение дозы лактулозы - разумно при выраженном метеоризме, но полный отказ - нет. Попробуйте временно снизить дозу до 15 мл × 2, добавить энтеросгель или смекту, можно попробовать Энтерол. А главное - обязательно начните приём LoLa: по 3-4 г/сут в течение хотя бы недели-двух. И повторите ТСЧ - если станет лучше, это уже будет достаточно весомым подтверждением скрытой ПЭ.

Аммиак в крови всё же рекомендую сдать - желательно в двух лабораториях. Если будет выше 50 мкмоль/л - это уже клинически значимо. Но даже при норме не стоит исключать минимальную HE, особенно при Жильбере, который снижает способность печени к детоксикации.

Что касается вождения - пока результат ТСЧ выше 60 секунд, я бы отложил. Это связано не
с рисками ДТП, хотя и это тоже, а юридические последствия без официального диагноза сомнительны - так что в этом контексте последствий никаких не предвидится. Однако официально диагностированная ПЭ во многих странах является противопоказанием к вождению автомобиля.

Ваша история - не редкость. Особенно при врождённых особенностях кровотока в печени (НЦПГ, NRH и пр.), которые часто не сопровождаются нарушениями печёночных проб.

Рекомендую также: Сделать МРТ головы и шеи, допплер сосудов шеи. Настоять на обследовании печени - хотя бы УЗИ с допплером, ФиброСкан/эластометрию, возможно МР-венографию.
Речь может идти о сосудистом заболевании печени без классических лабораторных отклонений.

Тест связи чисел (ТСЧ) - это полезный и достаточно специфичный инструмент для оценки когнитивных нарушений, в частности, связанных с печёночной энцефалопатией (ПЭ). Но он не является идеальным для всех случаев. В вашем случае, с учётом результатов, можно говорить о наличии нарушений, которые могут быть связаны не только с нарушением функций печени, но и с другими внешними и внутренними факторами:

Гиповолемия и нестабильность артериального давления: Это явление, при котором кровь плохо поступает в мозг из-за недостаточного объёма крови или нарушенной циркуляции. У вас есть симптомы, как то повышение систолического давления до 160, что может быть связано с активацией РААС (ренин-ангиотензин-альдостероновой системы) и снижением венозного возврата. Такие проблемы с кровообращением ухудшают снабжение мозга кислородом и питательными веществами, что влияет на когнитивные функции.
Неадекватное питание и обезвоживание: Часто бывает при синдромах, таких как НЦПГ или даже из-за побочных эффектов от лекарств, что может приводить к дефициту важных нутриентов для мозга, например, витаминов группы B, магния и калия.
Влияние аммиака и других токсинов: Это основной механизм ПЭ. Хотя ваш тест аммиака в крови ещё не сделан, важно помнить, что даже если результаты в норме, микроскопические и ранние изменения в метаболизме могут привести к снижению когнитивной функции.
Генетические и сосудистые факторы: Например, пролапс митрального клапана может влиять на венозный отток, что также снижает мозговое кровообращение. Состояние шейного отдела позвоночника и кифосколиоз могут ограничивать нормальный приток крови в головной мозг, особенно в стрессовых ситуациях.
Психосоматические и эмоциональные факторы: Часто забывают, что стресс, депрессия и тревожность также влияют на результаты таких тестов. Это может привести к расстройствам внимания, памяти и концентрации, особенно если человек чувствует, что что-то не так, но не может получить ясного объяснения.

UPD: В контексте возможной гипераммониемии могут быть интересны результаты по мочевине. Стабильно низкий уровень мочевины может быть косвенным маркером нарушения утилизации аммиака в организме.

Также рекомендую добавить цинк - это важно, особенно при подозрении на минимальную печёночную энцефалопатию. Цинк является кофактором ферментов мочевинообразующего цикла, то есть помогает печени обезвреживать аммиак. Его дефицит часто встречается при хронических заболеваниях печени, даже если анализы его не показывают (плазменный уровень может быть ложноположительным) и может способствовать нарастанию когнитивных нарушений. Есть данные, что цинк в сочетании с лактулозой и/или орнитин-аспартатом улучшает память, внимание и общее самочувствие у таких пациентов. Лучше всего использовать цитрат или пиколинат цинка в дозировке 25-50 мг элементарного цинка в сутки после еды. При длительном приёме желательно добавить медь (1-2 мг/сут), чтобы не спровоцировать её дефицит.

Отправил в лс ещё одну статью по связи гипераммонемии и неврологических симптомов. Название (Гипераммониемия: новые аспекты этиопатогенеза) и аннотация были многообещающими. Есть желание связаться с авторами и поделится своим случаем.

Ремаксол мне попадался ещё когда я только узнал о синдроме Жильбера. Отзывы были восторженными - многим помогал, прямо ставил на ноги и делал здоровыми, но эффект длился от 1 до 3 месяцев, затем процедуру надо было повторять. Ещё раз мне про него рассказал знакомый. От него был стойкий сладковатый запах аммиака (теперь я знаю, что это за запах) и он постоянно измерял давление (оно у него шкалило до невероятных цифр), а как теперь я понимаю - это было одним из признаков тревожности. Для него курсы Ремаксола с гептралом внутривенно оказались очень эффективными, мгновенно улучшилось самочувствие и решились проблемы с давлением. Теперь он делает их регулярно раз в 2-4 месяца (по самочувствию). На аммиак он обследование не проходил, но говорил, что мочевина зашкаливала в анализах. По идее от Ремаксола билирубин не должен повышаться, в инструкции прямо написано "способствует снижению содержания билирубина и его фракций, улучшает экскрецию прямого билирубина в желчь". Буду обсуждать с лечащим врачом - насколько безопасной и эффективной будет такая терапия в моем случае.

Ремаксол действительно может временно улучшать самочувствие, особенно за счёт поддержки энергетического обмена в гепатоцитах и мягкого дезинтоксикационного эффекта. Он содержит янтарную кислоту и рибоксин - метаболиты, которые стимулируют цикл Кребса, а также сорбитол, который улучшает отток желчи. Но это не специфическая терапия гипераммониемии или HE, и уж точно не замена лактулозы или LoLa.

Если у вашего знакомого мочевина зашкаливала - это, наоборот, косвенно говорит не о гипераммониемии, а об обезвоживании, проблемах с почками или повышенном катаболизме, так как при HE мочевина часто понижена, особенно при выраженном снижении синтетической функции печени.

Кратковременный эффект просветления может быть связан не только с метаболизмом, но и с улучшением венозного возврата, если ему ставили капельницы. Но важно понимать, что симптоматическое улучшение - не всегда показатель решения проблемы, особенно если гипераммониемия остаётся нераспознанной.

Поэтому если обсуждать Ремаксол, то только как поддерживающее средство, но не как основное лечение. И обязательно следить за уровнем аммиака и электролитов. И ещё: я упоминал Ремаксол в контексте синдрома Жильбера из-за содержания никотинамида - амидной формы никотиновой кислоты. Несмотря на то что это не чистая никотиновая кислота (которая доказанно повышает билирубин у пациентов с синдромом Жильбера, что даже являлось одним из методов его диагностики до появления генетического тестирования), теоретически он может влиять на метаболизм билирубина. Хотя риск минимален, при СЖ, на мой взгляд, стоит учитывать даже маловероятные факторы, особенно если планируется регулярное внутривенное введение.

Ocean_ovna, спасибо Вам за помощь!

В общем у меня осталось мало дюфалака и я что-то не стал его заканчивать вот уже как второй день не принимаю. В общем я его пропил 34 дня. На аммиак экспресс методом так и не сдал... МРТ с контрастированием тоже надо сделать уже

Отмена Дюфалака на данный момент - это риск шагнуть назад. Даже если пока явных улучшений не наблюдается (хотя, как вы пишете, после начала лечения головные боли прошли или значительно уменьшились), это не означает, что препарат не оказывает эффекта. Он помогает поддерживать состояние, пока не решена фоновая проблема. Я рекомендую продолжить лечение с целью достичь двухкратного мягкого стула. Несмотря на то, что анализ на аммиак пока не показал существенных изменений, головные боли уменьшились, что является положительным признаком уменьшения интоксикации.

Тем не менее, важно помнить, что анализы в Инвитро могут не быть полностью точными: хотя результаты (47.89 и 44.83 мкмоль/л) близки к верхней границе нормы, они могут не отражать реальное положение, особенно с учетом всех препаратов, которые принимались, включая Дюфалак и Альфа-нормикс. Симптомы, такие как утомляемость, сонливость и раздражительность, могут указывать на легкую гипераммониемию, даже при нормальных результатах анализов. К тому же, методика в Инвитро имеет свои ограничения, и аммиак может распадаться в пробирке, если анализ не проводился сразу после забора.

Если лечение будет прекращено, эффект, который мы получили, может исчезнуть. Впрочем, ваш выбор важен, и если вы решите приостановить терапию, можно понаблюдать за состоянием. Если симптомы вернутся, тогда можно будет возобновить лечение, но с начала.

Головные боли возможно исчезли из за уменьшения билирубина и исключения вредных привычек. Тоже думаю что надо продолжить пить дюфалак и добиться стула, а потом и аммиак сдать. Попробую ещё тогда. А соль до 3 г в еде при применении дюфалака обязательно соблюдать

Хорошее направление мысли - начали более системно смотреть на своё состояние. Продолжать приём Дюфалака до достижения регулярного стула - разумно. Анализ на аммиак на фоне стабильной кишечной ситуации будет более достоверным.
Плюс можно добавить цинк - он нужен для работы фермента орнитинкарбамоилтрансферазы, участвующего в утилизации аммиака (доза - до 50 мг элементарного цинка в сутки). Лучше всего в виде цитрата или пиколината цинка. Его дефицит часто встречается при хронических заболеваниях печени, даже если анализы его не показывают (плазменный уровень может быть ложноположительным) и может способствовать нарастанию когнитивных нарушений.

Что касается соли - 3 г в день - это довольно жёсткое ограничение, его обычно рекомендуют при выраженной задержке жидкости. В среднем при умеренной гипертензии и приёмe лактулозы можно ориентироваться на 5-6 г соли в сутки (это примерно одна чайная ложка без горки). Однако, стоит учитывать тот факт, что многие продукты содержат скрытую соль - например хлеб или твердый сыр. Если есть склонность к повышенному давлению и/или спленомегалия, умеренное снижение соли - логичный шаг.

Всем ! Когда я прочитала историю жильберщика теннисиста Долгополова , у которого были проблемы со связками и тромбоцитопенией, неоднократное упоминание о кровотечениях при жильбере, то решила выяснить с чем это связано. Можно объяснить тромбоцитопению повышением аммиака при физнагрузках-именно потому людям с гемофилиями физнагрузки не рекомендованы. Но диспластический синдром (постоянные вывихи голеностопа у отца, меня и детей лучезапястного)мне был непонятен. Тк у меня гетерозиготы в генах метионинсинтазы и mthr, приводящие к тромбозу, мне стало любопытно почему тромбоза не бывает у меня. Сдаю панель тромбофилий себе и сыну и вот она разгадка:гомозигота f13 с заменой валина на лейцин, причем этот валин у сына в моче повышен. Оказывается эта фибриназа -трансГлютаминаза сшивает не только фибрин(см. скрин) но и коллаген, делая его менее прочным. Возможно, поэтому у меня с детства непереносимость белкой пищи из-за аммиака, тк f13 cодержится и в тромбоцитах. Это коагулопатия характеризуется тем, что f13 leu34leu синтезируется в 3р быстрее, чем дикий тип, причем пабмед пишет, что для этого нужны большие концентрации Са или Na в клетке. Это значит, что поступление этих минералов должно также непрерывно поступать. Однако излишнее поступление натрия может вызвать отток К из клетки, а уж как Na связан с глутаматными рецепторами всем известно -перевозбуждение нервной системы, недостаток атф и другие прелести депрессии, тревоги. То есть это заложено генетически и прием пищи с избытком аммиака, еще больше усугубляет ситуацию. При дефиците F13 является коагулопатией + слабость соединительной ткани сосудов, кишечника, др органов, а значит будет идти постоянная потеря железа, что и происходило с мои низким ферритином.далее источники омим пишут, что такой f13 связан с НLA, то есть возможны мутации с непереносимостью злаковых, молочки, что у меня иинаблюдалось, хотя как известно галактоза (лактулоза) вызывает тромбоцитопению, поэтому от лактулозы была кровь в стуле. А также непереносимость всего, что снижает тромбоциты( В12, аргинин, гистидин, пролин, глутамин, избыток белка, антибиотики, ксантины трав, чая и кофе) Но я встречала отзывы жильберщиков, у которых были тромбозы, потому проблемы с ЖКТ могут быть проявлением дст кишечника, легких, тк в легких у меня кистозная гипоплазия, характерная для гипокалемии, возможно такая гистокартина и дает респираторный ацидоз с гиперкапнией, который появились после антибиотикотерапии. Поэтому различия в проявление ЖКТ расстройств могут быть в различии в генах тромбофилии, тк вздутие живота характерно при отравлении крыс кумаринами, снижающими фибриноген и тромбоциты. Кстати омега3 снижают фибриноген, потому рыбий жир с детства не переношу, как и рыбу.. Недавно стоматолог не смогла остановить кровотечение после укола анестетика, хотя раньше такого не было. Возможно в молодости эстроген сохранял Са для сворачивания, а с возрастом Са начинает теряться.При кровотечениях всегда срабатывает реакция ренин-ангиотензинной системы либо катехоламины-это и может провоцировать тревожность и па., вазоконстрикцию, что иисоздает туман в голове. Кстати, коагулограмма при f13 полиморфиме всегда в норме За счет скорости синтеза этой трансллутаминазы.при коагулопатиях в качестве гиперкоагуляции применяют иммуноглобулин, вот почему у меня прошла сонливость и туман в голове после в/м иммуноглобулина(сонливость и снижение igg. И IgA были вызваны метронидазолом , с тех пор антибиотикам табу).Кроме того, барокамера действительно снижает спазмы сосудов, в том числе сфинктера Одди и нормализует белковосинтетическую функцию печени. Но есть противопоказание к кислородотерапии-тромбозы, фиброз легких. Поэтому панель тромбофилии однозначно имеет смысл смотреть.Результаты панели тромбофилии мой и сына

Здравствуйте, все ещё пью дюфалак и буду продолжать как вы и говорили, подобрал для себя оптимальный вариант для того что бы был стул чаще для очистки, так как утром я итак без помощи дюфалака регулярно хожу в туалет, я пью его после второго или третьего приема пищи. Допустим если после завтрака был перекус то я не буду его пить, а вот когда после этого перекуса я сделаю третий прием пищи то он уже будет точно полноценным
(грубо говоря проснулся в 8 утра третий прием пищи в 15:00) то принимаю его после третьего приема пищи. Доза за 1 раз варьируется от 30-45 мл за 1 раз, если нет дефекации то второй раз за день пью так же 30-40 мл У меня такой вопрос если я питаюсь стабильно по 5 раз в день с учётом перекусов(перекусов 2 примерно)мне сколько раз нужно сходить в туалет для того чтобы в кишечнике размножались здоровая микрофлора? Мне это нужно знать для того если у меня будет 2 стула и я выпил только первую дозу за день но я ещё понимаю что за день я сделаю 2-3 приема пищи , то стоит ли мне дальше пить дюфалак (вторую дозу) в этот день или же остановится.

P.s: Сейчас стабильность появится, но вот сейчас (можно сказать потому что стабильности ещё нет) я пил по 80 мл за день потому что дефекация была всего 1 раз утром до завтрака а после завтрака я как раз всегда пил дюфалак поэтому я и не ходил в туалет потому что опорожнять нечего))) в общем я пил по 80 мг и вечером перед гулянкой у меня обычно был второй прием дюфалака и на улице у меня частенько был метеоризм вздутие и крутит. Сейчас я сделал работу над ошибками.

Здравствуйте!
Хочу поблагодарить вас за очень насыщенное и содержательное сообщение. Видно, что вы глубоко в теме, обладаете системным мышлением и не боитесь разбираться в сложных биохимических взаимосвязях. Это вызывает уважение.

В вашем рассказе есть действительно интересные и важные наблюдения:
Полиморфизм F13 Val34Leu действительно изучается как фактор, влияющий на устойчивость фибринового сгустка и структуру соединительной ткани. В ряде публикаций обсуждается его влияние на формирование как склонности к гипокоагуляции, так и к гиперкоагуляции - в зависимости от контекста. И да, сам по себе он может не вызывать коагулопатию, но при наличии других факторов (например, дисплазии соединительной ткани или микровоспаления) может быть модификатором течения состояния.

Идея о микропотере железа через хрупкие сосуды и слизистые тоже обоснована - особенно если имеется диспластический компонент. Часто такие пациенты долго не могут восполнить дефицит железа, несмотря на терапию, именно по причине скрытых "утечек" в ЖКТ и мочеполовой системе.

Также заслуживает внимания ваша гипотеза о влиянии Na⁺ и Ca²⁺ на функцию F13 и связь этого с нейромедиаторными и сосудистыми реакциями. Это направление требует дальнейшего изучения, но вы логично выстроили взаимосвязи.

При этом хочу аккуратно обратить внимание на несколько моментов, которые, возможно, стоит пересмотреть или уточнить:

- Не все индивидуальные реакции можно обобщать
Упомянутые вами нежелательные эффекты на фоне лактулозы, аргинина, B12, рыбьего жира и др. действительно могут быть личной реакцией, но их нельзя автоматически проецировать на всех пациентов с Жильбером или F13-полиморфизмом. Большинство из этих веществ не оказывают достоверного влияния на тромбоциты в клинически значимых дозах. Важно отделять персонализированный опыт от универсальных закономерностей.

- Лактулоза не вызывает тромбоцитопению
Она может раздражать слизистую, вызывать послабляющий эффект, усиливать газообразование - но системного влияния на гемостаз она не оказывает, и её безопасность в этом отношении подтверждена в долгосрочных исследованиях, в том числе у пациентов с портальной гипертензией.

- Никотиновая кислота, гистидин, аргинин и аминокислоты:
Да, в определённых ситуациях они могут влиять на функции свёртывания и обмен аммиака, но клиническая значимость этих эффектов требует осторожной интерпретации. В большинстве случаев умеренное потребление этих веществ безопасно, и важнее общий метаболический фон пациента.

И последнее, но, пожалуй, самое важное - методологическое замечание:
Вы затрагиваете множество состояний - Жильбер, тромбофилии, дисплазия соединительной ткани, метаболические нарушения, пищевая непереносимость - и всё это преподносится как единая система, напрямую вытекающая из Жильбера.

Позвольте заметить, что Жильбер - это только один из фрагментов общей картины, и он не обязательно связан с другими мутациями.
Каждая из упомянутых вами мутаций и состояний - самостоятельна. Они могут сосуществовать, но не обязаны быть следствием Жильбера.

Разделение этих компонентов - не ослабление общей теории, а наоборот, путь к более точной и управляемой стратегии лечения. В реальной клинической практике именно такой подход (разделение, а не слияние всего в одно объяснение) помогает добиться лучших результатов и избежать терапевтических ловушек.

Ещё раз благодарю за ваш труд. Ваш интерес к биохимии, гематологии и метаболике - это пример того, как пациент может расширить границы медицинской осведомлённости.
Буду рад продолжению обсуждения!

Здравствуйте.
Вы правильно подметили, что слабительного эффекта, как такового, может не быть, особенно если стул и так регулярный. Но важно помнить, что цель дюфалака в вашем случае не просто вызвать дефекацию, а снизить уровень аммиака и других кишечных токсинов, которые участвуют в формировании тумана в голове, утомляемости и пр. Поэтому важно подобрать дозу дюфалака для 2-х иногда 3-х дефекаций в день, пусть даже небольшими порциями. Метеоризм и урчание - это часто сопутствующие явления, особенно при адаптации. Если они не причиняют значительного дискомфорта, пока их можно игнорировать.

[quote name='Ocean_ovna' date='2.06.2025 - 01:
Также заслуживает внимания ваша гипотеза о влиянии Na⁺ и Ca²⁺ на функцию F13 и связь этого с нейромедиаторными и сосудистыми реакциями.
[/quote]
Здравствуйте. Это не моя гипотеза, это все научно исследовано
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6683118/
Рекомендую почитать https://www.google.com/amp/s/clinpharm-jour...peniya/%3famp=1. А также поискать подобные статьи по омегам, аргинину. Я вот лично от аргинина получила боли, как и от В12.
Далее, основа антибиотикоиндуц.тромбоцитопении-это влияние на костный мозг. Заметьте, что такая реакция появляется примерно через неделю. У меня тромбоциты падают уже через пару часов. Есть такой процесс как гликозилирование. Антибиотики имеют свойство нарушать гликозилирование.Так вот и некоторые аминокислоты имеют свойство ингибировать гликозилирование(см скрин) гликозилирование подразумевает присоединение сахаров как манноза, фукоза, галактоза, сиаловые кислоты к белкам и жирам. Когда нейтрофилам не хватает галактозы (из глюкозы)или гликогена(из глюкозы), они падают, поэтому от антибиотиков и излишка белка у меня падают нейтрофилы
и иммуноглобулины. https://ru.m.wikipedia.org/wiki/UGT1A1#:~:t...%B8%D1%82%D1%8B.
Иммуноглобулины тоже гликозилированы поэтому от антибиотика у меня они упали(igG и IgA). Жильбер можно рассматривать как частный случай нарушения гликозилирования, тк угта1 плохо присоединяет глукуроновую кислоту к субстратам. Образуется глюкуроновая из глюкозы. То есть увлекаться белками не только аммиак повышается, но и нарушается присоединение сахаров к субстратам. Понятно должно быть почему используют глюкозу при Жильбера.
Проективная роль F13 https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7867190/ обратите внимание на ангиотензин, усиливающий синтезF13. Почему мне иАПФ и не подошли.

Лактулоза содержит до 16%галактозы, 12% лактозы, 1%фруктозы. Ее метаболизируют молочнокислое бактерии до органических кислот. Избыток кислот может вызывать ожог слизистой кишечника.Не факт, что упадут тромбоциты, хотя галактоземия как раз характеризуется тромбоцитопенией, тк токсичен ее избыток для печени и мозга.Более того избыток галактозы имеет свойство нарушать гликозилирование трансферина точно также как и алкоголь(углеводдефицитный трансферин). https://kdl.ru/analizy-i-tseny/msk/uglevod-...ferrin-cdt-krov просто так рекомендуют ограничивать молочные продукты при железодефиците?

Благодарю за развёрнутый и аргументированный ответ.

Ваше объяснение роли F13 и гликозилирования действительно интересно, и я с интересом прочитал материалы, которые вы прислали.
Особенно хотелось бы отметить точную связь между UGT1A1 и глюкуронированием, как и ваш акцент на гликозилировании иммуноглобулинов ?- это действительно важная, но редко обсуждаемая тема.

Позвольте при этом внести несколько уточнений, которые, как мне кажется, помогут ещё более точно выстроить причинно-следственные связи:

Глюкуронирование и гликозилирование - два разных процесса. Факт, что галактоза участвует в гликозилировании и может быть токсичной при избытке - подтверждён.
Хотя оба пути используют производные сахаров, ферментные механизмы, участвующие в присоединении глюкуроната (UGT1A1) и в построении олигосахаридных цепей (гликозилтрансферазы), различаются принципиально.
Поэтому синдром Жильбера - это не форма нарушения гликозилирования, а отдельный, специфический дефицит активности глюкуронилтрансферазы. Между этими процессами могут существовать метаболические перекрёстки, особенно при общей истощённости, митохондриальной дисфункции или кишечной мальабсорбции, но это уже вторичные влияния, а не единый патогенез. У них нет общей генетической основы, но в условиях нарушения обмена сахаров, особенно при высоком белковом или лактозном питании, могут наблюдаться схожие проявления - раздражение кишечника, вялость, заторможенность/мозговой туман, непереносимость определённых продуктов.

Аргинин и В12 не вызывают тромбоцитопению в клинической практике. Если есть индивидуальная реакция - это интересно, но необязательно патогенетически связано с Жильбером или гликозилированием.

Падение нейтрофилов и тромбоцитов через 2-3 часа после приёма препаратов скорее всего, не связано с реальным угнетением костного мозга. Это может быть индивидуальной реакцией, включая вегетативную дисрегуляцию, чувствительность слизистых или колебания сосудистого тонуса.
Иммунная тромбоцитопения, как вы правильно заметили, обычно развивается спустя 5-10 дней. А время жизни тромбоцитов в норме составляет 7-10 дней, и даже при ускоренном разрушении их уровень не падает через часы.

Лактулоза - да, действительно содержит галактозу и противопоказана при галактоземии. Однако у большинства пациентов с синдромом Жильбера она переносится хорошо, поскольку галактозный обмен при Жильбере не нарушен. Основное её действие - слабительное и гипоаммониемическое, через закисление просвета кишечника и стимуляцию роста полезной микрофлоры.
При индивидуальной непереносимости, конечно, нужно подбирать дозу или альтернативу.

Ещё раз, хочу подчеркнуть: наличие разных генетических и метаболических особенностей у одного человека не обязательно означает их прямую связь между собой.
Синдром Жильбера, дисплазия соединительной ткани, полиморфизмы факторов свёртывания, нарушения гликозилирования - всё это может сосуществовать и это важно, но требует отдельной оценки, чтобы не сводить всё к одной причине и не пропустить важные нюансы диагностики и подхода к лечению.

Здравствуйте, форумчане! Мне 38, ж. Постоянная диспепсия, запоры. По биохимии крови повышены оба билирубина. По узи обп желчный сокращен. Камней нет, протоки не расширены. Вообще, постоянно в желчном нет желчи. Это уже который раз за последние 2 года. Есть метеоризм в тонком кишечнике. Непереносимость лекарств и бадов. Начала принимать реутери. Есть сибр в тонкой кишке. Вздутие. Желчегонное просто не действует. Ув. Океан_Овна, что скажете по поводу реутери при сибр? От дюфалак жуткий метеоризм. Не раз пыталась принимать, не подходит. Альфанормикс тоже не зашел, тошнота и тяжесть. Прочитав весь форум предполагаю, что сибр негативно влияет на печень. Спасибо за внимание.

Жильбер 7/7 естесно(. Манифест случился в 2023 году. Подскочил непрямой бил, и уже не падает. Значения разные. Не отслеживаю. Но когда желчь хорошо отходит то чувствую себя лучше. Угнетают запоры. Раньше помогали хорошо аллохол, хофитол. Сейчас как мертвому припарка. На данный момент желчь вообще не выходит в кишечник что ли? Читала про такое состояние как гипосекреция желчи на фоне больной печени. Но терапевты в поликлинике не компетентны в этом вопросе. Дают общие рекомендации пить больше воды, и прочее. Бывают ремиссии, но сейчас длительное обострение. Ем мало, всегда ела мало. Как будто не хватает ферментов. Креон и прочее не помогают. И постоянное чувство голода. Даже при полном желудке. Алт, аст в норме. Вся биохимия в норме, кроме била.

У меня такая же реакция на Дюфалак. Метеоризм и вздутие, но никакого сибоа ни у меня ни у др с такой симптоматикой не обнаруживали. Есть мутация пот ромбофилии, которая приводит к снижению гликозилирования тромбоцитов(коагулопатия), вызывающая дст кишечника, отсюда вздутия.