Дельта, я вижу, что вы стараетесь глубоко разобрать тему, но иногда это приводит к излишней сложности, что может запутать. Давайте попробуем упростить и уточнить, чтобы помочь V1ktor-у. Вот мой анализ и предложения.

В кейсе V1ktor-а симптомы (усиление желтухи, послабление стула, шум в ушах) вероятно спровоцированы кофе (содержит метилксантины-кофеин) на фоне приёма артишокового чая в течение 1,5-2 недель. Артишок - желчегонный препарат (за счёт цинарина) со слабым мочегонным эффектом, часто рекомендуемый в нутрициологии при синдроме Жильбера для улучшения желчеоттока, так как он нейтрален к глюкоронизации (в отличие от расторопши). У V1ktor-а, вероятно, это вызвало бутылочное горлышко для прямого билирубина из-за билиарного сладжа и перегиба желчного пузыря, повысив его уровень.

Вы предположили, что артишок выводит кальций, что частично может быть связано с его мочегонным действием (цинарин). Однако артишок не содержит ксантинов - они есть в кофе, а его эффект на Ca минимален по сравнению с сильными диуретиками. Тест на кальций в моче (например, проба Сулковича) во время приёма мог бы это подтвердить. Низкий Ca (1,15 ммоль/л) у V1ktor-а, вероятно, предшествовал приёму и усугубился из-за дефицита витамина D. Ваше утверждение о перерасходе витамина D выглядит несколько притянутым за уши, но может объяснять углубление дефицита на фоне предшествовавшего. Альдостерон мог повыситься как ответ на диурез, влияя на Ca.

Ваши размышления об оксиде азота (NO) интересны и имеют основания. Шум в ушах, появившийся внезапно у V1ktor, поддерживает идею NO-вызванной вазодилатации сосудов уха или пероксинитрита, особенно при низком Ca (1,15 ммоль/л) и окислительном стрессе от синдрома Жильбера (UGT1A1). Низкая фолиевая кислота (3,8 -> 8,84 нг/мл) указывает на дефект метилирования (MTHFR/MTR), ограничив цистеин для детоксикации NO, что объясняет звон и тревогу. Снижение сократимости ПЖ (по эхокардиографии) и тахикардия могут быть от гипокальциемии или NO-воспаления, а не только Жильбера. NO-механизмы объясняют острый эпизод, но эффект артишока (полувыведение - дни) не длится 7 месяцев без вторичных факторов. Хроническое воспаление (токсокары), дефицит витамина D и метаболический стресс (гастрит, вес) могли замедлить восстановление Ca.
Вы упомянули ацидоз (с повышением альдостерона) или дефицит eNO как причины шума, что кажется противоречием алкалозу (связанному с низким ионизированным Ca). Алкалоз (pH >7,45) - вероятен у V1ktor-а (изжога, непереносимость воды 2-3 л/день), где Ca связывается с альбумином, а PTH (54,3 пг/мл) компенсирует. Ацидоз (pH <7,35) мог быть во время обострения (лактата от тахикардии), повышая альдостерон, но не объясняет текущий низкий Ca. Противоречие разрешимо: ацидоз был острым (триггер шума), а алкалоз? - хроническим. Дефицит eNO (от низкого Ca) сохраняет шум. Уточнение временного аспекта усилило бы вашу гипотезу.

Ваш механизм сложен, но без шагов. Предлагаю для V1ktor-a
1. КЩС (для алкалоза/ацидоза), витамин D, Ca в моче (Сулковича), генетика MTHFR/MTR, контроль токсокароза (эозинофилы, IgG, Western blot), дыхательный тест на хеликобактер, динамика ионизированного Ca, ЩФ.
2. Коррекция: Ca (1000 мг/день) + витамин D (2000 МЕ) (по согласованию с врачом), метилфолат (400 мкг), повторное лечение токсокар (если активны).
3. Шум - консультация отоларинголога/отоневролога, аудиограмма; вес - калорийная диета #5; гастрит/изжога - пробиотики/прокинетики.
4. УЗИ, фиброскан. Контроль ANA, АЛТ/АСТ, билирубина в динамике.
Это гипотеза, основанная на данных V1ktor-а. Надеюсь, это упростит обсуждение и поможет V1ktor-у. Спасибо за ваш вклад!

На портале Минздрава РФ 03.05.2025 опубликована статья по синдрому Жильбера: https://akr.egisz.rosminzdrav.ru/post/ebr00214

Я бы ещё дополнил эти рекомендации одним моментом. Симптомы полностью аналогичны моим + у V1ktor'а явно допущена та же ошибка, что и у меня. В моём случае поиск непонятно чего растянулся на 2 года, хотя ошибка была очень простой - нашли ВЭБ, назначили неэффективное лечение и не проконтролировали результат.

В случае V1ktor'а нашли инвазию токсокарами, назначили лечение, а результат лечения проверили только сразу после лечения, но не проконтролировали через несколько месяцев. Есть вероятность, что на фоне инвазии токсокарами (а возможно и другими паразитами, например, описторхами - никто же не проверял?) просел иммунитет и обострились проблемы с ВЭБ или ЦМВ (тревожность, тошнота, предобморочные состояния, слабость...).

Как сказал мне иммунолог - зачем ты сдавал все эти анализы? Сам же видишь результат 0. Стало понятно, что на самочувствие влияет аммиак и лишние органические кислоты в моче, а что с этим делать? Нужно же лечить причину, а не анализы. Снижение аммиака доступными способами облегчало состояние, но не решало проблему. В моём случае вероятно вирус приводил к росту уровня аммиака и нарушению обмена веществ. Почему вероятно - после лечения я это не контролировал и утверждать не могу, но самочувствие значительно улучшилось, хотя лечение ещё далеко не закончено. Путь длиной в 2 года показал, что причина может быть проще, чем кажется, даже не смотря на то, что её не увидели десятки специалистов. Просто они специалисты в другой области, а терапевты пропустили и не направили к иммунологу. Синдром Жильбера был всю жизнь, а вот таких состояний не было, значит причина не в нём и надо искать.

Я бы порекомендовал V1ktor'у дополнительно сдать анализы на ВЭБ и ЦМГ количественно (это просто и недорого - слюна, около 1000 руб.). Хотя сейчас, как я понял, лимфоциты в норме, а у меня были всё время повышены.

Конечно, это сугубо мое личное мнение, я далеко не специалист и могу ошибаться.

Здравствуйте, спасибо большое за рекомендации! , к концу этой недели постараюсь сдать все рекомендуемые анализы для ясности картины.

Здравствуйте, я с Вами абсолютно согласен по поводу того , что долгое время живешь с Жильбером и таких состояний не было , и большая вероятность что причины в другом.
Дополнительно сдам анализы на ВЭБ И ЦМГ я думаю лишним не будет, темболее они реально не дорого стоят.

Я Вам еще раз повторяю: в кщс есть показатель р50, который указывает на сродство гемоглобина к кислороду. аммиак снижает р50 и сродство гемоглобина к кислороду увеличивается, а ткани плохо получают кислород. Если р50 в норме, то ни о какой гипераммониеми речь идти не может!!! Наоборот при ацидозе за счет эффекта Вериго- Бора р50 повышается за счет повышения 2,3ДФГ , полученного в процессе гликолиза из глюкозы! Норма р50 24-28, а у меня за 30 и выше, мне наоборот аммиака не хватает,потому что у меня пиелонефрит и аммиак почками плохо корректирует ацидоз. Ацидоз усиливает выработку альдостерона для компенсации избытка кислот повышение всасывания бикарбоната( НСО3 ). Но тк альдостерон и эндотелин образуются синергично вызывает вазоконстрикцию -мозгам хреново от этого. Вместо того, чтобы снимать вазоконстрикцию, которая индуцирует Т-лимфоциты, вы еще больше дразните эндотелин орнитинаспартатом.эндотелин и Т-лимфоциты https://science-biology.ru/ru/article/view?id=1287. Поэтому при почках при несоблюдении диеты в конце концов разовьется гипертония. А вы ищите вирусы((( Большинство вирусных проходит самостоятельно при нормальном иммунитете, а вот эндотелин при почках очень плохо поддаётся коррекции.

A Вам я советую при очередном применении трав и антибиотиков Сразу тромбоциты мониторить. Потому что они после были 200, а значит были еще меньше.

Вы никогда не задумывались почему жильберщики не переносят вит Д при его явном дефиците ? Тут могут быть несколько причин 1нехватка железа, тк витамин гидроксидируется 2раза в печени и почках.
2. При почках нужен исключительно Кальцитриол, ТК почки не могут его образовывать.
3. Д вырабатывается из холестерина, кот богаты мембраны эритроцитов.сапонины трав вызывают гемолиз эритроцитов, снижая холестерин
4.витамин Д снижает активность РААС, именно поэтому может быть и непереносимость иАПФ, антагонистов минералокортикоидов. У меня именно такая реакция, потому что вит Д в таком случае образует песок в почках, тк снижается кровоток в почках.
5. Мутации Са-каналов, cyp24A1 и др
CYP24A1 -это ген и белок, представляющий собой витамин D-зависимую 24-гидроксилазу(Fe-зависима), которая участвует в метаболизме витамина D, катализируя его окисление и разрушение боковой цепи, а также в снижении уровня кальцитриола. Этот фермент отвечает за инактивацию биологически активного витамина D, превращая его в неактивные метаболиты. У кого то это cyp24a1 снижен и Д вызывает песок и камни. У кого поаышен-вит Д дефицит.
Вам какая версия больше нравится , учетом того, что жильберщикам недьзя обезвоживаться?)))

Вы ошибаетесь. Кщс покажет есть ли обезвоживание по гематокрту и осмолярности, по Na можно определить дефицит кортизола или избыток альдостерона . а как глушить альдостерон врачи знают. Тут важно помнить, что витамин Д очень сильно обезвоживает, тк снижает ренин и гидроксидируется, поэтому сначала определить есть дефицит Fe, тк гидроксилирования происходит с помощью cyo450(Fe3+, а не Fe2+) а переводfe 2+в Fe 3 +происходит с помощью Медьзависимого церулоплазмина.церулоплазмин, действуя как ферроксидаза, выполняет важную роль в окислительно-восстановительных реакциях, окисляя двухвалентное железо (Fe²⁺) до трехвалентного (Fe³⁺). Это превращение необходимо для последующего связывания железа белком трансферрином и его нормального транспорта по организму, что обеспечивает поступление железа к тканям. Именно поэтому в гене Вильсона -Коновалова у сына закодирована мутация с целью не потерять медь. И почему я акцентировала внимание, что медь и цинк , Fe выводятся волосами у жильберщиков. А по тому же принципу, что и тяжелые металлы-высокая температура(баня) вызывая потерю натрия и воды активирует гормоны надпочек и вазоконстрикцию, то же замое при высоких физнагрузках происходит(обезводии Вазоконстрикция) А высокая белковая нагрузка также может обезвоживать и что у вас там включается , чтоб компенсировать обезвод неизвестно. Толи кортизол, толи катехоламины, альдостерон. По лактату и гипервентиляции можно определить что это катехоламины. Тогда лечим панатаки))) Если кортизол повышен, то его можно дексаметазоном приглушить , ну или хотите антидепрессантами. Щас модно)))

Здравствуйте, ну после того случая я травы точно пить не буду.
По поводу Вашего сообщения что "Травы содержат Ксантины которые снижают агрегацию тромбоцитов" . До приема артишока 08.11.2024 тромбоциты были 290. После +-2 недели приема артишока 24.01.2024 , на следующий день когда стало плохо я ходил и сдавал анализ который показал тромбоциты - 334 т.е они наоборот повысились . После отмены артишока , 30.01.2025 сдал очередной анализ который показал тромбоциты 336. На данный момент ничего не принимав 18.08.2025 тромбоциты у меня 295. Т.е артишок "возможно" наоборот вызвал у меня повышение тромбоцитов. А может просто случайные скачки. По этому артишок скорей всего никак не повлиял на мои тромбоциты если верить анализам.

Вопрос двусмысленно читается. Поэтому так:
Если вы имели в виду, что все жильберщики в принципе не переносят витамин D - то это слишком общее утверждение, которое не подтверждается исследованиями. У большинства людей с синдромом Жильбера дефицит витамина D действительно встречается чаще, чем у контрольных групп, но переносимость добавок у них в целом нормальная, особенно при умеренных дозах (1000-2000 МЕ). А вот если вы имели в виду частные случаи, когда у пациента есть дефицит D, но он плохо переносит препараты (например, появляются боли в животе, дискомфорт в почках или гиперкальциемия даже на малых дозах) ? то это другой разговор. Такие ситуации возможны, но чаще всего связаны не с самим Жильбером, а с сопутствующими факторами:мутации в генах метаболизма витамина D (например, CYP24A1), особенности почек или паращитовидных желёз, избыточные дозы без контроля кальция и фосфора,обезвоживание/приём диуретических трав, дефицит железа.
Поэтому важно разделять, универсальной непереносимости у жильберщиков нет, а вот индивидуальные реакции бывают, и тогда стоит искать причину глубже.



С железом связь слабая: ферменты для превращения D3 -> 25(OH)D и далее -> кальцитриол не зависят напрямую от железа. Железо играет роль скорее в инактивации (через CYP24A1). Да, при тяжёлой почечной недостаточности назначают уже готовый кальцитриол, но у большинства людей с Жильбером почки работают нормально. Исследования показывают, что при анемии или дефиците железа уровни 25(OH)D ниже, и коррекция железа может улучшить статус витамина D.
Теоретически, низкое железо может замедлить разрушение активного витамина D, повышая риск гиперкальциемии при высоких дозах D. Но это редкий сценарий, и для жильберщиков он не типичен - СЖ не связан с дефицитом железа.
Проблемы с переносимостью D чаще возникают из-за индивидуальных факторов (например, мутации CYP24A1 или передозировки), а не из-за СЖ. Если железо низкое, его стоит проверить и корректировать нехватку в случае дефицита, но это не повод избегать витамина D.
Чаще важнее состояние почек и печени. У здорового человека почки как раз и превращают витамин D в активную форму (кальцитриол). Исключение - тяжёлая почечная недостаточность. В этом случае действительно назначают уже готовый кальцитриол. Исследования не показывают, что у людей с СЖ почки не могут производить кальцитриол.
При ХПН способность почек превращать 25(OH)D в активный кальцитриол (1,25(OH)D2) снижается. Поэтому даже при нормальном уровне 25(OH)D в крови может быть дефицит именно активной формы. В таких случаях холекальциферол поднимет 25(OH)D, создавая видимость благополучия, но не даст эффекта. Тогда имеет смысл проверять 1,25(OH)₂D и при необходимости использовать активные аналоги (кальцитриол, альфакальцидол).
В обычной ситуации, при сохранной функции почек, холекальциферол предпочтительнее, поскольку он превращается в активный метаболит по потребности организма. Кальцитриол применяют в основном при выраженной ХПН, когда почки теряют способность синтезировать его самостоятельно.



Звучит красиво, но не совсем так - 7-дегидрохолестерин для синтеза D берётся из плазмы крови, а не из мембран эритроцитов. Даже если есть лёгкий скрытый гемолиз (что при СЖ бывает редко), он не влияет серьёзно на холестерин. Сапонины действительно гемолизируют клетки в пробирке, но в реальной жизни это нужно выпить литрами концентрата женьшеня или сои. На практике такой механизм дефицита D пока никто не доказал или дайте ссылку на первоисточники, если они есть.



D действительно модулирует РААС - и это обычно хорошо: меньше давление в клубочках, меньше фиброз, меньше протеинурия. Именно поэтому D назначают при ХБП в международных рекомендациях. Песок в почках возможен только при передозировке или обезвоживании. То, что он прям ухудшает кровоток в почках - спорный тезис, исследований об этом нет.
Начинать с низких доз, мониторить 25(OH)D, кальций, PTH и креатинин ежемесячно и следить за водным балансом.
Частные случаи непереносимости могут быть связаны с резкими изменениями электролитов (калий, кальций) при приёме D у людей с коморбидностями.


Тут вы, конечно, мастер иронии ))) Но драматизировать не стоит: мутации CYP24A1 - редкость (1-2%). Основная проблема при таких мутациях - гиперкальциемия и камни даже при обычных дозах витамина D (1000-2000 МЕ). Дополнительные признаки: семейная история камней, низкий PTH, высокий 1,25(OH)2D при нормальном 25(OH)D. Но это скорее казуистика, чем массовая беда жильберщиков. У таких пациентов коррекция дефицита D может спровоцировать симптомы: тошнота, слабость, полидипсия, полиурия, камни. Повышенная активность CYP24A1 (реже) может усиливать дефицит D, но это не вызывает непереносимости, а скорее требует больших доз. Проверить можно: мониторинг кальция, PTH, 25(OH)D, а при подозрениях - генетика (Инвитро, Генетико, Гемотест - стоимость 5000-10000 руб.) Для СЖ связь с CYP24A1 не доказана и большинство жильберщиков D переносят нормально при умеренных дозах. В случае непереносимости обычных доз витамина D (есть Жильбер/нет Жильбера) - мутация CYP24A1 наиболее вероятная причина, но это совпадение, а не черта СЖ.

Отдельно добавлю для V1ktor, у которого низкий ионизированный кальций и дефицит D, гиперкальциемия пока не актуальна - его проблема в недостатке, а не избытке кальция. Но если он начнёт принимать D и появится гиперкальциемия, это повод для обследования, включая CYP24A1. Пока, его ситуация выглядит как банальный дефицит витамина D с лёгкой вторичной гиперпаратиреоидной реакцией. Гораздо более вероятное объяснение, чем редкие мутации или сапониновый гемолиз.

UPD: Отдельно отмечу, что в списке возможных причин не звучал дефицит магния. Между тем это достаточно частая и куда более реальная причина, по которой витамин D переносится плохо. Магний необходим для работы ферментов его метаболизма (CYP2R1, CYP27B1 и CYP24A1 зависят от магния как кофактора) и без него приём витамина D действительно может усиливать симптомы - головные боли, спазмы, сердечные перебои. Без коррекции магния витамин D усваивается неправильно.

Несложный расчет вероятности сочетания СЖ+значимой мутации CYP24A1 : Вероятность сочетания СЖ (около 7%) и патогенной мутации CYP24A1 (около 1%) составляет вместе меньше 0.01% (1 на 10,000 жильберщиков) так как это две независимые мутации. Видно, что это крайне редкий сценарий и очень нетипичный, для типичного жильберщика, поэтому его нельзя рассматривать как универсальное объяснение проблем с витамином D у всех жильберщиков. Такая получается статистика. Статистика заканчивается на конкретном пациенте, но наглядно показывает: при странных реакциях на D (1000?2000 МЕ/день) сначала исключаем частые причины (передозировка, гиперпаратиреоз, дефицит железа/магния), а генетику (CYP24A1) проверяем, если кальций или PTH аномальны и есть высокий 1,25(OH)2D при нормальном 25(OH)D.

Здравствуйте, делюсь своими свежими анализами.
Ионизированный кальций: 1,14 ммоль/л (норма 1,1-1,34), нижняя граница.
Аммиак:30,49 мкмоль/л (норма 18-60), в пределах нормы.
Результаты получил после пяти часов от забора крови. От забора крови до получения результата прошло пять часов.
Кортизол в слюне:
Утро (08:55) 33,2 нмоль/л (норма <20,3)
День (14:20) 4,5 (норма <6,94)
Вечер (20:00) 2,3 (норма <6,94)
Ночь (00:00) 1,5 (норма <7,5)
DHEA-S:582,0 мкг/дл (норма 139,7-484,4), повышен.
Утренний кортизол в слюне и DHEA-S (венозная кровь) выше нормы. Ночной кортизол, наоборот, в норме. Динамика суточная не выглядит как нормальное плавное снижение: утром резкий пик, днем и вечером быстрое падение, а ночью почти провал. Логично было бы вырубаться от усталости, но вместо этого сон поверхностный, с частыми пробуждениями. А может ли причина всего этого быть в кортизоловом дисбалансе из-за хронического стресса или усталости надпочечников? или все же если ночью кортизол снижен, но при этом трудно заснуть, сон поверхностный и прерывается пробуждениями, а цикл сна значительно нарушен, при том, что аммиак в норме, а церулоплазмин на нижней границе нормы, то может ли быть совсем другая причина -адреналин/норадреналин, воспаление, высокий глутамат и т.д.?. Предыдущие анализы по кортизолу были в норме, это первый раз, когда кортизол утром высокий.
Фиброскан: F1, ЕкПа 6,0 -звездчатое расширение портальных трактов без септ. Поздравьте, гепатоз перешёл в фиброз первой степени.
Дуоденальное зондирование: желчь оказалась сильно мутной, со слизью. Врач с 15-летним стажем сказала, что давно такую мутную желчь не видела. По УЗИ желчный пузырь идеальный. После процедуры уменьшились вечерние головные боли и немного снизился туман в голове. Желчь, к сожалению, не успели отнести на микроскопию. По словам врача вероятность описторхов, лямблий, кандид и даже полипов довольно высокая.

Спасибо за пояснение. Скорее всего артишок вызвал мочегонный эффект со снижением холестерина. Я вот от артишока мочегонится бегала. Но у меня щф наоборот подскочила, а у вас и щф и лдг снизились. Это цинкзависимые ферменты, цинк тоже выводится мочегонными и следует учитывать возможные антагонистические взаимодействия кальция и фосфора с цинком и меди с цинком. Поэтому не могу советовать прием Са или витD, поскольку при алкалозе Са может накапливаться внутриклеточно и мешать усвоению цинка.

Спасибо, что привели динамику тромбоцитов. По вашим данным видно, что артишок не вызвал снижения - наоборот, показатели оставались в норме и даже немного поднимались. Такие колебания тромбоцитов укладываются в обычную вариабельность и не отражают патологии.
Что касается ЩФ и ЛДГ - оба фермента действительно зависят от цинка. При сниженной ЩФ+ЛДГ иногда бывает относительный дефицит цинка в тканях, даже если его уровень в крови выглядит нормальным. В таких случаях ферменты можно использовать как косвенный маркер: если после курса цинка они поднимутся ближе к середине нормы, это будет подтверждением, что тканевый дефицит корректируется.
Кальций и витамин D для вас тоже важны, учитывая низко-нормальный ионизированный кальций и нормально-повышенный ПТГ - дефицит реален и требует коррекции, но требует осторожности и контроля, а в случае подтверждения алкалоза по КЩС - дополнительной его коррекции. Принимать их лучше не одновременно с цинком, чтобы не мешали усвоению друг друга. Оптимально выдерживать хотя бы 3-4 часа между приёмами (например, утром - кальций и витамин D, вечером - цинк). Отказываться от Ca/витамина D преждевременно, так как низкий Ca (1,15 ммоль/л) и низкий 25(ОН)D - реален и требует коррекции, а алкалоз - пока ещё гипотеза, требующая подтверждения КЩС, а в случае подтверждения - это повод для контроля и корректировки самого алкалоза (например, уменьшить щелочные продукты (молоко, овощи), увеличить кислые (ягоды, квашеная капуста (если переносится)), но сохранять диету #5., а не для полного исключения.
Ваш уровень цинка сейчас в середине диапазона. Так как цинк - внутритканевой микроэлемент, обычно рекомендуют поддерживать его ближе к верхней трети нормы. Приём цинка часто назначают курсами по 15-30 мг элементарного цинка в сутки (2-3 месяца). Важно параллельно контролировать медь и придерживаться соотношения цинк:медь примерно 10:1, чтобы не допустить её дефицита.
И ещё важный момент - следить за водным балансом. При синдроме Жильбера обезвоживание усугубляет жалобы и повышает билирубин. В среднем ориентируются на 30 мл жидкости на 1 кг массы тела в сутки (например, при весе 70 кг - около 2-2,2 литра), но в жару или при физической активности потребность выше.
Это гипотеза на основе ваших данных; окончательный план лечения и контроля согласуйте с врачом. Удачи!

Я вам рекомендую почитать https://studfile.net/preview/3547588/page:2/
https://phsreda.com/e-articles/10364/Action10364-102497.pdf
И подумать почему перипортальная/портальная зона так называется, ее функции, от чего зависит. Это зона 1, а есть еще 2,3. Чем отличаются. Обратите внимание, что 1 зона хорошо снабжается кровью, в отличие от 2 и 3, но фиброзит именно 1. Обратите внимание на роль альдостерона, эндотелина, NO, стаз, гиперкоагуляция, пристеночный тромбоза.именно 1 зона первая реагирует на гормоны и состояние кровеносного сосуда, вокруг которого расположена портальная зона. Излагайте мысли, плиз.

Здравствуйте. Это подтверждает состояние вторичного гиперпаратиреоза на фоне дефицита витамина D.
Следует продолжить контроль ионизированного кальция и ПТГ, обсудить с эндокринологом возможные корректировки доз кальцифедиола или других форм витамина D, которые переносите, в небольшой дозе, учитывая сопутствующие нарушения метаболизма в печени.


Пограничный уровень аммиака (в прошлом анализе) вместе с низкой мочевиной указывает на субклиническую печёночную энцефалопатию.
Симптомы мозгового тумана, усталость, нарушения сна и когнитивных функций - уже её клиника.
Целесообразно поддерживать печень и снижать нагрузку на цикл мочевины через диету, пробиотики, корректировку белка.
Первый результат: 30 мкмоль/л, при узком референсе (9-33). Это пограничное повышение, и его вполне можно трактовать как начальные признаки субклинической гипераммониемии.
Второй результат: 30,49 мкмоль/л, но там референс шире (18-60). Формально - норма, но фактически это то же значение.То есть, цифра одна и та же, но интерпретация зависит от лаборатории. Вторая лаборатория решила перестраховаться на случай преаналитическиз сбоев) и увеличила референсы в ДВА раза по сравнению с международными общепринятыми стандартами. Волюнтаризм чистой воды). Продолжить контроль аммиака в динамике.


Повышенный утренний кортизол может быть не только от стресса или дисбалансе гормонально-сосудистой регуляции но и от того, что печень не справляется с его инактивацией при имеющемся стеатозе и фиброзе F1. При стрессе: кривая кортизола остаётся похожей на нормальную (высокий утром -> плавно падает днём и вечером), только значения выше. При чисто стрессовом повышении кортизола человек часто вырубаетcя от усталости, но сон глубокий. Если бы дело было только в стрессе, DHEA-S часто держался бы ближе к норме. Его повышение может указывать на то, что печень плохо утилизирует и этот гормон. При печёночном дисбалансе сон поверхностный, с пробуждениями и ощущением тумана в голове днём. Может быть имеется комбинация - и стресс, и печень. Но перекос ритма (утренний слишком высокий, днём резкий спад, ночью провал) + повышенный DHEA-S и признаки снижения печёночной функции скорее говорят, что печень играет ключевую роль в этом дисбалансе. Поэтому кортизоловый дисбаланс - это не только стресс и надпочечники. Тут играет роль и печень, которая замедляет утилизацию гормонов.

UPD: Проверить утренний кортизол и DHEA-S в крови повторно. При чистом стрессе показатели колеблются, при печёночном замедлении они остаются стабильно высокими.


Не совсем так. Кроме стеатоза, есть вероятность воздействия других факторов. При типичном неосложнённом стеатозе (жировой болезни печени без других факторов) фиброз чаще всего начинается в перицентральной зоне (зона 3), потому что именно там накапливаются триглицериды, и клетки более чувствительны к гипоксии и токсинам, поступающим через синусоиды.
Перипортальный фиброз (зона 1) может развиваться, если есть хроническое воспаление или паразитарная нагрузка - именно эти факторы активно стимулируют звездчатые клетки в перипортальной зоне. Гормональные и сосудистые стимулы (кортизол, DHEA-S, альдостерон, эндотелин, NO) - портальная зона более чувствительна, так как получает кровоснабжение первой.
То есть, ваш фиброз начался в зоне 1 (перипортальной), о чем говорит звездчатое расширение портальных трактов. Это говорит, что на первый план выходят не обменные, а сосудисто-гормональные механизмы: повышение кортизола и DHEA-S сдвиги в надпочечниковой регуляции, возможно склонность к гиперкоагуляции и микротромбам. Тяжелый Стеатоз печени может косвенно запускать перипортальный фиброз через снижение инактивации гормонов и токсинов в зоне 1. Если гепатоциты не справляются с метаболизмом, концентрация активных гормонов повышается именно здесь, что ведет к местной стимуляции фиброгенеза. Добавляем сюда хронический стресс, высокий кортизол, DHEA-S, воспаление и возможные паразитарные стимулы. Другим маркером того, что у вас страдает именно перипортальная зона, является перманентно низкий уровень мочевины. Все это может усиливать локальные тромботические процессы, поэтому имеет смысл сделать коагулограмму (если не делали раньше), D-димер, фибриноген, тромбоэластограмму (при возможности) и обследоваться на генетические тромбофилии (Протромбин G20210А, Фактор V, Антитромбин III, белок C и белок S) и антифосфолипидный синдром (анти-кардиолипин IgG/IgM, β2-гликопротеин, волчаночный антикоагулянт). Тем более, что есть подтвержденные мутации MTHFR и снижен фолат. Повторное тестирование на АФС через 12 недель, если первые показатели положительные (стандарт для АФС).
Под контролем стоит держать липидный профиль, тромбоциты и гомоцистеин, также как и воспалительные маркеры: CRP, эозинофилы, базофилы, ферритин. Это обследование может выявить дополнительный фактор риска прогрессирования фиброза и субклинической печёночной энцефалопатии.
От курения сигарет нужно отказаться! И обязательно следить за водным балансом, так как сгущение крови усиливает агрегацию тромбоцитов и локальный тромбоз на фоне воспаления.

UPD: С другой стороны, оценка начала морфологических фиброзных изменений по Фиброскану всё же носит условный характер. Этот метод измеряет интегральную жесткость паренхимы и интерпретирует её через гистологическую шкалу METAVIR (F0-F4). Первая степень фиброза (F1) при Фиброскане условно соответствует лёгким изменениям, включая возможное расширение портальных трактов и активацию звездчатых клеток, но точное распределение изменений по зонам (1-3) и морфологическую картину можно установить только по биопсии печени. Поэтому Фиброскан даёт ценную динамическую информацию и ориентир для наблюдения, но не заменяет морфологическую оценку.



Мутная желчь - косвенный маркер воспаления или паразитарной нагрузки. Если после процедур, улучшающих отток желчи (как после дуоденального зондирования), уменьшаются головные боли и туман, это веский косвенный аргумент в пользу печёночного вклада. Желательно повторить с микроскопией, если получится.

Целесообразно также провести подробное доплерографическое исследование сосудов портальной системы с измерением скоростей кровотока и возможно уже стоит задуматься о проведении контрастного КТ ОБП (по крайней мере может быть полезно для наблюдения в динамике).

Спасибо большое, прочитал, очень хорошие исследования. У меня как раз совпадает утренний кортизол высокий, DHEA-S тоже повышен. Получается, что печень при стеатозе и начавшемся фиброзе хуже утилизирует гормоны, и именно зона 1 получает наибольшую концентрацию, поэтому и перегружается и кортизол не инактивируется. Сдам на альдостерон и ренин. Давление у меня всегда нормальное, калий и натрий тоже в пределах нормы. По УЗИ с допплерографией признаков портальной гипертензии не было.

Спасибо за подробный разбор и благодарю.
Для меня проблема поднять уровень витамина D. Первая проблема непереносимость любых форм витамина D, побочки сильные, что полностью перекрывают пользу от повышения уровня. По поводу субклинической гипераммонии, может это связано скорее с уже имеющимся фиброзом?. Проблем с гиперкоагуляцией не замечал и не сталкивался никогда, и случаев тромбозов у меня не было. Единственное, когда принимал метилфолат, появлялись синяки на ногах.
Обязательно сдам на коагулограмму, D-димер и фибриноген. Липидный профиль, тромбоциты, CRP, СОЭ и ферритин все показатели в норме, как у космонавта.
Да, придётся полностью отказаться от курения. Спасибо за совет про воду, каждый день стараюсь пить много чистой воды, хорошо идёт зелёный чай.
Повторное зондирование планирую до конца месяца. Терапевт советует уже начать минимальную антипаразитарную терапию, а не ждать результатов анализов.
Очень надеюсь, что обойдётся без морфологической оценки (биопсии).

В вашем случае важнее не сама цифра 25(OH)D в крови, а то, как он реально работает в организме. Проверить это можно по конечным маркерам: ионизированному кальцию, паратгормону (ПТГ) и состоянию костей (денситометрия). Если кальций в норме, ПТГ не повышен и кости не теряют плотность, то даже при низком уровне витамина D в анализах причин для тревоги нет. В такой ситуации разумнее следить именно за этими параметрами, чем мучить себя препаратами, которые вызывают непереносимость. Если начнётся рост ПТГ + снижение ионизированного кальция, тогда задача поддерживать баланс кальция-фосфора и снижать стимуляцию паращитовидных желез через питание - достаточно кальция из продуктов (йогурт, кефир, сыр в умеренном количестве, брокколи) и микродозы переносимых форм витамина D. То есть, за красивой цифрой 25(OH)D гнаться не стоит.
По поводу субклинической гипераммониемии - да, она действительно может быть связана с имеющимся фиброзом, так как цикл мочевины начинается именно в перипортальной зоне. Низкая мочевина вместе с пограничными значениями аммиака и жалобами на усталость, туман, нарушения сна, уже могут указывать на лёгкую форму печёночной энцефалопатии.
То, что у вас не было тромбозов, конечно, хорошо, но иногда скрытые предрасположенности дают о себе знать только при нагрузке. А вот появление синяков на фоне метилфолата говорит о том, что у вас есть чувствительность со стороны системы гемостаза. В таком случае нужна осторожность - минимальные дозы или упор на питание (зеленые овощи - петрушка, сельдерей, кинза, салат, брокколи и бобовые) безопаснее, чем добавки, хотя при мутации MTHFR/MTRR микродозы метилфолата тоже требуются, так как организм хуже конвертирует фолаты в активную метильную форму. Поэтому важно не только получать фолаты с зелёных овощей, но и при необходимости использовать метилфолат в минимальных переносимых дозах, если нет выраженной непереносимости). Лучше очень маленькие, буквально гомеопатические дозы, чтобы избежать побочных эффектов. Например, 50-100 мкг метилфолата вместо стандартных 400.
Стоит учитывать, что при синдроме Жильбера зелёный чай в больших количествах или очень крепкий может повышать билирубин (конкуренция за глюкуронирование). Оптимально ограничиться 1-2 чашками некрепкого в день.
Что касается антипаразитарной терапии - лучше всё же хотя бы раз подтвердить диагноз микроскопией желчи, чтобы не перегружать печень без необходимости. Но если терапевт настаивает, важно хотя бы подобрать щадящую схему.
Биопсия на данном этапе не обязательна. Достаточно динамики по Фиброскану, допплеру портальной системы и лабораторным показателям приблизительно раз в 6 месяцев или по ситуации. Биопсия только при сомнениях в диагнозе или быстром прогрессировании фиброза.

Альдо/ренин стоит 2 тыс с чем то. Кщс 1,5 тыс. В кщс по НСО3 будет видно повышен Альдо или нет. Альдо у гипотоников давление не особо повышает.Тут важный параметр еще-сатурация крови, ее только в кщс видно. Кортизол снижает Са, К, но на Na вияние меньше, чем Альдо.Есть нюанс-Са может сливаться в мочу, либо при алкалозе наоборот в клетку уходить.Поэтому головная боль вечером при недостатке кортизола может быть обусловлена избытком Са в клетке или обезвоживанием, то есть недостатком кортизола. Тогда теоретически можно Преднизолон или дексаметазон использовать от головных болей в зависимости от от осмолярности КЩС.Поэтому лучше кщс смотреть, тк осмолярность видна и тот же Са иониз.

Дельта права, что КЩС действительно нужен - там можно понять, не уходит ли у Chelsea баланс в сторону метаболического алкалоза из-за аммиака, а не только из-за кортизола или альдостерона. Аммиак уводит H+, и pH может быть чуть выше нормы (7,45+). Повышенный бикарбонат (HCO3-) - главный признак алкалоза. Иногда организм компенсирует это дыханием (pCO2чуть выше), но при проблемах с печенью компенсация может работать неидеально, и тогда алкалоз выражен сильнее.
В таких условиях ионизированный кальций падает - отсюда судороги, головные боли, мышечные симптомы. Кортизол тут не главный: он действительно влияет на кальций, но скорее через кишечник и почки, а не напрямую на ионизированный уровень. Калий при алкалозе уходит в клетки - в крови он снижен, и это усиливает усталость и перебои в сердце.
Плюс, в КЩС можно сразу видеть сатурацию O2. Учитывая печёночные и возможные сосудистые моменты (портосистемные), это полезный параметр - низкая сатурация без лёгочной патологии может намекать на сосудистые шунты.
Если в анализе будет: pH чуть выше нормы + повышен HCO3 + снижен ионизированный Ca + снижен K , то это серьёзный аргумент, что главная проблема именно в гипераммониемии и сбое цикла мочевины. И тогда вместо пробных курсов преднизолона (риски высоки: при печеночном фиброзе стероиды могут усугубить стеатоз, инсулинорезистентность или даже инфекцию. Плюс, утренний кортизол уже повышен (33.2 >20.3), так что добавление стероидов может усилить HPA-дисбаланс и DHEA-S (уже высокий)), логичнее работать на снижение аммиака и кишечных токсинов. Это более фундаментальный путь, который реально может улучшить сон и самочувствие.
У Chelsea низкая медь/церулоплазмин может нарушать детоксикацию аммиака (медь в ферментах цикла мочевины), что добавляет аргументов в аммиачную теорию в этом случае. Мне кажется, такой подход более печеночно-ориентированный и вписывается в общую картину (тяжелый стеатоз, фиброз, паразиты, низкий холестерин/D/мочевина/медь/церулоплазмин).

UPD: В КЩС также видно анионный разрыв (anion gap/AG) - если он нормальный при алкалозе, это подкрепит гипотезу о гипераммониемии или потере H+ через почки/ЖКТ (паразиты?). Если HCO3- повышен + pH >7.45 + anion gap нормальный/низкий, то аммиак/печень - главный подозреваемый.
AG - это расчетный показатель. Если его нет в бланке КЩС, то можно рассчитать самостоятельно AG=(Na+K)-(Cl+HCO3)
Иногда K⁺ не включают, тогда: AG=Na-(Cl+HCO3)

Например, для этого бланка https://forum.disser.ru/index.php?act=attac...ost&id=3088
Na = 138 ммоль/л; K = 4.5 ммоль/л; Cl = 111 ммоль/л; HCO3 = 26.8 ммоль/л
AG (без К) = 0,2 ммоль/л (Норма без К 8-12 ммоль/л). Такой AG бывает при гипоальбуминемии (альбумин - главный аннион, его мало - AG падает), гиперхлоремии. В бланке написано - компенсированный респираторный ацидоз, гипоксемия. А низкий AG + высокий Cl- намекают ещё и на гиперхлоремический метаболический компонент, скорее всего на фоне печеночной/белковой истории - скорее всего сниженный альбумин и смещение электролитов.

Также в КЩС стоит оценить p50 (давление кислорода, при котором гемоглобин насыщен на 50%, норма 26-28 мм рт.ст.). Это показатель сродства гемоглобина к кислороду, который отражает, насколько эффективно O2 доставляется к тканям. При метаболическом алкалозе p50 снижается (сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина влево), так как высокий pH усиливает сродство гемоглобина к кислороду (эффект Бора). Это ухудшает отдачу O2 тканям, особенно мозгу и мышцам, что может объяснять симптомы Chelsea: brain fog, усталость, поверхностный сон и ночные пробуждения, несмотря на нормальную сатурацию (SaO2). Печеночная дисфункция (стеатозS3+фиброз F1, низкая мочевина) и возможное снижение 2,3-дифосфоглицерата (2,3-DPG) при печеночной недостаточности также сдвигают p50 влево, усугубляя тканевую гипоксию.
Важно: снижение p50 не специфично для гипераммониемии - оно характерно для любого метаболического алкалоза (например, от гиперальдостеронизма, потери H+ при рвоте или диуретиках). Однако у Chelsea, с учетом описторхоза? (IgG+) и пограничного аммиака (30.49 мкмоль/л), аммиак выглядит наиболее вероятной причиной алкалоза. https://forum.disser.ru/index.php?s=&sh...ost&p=30175

Всем добрый вечер!
Был на этой недели у своего гастроэнтеролога. Назначила дополнительные анализы по мимо тех которые были + сказала пройти гастроскопию(+хеликобактер пилори) также добавила колоноскопию.
Тест на КЩС еще не сдавал, я как раз у нее уточнил где можно сдать такой анализ, она конечно очень удивилась зачем он мне нужен, но в итоге дала адрес , на след недели пойду сдам.
Сегодня решил пройти гастроскопию под седацией второй раз , первый раз был 25.01.2025 после того случая с артишоком. Колоноскопия, как то если честно не очень хочеться проходить т.к нужна подготовка а смоим ЖКТ наверное стоит повременить.
Результаты гастроскопии скидываю во вложение, эндоскопист ответил после процедуры , что скорей всего состояние моего ЖКТ дает мне такие симптомы+ потеря веса. Вообще на этой гастроскопии нашли очень много всего аж немного не по себе стало, либо такой внимательный Эндоскопист попался или у меня спустя 8 месяцев вообще посыпалось жкт это при том что я сидел на щадящей диете и терял вес. Хелик оказался положительный , в прошлой ФГДС был отрицательный НО как мне сказали я тогда принимал лекарства (ипп, антациды ) и хелик возможно "прятался" а при этой фгдс я ничего не принимал около 4 месяцев.
1) У меня повторный визит к врачу 18 го числа, уверен что скажет проходить экстрадацию ХЕЛИКА, но я так боюсь принимать антибиотики чтобы вообще ничего не усугубить и так уже шаткое, просто кто то нормально переносить а кто то не очень, как будет у меня неизвестно , также боюсь на курсе антибиотиков вообще " скилетом" стать т.е еще больше похудеть . Вопрос стоит ли? я понимаю что сам должен принимать решение но интересно мнение других людей и специалистов.
2) По поводу анализов , Фосфатаза ALP - 33 , т.е еще ниже стала чем была, а была она 39 (18.08.2025) что то сильно снизилась , а врач как будто не замечает говорит ''мол это не так страшно и не ярко выражено'' та же ситуация с витамином Д что то не охотно она мне хочет его прописывать.
Ферритин был 18.08.2025 --266.74 на данный момент 158,38 сильный такой скачек и не обоснованый. Хотя уровень средний
Anti-ANA, IgG пересдал , ранее была слабо-позитив на данный момент - отрицательно, возможно была погрешность в анализах или какой то процесс в организме.
[/b]Лактатдегидрогеназа (ЛДГ, LDH)[/b] - 127 нижняя граница, подскажите сильно ли это плохо ? я читал что наоборот вроде как бы понижена это хорошо? .
Билирубин упал с 82,7 до 58.6 .
Ректикулоциты впервое их сдавал ,завышены - 18 . Но чат gpt сказал что при синдроме жилибера это норма так ли это?
Таксокары вестернблот не работал, сделал на антитела результат- 4,18 а было ранее 08.11.2024 - 6,08 через месяц после лечения 6,07 .
Всем заранее спасибо за ответы!!!!

У Вас эритематозный гастрит. То есть с кровотечениями. Антибиотикотерапия может усугубить кровотечение. Тест на хеликобактер основан на выделении пузырьков СО2. А СО2 может иметь респираторный характер, а не хеликобактерный. У меня тоже эритематозный всю жизнь и тест был положительный, но антитела его не показали, скорее всего пузырьки СО2 в моем случае были ги респираторного характера судя по кщс из-за вазоконстрикции.
Обратите внимание, что
Повышенные ретикулоциты, или ретикулоцитоз, свидетельствуют об усиленном кроветворении, что может быть вызвано кровопотерей, разрушением эритроцитов (гемолизом), реакцией костного мозга на лечение анемий, воспалительными процессами или гипоксией судя по лдг гемолиза нет, кровотечение вы имеете в желудке, гипоксия( сатурация) видна в кщс.Поэтому я всё-таки рекомендую кщс и панель тромбофилий , тк коагулопатии как у меня вызывают кровотечения, а подача кислорода улучшит метаболизм, повторюсь, что противопоказание к гбо- тромбозы(тромбофилия). Хотя бы точно будете знать можно ли вам применять антикоагулянты, ИПП, антибиотики в дальнейшем. Механизм образования СО2 обусловлен легочной гипертензией, которую вызывают вазоконстрикторы компенсаторно в ответ на кровотечения.Пульсоксиметрия в моем случае показывает нормальную сатурацию, но в кщс кислорода очень мало. Дело в том, что пульсоксиметр СО2 считывает как О2, поэтому даже при отравлении угарным СО пульсоксиметр показывает норму кислородообеспечения.Вам следует контролировать иммуноглобулины, белковые фракции, тк при коагулопатиях , кровотечениях можно помимо дорогостоящих факторов свертывания применять иммуноглобулины, имеющие коагулянтные свойства.Знаю, что при язвенных поражениях желудка используют орошение Актовегином, когда язвы обусловлены гипоксией. Актовегин не фуфломицин, а работает как плазма за счет содержания СОД. Можно попробовать аутогемотерапию, которая используется при анальных трещинах, плохом заживлении ран, тромбоцитопении.

Здравствуйте, спасибо за ответ!
1) Эритематозный вроде как означает что слизистая покрасневшая, отечная, воспаленая. Если бы были настоящие кровотечения, мне бы в заключении написали там эрозии или кровоточивость слизистой. Также мне скинули фото моих стенок желудка там просто покрасневшая слизистая.
2) Тест на Пилори , у меня был биопсийный тест( уреазный + гистология), а не дыхательный . На форуме читал что биопсия вроде как прямое доказательство наличия пилори в тканях желудка, по - этому возможно это не просто руспираторные пузырьки.
3) Ректикулоциты могут быть повышены из-за повышенной нагрузки на костный мозг( непрямой билирубин выше и организм активнее обновляет эритроциты). Связь с кровотечением маловероятна иначе в анализах был бы снижен гемоглобин и эритроциты , чего у меня не было .
4) По поводу аутогемотерапии , прочитав , я так понимаю это процедура без доказательной базы в основном.
Просто, Дельта, Вы так углубленно говорите о иммунологии и гематологии что я иногда не понимаю,а иногда думаю что у меня тромбозы и вообще предсмертное состояние у меня вроде нету клинических признаков тяжелых коагулопатий.

Здравствуйте!
На первой гастроскопии в январе у вас действительно описывалась эрозивно-геморрагическая гастропатия ? это и есть кровоточивость слизистой. Но в свежем исследовании (сентябрь) указано только эритематозный гастрит и эзофагит, без кровотечений и эрозий. То есть ситуация изменилась к лучшему, и строить выводы нужно именно на новых данных.

Биопсия показала H. pylori (+++). Это достоверный результат, он не может быть от дыхания или респираторного СО2 - бактерия реально присутствует в слизистой. Учитывая выраженные воспалительные изменения (эзофагит, гастрит, бульбит), вопрос об эрадикации вполне закономерен. Другое дело, что подбирать схему нужно аккуратно (учитывая вашу чувствительность к препаратам и ЖКТ), но игнорировать хеликобактер, по моему мнению, нельзя.

Норма ретикулоцитов обычно до 11-12, у вас - 18. Повышение ретикулоцитов может быть:
при синдроме Жильбера (как особенность обмена, из-за скрытого внутрисосудистого гемолиза, при микрокровопотере (например, из ЖКТ, что у вас могло быть в январе), реже при воспалении или гипоксии.
В вашей ситуации стоит уточнить, есть ли кровопотери сейчас. Самый простой способ - тест на скрытую кровь в кале. Если он отрицательный, то ретикулоцитоз скорее объясняется Жильбером. Ферритин снижается с 266 до 158 - это всё ещё нормальный диапазон, просто динамика может отражать уменьшение воспалительной активности или расход железа. ANA отрицательный - тоже хороший знак, значит, прошлый слабопозитив скорее был случайной погрешностью.

ЛДГ у вас снижен, хотя для гемолиза как раз характерно повышение. Щелочная фосфатаза тоже снижена. Оба фермента частично зависят от цинка, как уже обсуждали ранее. При том, что ваш цинк в середине референса, это может указывать на тканевой дефицит. В такой ситуации активность ЛДГ может быть снижена, несмотря на легкий гемолиз. Также ЛДГ понижается при анемии (по анализам нет), Недостаточность функции печени (тут вопрос - билирубин повышен, хотя другие показатели не вызывают беспокойства). Гипоксия (недостаток кислорода в тканях) также могут снижать ЛДГ и КЩС это может показать. Проблемные моменты определения сатурации кислорода по пульсоксиметру при патологиях печени я описывал отдельно. Можно прочитать по этой ссылке: https://forum.disser.ru/index.php?showtopic=5204

Чтобы окончательно разобраться с ретикулоцитами и исключить скрытый гемолиз, полезно сдать анализ на гаптоглобин и и сделать мазок периферической крови. Если гаптоглобин нормальный - активного гемолиза нет. Если снижен - есть компонент внутрисосудистого гемолиза

В дополнение, здесь важно внести ясность. Существуют два разных метода:
1. Дыхательный уреазный тест - он основан на том, что хеликобактер расщепляет мочевину с образованием меченого СО2 который затем определяется в выдыхаемом воздухе. Да, здесь анализируется именно воздух, и теоретически результат может зависеть от качества проведения теста (например, если пациент недавно принимал ИПП или антибиотики). Но респираторный СО2 из лёгких не может сделать тест ложноположительным, потому что прибор улавливает именно меченый изотоп углерода (13С или 14C), который появляется только если работает уреаза H. pylori.
2. Уреазный тест по биопсии слизистой (тот, что вам сделали во время ФГДС) - это вообще другая методика. Кусочек слизистой кладут на среду с мочевиной, и если в ткани есть хеликобактер, среда меняет цвет. Здесь дыхание или СО2 из крови никак не могут повлиять.У вас результат ?H. pylori (+++) положительный - именно по биопсии, а это самый надёжный метод. Поэтому сомнений в диагнозе нет.
Итог: Хеликобактер реально есть - и в значимом количестве. Его наличие хорошо объясняет гастрит, бульбит и потерю веса. Лечение (эрадикация) необходима, даже несмотря на опасения по поводу антибиотиков, хотя схему, стоит обсудить, учитывая СЖ и повышенный билирубин. Плюсы эрадикации обычно перевешивают, так как зеликобактер связан не только с гастритом, но и с риском язвы и даже рака желудка. Обсудите с врачом щадящие схемы (есть несколько вариантов) и поддерживающую терапию (пробиотики, питание).
По токсокарам ситуация, судя по всему - позитивная (в хорошем смысле этого слова, а то в медицине иногда можно иначе слово позитивный интерпретировать.

Дельта, у Вас много интересных наблюдений. Только хотел уточнить одну вещь в связке положительный дыхательный тест / отрицательные антитела. Вы раньше писали, что у Вас были периоды сниженного общего IgG и отсутствия IgA при сохранном клеточном иммунитете. Если это так, то вполне логично, что серологические тесты на хеликобактер (которые зависят от наличия антител) могли оказаться отрицательными - просто потому, что антител у Вас тогда было мало.

Наконец-то дошли ноги сделать тест на гемохроматоз. Отрицательно.
Нажмите для просмотра прикрепленного файлаНажмите для просмотра прикрепленного файла

Поздравляю. Я вот только не могу понять, какими такими инфекциями вы болели при лимфоцитозах и нейтропении? При повышенной альфа-амилазе(панкреатит)может вызывать серьезные осложнения со стороны бронхолегочной системы, такие как плеврит, ателектаз легких, пневмония и отек легких, вследствие интоксикации организма и попадания панкреатических ферментов в дыхательную систему. Эти осложнения могут привести к снижению уровня кислорода в крови и нарушениям работы легких. При панкреатитах как раз ионизированный Са снижен.При остром панкреатите происходит некроз жировой ткани. Кальций связывается с жирными кислотами, образуя нерастворимые соединения, что приводит к снижению его уровня в крови.

Возможно , но антитела у меня падали при антибиотиках или белковой нагрузке. А я тогда была полувеганом.И потом, мочевину могут разлагать и др бактерии, например, клебсиела при бронхолегочной патологии при панкреатите.

Теоретически, да - уреазная активность бывает и у других бактерий (клебсиелла, протей), но вклад их в дыхательный тест настолько минимален, что это из серии списывать падение сатурации на чрезмерный синтез цитохромов P450.
А вот уреазный тест на биоптате слизистой желудка - это совсем другая история: там Helicobacter pylori практически единственный патоген с уреазной активностью. В случае V1ktor-a у нас подтвержден уреазным тестом на биопсии. Тут уж никакой респираторный СО2 не замаскируется))) Ну разве что клебсиеллы действительно научились колонизировать слизистую желудка и хитро выдавать себя за хелика - но это уже из области научной фантастики.

Про клебсиелу https://www.invitro.ru/library/simptomy/33560/.
Вот вам самому ни странно, что у V1ktor во время эрозии НР отриц, а в отсутствии эрозий НРположительный? Зато есть рефлюксы,ГЭРБ и бульбит. Язв и эрозий нет- нет показаний к антибиотикам.

Как врач мне сказал, в то время когда у меня были эрозии , я тогда принимал разные виды лекарств такие как: рабепразол, антациды. В следствии чего , биопсия HP показала отрицательный результат (из-за действий лекарст)но антитела были завышены в крови. До последней ФГДС с биопсией я примерно 2.5 месяца ничего не принимал, возможно это и дало точный результат. Там же есть разные теории что HP как то там прячеться , влияние лекарств на него и тд. не знаю насколько это правда.
Интересно то что у меня никогда не было эрозий и проблем с желудком , также изжога была для меня очень редким гостем. Гэрб, бульбиты и рефлюксы тоже никогда меня не беспокоили до тех пор пока я не начал пить артишок , после которого у меня это все началось. Как врач еще сказала , что скорей всего он и вызвал весь этот "букет".

Дельта, интересная гипотеза про клебсиеллу))) Но в дыхательном тесте всё гораздо прозаичнее: мочевина с меткой расщепляется именно там, где сидит Хеликобактер - в слизистой желудка. Образцы выдыхаемого воздуха берутся строго через 20-30 минут, и за это время клебсиеллы из бронхов или дальнего кишечника никак не успеют сыграть свою роль. В клинических рекомендациях этот вариант даже не рассматривают, слишком уж маловероятно.
У V1ktor-a кстати, ситуация ещё более определённая: есть биопсия с морфологией + уреазный тест прямо на слизистой.
Что касается странности - отрицательный тест на фоне эрозий и положительный потом - это типичная история, если раньше принимались ИПП/антациды: бактерия подавляется, но не исчезает полностью, и после отмены снова выявляется. (На прием ИПП в сообщении V1ktor-а есть четкое указание).

И мне кажется, пора вернуться к его изначальному вопросу: Стоит ли лечить H. pylori?
Маастрихт VI (2022) и российские клинрек дают чёткий ответ: при подтверждённой инфекции эрадикация показана, даже если язвы нет, потому что инфекция связана с риском язв, рака желудка и MALT-лимфомы. Исключения редкие (тяжёлые противопоказания к антибиотикам, пожилые и тяжёлые пациенты, где риски превышают пользу).
А дальше - всё честно и просто: врач объясняет плюсы, минусы и возможные побочки, пациент даёт информированное согласие. Решение всегда остаётся за пациентом. Только после этого человек решает, идти ли на терапию сейчас, отложить или отказаться.
Так что спорить можно бесконечно, но V1ktor спрашивал ведь именно это - лечить или не лечить. А ответ тут есть и он в рекомендациях.

Goold, генетический гемохроматоз у вас исключён, ферритин в норме, перегрузки железом нет.билирубин соответствует СЖ.
В остальном анализы хорошие: воспаления нет, анемии нет, амилазы тоже нет;), витамин D и магний в норме. Так что поводов для беспокойства по поводу железа точно нет. Кстати, лимфоцитоза в прикрепленных анализах тоже нет, и даже нейтропении нет - лейкоформула в норме. В общем, все отклонения сведены к небольшому повышению билирубина

Спасибо! Есть положительные моменты. Если помните историю мою с моим подозрением на подмену результатов биопсии при ФГДС. Сдал дыхательный тест на хеликабактер. Снова отрицательно. Upd. Подозреваю, что в апреле забор воздуха был произведен не правильно.
Нажмите для просмотра прикрепленного файла

Добрый день!
Сегодня был у врача , назначили такую схему эрадикации НР:
1) Рабепразол 20мг два раза в день, 14 дней
2) Амоксициллин 1000мг 2 таблетки строго через каждые 12 часов , 14 дней
3) Метронидазол 500мг 2 таблетки строго через каждые 12 часов , 14 дней
4) Де-нол 1 таблетку 3 раза в день за 30 минут до еды, 14 дней.
5) Флюконазол 150мг 1 таблетка на 3, 7, 11 - й день лечения.
6) Пробиотик голд через 6 часов после антибиотиков.
На второй день лечения , начать капельницу раствора ресорбилакта 200мл - 10 дней.
Мониторинг билирубина на 5-й и 14-й день лечения.
Диета стол 1а без молочки.
На 7 -ой день лечения купить 7 шт зубных щеток (одноразовых) и использовать последние 7 дней лечения.
Посуда, замена или помить с содой или в посудомойке.
Что скажете по поводу препаратов ?

Схема, которую вам назначили - это классическая квадротерапия с висмутом (ИПП + амоксициллин + метронидазол + де-нол). Она прописана в клинических рекомендациях как один из вариантов первой линии, особенно если кларитромицин нежелателен или есть риск резистентности. Эффективность схем эрадикации зависит от того, насколько в конкретном регионе у хеликобактера выработана устойчивость к тем или иным антибиотикам. Например, к метронидазолу или кларитромицину резистентность может быть выше, чем к амоксициллину. Поэтому, часто выбор оптимальной схемы зависит от региона проживания, у кого-то схема работает с первого раза, а кому-то может понадобиться замена.

Флюконазол и капельницы с ресорбилактом в стандартные схемы не входят. Их назначают скорее: флюконазол - чтобы предотвратить кандидоз. Что касается реосорбилакта: это раствор с сорбитолом и электролитами, который врачи часто назначают для поддержки печени или для снятия интоксикации. Учитывая ваш синдром Жильбера и повышенный билирубин, доктор, скорее всего, добавил его именно с этой целью.

Всем доброго времени суток и здоровья!

Наконец-то в конце прошлой недели в диагностике состояния если не была поставлена жирная точка, то уж точно найдены основные причины, которые всё это время были на поверхности, но их так никто и не смог заметить кроме врача-иммунолога, который ещё на первом приёме, изучив все многочисленные результаты анализов сделал предположение: "обострение вируса Эпштейна-Барр из-за снижения иммунитета на фоне двойной паразитарной инвазии". Для подтверждения этого предположения понадобилось 2 месяца... Прикладываю результаты УЗИ ОБП, на которых уже было дано косвенное подтверждение (делал именно специалист, которого я искал, оказалось, что она просто поменяла клинику). По рекомеyдации OceanOvna там же одновременно сделал ещё эластометрию - оказалось всё в норме (F0-F1) не смотря на длительное отсутствие лечения основной проблемы - описторхоза.
Вся ошибка диагностики оказалась в одном моменте - я не послушал совета гастроэнтеролога (ещё в марте 2024 года), который (как и иммунолог, но уже летом этого года) посоветовали конкретное заведение для выполнения дуоденального зондирования (именно там, где внимательно смотрят пробы). А я записался в поликлинику по месту прикрепления, где нет очереди и сделал там. В итоге ничего не нашли (прикладываю результат). Таким образом было потеряно полтора года, которые я провёл без лечения в бесконечных поисках проблемы. Прикладываю также результат последнего дуоденального зондирования, где нашли и описторхов, и лямблии. Хотя за всё это время от лямблий я проходил лечение дважды макмирором и полтора месяца назад немозолом (причём во всех случаях максимальной дозировкой с максимальным временем приёма всей семьёй). У сына обнаружили ровно такой же набор - лямблии и описторхи (проходили обследование совместно).

Таким образом, точка поставлена только в диагностике, лечение ещё предстоит.
1. По лечению ВЭБ - после первого курса лечения длительностью в полтора месяца, количество копий вируса в слюне снизилось всего в 4 раза, но значительно возросли показатели иммунитета. При этом у сына после аналогичного по времени курса лечения (но другими препаратами) ВЭБ полностью исчез. Продолжаем лечение...
2. По лечению лямблий (которых у меня в 5 раз больше, чем у сына) мне назначили секнидокс 3 раза по 2 грамма вместо однократного применения. Сыну - однократно. Уже начали.
3. По лечению описторхов сын пойдет в детскую больницу, а у меня будет долгое ожидание очереди (неделю-две) и подготовка к лечению (ФГДС и все возможные анализы - чтобы понять, что нет противопоказаний, 2 недели подготовки желчегонными и спазмалитиками, бильтрицид поэтапно за один день, дуоденальное зондирование с целью выведения остатков паразитов на следующий день, одновременно поддерживающие капельницы и уколы). Схема вроде оптимальная, сыну просил сделать также - но у них только с 18 лет...

Lapin, здравствуйте!
Вот это новости... В очередной раз убеждаемся, что с нашей медициной, особенно бесплатной, вообще ни в чём нельзя быть увренным в плане результатов анализов/обследований. Всё перепроверять надо.
А сами как-то для себя можете предположить где и при каких обстоятельствах могли заразиться описторхозом? Может употребление плохо обработанной рыбы? Вобла например если слабо просоленная, плохо высушенная (?)
У вас домашние животные есть? В любом случае не могу понять каким образом это могло передаться и сыну. Описторхоз же контактным путём вроде бы практически не передаётся. Получается или вместе что-то такое употребили в пищу или через домашнее животное.
Ну удачи Вам и сил успешно пройти всё это лечение и избавиться от всей этой дряни!
Держите нас в курсе новостей.

Очень рад за вас, что наконец-то поставлена точка в диагностике! Желаю удачи в предстоящем лечении и восстановления здоровья. Держите нас в курсе всех новостей

Прикрепляю статью, где проверяли индукторы UGT1A1.
По лабораторным тестам сильнее всех выглядят corylin / neobavaisoflavone (NBIF) / хризин / апигенин, в клетках реально поднимают UGT1A1.Но это всё доклиника, у людей нормальных подтверждений по снижению билирубина пока нет.
Самое доказанное фенобарбитал. Билирубин реально падает. Рифампицин доказано что снижает холестатический зуд. Доказано на людях, что снижает билирубин. Минус много побочек, долговременное принятие влияет на печеночные показатели. Эфавиренз, снижает билирубин ( UGT1A1), но побочек много.
Corylin, хризин, NBIF, апигенин и другие природные средства в пробирке красавцы, UGT1A1 поднимают мощно, а у людей нормальных доказательств нет. Упирается в биодоступность и дозы.

Lapin, рад, что удалось наконец выявить паразитов и наметить чёткий план лечения. Успешная терапия подтверждённых паразитозов действительно должна значительно снизить общую токсическую нагрузку на организм, включая уровень аммиака, что, в свою очередь, может привести к уменьшению симптоматики, в том числе неврологической.
По результатам последнего УЗИ обращает на себя внимание диаметр воротной вены - 12,6 мм. Это значение находится у верхней границы нормы для УЗИ (до 13мм), поэтому будет полезно отслеживать его и показатели скоростей кровотока в динамике после завершения лечения и в дальнейшем.

Доброго всем времени суток
Lapin, искренне рад, что у Вас стало понятно, что конкретно нужно лечить!
Теперь про себя (давно не писал, прошу прощения) :
С когнитивом и возвращением жуткой астении все плохо .
Были временные (как оказалось теперь) улучшения на фоне эмпирического применения NAC+ LoLa+ цитруллин+Л-Карнитин+Лактулоза, а также курса в/м инъекций мексидола и церебролизина. Далее ЛоЛу и NAC отменил, оставил лактулозу, цитруллиин (сейчас и его пока прекратил принимать) и Л-карнитин. В самом конце июля удалось сдать биохимию крови (аммиак пока нес давал, но у нас в городе только в венозной плазме смотрят, аппарата PocketChem нет ), прикрепляю. Тощаковая глюкоза низковата (может в течении дня падает из-за сниженной функции печени и поэтому сильная усталость и сонливость?)
Затем сдавался ОАК, в котором гемоглобин стал еще выше- 172, эритроциты 5,62 (4,0-5,1 там референсные значения) и гематокрит 51,5%. Работники лаборатории спросили- курю ли я (нет), тогда говорят гипоксия Гемоглобин всю жизнь с детства к верхней границе нормы стремится...Может ли это ухудшать реологию крови и микроциркуляцию в головном мозге... либо наоборот компенсаторно повышается ? И что делать, пить аспирин, проводить гемоэксфузии...искать б.Вакеза или что-то подобное ?
Упал уровень общего тестостерона на 8 нмоль/ л и уровень ЛГ по сравнению с 4-летним результатом, полученным в этой же лаборатории...
Инструментально пока, к сожалению, ни мозг, ни печень не исследовал.
Стоит ли смотреть органические кислоты мочи или крови, что информативнее в моем случае? Ведь от LoLa моментального "вау" эффекта не было, но может у меня он в только связке с цитруллином работает? 2месяца ее пил и как только добавил "смесь " (NAC, л-карнитин, цитруллин)- резко стало лучше...накопительнвй эффект ЛоЛы или совпадение?
Альфа кетоглутаровой кислоты от Kirkman нигде нет, подойдет обычный аргинин АКГ из спортпита ?(как заменаЛоЛы из-за финансовых соображений).
Лактулозу сейчас принимаю 45-70 мл в сутки, но ёё не хватает. А может и не в том направлении копаю
Или это просто эндогенное психическое заболевание, например, простая шизофрения без продуктивной симптоматики с жесткой астенией и снижением когнитива (названная Эмилем Крепелиным преждевременным слабоумием- "Dementia praecox") ?
Да, есть исследования, показывающие, что шизофрения развивается у лиц синдромом Жильбера чаще, более того у больных шизофренией с синдромом жильбера она протекает тяжелее и биохимический дисбаланс (N-ацетил аспартат, миоинозитол) при выполнении МР-спектроскопии головного мозга сильнее выражен именно у пациентов, страдающих шизофренией и жильбером, в сравнении с "чистой" шизофренией.
https://www.researchgate.net/publication/38...e_A_Case_Report
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37390966/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11105741/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17561669/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24941364/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15504421/
И еще: подозревая печеночный генез энцефалопатии, мы можем увидеть хоть что-то относительно специфичное для нее на МРТ головного мозга в обычном режиме ?В интернете написано, что мрт в режиме подавления сигнала от жировой ткани позволяет увидеть изменение интенсивности сигнала от подкорковых ядер.
Кстати, в исследованииях Рифаксимина говорится, что полностью купирует симптомы минимальной печеночной энцефалопатии при непрерывном круглогодичном приеме в дозе 1200 мг/сут только у 60% пациентов.
Но на крысах тестируют стероидный агонист ГАМК рецепторов для лечения печеночной энцефалопатии:
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9532914/
Нажмите для просмотра прикрепленного файла
Нажмите для просмотра прикрепленного файла
Можно ли нам с СЖ препараты на основе алколоидов спорыньи и остатка никотиновой кислоты (Ницерголин, Сермион) для улучшения мозгового кровообращения ?
Ocean_ovna, жду Вашего комментария и всех, желающих помочь/поделиться опытом

Если разложить по хронологии, то по описанию наблюдалось следующее: Период улучшения - когда эмпирически принималась одновременно LoLa в комбинации с другими аминокислотами и лактулозой.
На этом фоне отмечалось заметное улучшение когнитивных функций и астении - то есть, вероятно, улучшение связано с тем, что комбинация снижала уровень аммиака и поддерживала митохондриальный обмен. Трудно сказать, был ли эффект от LoLa сам по себе или в комбинации - так как у многих эффект кумулятивный и индивидуален.
LoLa и цитруллин работают через цикл мочевины (утилизация аммиака), NAC и L-карнитин - косвенно поддерживают энергетический и антиоксидантный метаболизм. При этом LoLa и цитруллин усиливают друг друга, потому что действуют на разных этапах цикла утилизации аммиака (цитруллин - на уровне синтеза аргинина, LoLa - через орнитиновую ветвь).

После отмены LoLa и NAC, при сохранении только лактулозы, цитруллина (позже и его отменил) и L-карнитина - ухудшение когнитива и возврат жуткой астении. Это действительно укладывается в сценарий рецидива симптомов гипераммониемии после отмены препаратов, способствующих утилизации аммиака (LoLa, NAC, цитруллин). Улучшение могло быть не "психотропным", а метаболическим - то есть обусловленным снижением токсического действия аммиака на мозг и улучшением работы цикла мочевины. Поэтому ухудшение после отмены LoLa выглядит логичным и патофизиологически объяснимым, особенно если предположить, что есть скрытая или минимальная печёночная энцефалопатия (MHE).

Аргинин/АКГ (аргинин-альфа-кетоглутарат) - спортивные добавки (AAKG) не эквивалентны фарм-препаратам ацетил-альфа-кетоглутарата; если LoLa недоступна, нельзя гарантировать идентичность эффекта при замене на чистый аргинин из спортпита. АКГ и другие формы - разная биодоступность и метаболизм.

В прикрепленных анализах и по описанию - бросается в глаза повышенный уровень альбумина и повышенный гематокрит, что может говорить о обезвоживании и гемоконцентрации. Отсюда и все остальные показатели нужно интерпретировать с учетом этого, в том числе и гемоглобин с билирубином и количеством эритроцитов. Повышенный гематокрит увеличивает вязкость крови и может ухудшать микроциркуляцию и восприятие питания тканей мозга, особенно при сочетании с проблемами сосудов. Но этот эффект индивидуален: у многих компенсаторно повышенный Hb увеличивает кислородную ёмкость крови и не вызывает выраженных симптомов. В отдельных случаях, особенно при хронических заболеваниях печени, умеренное повышение гемоглобина и эритроцитов может носить компенсаторный характер - например, как ответ на гипоксию при возможных субклинических нарушениях лёгочного газообмена (в том числе при портопульмональных или гепатопульмональных изменениях).
Поэтому важно не торопиться с выводами и оценивать эти показатели в контексте клиники и данных оксигенации. Очень важно в первую очередь попытаться восстановить водный баланс (выпивать не менее 2-х литров воды в сутки) и уже после этого ещё раз проверить показатели. Отсюда и прием аспирина или других дезагрегантов, как улучшителей текучести крови - не выглядит целесообразной рекомендацией, при слегка повышенном гематокрите, до восстановления водного баланса в организме и может повышать риск кровотечения, особенно при нарушении функции печени. Целесообразен контроль сатурации, а учитывая то, что при заболеваниях печени показания пульсоксиметрии требуют осторожной оценки из-за внутренней повышенной продукции СО и ложном завышении сатурации - предпочтительнее непосредственно исследовать газы в крови.

Если же питьевой режим адекватный и признаки обезвоживания маловероятны, тогда подобные изменения в анализе крови (повышенный гематокрит, гемоглобин, эритроциты, альбумин) можно рассматривать как относительную гемоконцентрацию, связанную с особенностями гемодинамики при нарушении портального кровотока. Иногда подобные сдвиги отражают внутреннее перераспределение объёма плазмы и крови между системным и портальным руслом, что также может влиять на показатели гематокрита и гемоглобина без явного дефицита жидкости.
В таких случаях имеет значение не столько абсолютный уровень показателей, сколько их динамика и клинический контекст.

Незначительное повышение эозинофилов (как абсолютных, так и относительных) требует исключения паразитарных инфекций: серологически (аскаридоз, токсокароз, описторхоз, эхинококк и др., в зависимости от региона) и микроскопией кала/дуоденального содержимого. Поэтому консультация инфекциониста будет полезной.

Что касается препаратов улучшающих мозговое кровообращение - в условиях возможной печёночной патологии и при отсутствии чётких доказательств эффективности в конкретном случае я бы не рекомендовал самостоятельно начинать эти препараты - любые сосудистые препараты и антиагреганты требуют аккуратности при заболеваниях печени (повышенный риск кровотечения, метаболические взаимодействия). Поэтому, их применение всегда должно оцениваться с точки зрения целесообразности и возможных рисков.

При хронических заболеваниях печени с ПЭ на Т1 МРТ иногда наблюдают повышенную интенсивность в базальных ядрах (из-за накопления марганца) - но это не специфично и не всегда коррелирует с клиническими проявлениями ПЭ. Поэтому, обычная МРТ может показать косвенные признаки, но часто - нормально; для ПЭ более информативны функциональные/психометрические тесты (например, тест связывания чисел), клиническая оценка плюс аммиак.

Наличие синдрома Жильбера не даёт однозначного диагноза психиатрического заболевания. В литературе обсуждаются ассоциации между печёночным метаболизмом и психическими расстройствами. Важно различать: усталость/когнитивный дефицит из-за метаболических/печёночных причин и первичное психиатрическое состояние - иногда они сосуществуют.



Действительно, рифаксимин не во всех случаях полностью купирует симптомы печёночной энцефалопатии. Важно учитывать, что большинство исследований, подтверждающих его эффективность, проводились у пациентов с циррозом печени, поэтому прямое перенесение этих данных на все случаи ПЭ при других заболеваниях печени не совсем корректно.
В клинической практике рифаксимин показывает сопоставимую эффективность с лактулозой, и чаще всего используется в комбинации с ней. Во многих случаях оптимальный эффект достигается при комбинированной терапии - лактулоза + рифаксимин + LoLa, поскольку эти препараты действуют на разные звенья патогенеза: снижают продукцию аммиака в кишечнике, усиливают его утилизацию в печени и корректируют метаболические нарушения.
Таким образом, отсутствие выраженного эффекта от одного рифаксимина не исключает печёночной энцефалопатии - особенно если улучшение ранее наблюдалось на фоне средств, влияющих на аммиак и энергетический обмен.

Здравствуйте. У Вас Fe маловато, не пробовали его пить? У вас еще идет потребление тромбоцитов, тк их объём увеличен
Всякие аминокислоты и оргкислоты сдавать нет смысла, тк их восполнение при сосудистой патологии бессмысленно. Странно, что при высоком гематокрите мочевая снижена- как бы намекает на обмен Fe, поскольку вода в митохондриях производится через цитохромную систему-железозависимую.ферритин в норме, лимфоцитоза ( гипертериоза ) нет- при железодефиците его и не будет, тк щитовидка использует fe3+, NO тоже использует fe3+и Са. Значит проблемы вижу в обмене железа и кальция. Кщс на гипокальцемию советую сдать, заодно посмотрите на Na, Cl, рН(стоит ли добавлять витамин в1 при лактатацидозе). Кстати в1 очень хорошо влияет на когнитивку, как и fe3+ )))

Спасибо! Как всегда - оригинально, смело))) и немного категорично.
Дефицит железа при нормальном ферритине (99 нг/мл), гемоглобине 164 г/л (130-170), нормальном среднем объёме эритроцитов (90,5 фл, при норме 80-100), нормальном содержании эритроцитов и абсолютно нормальных других эритроцитарных индексах практически исключает клинически значимый дефицит железа, даже с учётом возможной гемоконцентрации. Уровень ферритина (99 нг/мл) не удаётся списать на острофазовую реакцию, так как другой маркёр воспаления - С-реактивный белок - в норме. Таким образом, клинически значимый дефицит железа в тканях маловероятен, так как уровень ферритина отражает, в такой ситуации, преимущественно уровень тканевого железа.
В анализе железо 15,6 мкмоль/л при референсе 11,6-31,3, то есть норма. (Действительно, референсные диапазоны лабораторных показателей - это лишь общие рекомендации. Показатель на границе нормы не всегда означает, что всё в порядке - его следует интерпретировать в контексте других данных пациента.). Это не железодефицит и не требует приёма железа. Более того, при потенциальной печёночной дисфункции избыточное железо может быть вредно - усиливает оксидативный стресс в гепатоцитах и нейронах. Поэтому даже гипотетически обсуждая добавки железа, сначала стоило бы определить ОЖСС (общую железосвязывающую способность сыворотки) и коэффициент насыщения трансферрина, чтобы убедиться, что железо будет адекватно усваиваться, а не накапливаться в тканях.
Именно поэтому, по моему мнению, совет попробовать железо - не достаточно обоснованный и потенциально рискованный.
Что касается тромбоцитов: средний объём (MPV) у Alex1997 действительно немного повышен - 10,9 фл (при верхней границе нормы 10,4).
Но это вовсе не обязательно указывает на их потребление. Для этого нужно видеть снижение общего числа тромбоцитов, а у него их 288 × 10 9/л, что абсолютно нормально. MPV может увеличиваться при усиленном выходе молодых тромбоцитов (реакция костного мозга), обезвоживании, нарушениях портального кровотока или просто индивидуальной вариации. Печень хуже вырабатывает тромбопоэтин ->опять же крупные формы.
Изменения индексов размеров тромбоцитов (в первую очередь PDW - ширина распределения тромбоцитов и P-LCR - доля крупных тромбоцитов) и/или MPV очень часто наблюдаются при портальной гипертензии, даже при нормальном или лишь умеренно сниженном общем количестве тромбоцитов. Соотношение тромбоциты/MPV иногда используют как неинвазивный маркер тяжести портальной гипертензии.***
MPV > 10-11 фл и PDW > 17-18% считаются независимыми предикторами наличия варикозно-расширенных вен пищевода у больных циррозом.

Fe и пуриновый обмен идут разными путями, поэтому снижение мочевой кислоты не связано с железом. Оно может наблюдаться при низком белковом/пуриновом питании или повышенном выведении (например, на фоне приёма лактулозы).
Рекомендация проверить КЩС - действительно разумный пункт, особенно если сохраняются выраженная астения и когнитивные нарушения. Это поможет оценить возможный лактатацидоз, газовый состав крови и ионный баланс.
Витамин B1 также стоит учитывать при когнитивных симптомах, особенно на фоне приёма лактулозы, которая без надлежащего контроля (частоты и характера стула) может способствовать как обезвоживанию, так и снижению усвоения витаминов группы B.

И главное - по симптомам и хронологии видно, что улучшение у Alex1997 наблюдалось на фоне схемы, направленной на снижение аммиака и поддержку митохондриального обмена (LoLa, цитруллин, NAC, L-карнитин, лактулоза).
Отмена LoLa и NAC совпала с ухудшением когнитивных функций и астении, что может говорить о рецидиве симптомов гипераммониемии. Поэтому всё-таки важно не упускать метаболическую сторону - проверить аммиак (при возможности - в венозной плазме с быстрой доставкой) и рассмотреть комплексную коррекцию цикла мочевины.
Если питьевой режим достаточный и признаки обезвоживания маловероятны, то повышение гематокрита можно рассматривать как относительную гемоконцентрацию, связанную с особенностями портального кровотока. Иногда умеренное повышение гемоглобина и эритроцитов носит компенсаторный характер при лёгкой гипоксии, что может встречаться при субклинических нарушениях лёгочного газообмена (например, в рамках гепатопульмональных изменений).

Вы правы, что восполнение аминокислот "вслепую" не всегда целесообразно, особенно если неясна причина нарушения.
Но я бы всё же не стал так категорично исключать саму идею проверки аминокислот и органических кислот.
При заболеваниях печени и нарушениях портальной гемодинамики баланс аминокислот может смещаться довольно специфическим образом - например, снижается уровень разветвлённых аминокислот (валин, лейцин, изолейцин) и повышаются ароматические (фенилаланин, тирозин, метионин). Это не просто "биохимия ради биохимии", а важная часть метаболической оценки риска печёночной энцефалопатии и митохондриальной дисфункции.
Если у пациента уже был положительный эффект на L-орнитин-L-аспартате (LoLa) и ухудшение после его отмены, то как раз логично уточнить аминокислотный профиль - чтобы понять, за счёт чего возникла такая зависимость. Иногда это помогает скорректировать терапию точечно (например, добавить цитруллин, BCAA или изменить дозировку LoLa).
Органические кислоты тоже дают косвенные подсказки о работе цикла мочевины, митохондрий и энергетического обмена. Поэтому здесь вопрос не в том, "имеет ли смысл" - а скорее, в какой клинической ситуации и с какой целью такие тесты использовать.
Форум всё-таки читают пациенты, и для них такие категоричные фразы вроде "бессмысленно" могут звучать как руководство к действию или, наоборот, как повод отказаться от важного обследования. Поэтому лучше формулировать осторожнее - с пояснением контекста, когда и зачем исследование может быть полезным. Спасибо за внимание!

*** соотношение тромбоцитов (PLT, в ×10⁹/л) к среднему объёму тромбоцитов (MPV, в фл) - это PLT/MPV используется как неинвазивный маркер тяжести портальной гипертензии (ПГ), особенно в контексте цирроза печени. Оно отражает баланс между снижением количества тромбоцитов (из-за секвестрации в селезёнке) и увеличением их среднего размера (из-за повышенного оборота), что коррелирует с градиентом давления в воротной вене (HVPG >10-12 мм рт. ст., указывающим на клинически значимую ПГ).
Нормальные значения: Обычно PLT/MPV > 20-25 (при PLT 150-400 ×10⁹/л и MPV 7-11 фл). Это ориентировочные референсы; точные зависят от лаборатории. При ПГ Соотношение снижается (<20).
1. Лёгкая/компенсированная ПГ (HVPG 6-10 мм рт. ст.): PLT/MPV >15-20.
2. Клинически значимая ПГ (HVPG >10 мм рт. ст.): PLT/MPV <15 (чувствительность ~70-80%, специфичность ~60-75%).
3. Тяжёлая ПГ (HVPG >12 мм рт. ст., с декомпенсацией): PLT/MPV <10-12

Пример расчета: При значениях PLT 288 и MPV 10.9 (PLT/MPV - 26.4) - нет лабораторных признаков клинически значимой портальной гипертензии или выраженного гиперспленизма. Это соотношение говорит скорее против тяжёлой портальной гипертензии и спленомегалии, чем за неё. Тем не менее, даже в такой благоприятной ситуации, считаю оценку по УЗИ возможной спленомегалии, размера воротной вены и подробный доплер портальных сосудов и гемодинамики в печени крайне необходимыми диагностическими шагами.
Так что обращать внимание на MPV и другие тромбоцитарные индексы определенно нужно, особенно в контексте ПГ. Посчитайте простое соотношение PLT/MPV - иногда оно сигнализирует о портальной гипертензию раньше, чем падает сам уровень тромбоцитов.

В контексте последних обсуждений, хочу остановиться ещё на одном механизме дегидратации при применении лактулозы и LoLa при повышенном аммиаке.

Сначала лактулоза: она ловит аммиак в кишечнике, превращает его в аммоний и выгоняет с калом. Заодно тянет в просвет кишки воду -> диарея -> потеря жидкости. Это не моча, это стул, но кровь всё равно густеет.

Дальше LoLa: заставляет печень паковать аммиак в мочевину. Мочевина - осмолит. Почки выводят её в избытке -> осмодиурез -> ещё минус 0,5-1,5 л светлой мочи в сутки. Опять дегидратация и гемоконцентрация.

А теперь вишенка: даже БЕЗ лактулозы и LoLa один только повышенный аммиак уже сам по себе вызывает осмодиурез. Механизм: NH3 -> глутамин -> глутамин в моче тянет за собой 40-60 молекул воды на каждую молекулу. Пациент с повышенным аммиаком может отдавать несколько литров светлой мочи в сутки, при этом кожа сухая, язык как наждачка, а гематокрит ползёт вверх. При осмотическом диурезе удельный вес мочи ВСЕГДА ВЫШЕ 1010, а чаще 1015-1025. моча концентрированная, но объёмная, осмоляльность 450-900 мОсм/л.

Итого: три разных крана, из которых уходит жидкость. Следить нужно за всеми тремя. НО, Лактулоза + LoLa спасают от дегидратации, а не усиливают её - они в 3-4 раза снижают осмодиурез, убирая главный кран при гипераммониемии/печеночной энцефалопатии (глутамин), и оставляют лишь контролируемые 0,5-1 л потерь со стулом и мочевиной. Лактулоза и LoLa не обезвоживают, а стабилизируют водный баланс при ПЭ. Они снижают уровень аммиака, что предотвращает избыточное образование глутамина, который обычно выводит воду через осмотический диурез. Когда этот кран перекрыт, организм гораздо лучше удерживает жидкость.

Поэтому так важно следить за водным балансом и в идеале хотя бы раз в неделю контролировать: электролиты (Na, K, Cl), гематокрит и альбумин, удельный вес мочи (целимся 1015-1020), осмолярность плазмы (норма 285-295) и мочи (>400). Осмолярность мочи 180 - перепоили, 1100 - обезвожили.

Рекомендации:
1. Пей 2-2,5 л воды в сутки (ровно, без запоев).
На лактулозе 30 мл - +0,5 л, на LoLa - +0,3 л.

2. Взвешивайся каждое утро голым после туалета.
Минус 1 кг за 3 дня - есть потеря жидкости.
+1 кг за 1-2 дня - это уже НЕ дегидратация, а отёки/асцит.

Есть ещё одна клиническая ситуация, при которой нормальный уровень аммиака вовсе не исключает печёночную энцефалопатию - это гепатопульмональный синдром (ГПС).

Субклинический или даже тяжелый ГПС может снизить уровень аммиака в плазме (за счёт усиленной лёгочной экскреции аммиака), но это не артефакт анализа, а физиологический эффект. Пациенты с ГПС часто имеют нормальный аммиак, но тяжёлые симптомы ПЭ (когнитивные нарушения, заторможенность, астериксис, инверсия сна и т.д.).
Функциональное шунтирование (вазодилатация в лёгких) повышает диффузию аммиака из крови в альвеолы и усиливает потерю аммиака через дыхание. Это реально снижает уровень аммиака в крови и при корректном анализе (правильном заборе (лёд + <30 мин) - аммиак в лаборатории будет отражать истинно более низкое значение в крови, особенно при выраженной гипоксемии и вазодилатации). НО, ПЭ может быть! - потому что мозг всё ещё страдает от хронической гипоксии, микроциркуляторных нарушений, локального аммиака в ЦНС (из астроцитов, независимо от плазмы). Таким образом, нормальный уровень аммиака + ГПС + симптомы = все равно требуют лечение ПЭ. Поэтому LoLa, лактулоза и рифаксимин остаются актуальными препаратами даже при субклиническом HPS и нормальном аммиаке. Они не теряют эффективности и не противопоказаны - просто механизм их действия смещается с снижения аммиака на другие ключевые звенья ПЭ. Важно, чтобы не создалось впечатление, что ГПС полностью компенсирует аммиак - он снижает измеряемые цифры, но не патофизиологический эффект. Лактулоза, снижая pH в кишечнике связывает аммиак переводя его в аммоний NH4+ (не всасывается и выводится ) + снижается содержание токсинообразующих бактерий. Снижает системную воспалительную нагрузку (LPS, цитокины) - главный триггер ПЭ. LoLa увеличивает утилизацию NH₃ в мочевине, Снижает осмодиурез, улучшает гидратацию и уменьшает гемоконцентрацию. Рифаксимин, путем модуляции микробиома, снижает нейровоспаление (микроглия, IL-6, TNF-α) - ключевой путь ПЭ при гипоксии/ГПС. Таким образом, даже нормальный аммиак не критерий отмены - лечим симптомы и воспаление, а не цифры.

В контексте субклинического/клинического гепатопульмонального синдрома (HPS) и печёночной энцефалопатии анализ КЩС (артериальные газы крови) действительно имеет огромную ценность, так как именно хроническая гипоксия (PaO2<70) - один из главных триггеров ПЭ при нормальном аммиаке. Пульсоксиметр может показывать 94-97% (из-за повышенной внутренней продукции CO при диффузных заболеваниях печени) на КЩС - PaO2 будет снижен. Целесообразно делать КЩС в покое + ортостатическая проба (PaO2 падает ещё на 5-10%).

Таким образом, если на стандартной терапии на снижение ПЭ (рифаксимин/LoLa/лактулоза) ПЭ не уходит - КЩС покажет скрытую гипоксию как дополнительный триггер ПЭ. КЩС позволяет также определить/расчитать Aa-грaдиент*** (альвеолярно-артериальный), который всегда резко повышен (>20-30 mmHg, часто >50) - главный критерий ГПС.

В отличие от функционального шунтирования, анатомическое шунтирование скорее приводит к повышению аммиака, так как кровь обходит альвеолы -> меньше контакта с воздухом -> меньше потери аммиака.

*** Аа-градиент (альвеолярно-артериальный градиент по кислороду) можно полностью посчитать самому - достаточно данных из обычного КЩС и FiO2 (доля кислорода во вдыхаемом воздухе). Лаборатория обычно его не считает автоматически (в России и большинстве стран СНГ - точно нет), но в некоторых современных газоанализаторах он выводится сам.
Упрощенная формула для расчета (пациент дышит самостоятельно комнатным воздухом:
A-a = 150 - (PaCO₂ × 1,25) - PaO₂

Т.о. если имеются симптомы подозрительные на ПЭ при нормальном аммиаке - есть смысл сфокусироваться на КЩС, а не на повторных тестированиях аммиака.

UPD. Ни одно руководство не использует аммиак для исключения ПЭ. Он используется только при повышенном уровне, для подтверждения диагноза. Просто напоминание.

В последние годы стало ясно, что неврологические нарушения при болезнях печени во многом зависят от кишечного микробиома. Печёночная энцефалопатия (ПЭ) пример того, как кишечник, печень и мозг связаны между собой. Даже без заметных симптомов у многих есть минимальная ПЭ. У таких пациентов часто встречаются лёгкие нарушения внимания, памяти и замедленность мышления, которые могут со временем перейти в полноценную ПЭ.
Рифаксимин избирательно влияет на микробиом при болезнях печени: он снижает вредные бактерии и поддерживает полезные, что улучшает когнитивные функции и работу нейротрансмиттеров.