Еще раз поднял все анализы, Т3 ни разу не измеряли. За последние полтора года находил общие анализы крови, где лимфоциты и эозинофилы в референсе, так что дело не только в инфекциях или паразитах, но они явно могут усугублять уровень аммиака.

По тироксину - начну пить 25 мкг через день и через месяца 3 проконтролирую. Да, именно МРТ, тут я перепутал, КТ уже сдалано. Гипердинамическую циркуляцию обнаружили не так давно, думаю так быстро ничего не изменилось. Ну и скорее всего это УЗИ с измерением скоростей кровотока надо будет сделать сыну - может у него тоже дело именно в этом (одинаковое со мной строение печени или её структура). Сегодня он сделал дуоденальное зондирование, УЗИ почек и щитовидки. Описаний пока нет.

День добрый! Ocean_ovna подскажите пожалуйста, сегодня забрал результаты биопсии (отправил в лс), заодно спросил в эндоскопическом отделении у заведующей отделением, это нормально, когда в заключении ФГДС написано "Нормальный пищевод. Эритематозно-экссудативная гастропатия с поражением антрального отдела и тела желудка. Патологические изменения слабые. Нормальная двенадцатиперстная кишка.", а в биопсии "Достоверные морфологические признаки острой эрозии антрального отдела желудка. Хронический атрофический антрум-гастрит умеренной степени активности с очаговой фовеолярной гиперплазией, полной кишечной метаплазией и очаговой фовеоляриой дисплазией low grade/низкой степени покровноямочного эпителия, с хеликобактерной обсемененностью (+). Мне почему-то заключение из биопсии показалось зловещим. На что заведующая ФГДС отделением ответила, что в момент взятия биопсии может быть немного перестарались и взяли кусочек ткани. Гастроэнтеролога у нас сейчас на 150 тысячный город нет вообще. Сходил к терапевту. Терапевт сказала, что нужна эрадикация срочно. И выписала план лечения. Причем желудок меня после приема лактулозы и орнитина вообще перестал беспокоить, даже изжога ооочень редкое явление. Причем терапевт увидела в заключении по биопсии большую эррозию и напугала скорой язвой. Если делать эрадикацию, может есть более щадящие антибиотики для жильберщиков? Что бы вы посоветовали? UPD: в 2019 году проходил эрадикацию вот по такой схеме (второе фото). В целом перенес хорошо
Нажмите для просмотра прикрепленного файла
Нажмите для просмотра прикрепленного файла

Добрый день!
Судя по биопсии, воспаление в антруме более выраженное, чем казалось при эндоскопии, и есть участки кишечной метаплазии с дисплазией low grade. Это не повод для паники, но требует наблюдения. Основной вопрос сейчас - эрадикация H. pylori.

По эрадикации:
 При вашем анамнезе важно выбрать наиболее щадящую схему. Терапевт, предложила стандартный вариант (амоксициллин, кларитромицин, метронидазол, нексиум, Де-нол), но учитывая вашу ситуацию (Жильбер + вероятная НЦПГ + аммиак), стоит обсудить альтернативные антибиотики, так как некоторые стандартные схемы могут ухудшить состояние.
Возможные риски:

- Кларитромицин (из стандартных схемы) может взаимодействовать с процессами детоксикации в печени.

- Метронидазол - тоже не лучший вариант, так как при проблемах с аммиаком он может вызывать побочные эффекты со стороны ЦНС, хотя и применяется в некоторых случаях при лечении ПЭ как альтернатива рифаксимина (альфа-нормикса), скорее из-за дешевизны.
- Амоксициллин - обычно хорошо переносится, но при склонности к диспепсии возможны побочные эффекты.

Возможные альтернативы:
Амоксициллин + Левофлоксацин (250-500 мг 2 раза в день) + ингибитор протонной помпы (ИПП) стандартная доза 2 раза в день - если нет противопоказаний к фторхинолонам.

Обычно курс длится 10-14 дней.

Важно учитывать ваши индивидуальные реакции на антибиотики, поэтому лучше обсудить это с врачом (если удастся найти знающего специалиста).

Дополнительно:

- Лактулоза и LoLa сейчас, похоже, хорошо помогают, не стоит их отменять.

- После эрадикации нужно будет пересдать контрольный тест на H. pylori (дыхательный или антиген в кале)*** и через 6 месяцев сделать контрольную гастроскопию.
Главное - не паниковать. Дисплазия низкой степени не является предраком, но требует наблюдения и эрадикации H. pylori, чтобы не усугублять ситуацию.

В любом случае, учитывая вероятную НЦПГ и риск повышения аммиака, стоит очень внимательно подойти к выбору схемы и, возможно, отдать предпочтение левофлоксацину вместо кларитромицина (если нет противопоказаний).

*** дыхательный тест на хеликобактер (уреазный, 13C- или 14C-) через 6 недель после окончания эрадикации - это оптимальный вариант для контроля эффективности лечения.

Важно:
* На время подготовки к тесту нельзя принимать ИПП (ингибиторы протонной помпы) минимум за 2 недели до теста, иначе возможен ложноотрицательный результат.
* Если назначат контрольный анализ кала на антиген H. pylori, он тоже должен проводиться не раньше чем через 6 недель после окончания терапии.
* Серологический анализ (IgG) бессмыслен для контроля эрадикации, так как антитела могут сохраняться месяцами и даже годами.

Спасибо большое. Выберу эту схему. Рабепразол принимал без последствий. Стоит ли добавить рифаксимин на период эрадикации? Висмут трикалия дицитрат (Де-Нол) также не принимаем?

Нет, в рифаксимине не вижу необходимости, так как и амоксициллин и левофлоксацин будут угнетать аммонийпродуцирующую кишечную флору в не меньшей степени (может и в большей). Преимущество рифаксимина заключается в том, что он почти не всасывается в кишечнике и не подвергается энтерогепатической циркуляции, соответственно практически не нагружает процессы печеночной детоксикации. Рифаксимин не является препаратом выбора для лечения Helicobacter pylori. Он обладает антибактериальной активностью в основном в отношении кишечной флоры, но не оказывает значимого воздействия на H. pylori в желудке.

Добавление Висмута трикалия дицитрата (например, Де-Нол) в схему иррадикации может быть целесообразным, особенно в случае устойчивости к стандартным антибиотикам или при необходимости усиления эффекта. Висмут обладает несколькими механизмами действия, включая подавление роста H. pylori и защиту слизистой оболочки желудка. Он также оказывает барьерное действие на слизистую оболочку, способствует заживлению язв и улучшает эффекты антибиотиков. Однако важно соблюдать интервал между приемами висмута и антибиотиков (не менее 2 часов), чтобы избежать возможного снижения их эффективности.

Спасибо! Получается схема эрадикации (10 дней):
Рабепразол 20 мг × 2 раза в день (за 30 минут до еды)
Амоксициллин 1000 мг × 2 раза в день (через два часа после еды)
Левофлоксацин 250 мг × 2 раз в день (через два часа после еды)
Де-Нол 120 мг × 3 раза в день (за 20 минут до еды)?

Да, получается так.

У сына по результатам дуоденального зондирования обнаружены лямблии (если я правильно понял заключение, отправил в лс). Там в заключении всё так неразборчиво и это единственное, что я из него смог увидеть )

У меня после курса альфанормикса аммиак снизился до 52,2. Остальные анализы ещё не готовы.

В порциях А и А2 есть слизь, детрит и лейкоциты, что может указывать на воспалительный процесс в двенадцатиперстной кишке или желчевыводящих путях. В порции В выявлены лейкоциты, слизь, эпителий и да, судя по результатам, действительно обнаружены Lamblia intestinalis (лямблии). Это подтверждает наличие лямблиоза, который может вызывать диспептические расстройства, боли в животе, тошноту, а также нарушения желчного оттока и хроническую интоксикацию организма.

Лямблиоз может вызывать эозинофилию, но это происходит не всегда. Обычно, как уже писал, выраженная эозинофилия больше характерна для гельминтозов (аскаридоз, токсокароз, анкилостомоз и т. д.), тогда как при лямблиозе она чаще бывает умеренной или вовсе отсутствует. Эозинофилия при лямблиозе возможна в случаях смешанных паразитарных инвазиях, например, если вместе с лямблиями есть гельминты или при выраженной аллергической реакции организма на продукты жизнедеятельности лямблий.
Если у мальчика эозинофилия сохраняется, тогда стоит исключить другие паразитарные заболевания и оценить наличие аллергических реакций. Сдавали ли уже анализ на антитела к токсокарам, аскаридам и другим гельминтам? - иногда лямблии идут в комплекте с чем-то еще и это может играть ключевую роль в выборе противопаразитарного препарата.

Для лечения лямблий обычно назначают курс противопротозойных препаратов - тинидазол, метронидазол или альбендазол. Дозировка подбирается индивидуально, поэтому лучше обсудить с врачом. Обычно:
Метронидазол - классическая схема: 5 дней, 3 раза в день.
Тинидазол - однократный прием, но может давать больше побочных эффектов (тошнота, металлический привкус, головные боли).
Альбендазол - курс: 5 дней, 1 раз в день. Он эффективен не только против лямблий, но и против возможных сопутствующих гельминтов (аскариды, токсокары и др.), однако он иногда может повышать уровень печеночных ферментов и требует контроля при длительном применении.
Если есть подозрение на смешанную паразитарную инвазию - Альбендазол может быть препаратом выбора. В схему обычно включают дополнительно энтеросорбенты и пробиотики. Обычно схема может выглядеть так:

1. Подготовительный этап (5-7 дней) - Назначают энтеросорбенты (Смекта, Энтеросгель, Полисорб, Атоксил и др.). В это же время могут рекомендовать желчегонные средства (если нет противопоказаний), чтобы улучшить отток желчи и создать неблагоприятные условия для лямблий.
2. Основное лечение (5-7 дней) - Противопротозойные препараты (метронидазол, тинидазол, альбендазол). Во время приёма антипаразитарных средств энтеросорбенты отменяют, так как они могут снижать их эффективность.
3. Восстановительный этап (10-14 дней и дольше, если нужно) - Снова применяют энтеросорбенты до 5 дней и пробиотики/пребиотики (Линекс, Энтерол, Бифиформ, Хилак Форте и др.), так как антипаразитарные препараты могут нарушать микрофлору. Дополнительно могут назначать:
ферментные препараты (Креон, Мезим, панкреатин - если есть проблемы с перевариванием пищи), витамины группы B (В1, В2, В6, В12), а также витамин C, D и цинк, поскольку лямблиоз может приводить к их дефициту (особенно если была выраженная интоксикация). Гепатопротекторы - например, урсодезоксихолевая кислота (УДХК) для улучшения желчеотделения, что может снизить вероятность повторного заражения. Фитотерапия - некоторые травы обладают мягким желчегонным и противовоспалительным действием - при СЖ препаратом выбора может быть артишок. Артишок обладает мягким желчегонным действием, улучшает пищеварение и поддерживает печень без избыточной стимуляции желчеобразования, что может быть важным при особенностях обмена билирубина. Такой подход часто используется в педиатрической практике.


Помимо основного лечения важно: Соблюдать гигиену рук (лямблии передаются через грязные руки, воду, продукты). Обрабатывать посуду и другие предметы, которые ребёнок часто использует. Проверить других членов семьи, так как возможны бессимптомные носители.

Для диагностики лямблиоза у других членов семьи можно использовать такие методы:
1. Анализ кала на лямблии (цисты)-не всегда информативный, так как выделение цист происходит не постоянно. Для повышения точности рекомендуется сдавать 3 раза с интервалом в несколько дней в теплом виде.
2. ПЦР кала на лямблиоз - Высокочувствительный метод, выявляет даже небольшие количества ДНК Lamblia intestinalis. Более точен, чем обычный анализ кала на цисты.
В большинстве случаев ПЦР кала + анализ кала на цисты - оптимальный вариант для обследования семьи.
После курса лечения имеет смысл через 2-3 недели сдать контрольные анализы и посмотреть, полностью ли ушла инфекция. Иногда требуется повторный курс или дополнительная терапия.

Хорошо, что у вас после курса альфанормикса аммиак снизился. Надеюсь, остальные анализы тоже дадут дополнительную информацию.

Благодарю за очень подробное описание схемы лечения! Послезавтра пойдём к терапевту, с ним выберем схему и начнем лечение. Завтра пойдём к генетику. Может ли именно лямблиоз быть причиной такого повышения уровня аммиака у сына? Или организм дополнительно нагрузило токсинами и переработка аммиака пошла хуже?

Из ПЦР тестов кала нашел только комплексные типа "ДНК возбудителей протозойных инфекций (Lamblia Intestinalis Giardia, Blastocystis hominis, Dientamoeba fragilis, Isospora belli, Cryptosporidium parvum, Entamoeba histolytica), реал-тайм ПЦР" - их надо сдать? (цена 2300-2500 в зависимости от лаборатории). Или бывают отдельные тесты только на лямблии?

У меня пришёл анализ на уровень меди в сыворотке крови - 0,833 мкг/мл (референс 0,75-1,5), перед анализом я уже 2-3 дня принимал цинк. Нужна ли ещё дополнительно коррекция меди вместе с приёмом цинка?

Лямблиоз сам по себе не является прямой причиной значительного повышения уровня аммиака, но он может усугублять ситуацию. На фоне лямблиоза часто развивается избыточный бактериальный рост, который может приводить к повышенному образованию аммиака в кишечнике. Если лямблии нарушают отток желчи, это может создавать условия для роста патогенной флоры, которая также может продуцировать аммиак.
Лямблии выделяют продукты жизнедеятельности (токсины), которые перегружают детоксикационные механизмы печени, из-за чего утилизация аммиака может замедляться. После эрадикации лямблий и восстановления микробиоты кишечника уровень аммиака может снизиться. Хорошо, что вы обратились к генетику - это поможет разобраться, есть ли у сына дополнительные факторы, влияющие на аммиачный обмен.



Да, бывает отдельный ПЦР-анализ только на Lamblia intestinalis, но многие лаборатории действительно предлагают его в составе комплексных тестов на другие протозойные инфекции.

Если основной целью диагностики являются только лямблии, то можно поискать лабораторию, где есть отдельный анализ - он будет дешевле. Однако если есть вероятность смешанной инвазии (например, учитывая наличие эозинофилии или стойких ЖКТ-симптомов), комплексный тест тоже может быть полезен.


Да, при длительном приёме цинка (особенно свыше 30-40 мг/сутки) есть риск снижения уровня меди. Если сывороточная медь уже ближе к нижней границе, имеет смысл добавить её в небольшом количестве. Обычно рекомендуют соотношение цинка и меди 10:1, то есть на каждые 10 мг цинка - 1 мг меди. Лучше использовать хелатную форму (глюконат, бисглицинат или цитрат меди), так как она лучше усваивается.

Спасибо еще раз большое, я вернусь с результатами по органическим кислотам ! Буду благодарна за подсказку🙌🏻

Советовал бы в начале на дефицит железа в организме обратить внимание, так как нескорректированный дефицит может влиять на многие, если не на все, процессы в организме. Какая может быть связь дефицита железа и оксалурии:

- Дефицит железа, особенно при анемии, может приводить к изменениям микробиоты, снижая численность O. formigenes и способствуя накоплению оксалатов;
- Дефицит железа может способствовать росту дрожжевых грибков (Candida), которые продуцируют оксалаты, увеличивая их поступление в кровь и почки;
- При железодефицитной анемии часто нарушается целостность кишечного эпителия (из-за гипоксии слизистой), что может увеличивать всасывание оксалатов;
- Железо способно связываться с оксалатами в кишечнике, уменьшая их всасывание. Дефицит железа снижает этот эффект, увеличивая поступление оксалатов в кровь и их выведение с мочой;
- Дефицит железа может приводить к хроническому воспалению и повышенному окислительному стрессу, что дополнительно нарушает обмен веществ, включая метаболизм оксалатов.

Таким образом, дефицит железа и оксалурия - это не полностью независимые состояния. Дефицит железа может способствовать увеличению оксалатов в моче за счёт изменений кишечного всасывания, микробиоты и связывания оксалатов.

По анализам и меди понял, благодарю!

Пришли результаты анализа плазмы крови на аминокислоты (48 показателей) - выслал в лс. Там не всё так гладко, как в предыдущем анализе тандемной масс-спектрометрией капли крови (было всё в референсах).
Орнитин вроде в норме и даже выше среднего значения по референсам, перед анализом ничего не делал - как принимал его больше полугода, так и продолжал. Из референсных значений вышли показатели по Гистидину (низкий), Аспарагиновой кислоте (высокая по ноль/мг СRE, а по мкмоль/л скорее низкая, вот тут ???), Глицину (низкий), Валину (высокий), Пролину (высокий). Ну и эти все показатели не так чтобы отличались от референса в разы, в среднем отклонение не более 10-15%.

Скоро пойду в генетику с сыном, может там расшифруют или запишут на приём отдельно.

Сделал УЗИ , врач по-моему провел обследование качественно, потому что во первых было долго во вторых несколько раз все перепроверял. Попросил прошлый УЗИ лист посмотреть на размеры селезёнки и задаваясь вопросом что размеры не большие почему написали спленомегалия. В общем спленомегалия он не обнаружил. Так же сдал анализы на аммиак белок и альбумин , жду результатов

Результаты анализа аминокислот выглядят интересно. В крови все показатели в пределах нормы, а вот в моче есть некоторые отклонения. Давайте разберем, что это может значить

1. В представленных анализах определения аминокислот и метаболитов есть результаты и крови и мочи. Результаты по крови имеют размерность мкмоль/л или нмоль/л, а результаты по моче в в нмоль/мг Cre (креатинина), что типично для мочи.

2. Ни один результат по крови не выходит за рамки референсного диапазона. Вот основные параметры аминокислотного профиля:
* Аргинин (Arg): 73.70 мкмоль/л (норма: 32-150)
* Валин (Val): 147.00 мкмоль/л (норма: 102.6-345.4)
* Гистидин (His): 89.00 мкмоль/л (норма: 47.2-98.5)
* Метионин (Met): 32.50 мкмоль/л (норма: 12.7-41.1)
* Треонин (Thr): 132.00 мкмоль/л (норма: 67.8-211.6)
* Фенилаланин (Phe): 67.00 мкмоль/л (норма: 33.6-101.9)
* Лейцин (Leu): 93.20 мкмоль/л (норма: 54.9-205)
* Аланин (Ala): 256.00 мкмоль/л (норма: 124.8-564.2)
* Лизин (Lys): 148.00 мкмоль/л (норма: 94-278)
* Аспарагиновая кислота (Asp): 1.63 мкмоль/л (норма: 0.9-7.4)
* Глицин (Gly): 221.00 мкмоль/л (норма: 132-467)
* Изолейцин (Ile): 97.30 мкмоль/л (норма: 27.7-112.8)
* Триптофан (Trp): 60.50 мкмоль/л (норма: 23.5-93)
Результаты в целом находятся в пределах нормы.

3. Все обнаруженные изменения касаются результатов полученных по моче. Если кратко:
* Гистидин снижен
* Аспарагиновая кислота повышена
* Глицин снижен
* Валин повышен
* Пролин повышен

Это важно учитывать, потому что анализ мочи на аминокислоты помогает оценить не только метаболизм аминокислот в организме, но и функцию почек, так как они участвуют в реабсорбции и выведении аминокислот.

Аминокислоты в крови в норме. Все показатели в пределах референсных значений. Это говорит о том, что серьезных нарушений в синтезе и циркуляции аминокислот нет. В частности, если бы был значительный дефект орнитинового цикла, мы бы ожидали изменений в уровнях аргинина, цитруллина и орнитина, но этого не наблюдается.

Возможные интерпретации:
* Гистидин и глицин снижены (в моче) - может быть связано с нарушением реабсорбции в почках или общими нарушениями аминокислотного обмена (например, при заболеваниях печени или почек).
* Повышение аспарагиновой кислоты (в моче) - может свидетельствовать о нарушениях азотистого обмена или усиленных катаболических процессах.
* Повышение валина и пролина (в моче) - возможный признак усиленного распада белков и/или изменения обмена аминокислот при заболеваниях печени.

Если интерпретировать эти данные в контексте вероятной НЦПГ, тогда могут быть следующие объяснения:

* Основной обмен аминокислот в организме (по анализу крови) не нарушен.
* Повышение аммиака указывает на нарушение функции печени, что может быть связано с замедлением метаболизма аммиака, его накоплением в организме и дальнейшими метаболическими нарушениями, включая изменения в обмене аминокислот.
* Гистидин и глицин снижены, а аспарагиновая кислота, валин и пролин повышены - это может указывать на нарушение аминокислотного обмена, характерное для заболеваний печени, когда происходит накопление аммиака и токсичных метаболитов.

Если гистидин и глицин снижены в моче, а уровень в крови в норме, это, скорее всего, означает повышенную реабсорбцию аминокислот в почках, а не их недостаток в организме. Обычно это бывает при нормальной функции почек, когда они пытаются максимально сохранить аминокислоты, не выводя их с мочой.

При печеночной недостаточности или гипераммониемии могут происходить нарушения обмена веществ, в том числе усиленная работа почек, пытающихся компенсировать дефицит аминокислот и минимизировать их потерю с мочой. Это может отражаться в постоянном повышении уровня креатинина в крови. Если аминокислоты в крови остаются в пределах нормы, это говорит о том, что их синтез продолжается в нужных объемах, и они не расходуются слишком быстро.
Снижение уровней аминокислот в моче при нормальных значениях в крови может свидетельствовать о компенсаторной реабсорбции этих веществ в почках. В условиях нарушенного метаболизма и повышенного уровня аммиака в крови почки активируют механизмы сохранения аминокислот, что может повлиять на их способность к фильтрации и реабсорбции. Это явление особенно характерно для состояний, связанных с нарушениями функции печени, где аммиак влияет на работу почек, вызывая изменения в обмене аминокислот..

Выводы:
* Нормальные результаты в крови показывают, что аминокислотный обмен в организме в целом находится в пределах нормы. Это подтверждает нормальное синтез аминокислот и стабильное их присутствие в крови. Однако важным моментом является то, что наблюдаемое отклонение в анализах мочи может указывать на нарушения в реабсорбции или выведении аминокислот почками.
* Данные поддерживают гипотезу о метаболических изменениях, связанных с печенью, но не дают четкого указания на первичную генетическую патологию аминокислотного обмена.
* Изменения в моче - снижение гистидина и глицина и повышение аспарагиновой кислоты, валина и пролина - могут быть связано с нарушениями почечной функции или нарушением обмена аминокислот, типичным для заболеваний печени, таких как фиброз, NRH/NCPH, цирроз. Гипогистидинурия и гипоглицинурия могут отражать повышенную компенсаторную реабсорбцией в почках при нарушенном метаболизме аминокислот, характерными для заболеваний печени. Гипераммониемия и метаболические нарушения выявленные в анализе, поддерживают гипотезу о нарушении функции печени, что может приводить к накоплению токсичных метаболитов. Однако, на данном этапе, почки, в свою очередь, пытаются с одной стороны - компенсировать дефицит, пытаясь минимизировать потерю аминокислот с мочой, с другой - усиленно выводя продукты катаболизма (валин, пролин, аспарагиновая кислота), что, вероятно, отражается на их уровнях в моче.
* Повышение уровня пролина и валина в моче может быть связано с усилением катаболизма белков, что также может быть признаком нарушения обмена аминокислот, характерного для заболеваний печени.
* Рекомендуется продолжить наблюдение за уровнем аммиака и оценить почечную функцию, чтобы исключить дополнительное влияние со стороны почек. Контролировать функцию почек (мочевина, креатинин, электролиты). Для более точной оценки функции почек желательно использовать расчёт СКФ по уровням креатинина в крови и суточной моче, а не только по формулам. Это поможет понять, не происходит ли перегрузки почек. Расчет СКФ по уровеням креатинина в крови и в суточной моче может дать более достоверное представление о состоянии почек, поскольку этот метод учитывает как фильтрацию, так и выведение креатинина.
* При необходимости обсудить с врачом коррекцию питания (достаточное, но не избыточное поступление белка, контроль углеводов).

(Можете распечатать и показать генетикам (при необходимости))

UPD. Один из интересных моментов в анализе - уровень аспарагиновой кислоты (аспартата) в крови ближе к нижней границе нормы. Это может иметь значение, так как аспартат участвует в метаболизме азота и выведении аммиака.

Роль аспартата в детоксикации аммиака:

* Аспартат может превращаться в глутамат с участием аммиака.
* Глутамат, в свою очередь, связывает аммиак и образует глутамин, который затем выводится через почки.

Таким образом, аспартат помогает регулировать уровень аммиака в организме, что особенно важно при заболеваниях печени.
Также аспартат непосредственно участвует в цикле мочевины, помогая утилизировать аммиак.

Причины снижения аспартата:
* Нарушения функции печени (гепатит, фиброз, цирроз) могут снижать уровень аспартата, поскольку печень - ключевой орган его синтеза.
* Дефицит витаминов группы B, особенно B6, нарушает синтез аспартата и его участие в обмене аммиака.
* Повышенный расход при хронической гипераммониемии может привести к снижению его уровня.

Влияние дефицита B6:
* B6 участвует в превращении аспартата в другие аминокислоты и метаболиты.
* При его недостатке могут нарушаться процессы связывания аммиака, что приводит к его накоплению.

Почему аспартат включен в LoLa: Если аспартат снижен из-за повышенного расхода на связывание аммиака, его дополнительное введение может поддерживать процессы детоксикации. Поэтому L-орнитин-L-аспартат (LoLa) используется для снижения уровня аммиака, так как аспартат, наряду с орнитином, стимулирует цикл мочевины и способствует образованию глутамина.

Если уровень аспарагиновой кислоты (аспартата) в крови находится на нижней границе нормы, а в моче повышен, это может указывать на несколько возможных состояний:
* Повышенная экскреция из-за нарушений почечной реабсорбции ? если почки активно выводят аспартат, это может быть связано с нарушением работы проксимальных канальцев (например, при тубулопатиях, метаболических ацидозах или других нефропатиях).
* Повышенный катаболизм аспартата - если организм использует аспартат в повышенных количествах (например, для детоксикации аммиака или участия в цикле мочевины), то его уровень в крови может снижаться, а избыточные продукты обмена выводятся с мочой.
* Нарушения метаболизма аминокислот - дефицит витамина B6 может влиять на метаболизм аспартата, что приведет к его недостаточности в крови и повышенной утрате через почки.
* Компенсаторный механизм при гипераммониемии.
Это дополнительный аргумент проверить уровень витамина В6 и рассчитать СКФ по креатинину крови и суточной моче.

Результаты УЗДГ интересные. Я заметил, что кровоток в воротной вене ускорен (51 см/сек), что превышает нормальные референсные значения (обычно 15-25 см/сек). То же самое происходит и с кровотоком в верхней брыжеечной вене (42 см/сек) - ускорен, что может говорить о гипердинамическом состоянии портального кровообращения. Коллатерали в самой печени?

В норме скорость кровотока в селезёночной и верхней брыжеечной венах выше, чем в воротной вене. Это связано с тем, что они являются основными притоками, собирающими кровь от кишечника и селезёнки, а в воротной вене потоки объединяются, и её диаметр больше, что снижает линейную скорость.

Если в воротной вене скорость кровотока выше, чем в селезёночной и верхней брыжеечной, это может указывать на:
* Гипердинамический кровоток (например, при циррозе на компенсированной стадии).
* Перераспределение кровотока через коллатерали.
* Повышенное портальное давление с формированием обходных путей.
Такое изменение требует оценки наличия коллатералей.

Селезенка в нормальных размерах может означать, что изменился венозный тонус или перераспределился кровоток. Возможно, ранее был застой в сосудах селезенки, и теперь этот застой уменьшился, что привело к нормализации ее размера (аналогия с сдувшимся шариком из-за дырочки). Диаметр воротной вены увеличился с 9 мм до 11 мм - это может быть связано с ошибкой в предыдущем измерении, или же реальное увеличение произошло за время между исследованиями.

На данный момент критических гемодинамических нарушений не выявлено, но ускоренный кровоток может быть маркером скрытых сосудистых изменений в печени. Особенно, если кровоток в периферических венах ниже, чем в воротной вене (как показано в вашем исследовании), что в норме не должно быть. Это может указывать на перераспределение потока через коллатеральные сосуды, которые не всегда видны на УЗИ.

Если останутся сомнения, МРТ с контрастированием (МР-ангиография) будет полезным. Это исследование позволит более точно оценить венозную структуру и выявить возможные скрытые сосудистые пути, например, шунты или порто-системные анастомозы.

Если анализы на аммиак, белок и альбумин покажут отклонения или если в динамике появятся изменения, можно будет подумать о МРТ для исключения скрытых коллатералей и уточнения ситуации с кровотоком - речь идет о МР-ангиографии венозной фазы или МРТ с контрастированием в венозной фазе. Обычно для оценки венозной системы используют МРТ с контрастом с последующим выделением венозной фазы, когда контрастное вещество достигает венозных сосудов и позволяет выявить возможные патологические изменения, такие как коллатеральный кровоток или аномалии в венозной сети.

PS. Я не перестаю удивляться тому, как, проведя дуплексное сканирование, тщательно зафиксировав все показатели (за что им, конечно, большое спасибо), в заключении тем не менее делают странные формулировки вроде - признаков портальной гипертензии нет или, как в данном случае, - гемодинамических нарушений на момент исследования не выявлено. При этом скорость кровотока в воротной вене превышает верхнюю границу нормы, а соотношение скоростей в ее притоках (селезеночной и верхней брыжеечной венах) нарушено. Это же уже само по себе признак изменений в гемодинамике! Но вместо анализа этих данных и выводов о возможных причинах, в заключении пишут дежурные фразы, не соответствующие объективным параметрам. Lapin, точь-в-точь как в Вашем случае. https://forum.disser.ru/index.php?s=&sh...ost&p=29261

Полностью согласен! Меня такое тоже очень удивляет, когда профессионал всё измеряет, а затем пишет "без патологий" там, где явно есть отличия от нормы. А дальше уже врачи другой специализации воспринимают эти результаты УЗИ как норму и принимают неправильные решения. В моём случае - даже когда я показал, что скорости кровотоков должны быть другими, реакция была 0 - норма и норма, нечего там смотреть...

Благодарю за подробный анализ результатов исследования! И особенно за объяснения возможных причин.

Про аспарагиновую кислоту я ещё вчера заметил и хотел написать, но решил изучить подробнее результаты анализов и сравнить с предыдущими данными по тандемной массспектрометрии, а также проанализировать другие аминокислоты цикла мочевины. С тандемной спектрометрией сравнение не совсем корректное, так как сильно разные референсы и по сути другой метод и материал, но тем не менее ориентироваться можно и самое интересное, что в ней я не нашёл главного - аспарагиновой кислоты (аспартата) - может есть ещё третье название? ))) Также не нашёл там гистидин.

С выводами не совсем согласен, так как считаю что мы совместно нашли то отклонение, которое искали - это нарушение обмена аспарагановой кислоты, которая непосредственно влияет на выведение аммиака из организма. Уровень аспартата низкий (несмотря на его приём в составе ЛоЛа) и он активно выводится с мочой вместо того, чтобы участвовать в детоксикации организма. Ещё раз благодарю за совет сдать именно анализ на аминокислоты мочи, а то так бы никто и не обратил внимание на этот момент!!! В тандемной спектрометрии мы бы ничего такого не нашли. И ещё раз повторюсь - симптомы повышенного уровня аммиака ощущаю с детства, когда возможных (не найденных и сейчас) повреждений печени точно не было, как и у сына. Хотя печень могла быть с особенностями строения или структуры изначально, это тоже пока исключить или доказать невозможно.

Анализы крови и мочи сделаны при приеме ЛоЛа (после примерно 8 месяцев непрерывного приёма). По уровню орнитина, как я понимаю, он достаточный как в крови, так и в моче (и не превышает референсных значений). Соответственно его приём корректировать не нужно, а нужно просто продолжать.

Глицин в тандемной спектрометрии от июля прошлого года был 191 (референс 150-1500) - ниже, чем сейчас, и то что организм его экономит и не выводит с мочой - здесь теория полностью работает. Может организму просто не хватает глицина и его надо восполнять?

Валин был 120 (35-350), пролин был 90 (30-600), цитруллин был 23,5 (5-80), аргининосукцинат был 0,037 (< 1,5). Вроде всего в крови стало больше, опять же если эти 2 метода исследования и уровни в них сравнимы. То есть цикл мочевины разогнался, как мне это видится, хотя я далеко не специалист в этой области.

Дело точно не в витаминах группы В, не так давно я сдавал анализы по этим витаминам - ниже середины ни один не был. А вот прём комплексных препаратов группы В у меня вызывает шум в голове, проверял дважды до анализов на витамины.

По результатам посещения генетика назначены новые анализы на аммиак и тндемная масс-спектрометрия мне и сыну, обещали посмотреть и эти анализы по аминокислотам. У меня тандемная спектрометрия судя по всему ничего не покажет, как и в прошлый раз. По результатам анализов возможно назначат более широкий спектр анализов возможных генных отклонений нам обоим.

Снижение аспарагиновой кислоты - это интересное наблюдение, но важно учитывать, является ли это первичной причиной или следствием других нарушений. Действительно, её уровень может играть роль в метаболизме аммиака, и логично, что её низкий уровень может быть фактором в патогенезе Ваших симптомов. С учетом такой ситуации, возможно стоит пересмотреть стратегию приема LoLa - если аспартат действительно не задерживается и активно выводится с мочой, возможно, стоит обсудить с врачом изменение дозировки или режима приема. Если рассматривать сочетание с LoLa (орнитин-аспартатом), то добавление дополнительного аспартата теоретически возможно, но практический смысл не совсем очевиден. LoLa уже содержит аспартат в составе, и он выполняет свою роль в цикле мочевины и детоксикации аммиака. Если есть сомнения в достаточности аспартата, можно попробовать увеличить дозу LoLa (если переносимость позволяет).
Можно попробовать искать БАДы, содержащие аспартат отдельно. Однако, в спортпите, в основном, представлен D-аспартат, и есть значительная разница между L-аспарагиновой кислотой (L-аспартатом) которая входит в состав LoLa и D-аспарагиновой кислотой (D-аспартатом).
* L-аспартат - это природная форма, которая участвует в белковом синтезе, цикле мочевины и других метаболических процессах. Он важен для детоксикации аммиака, поскольку входит в реакцию образования аргининосукцината. В чистом виде в коммерческих препаратах L- аспартат практически не доступен и обычно входит в состав комплексов.
* D-аспартат встречается в организме в очень малых количествах, в основном в нервной ткани и половых железах. Он не участвует в цикле мочевины и детоксикации аммиака и часто рекламируется в спортивных добавках как стимулятор тестостерона, но его влияние на организм всё ещё недостаточно изучено.

Если организм экономит глицин, то, возможно, есть смысл попробовать его восполнение, но строго под контролем, чтобы не спровоцировать других нарушений (например, повышение аммиака), так как сейчас его уровень в крови поддерживается на оптимальном уровне.

Повышение уровня пролина и валина в моче может отражать усиление катаболизма белков, что, в свою очередь, может быть признаком нарушения обмена аминокислот, характерного для хронических заболеваний печени. Такая картина не вполне укладывается в версию изолированного наследственного дефекта.
В пользу метаболического нарушения на фоне системного процесса также говорит погранично низкий уровень N-ацетилцистеина (NAC) в крови - 47,4 нмоль/л (реф. 41,8-115,4). NAC является предшественником глутатиона - ключевого антиоксиданта.
Снижение уровня NAC может указывать на повышенную активность оксидативного стресса, что типично для хронического воспаления, заболеваний печени и состояний с дефицитом белка. При этом стоит учитывать, что общий белок сыворотки может оставаться в пределах нормы даже при выраженном снижении соматического (мышечного) белка. Также снижение уровня NAC может быть связано с нарушением метаболизма серосодержащих аминокислот, что нередко наблюдается при заболеваниях печени.
В такой ситуации может быть целесообразен приём NAC в виде добавки (если нет противопоказаний), в дозе 600-1200 мг в сутки курсами.

Хорошо, что Вам и сыну назначили необходимые анализы. Надеюсь, что они помогут разобраться. Я бы пока не торопился с окончательными выводами, так как причины повышения аммиака у сына могут быть совсем другие, и они у него есть.

Да, для меня тоже было открытием, что аспартат снижен на фоне его приёма. И это очень ценно, что хотя бы эта информация теперь есть. Я понимаю, что в этом плане сын вообще не исследован и у него могут быть совсем другие причины высокого уровня аммиака.

Через 2 дня мы будем сдавать анализы в генетике (аммиак и тандемную спектрометрию), поэтому до этого момента ничего менять не будем, чтобы не смазать картину.

Аспартат не вижу смысла добавлять, т.к. его излишки всё равно выводятся с мочой, только почки лишний раз нагружать) Видимо узкое место цикла мочевины в другом месте, сразу или на несколько шагов после него. И глицин, если он может повышать уровень аммиака, тоже добавлять сомнительно. Надо больше информации и проконсультироваться со специалистами, чтобы принять правильное решение.

Ускорение кровотока в воротной вене, вопреки ожиданиям при циррозе (где обычно снижение), намекает на пресинусоидальный тип блока - как раз характерный для нецирротической портальной гипертензии (НЦПГ).

Дополнительный комментарий по проведенному обследованию аминокислот

При печёночной недостаточности нарушается соотношение между разветвлёнными аминокислотами (BCAA - валин, лейцин, изолейцин) и ароматическими аминокислотами (AAA - фенилаланин, тирозин, триптофан). Это называется нарушением аминокислотного профиля, характерным для печёночной недостаточности и печеночной энцефалопатии.

Печень теряет способность эффективно метаболизировать ароматические аминокислоты, вследствие чего их уровень в крови повышается. В то же время BCAA активнее расходуются мышцами для альтернативного энергетического обмена, и их уровень снижается. Это приводит к снижению соотношения BCAA/AAA - так называемого индекса Фишера (Fischer ratio). Он считается важным диагностическим и прогностическим показателем при заболеваниях печени, особенно при печеночной энцефалопатии. Результат изменения этих соотношений - образование ложных нейромедиаторов и усиление симптомов энцефалопатии, таких как усталость, спутанность сознания, тревожность.

В норме индекс Фишера составляет 3.0-3.5.
Снижение этого показателя ассоциировано с повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера для AAA и образованием ложных нейромедиаторов, что может усиливать неврологические симптомы.

Расчёт индекса Фишера по представленным данным:

BCAA:
Валин: 147 мкмоль/л
Лейцин: 93.2 мкмоль/л
Изолейцин: 97.3 мкмоль/л
Сумма BCAA: 337.5 мкмоль/л

AAA:
Фенилаланин: 67 мкмоль/л
Тирозин: 98.8 мкмоль/л
Триптофан: 60.5 мкмоль/л
Сумма AAA: 226.3 мкмоль/л

Индекс Фишера = 337.5 / 226.3 ≈ 1.49

Интерпретация:
Показатель 1.49 - это погранично низкое значение, которое может указывать на начальные нарушения аминокислотного обмена, типичные для печеночной дисфункции и печеночной энцефалопатии. При печёночной недостаточности и печёночной энцефалопатии соотношение часто снижается <1.5, иногда даже <1.0. Это может быть дополнительным аргументом в пользу назначения добавок с ВСАА (если нет противопоказаний), а также в пользу более тщательной коррекции белкового и энергетического обмена.

Проведённое аминокислотное исследование - безусловно, важный и полезный инструмент, особенно при оценке метаболического состояния на фоне хронического заболевания печени. Однако стоит помнить, что лабораторные данные наиболее ценны тогда, когда мы рассматриваем их в полном клиническом контексте, даже если какие-то результаты не совсем соответствуют нашим ожиданиям. Важно не выбирать из анализа только то, что нравится, а обращать особое внимание именно на те сигналы, которые требуют честного взгляда на историю болезни и факторов риска.
Искать редкие врождённые дефекты вроде нарушений орнитинового цикла, конечно, можно, но есть риск упустить более очевидную и клинически значимую причину, требующую систематического и системного подхода к лечению - корректировать питание, пересматривать дозировку препаратов, обсуждать возможное назначение BCAA и NAC с врачом, корректировать кишечную микробиоту и т.д.

Результаты анализов

По белку и альбумину все в норме, что говорит о нормальном синтезе белка и альбумина в печени, но не вижу результатов по аммиаку.

Можно же проматать вниз и там будет анализ по аммиаку , хорошо, вот обрезал

Спасибо! Извините, не заметил сразу. В следующий раз постараюсь быть внимательнее.

Несмотря на то, что показатели общего белка, альбумина и аммиака сейчас находятся в пределах нормы, этого может быть недостаточно, чтобы окончательно исключить возможную проблему. В некоторых случаях, особенно при так называемой нецирротической портальной гипертензии (НЦПГ), стандартные лабораторные показатели могут оставаться нормальными, несмотря на уже развивающиеся изменения со стороны сосудистой системы печени.

В вашем случае есть несколько моментов, которые заслуживают внимания:

- изменения по допплеру воротной вены (ускорение тока и нарушенная динамика);
- жалобы на боли и вздутие в правом боку, которые теперь можно рассматривать не только с гастроэнтерологической точки зрения, но и как возможное проявление портальной гипертензии;
- по двум предыдущим УЗИ - увеличенная селезёнка (пусть и незначительно), что также может быть косвенным признаком повышения давления в портальной системе.
Такой комплекс может соответствовать ранним проявлениям портальной гипертензии.

Что можно сделать дальше:

1. Повторить анализ на аммиак - желательно в другой лаборатории, желательно экспресс-методом (например, в клинике Танар);
Почему это целесообразно сделать: Даже при верхнем референсе 72 мкмоль/л результат по аммиаку 48 мкмоль/л может быть условно нормальным, но при изменённой портальной гемодинамике такой уровень аммиака нельзя полностью игнорировать.
2. Сделать МРТ печени с контрастированием, особенно с акцентом на венозную фазу - это даст более точную информацию о состоянии сосудов и поможет выявить то, что может быть не видно на УЗИ;
3. При наличии отклонений - обсудить результаты с врачом, который знаком с диагностикой НЦПГ и другими сосудистыми заболеваниями (васкулопатиями) печени.

Важно помнить: нормальные анализы ещё не всегда означают полное отсутствие проблемы. Иногда именно такие пограничные случаи требуют более внимательного подхода и дообследования.

UPD: Сам по себе диагноз нецирротической портальной гипертензии (НЦПГ) или подозрение на неё не дает ответа на вопрос о причинах, которые приводят к этому состоянию. Однако важно попытаться определить эти причины, поскольку их устранение (если это возможно) может теоретически замедлить прогрессирование заболевания или даже привести к частичному обратному развитию процесса. Это может быть долгий и сложный процесс, поскольку на сегодняшний день описано множество факторов, способных повлиять на развитие НЦПГ. К ним относятся генетическая предрасположенность, токсические агенты (включая алкоголь (алкогольная микроангиопатия печени)), хронические вирусные гепатиты, аутоиммунные заболевания печени, воспалительные заболевания кишечника (например, НЯК и болезнь Крона), синдром избыточного бактериального роста (СИБР), метаболические нарушения и сосудистые заболевания. Кроме того, к причинам приводящим к НЦПГ могут быть отнесены тромботические состояния, такие как антифосфолипидный синдром, миелопролиферативные заболевания, а также иммунологические расстройства, например, общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН), целиакия и непереносимость глютена. Не следует забывать и о редких, но значимых заболеваниях, таких как болезнь Вильсона и гемохроматоз, которые также могут способствовать развитию портальной гипертензии. Анаболические стероиды и оральные контрацептивы также описаны как возможные причины развития НЦПГ.
Таким образом, для успешного диагностического поиска крайне важно найти специалиста, который не только хорошо ориентируется в самой НЦПГ, но и имеет опыт в выявлении возможных причин этого состояния. Такой подход поможет избежать упрощённых заключений и обеспечить более точное и всестороннее лечение, которое будет направлено не только на управление портальной гипертензией, но и на устранение первопричины, если она поддаётся коррекции.

Благодарю! Это очень ценная информация. В ближайшее время собираюсь все новые результаты обсудить с гастроэнтерологом и пересмотреть курс лечения одновременно с поиском генетических отклонений. Здесь опять в точку!



По результатам посещения терапевта сыну от лямблий назначили:
Немазол (тот же Альбендазол) - 1р/д - 3 дня
Хофитол по 1 таб 3 р/д.

Схема лечения очень упрощённая по сравнению с описанной Вами. В любом случае до сдачи анализов в генетике пока начинать ничего не будем (остался один день по сути), а затем собираемся (с учетом всех обстоятельств - могу при желании описать подробнее в лс) пролечиться всей семьей по описанной Вами схеме. Стоит ли детям сократить этап 2 до 3-х дней (как по рецепту) или всё-таки 5? Или посмотреть по переносимости?

)))) Вы меня прекрасно поняли, Lapin.
Если серьезно, то я бы рекомендовал большее внимание уделить возможным генетическим причинам приводящим к НЦПГ. А вот такую возможность исключить нельзя полностью. А с генетикой орнитинового цикла - проверьтесь конечно, может что-то и обнаружат генетики. Думаю, они разберутся.



Я с докторами, которые лечение назначили, спорить не могу. Тем более по вопросам, которые касаются лечения детей. Они полностью отвечают за свои назначения. Однако, по инструкции к препарату, лямблиоз лечится именно пять дней. Может быть у них есть какой-то другой протокол - сложно сказать. В общем то, моя задача донести информацию до Вас, чтобы Вы могли не только слушать, что врачи на приеме говорят, но и вопросы аргументированные задавать.

Как я уже писал, выявленные в анализе аминокислот Lapin характерные для печеночной энцефалопатии (и описанные мной в предыдущих сообщениях) закономерности позволяют сделать определенные выводы и немного откорректировать подходы к лечению, которыми и делюсь с читателями этой темы.

Поддерживающая схема при подозреваемой печеночной энцефалопатии
особенно в контексте сосудистых заболеваний печени (например, НЦПГ)

I. Шаг 1 - начальный базис

1. L-орнитин-L-аспартат (Гепа-Мерц / HepaMerz, LoLa):
* По 1 саше (3 г порошка) 2 раза в день (утром и вечером).
* Способствует утилизации аммиака за счёт стимуляции синтеза мочевины и глутамина.
* Хорошо переносится, можно начать с половины саше на приём при чувствительности ЖКТ.
* Цель - помочь организму утилизировать аммиак через активацию цикла мочевины и переработку в мышцах и печени.

2. Лактулоза (или лактитол):
* Стартовая доза - 15 мл 2 раза в день, цель: 2-3 мягких стула в сутки. Можно начать с 15мл 1раз утром и постепенно увеличивать дозу до необходимой
* Механизм - снижение рН в кишечнике, задержка аммиака в просвете и выведение.
* Важно избегать диареи, дегидратации и метеоризма - подбирать дозу индивидуально.
* Цель - выведение аммиака через ЖКТ, коррекция микробиоты.

3. ВСАА - аминокислоты с разветвлённой цепью (лейцин, изолейцин, валин в соотношении 2:1:1):
* Начальная доза: 5 г в день, при хорошей переносимости - увеличить до 10 г/сутки.
* Принимать между приёмами пищи.
* Помогают в утилизации аммиака, улучшают энергетический обмен в мозге и мышцах.
* Цель - поддержка метаболизма мышц, компенсация дефицита аминокислот у больных с печёночной патологией.

4. Препараты цинка:
* Начальная терапевтическая доза:50 мг элементарного цинка 2 раза в день (итого 100 мг/сутки).
* В тяжёлых случаях можно временно повысить дозу до 150 мг/сутки, но с обязательным контролем меди.
* Соотношение Zn/Cu желательно поддерживать в диапазоне 8:1 до 15:1 (по элементарным значениям, а не по массе солей).
* Обычно курс составляет 2-3 месяца.
* Повторные курсы можно проводить 2-3 раза в год, особенно при признаках печёночной энцефалопатии, повышенном аммиаке, хронической усталости.
* Медь в сыворотке и церулоплазмин проверять раз в 3-6 месяцев при длительном приёме цинка в высоких дозах.

Цинк является кофактором орнитинтранскарбамоилазы и других ферментов мочевинообразующего цикла, обеспечивающего детоксикацию аммиака. У пациентов с хроническими заболеваниями печени часто наблюдается снижение уровня цинка, что усугубляет гипераммониемию.
Цинк также способствует восстановлению слизистой кишечника, снижая транслокацию аммиака из ЖКТ в кровь. Может иметь антиоксидантные и противовоспалительные эффекты, что полезно при хроническом воспалении печени. У некоторых пациентов цинк также может способствовать снижению уровня меди, что важно при нарушениях её обмена (в том числе при сопутствующем избытке). Цинк лучше усваивается натощак, но при проблемах с ЖКТ можно принимать во время еды.
В период приёма желательно увеличить потребление белка (в пределах переносимости) и следить за уровнем альбумина, чтобы улучшить утилизацию аммиака.

Предпочтительно использовать формы с высокой биодоступностью:
Цинка ацетат - хорошая усвояемость, умеренно влияет на уровень меди.
Цинка пиколинат - высокая биодоступность, часто лучше переносится ЖКТ.
Цинка бисглицинат (хелат) - хорошая переносимость и усвояемость, минимальная нагрузка на ЖКТ.
Цинка сульфат - дешевле, но может вызывать раздражение желудка.

Важно: указывать именно элементарный цинк, а не массу соли (например, в 220 мг цинка сульфата - только 50 мг элементарного цинка)

5. Пробиотики
* Есть данные, что курсы пробиотиков способны улучшать внимание, уменьшать тревожность и усталость у пациентов с субклинической энцефалопатией.
* Пробиотики усиливают эффект стандартной терапии, особенно при длительном применении, и помогают снизить её побочные эффекты (например, вздутие).
* Некоторые кишечные бактерии (например, клостридии, протеобактерии) активно продуцируют аммиак из азота пищи. Пробиотики могут вытеснять эти штаммы и уменьшать кишечную аммониогенез.
* Бифидо и лактобактерии - Bifidobacterium longum, B. breve, Lactobacillus rhamnosus GG, L. plantarum, L. helveticus - обладают способностью снижать продукцию аммиака и воспаление.
* Споры Bacillus clausii или Bacillus coagulans - устойчивы к кислоте, могут применяться при СИБР или в комбинации с антибиотиками (рифаксимин).
* Saccharomyces boulardii (Энтерол) - дополнительно снижает транслокацию токсинов и укрепляет барьер ЖКТ.
* Дозировка пробиотиков от 5 до 20 млрд КОЕ/сутки (или 2-4 капсулы в зависимости от состава).
* Курс: от 3 до 8 недель, в зависимости от симптомов и клинической динамики.
* Повторные курсы:
2-3 раза в год или на фоне обострения симптомов (вялость, раздражительность, ухудшение концентрации).
* При выраженном вздутии, дискомфорте - начать с низких доз, по 1 капсуле в день, затем постепенно увеличить.
* Учитывать наличие синдрома избыточного бактериального роста (СИБР) - в этом случае лучше энтерокапсулы, споровые формы или Saccharomyces boulardii.
* Комбинировать с энтеросорбентами или лактулозой для усиления эффекта (но принимать разнесённо по времени).
* Не стоит применять длительно одни и те же штаммы - микробиом адаптируется, эффект может снижаться.
* Лучше чередовать курсы разных форм: бифидо/лакто + Saccharomyces + споровые.

II. Шаг 2 - по переносимости и для улучшения детоксикации в печени.

1. Ацетилцистеин (NAC):***
* Начать с 150 мг (в капсулах) 1 раз в день на ночь.
* Через 5-7 дней - увеличить до 150 мг 2 раза в день, при переносимости - до 450-600 мг/сутки.
* NAC усиливает антиоксидантную защиту, поддерживает функцию митохондрий, может снижать аммиак за счёт косвенного влияния на глутаминсинтетазу и микробиоту.
* Важно избегать высоких стартовых доз - возможны тошнота, метеоризм.
* Цель - антиоксидантная защита, модуляция глутаматной передачи, мягкое улучшение нейрометаболизма.

Вместо NAC более безопасно использовать глутатион в липосомальной форме, который имеет хорошую биодоступность. Обычные формы глутатиона практически не всасываются в кишечнике.


2. Кальций Д глюкарат:***
* Стандартная дозировка для взрослых составляет 500-1000 мг 2-3 раза в день.
* Курс лечения может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев в зависимости от состояния пациента и его реакции на препарат.
* Кальций Д-глюкарат обычно принимают во время еды, чтобы минимизировать возможные желудочные расстройства,

Кальций Д-глюкарат может быть полезен при гипербилирубинемии (в т.ч. при синдроме Жильбера) на фоне НЦПГ и гипераммониемии. Он способствует связыванию и выведению продуктов фазы II детоксикации (включая билирубин и потенциально аммиак через непрямое влияние). Используется как вспомогательное средство - не заменяет основные препараты для утилизации аммиака, но может дополнять их.

III. Шаг 3 - по согласованию с врачом

1. Рифаксимин (при возможности назначения):
* 550-600 мг 2 раза в день (1100-1200 мг/сутки).
* Подавляет продукцию аммиака в кишечнике, не всасывается в кровь.
* В комбинации с лактулозой доказано снижает частоту обострений ПЭ.
* Обсудите с врачом, может ли рифаксимин подойти вам, особенно если когнитивные симптомы прогрессируют или если одной лактулозы недостаточно.

Важно: чтобы назначение и дозировка этих средств были скорректированы врачом имеющим опыт ведения пациентов с ПЭ, так как пациент с НЦПГ и гипераммонией может иметь особые потребности и ограничения по лекарственным средствам, особенно при наличии других диагнозов. Часть из перечисленного доступна без рецепта и может использоваться под наблюдением врача или нутрициолога. Полезно периодически контролировать кроме аммиака электролиты сыворотки, включая натрий, калий и хлорид, особенно если симптомы колеблются. ежедневные привычки:
Умеренная ходьба или зарядка, если переносятся. Регулярное и достаточное питье. Избегайте переедания с высоким содержанием белка или длительных интервалов голодания. Избегайте приема бензодиазепинов или седативных препаратов без крайней необходимости.

*** Всегда начинайте с более низких доз из-за различий между индивидуальной массой тела, переносимостью, метаболизмом и индивидуальной чувствительностью.

Благодарю за подробное описание всех возможных шагов по снижению аммиака и поддержания аминокислотного обмена! Надеюсь, что мне что-нибудь из этого назначат.

По результатам анализа аммиака у меня и у сына в генетике результаты более, чем странные, я бы даже с высокой вероятностью сказал, что просто ошибочные. У меня - 11, у сына - 36 (референс 10,6-60). Референс изменился с прошлого раза (почему - не понятно???), анализ точно проводили прямо сразу после забора крови. По самочувствию я к сожалению не наблюдаю резкого исцеления. Сказали, будут разбираться, сдадим повторно. Ждём результатов тандемной масс-спектрометрии, должны быть на следующей неделе. Хотя как и в прошлый раз (особенно с учетом сделанного недавно анализа на аминокислоты) у меня скорее всего будет всё в референсах. Вот у сына интересно. И ещё интересно - как у него аммиак в 3 раза выше, чем у меня, а я за год наблюдения уровня ниже 47 не видел.

Вчера был у гастроэнтеролога - лечение не поменяли до окончания поисков в генетике. После всех исследований там возможно будет больше данных для принятия решений по назначению аминокислот и препаратов, питанию и т.д. По назначению ацетилцистеина (NAC) он сказал, что многими больными с ПЭ NAC крайне плохо переносится. Цинк и медь вроде как в референсе (хоть и внизу), лучше тоже пока не корректировать, а больше стараться употреблять продуктов, которые их содержат.

По лечению от лямблий рекомендовал ту развернутую схему с подготовкой 5-7 дней (Тримедат, Эрмиталь, Хофитол, сорбент - разнести на час с другими препаратами). Затем сорбент убрать и добавить Макмирор (именно 10 дней) + Зиртек (если будут аллегические реакции). Затем продолжить Тримедат, Эрмиталь, Хофитол, Флориза Витастронг и Ребагит. По опыту сказал, что именно от лямблий Немазол малоэффективен, больше от гельминтов. Хотя педиатры его повсеместно назначают из-за хорошей переносимости. Является ли Макмирор хорошим выбором из ряда противопротозойных препаратов для лечения лямблиоза? Я всё-таки склоняюсь к нему, так как при попытке заказать Немазол наткнулся на почти все негативные отзывы, что он вообще не эффективен и можно просто поесть мела (а он именно такой на вкус) с тем же эффектом.

Ещё рекомендовал подробнее копнуть в сторону почек (Вы тоже об этом ранее говорили), так как многое указывает именно на них тоже.

А сейчас готовимся к макмирору (правда только углем и хофитолом - не люблю перегружать организм препаратами), ждём результатов анализов.

Аммиак - 11, действительно выглядит подозрительно низко (особенно если клиника при этом сохраняется).

Можно попробовать сравнивать концентрации аммиака в крови и моче (ориентировочно, с использованием тест-полосок для определения аммиака в жидкостях), особенно если симптомы выражены, а анализ крови на аммиак не показывает значительных отклонений (для самоконтроля).



Про NAC: Реакции на ацетилцистеин бывают, это правда. У больных с выраженной ПЭ может усиливаться тошнота, метеоризм, у некоторых - головокружение. Но всё зависит от дозировки и формы, мягкий старт с 150 мг вполне оправдан. Это как раз и позволяет отслеживать переносимость. Принимать его лучше на голодный желудок, так как это может улучшить его усвоение. Если есть какие-либо побочные эффекты (например, диспепсия или тошнота), можно рассмотреть вариант приёма NAC во время или сразу после еды чтобы уменьшить эти проявления.

Также стоит отметить, что пониженный уровень NAC (N-ацетилцистеина) в анализах, скорее всего, отражает повышенную потребность в глутатионе - ключевом клеточном антиоксиданте, особенно активном в гепатоцитах и нейронах. Это может говорить о напряжении в системе детоксикации и повышенном расходе восстановленного глутатиона в условиях хронической интоксикации, гипераммониемии или окислительного стресса.
Теоретически, введение готового глутатиона выглядело бы даже более логичным, однако он имеет крайне низкую биодоступность при приёме внутрь. Парентеральное (в/в) введение возможно, но оно не подходит для длительного применения в домашних условиях. Поэтому мягкое ступенчатое введение NAC (начиная с 150 мг и под контролем самочувствия) может быть более реалистичным и физиологичным способом поддержки глутатионового пула. Вместо NAC в таких условиях более физиологично и безопасно использовать липосомальную форму глутатиона (не внутривенно), хотя бы на короткий курс. Липосомальная форма глутатиона обладает хорошей биодоступностью и отсутствием побочных реакций в большинстве случаев, единственный недостаток - это недешевая цена.


Он абсолютно прав - Макмирор (нифурател) считается одним из наиболее эффективных препаратов против лямблий. Он имеет хороший профиль безопасности и не угнетает печень (что критично при подозрении уязвимости гепатоцитов). Комбинация с сорбентами и хофитолом логична, Зиртек - опционально, на случай реакции на продукты распада лямблий.
Так что да, Макмирор - вполне разумный и даже предпочтительный выбор.

Если симптомы печёночной энцефалопатии не соответствуют уровню аммиака, стоит подумать о дополнительном источнике - и в первую очередь о почках, тем более что нельзя исключить сочетаного повреждения органов, особенно при подозрении на интоксикационный характер воздействия. В такой ситуации целесообразно провести более точную оценку функции почек: измерить реальный клиренс креатинина (сбор суточной мочи + кровь на креатинин в этот же день), а также, если доступно, сдать цистатин С - более чувствительный маркер, не зависящий от мышечной массы. Расчёт СКФ по формулам (например, Кокрофта-Голта, MDRD, CKD-EPI) в данном контексте может дать неверные результаты, что важно учитывать. Нефролог, основываясь на таких формулах, может получить нормальные значения СКФ и, следовательно, успокоить пациента, не подозревая о наличии скрытых проблем.

Анализы на аммиак пересдадим. Но именно в 11 есть сомнения, так как в Инвитро в течение месяца уровень аммиака был 74, затем 52. Не думаю, что за неделю-две он вдруг так резко упал. Хотя у меня есть одна теория, которая Вам очень сильно не понравится. В субботу я позволил себе немного пива, с которого (как бы это странно не было) даже при совсем плохих состояниях год назад очень резко становилось лучше. Улучшение сразу видно в том числе по качеству сна на фитнес-браслете, который становится значительно лучше (часто идеальным). Возможно организм берет из пива что-то недостающее или просто происходит промывание почек (большое количество воды). На крепкий алкоголь - всегда плохо, так что дело не в алкоголе, он только всё ухудшает. До этого почти всегда на аммиак я сдавал после курса антибиотиков, кроме того раза, где было 74. Уточню, что за последний год пиво употреблять почти перестал, что видно по всем анализам. Ну и сдавал я в понедельник, не думаю, что эффект продержался болше суток. Так что все же я склоняюсь к ошибке в лаборатории.

Опять же если верить этому уровню, то это значит, что орнитин и альфанормикс длительным курсом подействовали так или иначе, но остались некоторые отклонения в уровнях аминокислот (свойственные для гипераммонемии), которые возможно и приводят к не очень хорошему состоянию. В частности:

Признаки недостатка глицина :
-повышенная нервная возбудимость
-плохой сон
-дрожь в теле
-слабость
-депрессия
Здесь почти всё подходит, кроме первого - я человек очень спокойный )

Признаки недостатка аспарагиновой кислоты:
ухудшение памяти
депрессия
снижение работоспособности
снижение уровня тестостерона, прогестерона
снижение либидо
снижение иммунитета
Здесь почти всё не подходит - тестостерон был примерно на середине референса, даже чуть выше; память, работоспособность и всё остальное даже выше среднего, иммунитет - ну тут сложно сказать). Видимо организм просто скидывает лишний аспартат (который приходит с ЛоЛа), что приводит к завышению показателя в моче.

По дефициту N-ацилцистеина - не нашёл так быстро, завтра посмотрю, если время будет. Ну и по остальным аминокислотам пройдусь, где близко к низу или верху референса.

Опять же многое указывает на почки, так что после Макмирора и генетиков запишусь всё-так к нефрологу...

И ещё у гастроэнтеролога я вспомнил про препарат (но на приёме не вспомнил его название), который используется для лечения гипераммонемии в Казахстане судя по "Клиническим протоколам МЗ РК - 2023 (Казахстан). Гипераммониемия. Нарушение цикла мочевины". Я уже о нём упоминал. Пожизненно назначают фенилбутират натрия именно для выведения аммиака из организма. В подтверждение есть ссылки на литературу:
18) Ravicti (glycerol phenylbutyrate) prescribing information. https://www.ravicti.com//files/RAVICTI_Pres...Information.pdf (Accessed on February 19, 2013).
19) Berry SA, Longo N, Diaz GA, et al. Safety and efficacy of glycerol phenylbutyrate for management of urea cycle disorders in patients aged 2months to 2years. Mol Genet Metab 2017; 122:46.
20) Maestri NE, Clissold D, Brusilow SW. Neonatal onset ornithine transcarbamylase deficiency: A retrospective analysis. J Pediatr 2018; 134:268.

И собственно описание препарата:
Фармакологическое действие
Натрия фенилбутират - средство для лечения гипераммониемии. Пролекарство, которое быстро метаболизируется до фенилацетата, который соединяется с глутамином с образованием фенилацетилглютамина. Последний выводится почками. Поскольку на молярном уровне фенилацетилглутамин сравним с мочевиной (оба содержат по 2 моля азота), первый обеспечивает альтернативный второму транспорт для выведения азота из организма.
Экспериментальные исследования на животных (мыши) выявили противовирусную активность препарата в отношении вируса герпеса.

Показания
Профилактика и лечение гипераммониемии при наследственных нарушениях обмена веществ, в сочетании с аминокислотными смесями и низкобелковой диетой.
Исследуется на предмет эффективности, переносимости и безопасности (монотерапия, либо в комбинации с ацикловиром) при лечении заболеваний, вызванных вирусом герпеса.

Там ещё есть указание на ряд других препаратов от гипераммонемии.

Почему фенилбутират натрия и другие препараты не применяют в России? Ну и постоянное упоминание герпеса в сочетании с гипераммонемией натолкнуло на мысль - а у меня был опоясывающий герпес (по крайней мере поставили такой диагноз по внешнему виду сыпи вокруг талии, в основном в области спины) более 10 лет назад, пролечился ацикловиром внутрь и мазями, большими дозами. Может гипераммонемия - отдаленные последствия герпеса? Хотя у сына такого никогда не было.

Теория о возможной связи герпеса и гипераммониемии, безусловно, интересна, но на данный момент в научной литературе нет данных, подтверждающих, что перенесённая герпетическая инфекция может вызывать стойкую гипераммониемию. Хотя герпес действительно может влиять на иммунную систему и определённые метаболические процессы, таких долгосрочных последствий, как хроническое нарушение утилизации аммиака, он обычно не вызывает. К тому же, почти 90% населения планеты инфицированы теми или иными типами вирусов герпеса, что делает его одним из самых распространённых патогенов у человека. Это значительно снижает вероятность, что именно герпес объясняет специфическое нарушение, вроде устойчивой гипераммониемии.

С другой стороны, наиболее частые причины гипераммониемии - это заболевания печени, особенно те, что нарушают синтез мочевины: фиброз, цирроз, нодулярная регенераторная гиперплазия, НЦПГ, алкогольная микроангиопатия печени и другие сосудистые поражения. Это особенно важно, если по данным КТ или доплера есть признаки нарушений в портальной системе.

Что касается ощущения улучшения после пива - здесь важно понимать, что пиво, как и любой алкогольный напиток, может вызывать кратковременное улучшение самочувствия, особенно за счёт лёгкой эйфории, седации, или увеличения объёма жидкости. Но это временное явление связанное с действием алкоголя на ЦНС, а не связанное с решением причины. Путать субъективное улучшение с реальным восстановлением функций организма - опасная иллюзия. При латентной или явной портосистемной энцефалопатии алкоголь может на время маскировать симптомы (за счёт торможения ЦНС), но затем нередко происходит откат, особенно у людей с уже нарушенной утилизацией аммиака.

Я понимаю стремление найти объяснение изменениям состояния - особенно если что-то помогает, пусть даже кажется странным. Но в случае с гипераммониемией важно опираться не на эффект *сейчас стало полегче*, а на долгосрочную, комплексную терапию, направленную на восстановление метаболического баланса, функции печени и кишечника.

В поисках *волшебной таблетки* легко упустить саму суть проблемы. А здесь как раз нужна системная работа - и над питанием, и над детоксикацией, и, возможно, над функцией почек, если есть подозрения на их участие.

Кстати, если пиво действительно так магически улучшает самочувствие, можно провести маленький эксперимент - попробовать безалкогольное (желательно горькое, без сахара и добавок). Выпиваете ровно столько же, как обычно, и смотрите, станет ли снова легче дышать, лучше спать и мир стал ярче. Если эффект повторится - возможно, Вы на пороге великого нутрицевтического открытия. А если нет - ну, придётся признать, что дело было не в витаминах, микроэлементах и пивных дрожжах, а в банальном этаноле, которому и свойственно давать эйфорию, расслабление и иллюзию улучшения состояния. Увы, эффект временный, а вот вклад в печёночную энцефалопатию - вполне реальный.

Во многих знаниях - многие печали. Но в них же и путь к настоящему улучшению.
В любом случае, желаю удачи в поиске решений и уверенности в правильности выбранного пути.

UPD: Добавлю по глицину: уровень в крови 221.00 мкмоль/л (реф. 132 - 467) находится в нормальном диапазоне, но учитывая его низкую концентрацию в моче 182.61* нмоль/мг CRE ( реф. 229 - 2989), как я уже писал, вероятнее всего говорит о повышенной реабсорбции его в почках, в условиях повышенного потребления. Это можно объяснить тем, что что глицин - это одновременно и нейротрансмиттер, и один из ключевых компонентов глутатиона, вместе с глутаматом и цистеином. То есть, глицин - это необходимая аминокислота для синтеза глутатиона, а глутатион, в свою очередь, играет центральную роль в детоксикации, антиоксидантной защите, метаболизме ксенобиотиков и аммиака, особенно в печени. Дефицит глицина является вторичным, на фоне повышенного расхода глутатиона на дезинтоксикацию (в т.ч. при гипераммониемии), о чем косвенно говорит и низкий уровень NAC в крови, который также является предшественником глутатиона. Пока, за счет повышенной реабсорбции глицина в почках, организму удается поддерживать его уровень. Когда в организме увеличивается нагрузка на системы дезинтоксикации (например, при гипераммониемии, окислительном стрессе или приёмe лекарств), потребность в глутатионе возрастает, и соответственно, расход глицина увеличивается. В этом случае может возникнуть вторичный дефицит глицина, даже если он поступает с пищей в достаточном количестве. Так что если наблюдается выраженная гипераммониемия или другая токсическая нагрузка, вполне возможно, что глицин начинает использоваться в основном на синтез глутатиона, и его может становиться недостаточно для других задач - например, для нормализации сна, тормозной нейротрансмиссии, метаболической регуляции и т.д.
Применение самого глицина может не дать должного эффекта, так как само по себе он может привести к повышению аммиака, за счет повышения общей азотистой нагрузки. Можно попробовать использовать глицин в минимальных дозах или в составе комплексных формул, а не как моносредство.
Применение самого глутатиона тоже спорно. Приём внутривенно или в форме липосомального глутатиона может дать эффект, особенно при дефиците и повышенной потребности, но пероральный глутатион (не липосомальный) плохо всасывается и распадается в ЖКТ.
И важно - экзогенный глутатион не решает проблему истощения аминокислот, а скорее действует как временная заплатка.

Поэтому, просто сыпать глицин не стоит. Лучше идти через поддержку предшественников, особенно NAC, липоевая кислота, B-витамины, и параллельно контролировать аммиак. Это обеспечит баланс: и защиту печени/нервной системы, и сохранение глицина.

Тут по работе было много всего, поэтому не смог покопаться в аминокислотах, надеюсь, что получится на следующей неделе. Результатов тандемной масс-спектрометрии ещё нет, возможно там будут ещё интересные моменты, хотя маловероятно.

С безалкогольным пивом эксперимента пока не получится - на фоне активированного угля, затем макмирора эффект будет явно смазанным ) С алкоголем понимаю, что долговременный эффект явно отрицательный, поэтому и давно остановил его регулярный приём.

С глицином интересно получается, что с одной стороны он косвенно участвует в переработке аммиака, а с другой стороны может приводить его повышению. Липоевую кислоту как-то давно принимал, явного и быстрого эффекта от неё не было.

Так что пока жду результатов и делаю профилактику от лямблий.

Так-с я сейчас прохожу это обследование МРТ печени с контрастированием, особенно с акцентом на венозную фазу
При наличии отклонений - обсудить результаты с врачом, который знаком с диагностикой НЦПГ и другими сосудистыми заболеваниями
Аммиак чуть попозже повторно с экспрессом сдам. Сейчас я собираюсь начать пить пробиотики с лаком бифидобактериями, а пока пью только урцевел. Со сном у меня проблемы , он поверхностный и постоянно что то снится тоисть сплю не глубоко. Впринципе понятно из за того что физически плохо себя чувствую

В общем внимание на нцпг а не на ЖКТ или синдром Жильбера делаем, правильно? Надо бы какое то лечение придумать потому что на одной психологии опасно жить. Перед сном сейчас не кушаю но приходится мучаться и от этого сон страдает. После еды через несколько часов снова голод волчий явно не хватает организму чего-то. Это из основного

А так я хочу жить сейчас без вредных привычек, заниматься спортом и наладить сон чтобы здоровая часть жизни преобладала над вредной частью. Пока вредная часть преобладает на много я себе записал
10 мес - здоровая /2 г. 6 мес. Не здоровая
Сидел на диете всего 4 разаито в стрессовом состоянии какого результата я жду. В общем мне примерно понятно от чего началось это все я писал уже подробно кстати сейчас просто нужно правильно подобрать восстановительную терапию.

Здравствуйте. Вы уже проделали большую работу и, кажется, на правильном пути в поиске причин самочувствия. То, что вы акцентируете внимание на возможной НЦПГ, действительно выглядит обоснованным, особенно с учетом изменений по доплеру, жалоб на сон и общего фона.
Если рассматривать портосистемную энцефалопатию как один из возможных факторов, то уже сейчас может быть уместно начать щадящую поддерживающую терапию. Она не мешает дообследованиям, но часто дает заметное облегчение:

1. Поддержка кишечника:
* Рифаксимин (например, Альфа-нормикс) по 200-400 мг 2-3 раза в день, курсом 7-10 дней.
* На его фоне - сахаромицеты буларди (например, Энтерол) по 250 мг 2 раза в день.
Это может помочь снизить образование токсинов, если есть СИБР или нарушения микрофлоры.

2. Лактулоза (например, Дуфалак)
* начинать с небольшой дозы (5 мл), затем подбирать индивидуально, ориентируясь на 2-3 мягких стула в сутки.
При осторожном подходе препарат переносится хорошо и может повлиять на качество сна и общее самочувствие. Обычно лечебная доза 15-20мл 2 раза в день, но ориентироваться нужно именно на стул. Поноса при приеме лактулозы допускать нельзя.

3. Питание:
* Ограничить соль до 3 г в сутки (включая скрытую в готовых продуктах).
* Белок - в адекватном количестве (около 1 г на кг массы тела), с упором на растительные и молочные источники.
* Исключить продукты с консервантами, избытком жиров, а также алкоголь даже в небольших дозах. Это важно, для правильной оценки динамики.

Если ваше самочувствие позволит, можно также постепенно добавлять физическую активность и выстраивать режим сна. Обычно, при правильном подходе, сон начинает улучшаться через 2-3 недели.
В дальнейшем, когда будут результаты МРТ и аммиака, картина станет яснее, но уже сейчас такой щадящий подход может дать некоторое улучшение самочувствия.

UPD: Кстати, вы упомянули, что не едите перед сном - возможно, это как раз стоит пересмотреть. При некоторых нарушениях обмена (в том числе при НЦПГ) организм может испытывать дефицит энергии ночью, особенно если между последним приемом пищи и сном проходит много времени. Это может усиливать чувство тревоги, мешать засыпанию и вызывать ранние пробуждения.
Иногда в таких случаях помогает лёгкий углеводный перекус за 30-60 минут до сна. Например, 150-200 мл готовой каши для детского питания - гречневой или овсяной (при нормальной переносимости лактозы). Без добавленного сахара, но с минимальной тепловой обработкой, она легко усваивается, дает организму немного энергии и не перегружает ЖКТ. Если лактоза не подходит - тогда немного тёплого овсяного киселя на воде, банан или тост из цельнозернового хлеба - что-то не перегружающее, но дающее организму ощущение достаточности.

"Если рассматривать портосистемную энцефалопатию" эти лекарства которые вы посоветовали они лёгкие и не влияют на другие органы? Эти лекарства больше похожи на витамины которые будут восстанавливать и поддерживать? Или как на то что будет лечить? Я внимательно хочу относится к лекарствам потому что зачастую диагноз ставят не правильно, тем более мы в интернете. Напомните пожалуйста где о вас почитать можно. Я просто уже на днях сделаю обследование МРТ и хочется подойти к терапии более серьезно.

Спасибо за ваш вдумчивый и аккуратный подход - это очень важно, особенно в ситуации, где до конца ещё не всё ясно, а самочувствие нестабильное.
Препараты, о которых я написал, действительно подбираются не как *тяжёлая артиллерия*, а как мягкая и, по сути, поддерживающая терапия.
Например:
Альфа-нормикс (рифаксимин) - это минимально всасывающийся антибиотик, который действует только в кишечнике. Он не нагружает печень и не влияет на другие органы, но снижает количество бактерий, которые продуцируют аммиак и другие токсины. Его эффект часто сравнивают с санитарной обработкой кишечника при подозрении на портосистемную/печеночную энцефалопатию.
Сахаромицеты буларди (Saccharomyces boulardii/ Энтерол) - это пробиотические дрожжи. Они поддерживают нормальную флору, конкурируют с условно-патогенными бактериями, улучшают барьерную функцию кишечника. Это не витамины, но по своей мягкости и безопасности ближе именно к поддержке, чем к *лечению тяжёлым оружием*.
Лактулоза - тоже не препарат, влияющий на внутренние органы. Она не всасывается и работает только в кишечнике, изменяя pH и способствуя выведению аммиака с калом. Назначается она осторожно и подбирается по самочувствию.
Конечно, всё это назначается не вслепую, а в контексте симптомов и предполагаемой причины. Если МРТ даст новую информацию - возможно, какие-то шаги будут откорректированы.

Никто не ставит вам диагноз по интернету - но учитывая, что у вас повышенная скорость в воротной вене (более чем в два раза), нестандартная портальная гемодинамика и жалобы, не объясняемые в полной мере ЖКТ или синдромом Жильбера, именно временная пробная терапия может стать частью диагностики: если будет эффект - это аргумент в пользу диагноза.

Обо мне нигде не написано - я не профессор, не академик и не даю официальных назначений. Я такой же пациент, как и вы. Единственное, что нас отличает - это мой опыт в медицине, измеряемый более чем тремя десятилетиями, и глубокий интерес к теме сосудистых заболеваний печени и гипераммониемии. Если вам важны звания и титулы - у меня их нет. Но если ваша основная цель - двигаться вперёд, я готов помочь, объяснив те детали, которые вряд ли можно услышать на приеме в поликлинике. Конечно, оптимально найти специалиста, который разбирается в тонкостях диагностики и лечения НЦПГ - и это, безусловно, должен быть опытный гепатолог или прокачанный гастроэнтеролог. Однако практика показывает, что найти такого специалиста - задача не из лёгких, и она может занять много времени и усилий. А симптомы и заболевание, как правило, не ждут, поэтому важно предпринимать шаги параллельно поиску подходящего врача. Всё, что я пишу, - это информация для размышления и диалога с врачом, который не будет от вас отворачиваться с кислым выражением лица при упоминании о нецирротической портальной гипертензии. Не более.

Если вам будет удобно, я могу помочь сформулировать вопросы к врачу или подсказать, какие моменты важно обсудить при расшифровке МРТ. Иногда бывает так, что все тщательно документируется и описывается, но выводы могут быть не совсем полными или не отражать всей картины. В таких случаях важно уточнить ключевые моменты, которые могут помочь в правильной интерпретации данных и принятии дальнейших решений.

Спасибо вам читаю с радостью. Чувствую что есть поддержка. Титулы мне никакие не нужны вижу что вы компетентный врач

"Если вам будет удобно, я могу помочь сформулировать вопросы к врачу или подсказать, какие моменты важно обсудить при расшифровке МРТ" это после обследования уже и когда я найду врача гепатолога, верно? Было бы отлично еслиб вы и здесь помогли с вопросами

И поподробнее с лактулозой когда принимать и мягкий стул это кашицеобразный? Энтерол на фоне значит прям вместе пить с альфа нормиксом. Первый прием утром второй вечером ?

И ДА говорите пожалуйста о том что добавили в сообщение какую то информацию чтоб я знал и был в курсе

Почему именно переносимость лактозы а не глютена, как будто после отвара овса я чувствовал себя не очень. После детской каши не знаю даже там глютен плюс такая каша для взрослого организма как съесть обычный сахар как будто

Когда получите описание МРТ , если захотите - выложите. Сейчас заранее скажу, что при таких исследованиях в первую очередь стоит обратить внимание на структуру печени, портальную и селезёночную вены, наличие коллатералей, портосистемных шунтов, а также на признаки портальной гипертензии и особенности венозной перфузии. Иногда важные детали не указывают прямо в заключении, но их можно увидеть в описании самого исследования.

Лактулоза: начать с 5 мл вечером , затем подбирать дозу, ориентируясь на стул - он должен быть мягким, кашицеобразным, 2-3 раза в день. Недостаточная регулярность стула -> повышение дозы лактулозы на 5-10мл. Стул приобретает черты поноса -> снижение дозы лактулозы или даже пропуск приема если появился понос, и так постоянно корректируете. Со временем организм привыкнет и доза лактулозы будет более-менее постоянной.

Альфа-нормикс можно совмещать с Энтеролом - они работают в разных направлениях и хорошо сочетаются. Интервал между утренним и вечерним приемом около 12 часов.

Если детская каша не подходит, можете выбрать что-то из других предложенных блюд, хотя детское питание является полностью сбалансированным по всем ингредиентам ю, витаминам и микроэлементам. Плохо переносите овес, можно выбрать гречку. Тут более важно то, что перед сном при заболеваниях печени должен быть какой-то перекус иначе организм, за время длительного ночного перерыва, начинает переваривать сам себя и в первую очередь в качестве источника энергии использует собственные мышцы.

Курс на 5 дней пойдет или взять побольше таблеток чтобы на второй курс потом сделать

Сейчас важно просто начать и посмотреть на реакцию организма, поэтому из расчета на 5 дней - вполне разумный подход. Если переносимость будет хорошая - всегда можно докупить для продолжения курса. Оптимальная продолжительность для оценки эффекта - 10 дней. Затем, после курса, целесообразно будет продолжить дальше прием лактулозы для очистки кишечника от аммиака и токсинов и добавить какой-нибудь пробиотик из лакто и бифидобактерий на 3-4 недели (как вы и планировали). Пробиотик рекомендуется принимать не одновременно с лактулозой. Пробиотик рекомендуется принимать с интервалом не менее 2 часов после лактулозы (или до неё), чтобы обеспечить максимальный эффект.

У меня к вам короткий вопрос: не замечали ли вы у себя коротких мышечных подергиваний в покое? Они могут возникать в разных участках тела - руках, ногах, иногда на туловище или лице. Это не имеет значения для лечения, просто уточняю для понимания полной картины.

Поддергивания мышечные присутствуют в разных местах, даже глаз бывало дёргался (странное ощущение)

Спасибо, что поделились. Такие подёргивания могут быть частью общей нейрометаболической картины и иногда наблюдаются при нарушениях обмена аммиака, аминокислот и микроэлементов. Пока ничего дополнительно делать не нужно, просто зафиксируем это. В ходе лечения можно ненавязчиво понаблюдать, не изменится ли характер или частота этих подёргиваний - иногда такие детали помогают лучше понять, в каком направлении идёт восстановление.

Вернусь к синдрому Жильбера, чтобы не терять нить этой темы форума.

Некоторое время назад я уже приводил здесь случай американца, который начал принимать экстракт зелёного чая *для здоровья*, но в результате столкнулся с тяжёлой печёночной недостаточностью и нуждался в трансплантации печени. Тогда я упоминал эту историю как пример потенциальной опасности, казалось бы, безобидных БАДов.

https://dzen.ru/a/W9L0q3LpbQCqyo71

Сейчас, взглянув на этот случай под иным углом, хочу обратить внимание на возможную генетическую предрасположенность, которая могла сыграть ключевую роль - на синдром Жильбера.

Экстракт зелёного чая содержит эпигаллокатехин-галлат (EGCG) - вещество, способное оказывать гепатотоксическое действие при определённых нарушениях обмена билирубина. EGCG является известным ингибитором фермента UGT1A1, активность которого и так снижена у людей с синдромом Жильбера. Это может привести к накоплению потенциально токсичных веществ и нарушению механизмов детоксикации печени.

Возможно, у этого мужчины был недиагностированный синдром Жильбера, и именно эта особенность метаболизма могла сыграть решающую роль в развитии тяжёлой реакции. Конечно, это лишь гипотеза, но она подчёркивает, насколько важно учитывать индивидуальные особенности обмена веществ перед приёмом нутрицевтиков, особенно в высоких дозах и длительными курсами.

Из-за высокой распространённости в популяции генотипов, связанных с синдромом Жильбера (в том числе безжелтушных форм с нормальным уровнем билирубина), генотипирование на UGT1A1 приобретает особую актуальность перед приёмом БАДов и медикаментов с потенциальной гепатотоксичностью.

Многие экзогенные вещества, мутагенные ксенобиотики и терапевтические препараты метаболизируются ферментом UGT1A1.
Субстратом называют вещество, которое подвергается метаболизму под действием конкретного фермента. Если препарат является субстратом UGT1A1, это означает, что его глюкуронирование (одна из фаз детоксикации) осуществляется преимущественно этим ферментом.

У пациентов, принимающих одновременно субстрат UGT1A1 и индуктор этого фермента, может возникнуть необходимость в повышении дозы препарата, поскольку ускоренный метаболизм снижает его терапевтический эффект.
В то же время приём ингибиторов UGT1A1 особенно значим у лиц с генетическим полиморфизмом UGT1A1*28 (особенно в гомозиготном варианте 7/7), поскольку у них изначально снижена активность фермента. Дополнительное ингибирование может привести к замедленному выведению препарата, его накоплению и токсичности.

Таким образом, генетическое тестирование на полиморфизм UGT1A1 (в частности, наличие аллеля 28) может быть крайне полезным при назначении лекарств, метаболизируемых этим ферментом. Это позволяет более точно подобрать дозу препарата и снизить риск побочных эффектов или выбрать альтернативный препарат. Оценка фармакокинетики таких медикаментов должна проводиться как у носителей полиморфизма (например, 7/7 или 6/7), так и у лиц с диким типом UGT1A1*1 (6/6). Поэтому тест на ген UGT1A1 помогает заранее понять, как организм может реагировать на определённые медикаменты - например, противоопухолевые, сердечные или жаропонижающие. Это важный шаг к персонализированной (индивидуально подобранной) медицине.

https://pmc-ncbi-nlm-nih-gov.translate.goog...mp;_x_tr_pto=rq

Но можно ли считать такой стул нормой!? Я при таком неоформленном стуле буквально на глазах начинаю таять (терять вес). По 0.5-1кг (!) всего за пару дней такого стула. И наоборот, при нормализации стула до оформленного, вес потихоньку начинает восстанавливаться.

По поводу стула хочу добавить от себя наблюдение. Начал принимать лактулозу - до 2-х испражнений в день пришлось поднимать дозу до 20мл два раза в день. НО!!! Где-то через две недели заметил, что при этой схеме стул стал один раз в день. Уменьшение дозы не давало результата, увеличение дозы до 25 мл вызывало жидкий стул, а 30мл жуткий метеоризм. Попробовал вообще отказаться от лактулозы - на третий день стул стал два раза в день))) Думаю, что норма тут для каждого своя, какая консистенция стула считается правильной.

GooolD, я акцентирую внимание не на частоте, а именно на консистенции стула (оформленный/неоформленный). Стул кашеобразной "кучей" нормой считать по моему нельзя. Это недопереваренный стул, пища слишком быстро проходит через ЖКТ и не усваивается полностью. Соответственно такой вариант по моему совсем не подходит для людей худощавого, астенического телосложения с изначально недостаточным весом и возможной склонностью к такому стулу даже при обычной жизни, вне приёма лактулозы. Так-как они будут очень быстро терять вес и "жизненные" силы (энергию), плюс растравят таким несварением свой и без того неважно работающий ЖКТ.
Возможно для людей со склонностью к полноте или просто плотного/крепкого телосложения такой вариант и пригоден, но по моему тоже не до бесконечности...