Тогда получается невозможно диагностировать НЦПГ по скорости кровотока в здоровой воротной вене. Что тогда там измерять? Если нет данных по разнице поступившей крови. Очевидно, что скорость кровотока будет в норме. А собственно, почему не должна быть? Если избыточное давление сбрасывается "невидимыми" сосудами

Я все феномены, которые могут быть обнаружены, описал здесь. По крайней мере, это то, что описывалось в некоторых статьях. http://forum.disser.ru/index.php?s=&sh...ost&p=24343
А "невидимые" сосуды при НЦПГ могут быть и в самой печени - парапортальные шунтирующие сосуды. Их тысячи, если не миллионы...

Ознакомился, спасибо. Кстати, заметил, что у меня есть многие "внешние" признаки заболевания печени которые вы в теме описали. Только вот что с этим делать? Может быть есть смысл пересдать анализ на гепатиты? Последний раз я сдавал на ABC 4 года назад, но симптомы особо не поменялись. Хотя я смотрю там есть еще DGE

Спасибо за фото. Насчёт высыпаний на предплечье ничего не скажу, но Ногти Терри достаточно хорошо просматриваются и кожа кистей выглядит гиперпигментированной. Хотя, может быть это за счёт цветопередачи.
На гепатиты рекомендуют проверяться ежегодно, по стандартам диспансеризации. Естественно, если обнаруживаются лабораторные маркеры вирусных гепатитов, то их нужно лечить, как бесспорный фактор повреждения и прогрессирования заболеваний печени. Но, два бесспорных фактора мы уже установили: первый фактор - алкоголь и второй - повышение железа в крови, которое вероятнее всего связано с первым фактором. В такой ситуации, наиболее важно предотвратить дальнейшее повреждение печени. Неплохо конечно проверить уровень аммиака, но учитывая проблемность обьективности этого анализа в лабораториях, на мой взгляд, целесообразно применить снижающую уровень аммиака терапию, которую я описал в теме об НЦПГ. По крайней мере это , возможно, улучшит качество жизни на длительный период. Через год пройти фиброскан/эластометрию печени на том же аппарате, для контроля динамики и пройти фиброгастроскопию для поиска наличия вариксов в пищеводе или признаков портальной гастропатии.

Спасибо за развернутый ответ. Кожа кистей действительно гиперпигментирована, видно намного лучше после притока крови к рукам (если нести тяжелый пакет, например). На выходных сдам кровь на гепатиты, аммиак проверял - 33 мкмоль\л но по стандартной процедуре забора крови в лаборатории. Начну принимать Гепа-Мерц и лактулозу, надеюсь на положительные изменения
P.S. А есть замена Гепа-Мерцу? Например, Гептрал или ещё что-нибудь? Цена кусается...

Нет.
Гептрал абсолютно другой препарат.
Интересно бы было поискать аналог глицилизированной кислоте(уменьшает фиброз), так как в РФ она исключительно в добавке к Фосфогливу. Но, видимо, тоже нет.

Жаль
30 пакетиков за 2000 грн, которых хватает на 10 дней. Итоговая стоимость курса Гепа-Мерца составит 12000 грн.

Да, очень недешевое удовольствие, при условии отсутствия выбора...

Ларнамин или Гептор-фармекс в пакетиках - генерики украинского производства. раза в 1.5-2 дешевле Гепа-Мерц. Это полный аналог Гепа-Мерц. Делают из субстанции закупаемой у компании Merz.
Проверяйте уровень железа каждые полгода.

Ларнамин в 2 раза дешевле

Гептор, обычно, дешевле Ларнамина.

Да, чуть дешевле. Но по аптекам смотрю искать нужно, не везде есть. Но даже с учетом 100 грн. на пачке в сумме будет значительно дешевле.
Железо буду наблюдать. Вопрос следующий: а что делать при его повышении?

Кровопускание

Вы писали по поводу одновременного приёма BCAA и LoLa. У меня есть дома комплекс аминокислот "Доппельгерц Актив". Стоит совмещать?
А что по поводу рифаксимина? LoLa + лактулозы будет достаточно?

BCAA имеет смысл принимать при потере мышечной массы. Судя по мышцам тенара (по фото ладони), она у вас в какой-то мере присутствует. В Допельхерц может входить железо (нужно состав смотреть), а оно вам противопоказано. Если есть со стулом проблемы, то можно и рифаксимин недели на 2 подключить. Тут, как говорится, "метод научного тыка"

Понял, спасибо. У меня ИМТ 15.4, думаю стоит подключить
Дома посмотрю состав допельхерца

ИМХО у вас ногти и ладонь абсолютно здорового человека! Посмотрите в яндекс-картинках что такое настоящие ногти Терри...

ВСАА тоже без фанатизма. Как считал Парацельс - все яд, одна только доза делает вещество ядом или лекарством. Они могут повышать уровень аммиака. Поэтому ИМХО будет достаточно по 5 г 3 раза в день.

Полезная для жильберщиков информация, которой по моему здесь ещё не было.

Глутаминовая кислота (в инструкции - глютаминовая) в таблетках по 250мг.
оказывает дезинтоксикационное, связывающее и выводящее аммиак действие. Регулирует метаболические процессы в центральной нервной системе. Оказывает гепатозащитное действие, угнетает секреторную функцию желудка.
Курс приёма от 1 до 12 месяцев.

Неоднозначный препарат. Серьезных статей или упоминаний по нему в рекомендациях, например EASL, мне не встречалось. Дезаминирование глутамина до глутамата при помощи фермента глутаминазы образует аммиак, при превращении глутамата в α-кетоглутарат также образуется аммиак.

Это я из официальной инструкции процитировал. Производители утверждают, что снижает аммиак. Вроде бы нет оснований не доверять, препарат выпускается со времён ссср.
ссылка 1
ссылка 2

Железа в комплексе нету. Вот только хотел начинать курс - так другая проблема вылезла. Зубы мудрости нужно удалять. А это и антибиотики, и обезболивающие Скорее всего ещё и под наркозом.

Ну, короткий курс антибиотика вряд-ли нанесет непоправимый вред печени. Тут выбора нет, так как осложнения, связанные с инфекцией полости рта, в основном это септический эндокардит, нуждаются в профилактическом курсе антибиотика согласно всем современным клиническим протоколам. Обычно назначают амоксициллин+клавулонавая кислота (Аугментин, Флемоклав) коротким курсом 3-дня, если нет аллергии на группу пенициллина. Причем первый прием антибиотика должен быть за 1час до манипуляции.
Ещё одно замечание к предыдущим рекомендациям. В связи с низким ИМТ, для профилактики атрофии мышц и наращивания мышечной массы целесообразно пить Нутридринк или Nestle Resource Optimum по 200-250мл на ночь (в 23.00). Данная рекомендация связана с тем, что при диффузных заболеваниях печени, в том числе фиброзе, печень плохо накапливает гликоген и в качестве источника энергии организм использует собственные белки в ночное время из-за длительного "голодного" периода в этот промежуток времени, а это в основном скелетная мускулатура. Ограничение пищевого белка в настоящее время рекомендуется только пациентам с индивидуальной непереносимостью белка, потому что жесткое ограничение белка, практиковавшееся еще 2 десятилетия назад, приводит к распаду белков собственных мышц. С одной стороны, к усугублению трофологической недостаточности, вообще характерной для пациентов с диффузными заболеваниями печени. Кроме того, к усилению симптомов печеночной энцефалопатии.
В общем, необходим подбор индивидуально переносимого количества белка в питании, так как перегрузка белком тоже может приводить к повышению уровня аммиака и усилению симптомов ПЭ. Более подробные рекомендации по питанию посмотрите здесь http://transpl.moscow/for_patients/diet/ . На мой взгляд, они достаточно хорошо изложены и слово "цирроз" не должно смущать.

Спасибо большое, статью изучу. Я как-то пробовал гейнер пить (спортпит). Вес чуть-чуть поднимался, но в составе было 80% сахара, поэтому перестал его пить. По поводу нутридринк - хорошая вещица, попробую. Знаю людей которые среди ночи по будильнику вставали что бы выпить протеин)

Всем . Читаю форум и пугаюсь, натыкаясь на сообщения о том, что у нас, жильберщиков и обладателей нцпг нет шансов на нормальную и долгую жизнь... ( Ну как же так? Я, к сожалению, столкнулась с манифестацией пару лет назад, но мне только 36 и у меня двое маленьких детей, я не могу позволить себе таких мыслей. Фиброза у меня нет, но все признаки нцпг на лицо: сосудистая сеточка под грудью, расширена нижняя полая вена на УЗИ, разширение воротной и селезеночной вен на КТ ОБП с контрастом, дополнительная долька в селезенке и много другого. Но прочитав оба форума я, возможно из-за того, что совсем не врач, так и не поняла, бывает ли лечение? Аммиак на верхней границы нормы-его снижаем гепа-мерцем и лактулозой, принимаем Урсосан периодами, держим диету почти без мяса и продуктов, угнетающих выработку УДФГТ, не изключаем алкоголь, снижаем до минимума медикаменты. Понимаю, что к нормальному образу жизни не вернуться, но разве придерживаясь всех правил, нет возможности жить долго с этими диагнозами?

Конечно можно. Об этом говорили еще в самом начале форума. Меньше себя накручивайте и живите максимально удобной жизнью.

По алкоголю непонятно написали. Алкоголь и курение исключить полностью! Заболевания печени развиваются медленно. Устранив причину, есть шанс стабилизировать и даже улучшить самочувствие на долгие годы, но это очень длительный процесс, который может занять годы. Портальная гипертензия также может уменьшатся по мере улучшения функции печени, но нужно осознавать тот факт, что печень не будет уже здоровой и образ жизни, диета требует определенных изменений на постоянной основе. В начале темы об НЦПГ я привел статью в которой описан случай гистологической нормализации при узловой регенеративной гиперплазии после устранения причинного фактора.

P.S. Насчёт расширения нижней полой вены на УЗИ забудьте. После УЗИ Вам проведена МСКТ с контрастированием. По результатам МСКТ расширения нижней полой вены нет!. Как я уже писал и Вам и не один раз в этой ветке форума -УЗИ очень приблизительный и операторозависимый метод исследования. Грубо говоря, оператор может не под тем углом датчик расположить или точки для измерения не там поставить. Кроме того, визуальная картинка УЗ аппарата обязательно имеет ту или иную степень шума, зависящую от класса аппарата. Результаты КТ по сравнению с УЗИ имеют безусловный приоритет и точность. Акцентирую на этом внимание, так как расширение нижней полой вены само по себе не является признаком ПГ, но из-за недостаточности правых отделов сердца (как правило, вследствие кардиомиопатии, недостаточности трехстворчатого клапана, митральной недостаточности, легочного сердца или сдавливающего перикардита она может расширяться. Повышение центрального венозного давления передается в печень через нижнюю полую вену и печеночные вены (они также расширяются). Это приводит к нарушению кровообращения в печени с развитием застойной сердечной гепатопатии, фиброза, ПГ и кардиального цирроза печени.

День добрый! В последнее время чувствую постоянную усталость и изредка появляющиеся боли в районе мочевого пузыря/кишечника справа. Если Вам не трудно можете посмотреть, есть ли что в моих анализах настораживающего опытный взгляд врача? Что насторожило, то что раньше прямой билирубин у меня был в районе 4 при общем 35, а остальное непрямой. Сейчас же доля прямого выросла в два раза
Нажмите для просмотра прикрепленного файла
Нажмите для просмотра прикрепленного файла

А у меня, вот такие чудеса появляются , на кисте руки, раз в полтора,Два месяца, палец аж стягивает и жжёт немного

Добрый день. Кроме билирубина придраться больше не к чему. Тут два варианта повышения прямого билирубина может быть, на мой взгляд. Первый, вариант - внутрипеченочный холестаз, второй - за счёт тропности непрямого билирубина к липидам повышается проницаемость мембран гепатоцитов с выходом прямого билирубина. Насчёт боли ничего конкретного сказать не могу, может быть множество причин. Вы урсодезоксихолевую кислоту принимаете?
Хроническая усталость очень неспецифический симптом, но часто сопровождает заболевания печени. Аммиак не проверяли? Лечение направленное на снижение аммиака (лактулоза, альфа-нормикс, Гепа-Мерц) не пробовали проводить?

Похоже на акродерматит, возможно энтеропатический. Связывают это обычно с дефицитом цинка и/или рибофлавина. Кроме этого, нужно для профилактики сухости кожи регулярно (столько раз, сколько необходимо) пользоваться увлажняющим кремом для рук типа Эмолиум.

Спасибо! Урсодезоксихолевую кислоту принимаю курсами раз в полгода по 750мг на ночь. Аммиак рад бы проверить, но негде. Лактулозу пробовал, но даже малейшая её доза приводит к жуткой диарее. Четыре дня назад начал принимать Орнитин Канон (аналог Гепа-Мерца) по одному пакетику два раза в день, пока наблюдаю. Двух недель приема должно хватить для оценки результата? Затем планирую прием Цитруллина малат в дозировке 3 грамма раз в день.

Когда принимаете урсодезоксихолевую кислоту нет диареи? Боль в животе не связана с приемом УДХК?
Насчет двух недель для оценки - сложно сказать. Возможно да, а может ещё нет. В своих рекомендациях я опираюсь на проведенные исследования, полагаясь на корректность их проведения, научность и экстраполируя их результаты. В данном случае это исследование СМАРТ-РАДаР проведенное в России по влиянию L-орнитина L-аспартата (LoLa) на снижение уровня аммиака у пациентов с вирусным гепатитом С и минимальным фиброзом F1. В нем исследователи приходят к выводу, что курсовой прием LoLa в течение двух месяцев приводил к достоверному и устойчивому снижению уровня аммиака в крови и улучшению когнитивных способностей пациентов по результатам проведенных психометрических тестов. Основываясь на полученных результатах, авторы рекомендуют принимать LoLa двухмесячными курсами с двухмесячными перерывами или постоянно. Естественно, что при постоянном приеме фармакоэкономические затраты будут в два раза выше.
Рекомендую все же поэкспериментировать с переносимой дозой лактулозы, для возможно более полного воздействия на продукцию аммиака в организме, так как снижение продукции аммиака и ускорение его выведения из кишечника за счёт лактулозы является не менее важным, чем улучшение утилизации аммиака в печени и мышцах за счёт LoLa. Хотя роль аммиака сейчас считается ведущей в патогенезе ПЭ, но из кишечника всасываются и другие токсины, выполняющие роль ложных нейротрансмиттеров, на которые влияние LoLa не столь очевидно. Если с лактулозой категорически не получается или вместе с ней целесообразно попробовать невсасывающийся антибиотик альфа-нормикс/Аальфаксим(Россия) (рифаксимин) недели на две в дозе 1200мг в сутки.
Напомните, пожалуйста, Вам делали КТ с контрастированием? Мой вопрос связан с результатами ультрасонографии портальных сосудов, который показал несколько сниженный кровоток в воротной вене. В норме кровоток должен ускоряться от периферии. В такой ситуации можно было бы ожидать какой-то сброс (шунт) до печени, например сплено-ренальный от ворот селезёнки к почке. но, насколько понимаю,
на УЗИ ничего подобного обнаружено небыло.

Спасибо! Нет, когда её принимаю всё хорошо, никакого дискомфорта связанного с приемом не испытываю, который явно выделялся бы на фоне приема урсодезоксихолевой кислоты.

Тогда буду принимать два месяца, хочу всё таки раз и навсегда выяснить связано ли состояние с повышенным аммиаком или нет

Спасибо. Если не затруднит, повторите пожалуйста, методику приема лактулозы, я в тысячах сообщений уже потерял, может быть я что-то нет так делаю. Попробую заодно взять лактулозу другого производителя, для чистоты эксперимента.

КТ с контрастированием делали полгода назад. Самого результата нет, но гастроэнтеролог сказал, что всё у меня идеально. Кровообращение в пределах нормы. Спасибо, что напомнили, схожу скачаю оригиналы исследования КТ. Гемангиома растет, но очень понемногу. С 2008 года увеличилась чуть меньше чем в два раза с 3-х до 5-ти см. Есть еще вторая небольшая 1,5см. Есть КТ 2020 года и 2018 года и прошлогоднее УЗИ
Нажмите для просмотра прикрепленного файла
Нажмите для просмотра прикрепленного файла
Нажмите для просмотра прикрепленного файла

Доза лактулозы подбирается индивидуально. Должен быть мягкий (не понос) стул от 2-х до 3-х раз в сутки. По мере приема и необходимости дозу лактулозы можно и нужно корректировать.
Хотел ещё один момент уточнить. Был ли период относительно длительного и регулярного употребления алкоголя?

До 2008 года пару лет употреблял почти каждый день, бывало по 0,5 литра 40-градусной в день. С 2009, как женился не употребляю совсем ни алкоголь, ни сигареты

А эластографию или фиброскан не делали ещё?
Как насчёт кишечных газов, не отмечаете повышение их выделения, по утрам например. Как давно, если есть? Капельные ангиомы на животе и груди?

Эластографию делал - всё в норме. По утрам есть повышение газов, да и в течении дня бывает. Вообще кишечные газы временами вызывают дискомфорт. Каждый поход в туалет с ними. Ангиомы нашел только на ногах и на животе несколько штук (если я правильно понял что это они). И они очень давно
Нажмите для просмотра прикрепленного файла
Нажмите для просмотра прикрепленного файла

вот ссылка на результат этого исследования за его первые 5 месяцев
исследование
Они принимали по 3 пакетика за 1 раз, утром.
Меня несколько смутили их оптимистичные выводы:

Можно ли считать значимым снижение со 145 до 130 и затем до 90 за 5 (!) месяцев если норма аммиака до 60 единиц...
В общем исходя из этой статьи, нужно принимать орнитин минимум месяца 3-4 по 3 пакетика, чтобы хоть что-то почувствовать субъективно (если действовать вслепую, без объективных замеров аммиака).

Я догадываюсь, с чем связан их оптимизм
Тут другое примечательно - высокие цифры аммиака при якобы минимальном фиброзе.

Да, скорее всего это исследование "поддерживалось" производителем Гепа-Мерц. Поэтому и такие выводы.
Меня ещё смущает абсолютно нормальный билирубин у испытуемых. При хр. гепатите Ц и повышенных трансаминазах это очень странно...

Я перепутал. Делал эластометрию печени.
Нажмите для просмотра прикрепленного файла
Подскажите, у Вас есть какие-то предположения по поводу наличия ангиом и кишечных газов?

Эта странность сразу пропадает, если предположить у этих пациентов НЦПГ, тогда и аммиак и билирубин становятся на свои места, Да и критерий отбора пациентов по ДТП выглядит несколько околонаучно, мягко говоря. Гепатит С не является исключающим фактором для НЦПГ. Кстати, результатов второго этапа исследований кажется так и нет.

А как давно газы появились, хотя бы примерно можете вспомнить?

Думаю лет пять назад. Когда гипербилирубинемия начала проявляться серьезно.

А как сейчас с мышечными подергиваниями и болями в мышцах о которых раньше писали? Что со сном? Как потеря веса? Повышались ли когда-нибудь АЛТ/АСТ?
В общем, что могу сказать, пробуйте снижающее аммиак лечение. По результатам ваших обследований PSVD заподозрить сложно, хотя и исключить полностью тоже нельзя, учитывая анамнез.

Мышечные подергивания остаются, но они редкие, в основном на лице, в районе век, бровей. Склонен списывать это на небольшие протрузии в трех отделах позвоночника. Шейные и ключичные мышцы часто спазмированы. Потери веса вот уже несколько месяцев нет, после того, как исключил кофе из рациона. Сон в целом хороший, полноценный. Что касается PSVD, есть у меня периоды с тахикардией, когда ни с того ни с сего начинает быстро биться сердце. Кардиолог на последнем приеме сказала, что отклонение ЭОС влево не есть хорошо. И поставил диагноз - нейроциркуляторная дистония по кардиальному типу, неполная блокада правой ножки почка Гиса. Самый странный эпизод в моей жизни - в 2017 году после поездки в отпуск у меня давление стало постоянное 110/70, хотя всегда было 120/80. И вот уже пять лет при малейших стрессах пульс учащается до 150-170 ударов в минуту, иногда сопровождаясь паническими атаками.
Нажмите для просмотра прикрепленного файла
Нажмите для просмотра прикрепленного файла

Под PSVD я имел ввиду порто-синусоидальную сосудистую болезнь печени. Это название было предложено совсем недавно (осенью прошлого года, если точно) группой экспертов VALDIG (Vascular Liver Disease Group) для более полного охвата пациентов, которые не в полной мере отвечают критериям диагностики идиопатической нецирротической портальной гипертензии (ИНЦПГ), у которых не выявлено увеличение диаметра вен в портальной системе, нет увеличения селезёнки, отсутствуют вариксы в пищеводе или расширение вен геморроидального сплетения при ректоромано или колоноскопии и не визуализируются спонтанные порто-кавальные анастомозы других локализаций по УЗИ, КТ или МРТ. По большому счету, диагностировать это возможно только по биопсии печени с грамотным и подготовленным патологом в придачу, который будет оценивать гистологию. Понимая, что в конкретных условиях это может быть практически нереально, я и предлагаю при малейших подозрениях проводить пробное лечение.
Терапия EX JUVANTIBUS (лат.) - лечение, проводимое в целях уточнения диагностики. Крайняя мера, применяемая при значительных диагностических затруднениях и условии, что проведение такого лечения не противопоказано по соматическому и психическому состоянию пациента.

Спасибо огромное! Пробное лечение это я так понимаю снижение уровня аммиака в крови?

Да, все верно!

Учитывая предыдущие посты про Гепа-Мерц, есть ли смысл употребления его или его дженериков? Или уже сосредоточиться на лактулозе?