Если отвечать философски, то когда мы родились - уже попали в необратимую ситуацию). Да, процесс можно только не ускорять и относительно контролировать. В принципе, при портальной гипертензии без цирроза прогноз удовлетворительного самочувствия длительное время достаточно хороший.

спасибо. значит для исключения диагноза требуется доплер сосудов органов брюшной полости и эластометрия печени и селезенки?

если не секрет, какой средний срок жизни при соблюдении всех условий?

Да, Вы абсолютно верно все резюмировали. Конечно, есть еще более сложные методы диагностики, такие как компьютерная томография (тоже не всегда информативна). Увеличение давления в воротной вене может быть измерено прямой катетеризацией воротной вены. Косвенно оно может быть оценено путем пункции селезенки и измерения давления в пульпе селезенки. Биопсия печени подтверждает отсутствие цирроза печени, при этом выявляют гистологическую картину, характерную для нецирротического портального фиброза. Однако, похоже у нас нет достаточно подготовленных патоморфологов для правильной интерпретации. Все это безусловно описано, но я исхожу из реальности и прагматизма. Думаю, на этом этапе можно ограничиться доплером и эластометрией.

Десятки лет. Неблагоприятных исходов два - кровотечения, которые контролируются бета-блокаторами, и печеночная недостаточность - тогда нужно решать вопрос о трансплантации. Физические нагрузки в виде изнуряющего спорта или тягание "железа" противопоказаны. Спорт на уровне утренней зарядки и "скандинавской" ходьбы. Диета пожизненно. Ну, если "шашлычек" на праздник без фанатизма, думаю печени невосполнимый урон это не доставит.

C удивлением констатирую, что даже в отсутствии новых сообщений, тема СЖ гиперактивно посещаемая. Ну что ж, значит то, что напишу ниже будет прочитано многими посетителями.
В отличии от многих "пропагандистов" т.н. БАДов, не рекомендовал бы "жильберщикам" их использовать, так как печень досталась от природы (родителей) "проблемная", а многие производители БАДов "лукавят" добавляя в них "активные" субстанции. Позиционирование товара как БАД, защищает производителя от многих проблем связанных с регистрацией средства как "лекарственный" препарат. Клиническая апробация, многолетние исследования методом двойной слепой рандомизации данных, создание "доказательной" базы стоят не одного миллиона долларов. Гепатотоксичность даже тех средств, которые созданы для лечения заболеваний печени - т.н. "гепатопротекторов", уж не говорю о препаратах из других групп - антибиотики, кардиологические препараты и т.д. - известная медицинская проблема. Даже использование фитопрепаратов, например желчегонных чаев, в терапевтических дозах может приводить у некоторых пациентов к внутрипеченочному внутриклеточному холестазу и очень часто у таких "пародоксальных" пациентов при дальнейшем обследовании выявляется синдром Жильбера.
В том массиве "гепатотоксичности" в котором живет современный человек - а кроме алкоголя и табака, это еще и большое количество "пищевых" добавок, добавляемых производителями в пищевые продукты с технологической целью - пациенты с СЖ оказываются одной из уязвимых категорий населения.
Хотя рекомендаций по раннему генетическому тестированию на СЖ вы не найдете в современных руководствах, но учитывая высокую частоту мутации в популяции (10-30%), вероятно стоило бы это делать, хотя бы руководствуясь принципом "предупрежден - значит вооружен". Это помогло бы сознательно избегать "гепатотоксичности" пациентам в последующей жизни. А вместо БАДов, порекомендовал бы регулярно употреблять обычную питьевую воду в достаточном количестве (до 2,5л в сутки). Взрослым пациентам с СЖ, у которых выявлено повышение как непрямого, так и прямого билирубина, порекомендовал бы исключить другие причины (учитывая анамнез жизни), которые могут приводить к таким изменениям.

За время скитаний по гастроэнтерологам, понял одну вещь - чтобы в полной мере понять жильберщика, даже опытному врачу надо самому иметь этот синдром. Потому что они исходят из теории, не имея внутренней практики. У каждого жильберщика свои особые симптомы и проблемы, которые на сегодняшний, в принципе, не поддаются полному научному объяснению. И общение между пациентом и врачом сводится к разговору на разных языках.

Абсолютно с Вами согласен! Пока не влезешь в эту "шкуру" вряд ли разберешься. Теория, как известно, не самый обьективный критерий истины.

Полностью согласен!
Именно после приема кучи БАДов(почистить кожу хотел, и улучшить работу ЖКТ, который, кстати, работал неплохо, до БАДов:) началась желтизна периодическая.
Сейчас лучше всего себя чувствую, когда не принимаю вообще никаких препаратов.
А какие другие причины можно проверить?

Здравствуйте, по изложенным данным ничего не могу посоветовать. Как говорится, очень мало вводных. Может быть Вам удобнее в формате личных сообщений? На Ваше усмотрение.

а вы тоже жильберщик?

Как выяснилось, 7/7

Здравствуйте, а подскажите пожалуйста где-то на просторах интернета можно найти перечень медикаментов, нежелательных к приему при СЖ?
Наблюдаются проблемы с кишечником, прописали Энтерол, мучает вопрос можно ли его при данном синдроме?

А кто, что скажет по поводу Гептрала? Кто то пробовал, улучшения есть?

Энтерол, это невсасывающийся в кишечнике препарат сахаромицетов, на течение СЖ он не влияет.

Гептрал хороший, но достаточно неоднозначный препарат. Даже мультицентровые исследования по нему не дают однозначного ответа о пользе. Исследования Мато при алкогольном циррозе показали его эффективность в отношении продолжительности жизни пациентов, другие аналогичные исследования, проведенные позже, этот эффект не подтвердили. В инструкции к препарату одним из его побочных эффектов упоминается цирроз печени！ Моя позиция - при СЖ не желательно грузить печень, даже если это т.н. естественный метаболит. Эффект, даже если и будет, то временный, а доказательная база по препарату сомнительная.

А для профилактики, принимать Урсофальк правильнее будет? Когда то 8 лет назад) помню когда Жильбер только проявился во всей красе, гастроэнтеролог прописал его пить, но вот не могу найти записи в какой дозе? Может посоветуете? Сейчас особо не беспокоит Жильбер, или привык к нему, только чувство слабости и периодически голова как в тумане, соображать тяжело!)) А ну признаки ВСД периодически бывают, витамнчики В группы пропиваю...

Урсофальк (урсосан) входит в современные рекомендации терапии СЖ, т.к. показано, что в этой группе пациентов повышена литогенность желчи, соответственно высокая вероятность камнеобразования в желчном пузыре. "УДХК используют в дозе 10-12 мг/кг в сутки. Возможно ее назначение в виде лечебного курса до разрешения процесса, например, устранения билиарного сладжа, профилактическими курсами по 3 мес 2 раза в год (весна-осень), либо в виде постоянного приема профилактической дозы 250 мг/сут однократно вечером." Источник (кликабельно)
Насчет остальных препаратов, для пациентов с СЖ будет правильно сформулировать принцип "чем меньше, тем лучше". Препараты должны назначаться строго по индивидуальным медицинским показаниям. Когда неблагоприятные последствия от их неприменения выше чем возможные побочные эффекты для СЖ. Например антибиотики при пневмонии, если от них отказаться, то вероятность неблагоприятного исхода болезни гораздо выше, чем побочные эффекты для СЖ. В любом случае необходимо информировать лечащего врача о наличии СЖ. (главное, чтобы врач при этом не оказался "глухим"), т.к. практически во всех группах есть лекарственные средства преимущественно метаболизирующиеся не в печени, они то и показаны к применению при СЖ. Для лечения повышенной температуры, головной боли, зубной боли более предпочтительно использовать ибупрофен (нурофен) (исключение для пациентов с нарушением свертываемости крови или заболеванием почек) вместо парацетамола , который метаболизируется исключительно в печени.

Я бы еще добавил, что гептрал хорош внутривенно, при обострении СЖ. И капельницы,в отличие от таблеток, более эффективны.
Хотя, опять же, к каждому жильбершику свой подход, тут, как мне кажется, все сугубо индивидуально.

Да, Вы правы. Биодоступность гептрала в таблетированной форме около 5%. Грубо говоря - "деньги на ветер"! Обычно его рекомендуют вначале 2-3 недели внутривенно, а затем около 2 месяцев в таблетках. Начинать сразу с таблеток смысла не вижу никакого. Лучше за эти деньги покупать нормальные продукты питания.

Несколько лет не сдавал анализы по поводу Жильбера, решил сегодня сдать. Вопрос знатокам, может ли быть немного повышен прямой бил при жильбере???

Я уже писал об этом в этой ветке. Такая ситуация не является стандартной для СЖ и требует исключать другие причины которые могут приводить к такому повышению прямого билирубина （гепатиты, заболевания желчевыводящих путей, фиброз и т.д.）. Много от возраста зависит. При СЖ в "классическом" варианте общий билирубин повышается исключительно за счет непрямого билирубина

В 35 лет сдал кучу анализов на все гепатиты и тд... сейчас 43. слегка желтоватые склеры были еще со школы, еле заметно, так же как и сейчас... лет 6 назад просил старшую сестру сдать анализ на билирубин, у неё аж 56 показатель был, но никаких жалоб нет!

В общем, мне к написанному добавить нечего. По АЛТ и АСТ у Вас нет гепатита (хотя бывает минимальная активность, и эти показатели могут находиться в референсных значениях). Сейчас на гепатиты рекомендуют обследоваться ежегодно, из-за высокой частоты встречаемости. Насколько понимаю Вы мужчина. Алкоголь? Лекарства? БАДы? Рекомендовал бы Вам пройти УЗИ с измерением диаметра воротной вены и размеров селезенки, доплерометрию сосудов брюшной полости, фиброэластометрию печени (желательно с селезенкой) и сдать тимоловую пробу, аммиак. Общий анализ крови сдавали? В каком возрасте был установлен СЖ?

Сж проявился в 35 ген тест не сдавал.тогда был повышен только непрямой бил. Алкоголь иногда позволяю, сухое винцо, иногда пиво. В 35 когда сдавал все анализы узи показало загиб желчного и дискенизию по гипотипу... бады пил давно. В последние время полгода назад пропил курс карсил форте и всё

Может быть за счет дискинезии повышен прямой бил. Это самый "ясный" из предролагаемых вариантов. Препараты силимарина (Карсил) тоже иногда могут приводить к усилению внутрипеченочного холестаза. Это явно можно сказать, когда на курсе вдруг желтизна усилилась и бил повысился по сравнению с исходным. Учитывая Ваш возраст, я бы рекомендовал полное обследование. От алкоголя лучше вообще отказаться, так как далеко не все проблемы в печени заканчиваются всем известным, ярким и видимым циррозом. Посмотрите тему по нецирротической портальной гипертензии в этом форуме - в некоторых случаях диагноз без биопсии не поставить, но самое грустное, что даже биопсию у нас интерпретировать некому. Не знают наши патоморфологи этих патологий.
Я бы отдал предпочтение препаратам урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, урсофальк). Единственный возможный минус это повышение АЛТ, АСТ. Поэтому недели через 2 после начала приема нужно сдать анализ крови на эти показатели, для контроля

Спасибо за развернутый ответ!!!

Еще раз хочу акцентировать внимание на том, что прямой (связанный) билирубин в норме полностью экскретируется с желчью и в крови не определяется, т.е. напротив прямого билирубина в распечатке анализа у пациента со здоровой печенью должен стоять "0". Все т.н. референсные значения по этому показателю это уловки лабораторий. Раньше было 3.4 мкмоль/л, сейчас многие уже 5 пишут. Такая ситуация вызвана тем, что много относительно "здоровых" пациентов имеют умеренно повышенный уровень прямого билирубина, а врачи во многих случаях не могут обьяснить причины такого повышения. Вот и "выдумывают" лаборатории референсные значения по этому показателю.
Что касается СЖ - при нем снижена активность глюкоронилтрансферразы - фермента, который катализирует реакцию связывания непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой, в результате которой образуется прямой (связанный) билирубин. Поэтому СЖ никак не обьясняет повышение прямого билирубина в крови, так как при нем идет исключительно повышение количества субстрата до вхождения в реакцию, т.е. непрямого билирубина.

однако, у 90% жильберщиков он (прямой билирубин) незначительно, но повышен. Общался на эту тему с врачом, он говорит, что нигде не утверждается, что при СЖ прямой билирубин должен быть в норме, и возможны отклонения для каждого пациента. Все это гипотезы, так как синдром до конца никем не изучен, но количество больных растет в геометрической прогрессии. Многие просто живут своей жизнью и не знают о СЖ, пока случайно не сдадут анализы.
Кстати, вопрос, а у вас самого есть какие-либо жалобы и какой у вас билирубин?

У 80% пациентов он тоже не на 0 и что? Я написал с позиции биохимии и патофизиологии. Прямой билирубин при здоровой печени полностью экскретируется и не всасывается в кровь. Если это происходит, значит есть причина. Что касается моего билирубина, он разный бывает и прмой и непрямой. Жалоб слишком много и они достаточно серъезные на сегодняшний момент. А диагноз даже после 4-х биопсий "уважаемые" отечественные коллеги поставить не смогли. Только из Бельгии получил интерпретацию гистологии.

и что говорят?
кстати, а вы ведь тоже врач, получается?

Кто из них? Сравните. Переведу с украинского для ясности - ткань печени обычного строения. В России с морфологической диагностикой ситуация не лучше (школы одни). В какую либо уникальность случая, как врач, я не верю.

то есть, наверняка, многим пациентам, успешно прошедшим фиброскан и биопсию в РФ или Украине, далеко не гарантировано, что это фактически так и есть?
и второй вопрос - касательно вашего заключения из-за границы - причина диагноза кроется в СЖ или были дополнительные факторы, которые к этому всему привели?

По поводу фиброскана я уже писал. Фиброскан достаточно четко диагностирует цирроз. В данном случае (при этих патологиях) фиброскан не информативен без фиброскана (эластометрии) селезенки.
Думаю, что дополнительные факторы играют роль (алкоголь, пиво, "винцо" сухое в умеренных количествах, но достаточно регулярно (далеко не ежедневно), хотя меднаука пока это не связывает в цепочку). СЖ вероятнее всего модифицирующий фактор ("локус минорис" так сказать).

и как вам теперь корректировать образ жизни? какая опасность в этом диагнозе?

Как Вам сказать. Сложно что-либо корректировать на терминальной стадии печеночной недостаточности. Остается популяризировать медицинские знания среди пациентов, раз уж до "коллег" не достучаться. Может быть это какую-то пользу принесет.

ну есть же какие-то программы по трансплантации? насколько реально это все?

А какие у Вас жалобы на данный момент, можете рассказать?

Практически не реально. Биохимические показатели изменяются мало, собственно как голландцы и показали в своем отчете. Наши эскулапы кроме цирроза ничего не знают. Жалобы им до "лампады".


Жалобы появились полтора года назад. Вначале появилась тотальная бессонница и "помутнение" зрения, туман в голове, резкая слабость. Высокочастотный постоянный писк в голове. Потеря веса на 16 кг. за полгода. Дистрофия кожи и мышц. Участки отсутствия роста волос на лице, усилилась пигментация кожи. Нарушилась походка, появился боковой (латеральный) несинхронный тремор пальцев при разгибании кисти, больше справа. Появилась и усилилась тошнота, особенно утром, отвращение к табаку, сладко-фекальный вкус во рту (по медицински называется "fetor hepaticus"), сладко-приторный запах от пота, светлый стул.

День добрый! Мне 39 лет и с симптомами СЖ я столкнулся пару лет назад. Очень хочется узнать как вы справляетесь с гипербилирубинемией? Интоксикация у меня жесткая, пока не пришел к однозначному выводу какие причины приводят к обострениям. Симптомы интоксикации: зуд кистей рук, лица, дикая слабость, головная боль в лобных долях, лихорадочные состояния, желтая моча и желтый светлый кал, температура тела в районе 37,2. Пока пью полисорб в качестве средства снятия интоксикации по причине высокого непрямого билирубина, но он особо не помогает. При обострениях просто на несколько дней выпадаешь из жизни. Сегодня уже пятый день. Какие вы препараты для снижения гипербилирубинемии принимаете?

Добрый день. Фенобарбиталом пробовали снижать? Корвалол в таблетках например, по 3-4 таблетки на ночь (7-10 дней). От зуда Цетрин (цетиризин) по 1 таб. 1 р. вечером, полисорб замените на активированный уголь 10 таб. 2-3р в день. Если высокий билирубин и есть возможность прокапаться по 400мл 5% глюкоза 1 р в день 5 дней (если глюкоза крови в норме)

Фенобарбитал попробую ,спасибо. Читал что вроде как только размеры соединений полисорба способны захватывать молекулы билирубина, но угол тоже попробую. Еще видел препарат Фильтрум, думаю будет ли он полезен?

Тоже сорбент, тут метод научного тыка только может показать эффективность. Сорбентов много не нужно, выберите какой-то один и пропейте несколько дней. Единственное, пейте сорбент за 2 часа до или через 2 часа после приема других лекарств и еды. Вечером например прямо перед сном и утром, сразу после пробужения. Днем уже сами ориентируйтесь.

И это при условии почти здоровой печени, нормальной биохимии и минимального фиброза? Как такое может быть?


еще советую Ремаксол в капельницах. Гастроэнтерологи утверждают, что толку от него нет, но это не так. Симптомы интоксикации он убирает на раз-два.

Мне сложно это обьяснить с позиций науки, все же я не ученый. Но то, что такие пациенты есть тоже факт, как и то, что вероятно наша медицина отмахивается от них как от "назойливых мух". Наверно, далеко не все проблемы в печени связанны с фиброзом. Не обьясняет же медицина появление прямого билирубина в крови при СЖ. Просто постулирует это как факт, хотя, путей попадания прямого билирубина в кровь всего два и все они не являются физиологическими. Первый путь - холестаз, в том числе т.н. внутрипеченочный и внутриклеточный. Второй путь - нарушение транспорта через мембраны или разрушение самих гепатоцитов. Возможно сочетание первого и второго. Других причин просто нет. Все это требует тщательной дифференциальной диагностики, особенно у пациентов "среднего возраста", а не "до свиданья, у Вас СЖ, ну что Вы хотите?"


Да, согласен, Ремаксол можно попробовать.

То есть, у вас и желчный тоже в порядке?
Что качается лечения СЖ как отдельной болезни - у нас в России какая-то проблема с этим. Причем, врачи с точки зрения теории все прекрасно понимают, но тут же отрицают очевидное, назначая лечение совершенно других, по большей степени не мешающих жизни проблем. Смотрят на проблемы ЖКТ и пытаются решить проблему следствия, но никак не самой причины. Все это вилами по воде писано.

Желчный в относительном порядке. Пробема, очевидно, в адекватной морфологической диагностике. Если на больную печень писать что она здорова, то практически невозможно выстроить причинно следственные связи.

Я Вам больше скажу-мне до недавнего времени при гипербилирубинемии - лечили грипп. А что, симптомы усталость, головная боль, повышенная температура. Пил парацетомол прописанный и прочие не совсем нужные при СЖ лекарства тем самым усугубляя интоксикацию. А то что зуд лица, так врач сказал что это побочка на лекарства. Пока сам не начал копать и сдавать анализы в инвитро дело не сдвинулось. Сначала сдал тесты на все виды гепатитов, прошел пять УЗИ, сделал КТ, ФГДС. Копал в инете (кстати в русскоязычном сегменте очень мало информации по СЖ) и вот когда сдал генетический тест-тогда всё встало на свои места. А врач тот меня больше не принимает, говорит что я всё не так делаю и подвергаю сомнению его выводы. Ах да, еще сдал три анализа на различные виды паразитов по разным методикам. По анализам я здоров, не считая дискензии желчных путей и пары гемангиом печени. Вот такая она медицина

Ну, дискензия есть почти у всех жильберщиков. Тоже такой вот недоказанный факт, как и прямой билирубин.
Перечитывал этот форум, и поймал себя не мысли, что большей интоксикации и всеми связанными с этим проблемами подвержены пациенты, у кого значительно повышен общий билирубин, а прямой в норме. Но у них нет особых проблем с печенью и желчным.
А вот у тех, у кого билирубин и общий и прямой повышены незначительно, наблюдаются проблемы с печенью, жировой гепатоз, увеличенная селезенка, джвп, проблемы с кишечником и т.д. Но они, чувствуют себя относительно неплохо при обострении СЖ по сравнению с первыми пациентами.

забыл спросить - а вы эластометрию селезенки не делали?