Спасибо за Ваше мнение. Я и не утверждаю, что у всех жильберщиков такие же мутации, но у меня в семье 3жильберщика :я ,муж и сын. И у нас протекает по одному сценарию, тк у нас общая коагулопатия, 1гр крови. У всех троих вздутие, проблема с желчным . и никто из нас гриппом ни короной не болеем с детства. А вот троибозникиболеют вирусами чаще, поэтому смею утверждать, что переносимость продуктов и лекарств может быть обусловлена различиями в генах тромбофилии. Что касается аргинина-вот исследование на мышах, аргининсодержащие субстраты снижали агрегацию тромбоцитов, но самое главноет тот самый F13.https://applied-research.ru/ru/article/view?id=12425 Поэтому с моей мутацией мне аргинин делает побочки. Естественно, что при дикомF13будет нормальная реакция на аргинин.

Спасибо за отзыв! Но когда желчеотток налаживается вздутие проходит, и стул нормализуется. Проблема в том, что он не налаживается уже длительное время. Но почитаю о том, что Вы написали.

Спасибо большое за уточнение.
Ваше наблюдение в пределах семьи действительно интересно и, безусловно, заслуживает внимания - особенно в контексте общей коагулопатии. Генетика свёртывания, как вы правильно заметили, действительно может влиять не только на риски тромбозов и кровотечений, но и на переносимость определённых нутриентов и препаратов - пусть и на уровне индивидуальных реакций.

И да, вы правы: фактор XIII и его полиморфизмы, особенно при гомозиготном варианте, могут модифицировать реакцию на аргинин или другие соединения, влияющие на сосудистый тонус и свёртывание. Приведённая вами статья интересна хотя бы тем, что подчёркивает механизм участия аргинина в модуляции агрегации тромбоцитов, пусть и в модельной системе на животных.

Я полностью согласен с тем, что подход к таким случаям должен быть максимально персонализированным, особенно когда есть сочетание Жильбера, дисплазии соединительной ткани и полиморфизмов факторов гемостаза. И именно такие наблюдения, как у вас, и создают тот самый "мост" между молекулярной биологией и клинической практикой.

Спасибо за интересную и содержательную дискуссию!

Здравствуйте.

Вы очень чётко описали картину - спасибо за подробности.
Такая симптоматика действительно бывает при функциональной недостаточности желчного оттока, особенно при СЖ и склонности к запорам.
То, что вздутие и диспепсия уменьшаются при улучшении желчеоттока, - важный диагностический маркёр: это указывает, что первичным звеном может быть не столько СИБР, сколько именно застой желчи, которая влияет на моторику и микрофлору.
СИБР часто вторичен при замедленной перистальтике, нарушении желчевыделения или неполном расщеплении пищи. И при нормализации желчи действительно может уйти.

Дюфалак при выраженном метеоризме действительно может не подходить. Иногда его пробуют в минимальных дозах (5-7 мл в сутки) на фоне сорбента, но если категорически не переносится - лучше не применять.

По поводу Reuteri: да, это один из немногих пробиотиков, которые доказанно переносятся большинством людей с СЖ и чувствительным кишечником, особенно если есть гипотония желчного пузыря и нарушен его рефлекс на еду.
Если Reuteri помогает - стоит продолжить его прием.

Что можно попробовать обсудить с гастроэнтерологом:

- Мягкие желчегонные на растительной основе, но не хофитол/аллохол, а, например, артишок, бессмертник, кукурузные рыльца в сборе, иногда даже минеральная вода тёплая с утра натощак.
- Возможно, стоит сделать УЗИ с оценкой фракции опорожнения желчного пузыря, если раньше делали только в покое.
В некоторых случаях L-орнитин-L-аспартат (LoLa) помогает улучшить общее состояние и уменьшить токсическую нагрузку на печень.
При запорах в таких случаях лучше применять не слабительные, а мягко стимулировать моторику: физическая активность, вода утром, иногда микродозы магния (например, цитрат или лактат в небольшой дозе).
С учётом СЖ 7/7 и наличия билирубинемии - не удивительно, что реакция на многие БАДы и лекарства у вас снижена или парадоксальна. Это частая особенность пациентов с СЖ, и она требует аккуратного подхода и мягких методов коррекции.

Спасибо за отзыв! Фламин мне не подошел. Рыльца не пробовала. Попробую. Выписала орнитин, жду. Это вздутие очень мешает. Давит на желудок и диафрагму, и дышать тяжело. Стоит ли начинать сейчас принимать рыльца? И можно ли их одновременно с орнитином? Гастроэньерологов у нас два на весь город. В прошлом году она сказала, что жильбер лечить не надо. Выписала урдоксу, но она только усилила сибр. Поэтому собираю инфу в интернете.

L-орнитин L-аспартат вполне можно сочетать с рыльцами. Они действуют в разных звеньях обмена: орнитин снижает аммиак и поддерживает функцию печени, а рыльца стимулируют отток желчи. Начинать можно параллельно. Если на фоне орнитина и рылец самочувствие будет улучшаться ? это хороший знак. Главное начинать всё постепенно, небольшими дозами, с отслеживанием реакции. Начните с 1/2 стакана отвара 1 раз в день. Они действуют мягко и часто лучше переносятся, чем "сильные" желчегонные. Обычно их пьют курсами 10-14 дней, потом перерыв.
То, что УДХК усилила симптомы, к сожалению, бывает при выраженном СИБР и застое желчи. Иногда урсодезоксихолевая кислота стимулирует бактериальный рост, особенно если есть метеоризм и замедленная эвакуация.

Принято! Буду пробовать.

Добрый день, Дельта!
А как/чем боретесь со всем этим? Есть какие-то проверенные наработки? И что в целом посоветуете жильберщикам для улучшения наших стандартных проблем? (которые у большинства участников форума ну очень похожи)

Здравствуйте. Мне помогает рацион с ограничением рыбы, омеги, молока,а вот холодцы, коллаген лучше идут, питания не более 2-3раз в день. Не идет Урсосан, возможно из-за того, что он детергент и рушит клеточные мембраны, то есть с дст его не рекомендую. Пью не чаи и кофе, а сваренные морсы брусника, черника, каркаде, смородина, просто вода. От всд актовегин, иммуноглобулин если падают белковые фракции(то есть все блее физиологично натуральное) Если переем сладкое и повысится холестерин, то артишок 1/4 коротким курсом, тк он у меня непрямой бил повышает и щф. Белок конечно ем и с возрастом приходится его включать больше, тк он ограничивает возрастной набор веса и повышение давления у меня и холестерин(при дефицитахf13 холестерин часто бывает снижен), но слежу за мочевиной, тк мочевина имеет свойство снижатьF13(есть тест на активность f13, где определяют :Сгусток, не стабилизированный XIIIa, растворим в 5М растворе мочевины, в то время как стабилизированный сгусток не растворяется в ней. Поэтому избыток мочевины истощаетf13. Что касается карсила, то мне он подходит, по моим наблюдениям он не подходит тромбозникам.витамин Д мне не подходит скорее всего из-за железодефицита, fe3+пью постоянно, но не f2+.с Са еще не разобралась, боюсь его пить постоянно,тк у мужа атеросклероз аорты, у мамы кардиосклероз, у сестры кальцинация аорты, у отца гемор. панкреонекроз. Правда при гипокальцемии пришлось пить глюконат-побочек не было, с фосфатами не дружу(не пошла кокарбоксилаза, атф)

День добрый! Спасибо, очень познавательно. Но каждый раз убеждаюсь, что каждый случай СЖ уникален и требует индивидуального подхода. Если бы я, к примеру, питался и принимал добавки по Вашей схеме, меня хватило бы максимум на месяц)))

Дельта, спасибо за подробный ответ! Буду анализировать. Урсосан и витамин Д у меня кстати тоже категорически не идут. Даже от мин. дозировки 500МЕ вит. Д хожу "за стенку держась", такая дезориентация/несистемное головокружение возникают. Хотя в анализе выявлена критическая нехватка вит. Д. Буду пытаться компенсировать его естественным путём - пребыванием на солнце.

Ваша история ещё раз доказывает, что нужно узнать первопричину проблемы, а не маскировать симптомы, подбирая рацион пищи и перебирая пробиотики и бады.

На данный момент тоже пытаюсь выяснить причину гипераммонемии у себя и сына, и с первых двух заходов генетики отказались проводить исследования, ограничившись тандемной масс-спектрометрией и измерением уровня аммиака. С другой стороны по органам исследовано почти всё и никаких особых отклонений не найдено. Как минимум 2 специалиста мне говорят, что генетика не исключена и нужно продолжать исследования, но генетики не видят смысла этого делать. Обратился в более крупный институт генетики, жду их заключения.

Параллельно с этим удалось найти цикл статей из 3 штук по гипераммонемии (http://spiporz.ru/raremagazine/wp-content/uploads/sites/3/2018/02/REDKIJ-ZHURNAL-8.pdf), в котором всё предельно понятно расписано и даже есть алгоритм дифференциальной диагностики гипераммонемий. Привожу этот алгоритм из номера 8. В номере 7 дана классификация, а в номере 9 - способы лечения.

У сына не так чтобы совсем прошло, просто нет провоцирующих факторов - учёба закончилась. Уровень аммиака у него держится около 40. Несколько дней назад его госпитализировали в неврологию для подробных исследований. На данный момент исключили проблемы с сердцем (в анализах были подозрения) и должны проконтролировать отсутствие лямблий. Делают разные другие процедуры и берут анализы. Но я сомневаюсь, что что-то найдут...

Я ходил в генетику в прошлый понедельник - ещё раз измеряли аммиак теперь и из вены, и из пальца. Результат опять странный - из вены 11, из пальца - 26. В пятницу измерил аммиак экспресс-методом - результат ожидаемый - 55 (при референсе 32). Генетики в понедельник естественно сделали вывод, что я здоров и исследовать дальше ничего не нужно. Также удалось связаться с одним из самых уважаемых профессоров по гипераммонемии - посмотрев анализы, он предположил именно генетику. Так же сказал и лечащий врач (гастроэнтеролог).

Удалось найти, что именно генетики не доделали (сообщение выше). Понять что все аминокислоты в норме - первый этап диагностики, а дальше ещё есть много вариантов. Хотя "референс" и "специфические отклонения" - я так понимаю, что тоже разные понятия. Самое обидное, что в анализах аминокислот мочи, которые я делал недавно, нет оротовой кислоты. Жаль, что не дочитал этот цикл статей раньше. В 3-х статьях из "Редкого журнала" также приведены способы лечения. В некоторых случаях гипераммонемии - это просто подбор дозировки карглумовой кислоты. В некоторых случаях - фенилбутират натрия и другие скавенджеры (в них всё не так просто - цена заоблачная). В общем не единым Орнитином и Альфанормиксом, как я и предполагал. Ещё нашёл рекомендации генетикам по ведению взрослых и детей с гипераммонемией (Методические рекомендации. Нарушения цикла образования мочевины, 2022 год), выслал в лс (здесь не даёт прикреплять pdf).

Надеюсь, что причину скоро удастся найти, ну или по крайней мере исключить генетику.

По приведенной и в статьях, и в рекомендациях статистике генетические отклонения в цикле мочевины встречаются с частотой 1:8000, то есть не так уж и редко...

Спасибо! Вы абсолютно правы - помимо орнитина, рифаксимина и лактулозы действительно существует ряд других препаратов, способных снижать уровень аммиака. Однако я бы хотел пояснить, почему именно эти средства представляют для меня интерес как терапия первой линии.

Во-первых, их эффективность и безопасность подтверждены в международных рекомендациях по ведению пациентов с минимальной или субклинической печёночной энцефалопатией - состоянием, которое встречается намного чаще, чем диагностируется. При этом оно не всегда связано исключительно с гипераммонемией. Аммиак - лишь один из биохимических маркеров, а не универсальный объяснитель всех когнитивных или соматических симптомов. Даже при нормализации его уровня жалобы могут сохраняться, что связано с более сложным метаболическим, сосудистым и нейровоспалительным фоном.

Эти препараты воздействуют сразу на несколько патогенетических звеньев - от подавления продукции аммиака до уменьшения кишечной абсорбции токсинов. Кроме того, их профиль безопасности позволяет применять их амбулаторно и продолжительное время, в том числе до завершения всей необходимой диагностики, что особенно важно в условиях ограниченного доступа к специализированной помощи.

В этом контексте хочу ещё раз обратить внимание на тему, поднятую Дельта - диагностику тромбофилий. Я полностью разделяю её мнение о важности этого направления, особенно если рассматривать печёночную сосудистую патологию (в том числе PSVD/НЦПГ) как возможное звено в патогенезе гипераммонемии.

Вот краткое резюме генетического анализа Дельта и её сына:

F2 20210 G>A - G/G (норма)
F5 Leiden - G/G (норма)
SERPINE1 -675 5G>4G - 5G/5G (норма)
Эти три мутации наиболее тесно связаны с повышенным риском системных и портальных венозных тромбозов, которые могут лежать в основе внутрипечёночных микротромбозов и, как следствие, развития НЦПГ/NRH. Отсутствие этих мутаций, безусловно, снижает вероятность риска тромбозов, но не исключает сосудистую патологию как таковую. Однако у них обоих выявлена гомозигота по F13 Val34Leu (T/T) - это относительно частый полиморфизм, который в ряде работ ассоциируется с уменьшением прочности фибринового сгустка и некоторой склонностью к кровоточивости, но не к тромбозам и не к тромбоцитопении. Клинически он чаще незначим и в зависимости от контекста - идеально проверять дополнительно активность самого фактора XIII.

Более значимой может быть мутация MTHFR, которую Дельта также упоминала. При определённых условиях она может вызывать повышение гомоцистеина - вещества, обладающего прямым токсическим и протромботическим действием на сосудистую стенку. Это может привести к микротромбозам, в том числе в системе воротной вены и внутрипечёночной микроциркуляции.

Таким образом, даже при отсутствии выраженного фиброза на визуализации, возможно развитие NRH или PSVD - состояний, при которых патологический процесс локализован в терминальных ветвях воротной вены, синусоидах или портальных трактах, а жёсткость печени может оставаться нормальной. При этом гипераммонемия и портальная гипертензия могут сохраняться.

Важно подчеркнуть, что хроническая гипераммонемия - не просто симптом, а повреждающий фактор, способный активировать звёздчатые клетки печени и запускать фиброз, даже при отсутствии активного воспаления. Со временем это может привести к изолированному портальному фиброзу и клинической портальной гипертензии.

Как видите, я не исключаю генетическую гипотезу - просто предлагаю расширить взгляд и стратегию диагностического поиска, включая возможные сосудистые и микрососудистые причины, особенно в контексте уже выявленных особенностей как у Вас, так и у вашего сына.

PS: Отдельно хочу отметить, что при подозрении на PSVD/NRH или других формах нецирротической портальной гипертензии, исследование только генетических мутаций недостаточно. Функциональная диагностика системы гемостаза также крайне важна.
Речь идёт о таких тестах, как:
- Д-димер (как маркер фибринолиза и возможных микротромбозов),
- Протеин С и протеин S (их дефицит повышает риск тромбозов),
- Антитромбин III,
- Возможно, LA (волчаночный антикоагулянт) и гомоцистеин, а также активность ХIII фактора.
Эти параметры помогают выявить вторичные формы тромбофилии, даже если мутации F2, F5 и др. не обнаружены и не определяются изменения в стандартной коагулограмме (МНО, ПТИ, ПТВ, ТВ, АЧТВ, фибриноген).
Особенно важно помнить, что печень - главный орган синтеза факторов свёртывания, и хронические нарушения микроциркуляции могут как вызывать, так и маскировать системные гемостатические сдвиги.

Витамин Д гидроксилируется в печени и почках cyp24a1, все сyp-железозависимы, поэтому если есть железодефицит, то побочки будут. Еще я сдавала экзом сыну, у него доминантная мутация в cyp24a1 НОВая в гетерозиготе, в базе ее нет, поэтому на белках у нас песок в почках образуется, периодически аспаркам пропиваем и закисляем лимонкой морсы-песок исчезает.Камней в роду ни у кого нет, да и гетерозигота поддается терапии с ограничением фосфатов и молочки. Сметана как ни странно усваивается лучше, чем кисломолочка у нас. Помню как муж и сын дважды приезжали из деревни и оба с белым стулом. Спрашиваю чего ели? Ответ:молока много пили.

Хочу уточнить, что у генетиков есть мнения, что на уровень аммиака до 200ед можно игнорировать. Хотя бы потому, что с таким уровнем сталкиваются спортсмены
https://cyberleninka.ru/article/n/giperammo...i-sportsmenov.и из всех ферментов цикла мочевины самая легкая это дефицит аргиназы там как раз уровень не достигает 1000ед, в среднем несколько сот, другие за 1000ед. Оротовая кислота это касается аутосомно-доминантного дефицита орнитикарбомоилтрансферазы, мы ее сдавали была норма. То есть наш аммиак не был вызван циклом мочевины печени. Причин может быть много и застой крови(тромбофилия и гемолиз и даже сверхэкспрессия глутаминазы печени или почек, избыток белка, др ферментопатии и аминоацидурии даже в гетерозиготной форме. Тем более, что мы сдавали не аммиак , а аммоний до еды и ПОСЛЕ еды. Натощак был НОЛЬ, после еды АММОНИЙ-131 ед. Это не цикл мочевины. И в КЩС сына был ацидоз натощак, дефицит НСО3- бикарбоната, который можно объяснить как избыточным потреблением клетками растущего организма, тк почечные показатели в норме. У меня вот наоборот НСО3 повышен из-за альдостерона., то есть почки его вырабатывают, либо ткани не усваивают.

Здравствуйте, все ещё пью дюфалак и буду продолжать как вы и говорили, подобрал для себя оптимальный вариант для того что бы был стул чаще для очистки, так как утром я итак без помощи дюфалака регулярно хожу в туалет, я пью его после второго или третьего приема пищи. Допустим если после завтрака был перекус то я не буду его пить, а вот когда после этого перекуса я сделаю третий прием пищи то он уже будет точно полноценным
(грубо говоря проснулся в 8 утра третий прием пищи в 15:00) то принимаю его после третьего приема пищи. Доза за 1 раз варьируется от 30-45 мл за 1 раз, если нет дефекации то второй раз за день пью так же 30-40 мл У меня такой вопрос если я питаюсь стабильно по 5 раз в день с учётом перекусов(перекусов 2 примерно)мне сколько раз нужно сходить в туалет для того чтобы в кишечнике размножались здоровая микрофлора? Мне это нужно знать для того если у меня будет 2 стула и я выпил только первую дозу за день но я ещё понимаю что за день я сделаю 2-3 приема пищи , то стоит ли мне дальше пить дюфалак (вторую дозу) в этот день или же остановится.

P.s: Сейчас стабильность появится, но вот сейчас (можно сказать потому что стабильности ещё нет) я пил по 80 мл за день потому что дефекация была всего 1 раз утром до завтрака а после завтрака я как раз всегда пил дюфалак поэтому я и не ходил в туалет потому что опорожнять нечего))) в общем я пил по 80 мг и вечером перед гулянкой у меня обычно был второй прием дюфалака и на улице у меня частенько был метеоризм вздутие и крутит. Сейчас я сделал работу над ошибками.
Upd: да и зачем мне принимать дюфалак если я сходил уже 2 раза в туалет а потом я пошел гулять вечером и наверное я не смогу да и не хочу чувство ощущения что нужно сходить в туалет или дискомфортные ощущения. Просто тут уже дело в стабильности по мл насколько важно соблюдать одинаковую мл в день

Ссылка на статью в посте Дельты получилась с ошибкой, поправил чтобы открывалась:
статья
Прочитал. Немного смутил автор: профессор, Уральский государственный университет путей сообщения
(причём здесь университет путей сообщения???)
Очень удивило в статье:

У нас тут у многих такие значения и люди даже не знали об этом пока анализ не сдали.

И ещё показалось интересным:

Комментировать не берусь... Просто то, на что обратил внимание.

Спасибо за разъяснение и за ссылки на статьи - вы поднимаете важный и интересный пласт проблем, и я с уважением отношусь к вашему подходу.

Согласен, что гипераммониемия - не всегда следствие классических нарушений цикла мочевины. Повышение может быть связано и с переработкой белка, и с нарушением детоксикации в печени, и с изменениями почечной экскреции, и с состоянием кишечной микробиоты. Всё это нужно учитывать, особенно при нестандартной клинической картине.

Однако позвольте всё же уточнить:

- Пример с гипераммониемией у спортсменов, на мой взгляд, не вполне уместен для сравнения с пациентами с хроническими жалобами. У спортсменов это острое, быстро проходящее повышение на фоне интенсивной физической нагрузки, не сопровождающееся энцефалопатией и не требующее терапии. В то время как у пациентов с длительными жалобами и повышенным аммиаком даже в пределах 60-80 мкмоль/л мы можем наблюдать выраженные когнитивные нарушения, которые при этом реагируют на терапию LoLa, рифаксимином и лактулозой. Именно это делает гипераммониемию в данном случае клинически значимой, несмотря на то, что уровень аммиака не "зашкаливает".

- Кроме того, даже умеренное хроническое повышение аммиака может само по себе способствовать фиброзу печени и нарушению сосудистой регуляции, независимо от причин. Поэтому его стоит интерпретировать в клиническом контексте - с учетом симптомов, динамики и сопутствующих нарушений микроциркуляции, кислотно-щелочного равновесия, кишечной флоры и возможной гиповолемии.


В общем, я согласен с вами в главном - стоит рассматривать причины шире. Но и не обесценивать хроническую гипераммониемию, даже в умеренных цифрах. Она может быть маркером более глубинных проблем - сосудистых, печёночных или кишечных и требует внимания.

Что касается гамк. Образуется декарбоксилазой из глютаминовой кислоты. Ингибируется метилами, сульфатами, изменениями рН и в условиях ИШЕМИИ. Ишемию может вызвать тромбоз? Cтеноз? Ацидоз? Аммиак поддерживает КЩС, нивелирует ацидоз(см скрин) https://biokhimija.ru/obmen-aminokislot/vyv...ie-ammiaka.html Эту сторону тоже нужно рассматривать, может аммиак это компенсация на ацидоз. Смотрите по схеме, что выводит аммиак через почки.просто так людям дают дышать нашатыря? Аммиак иметт свойство расширять сосуды локально, те убирать частично ишемию. Просто купите нашатырь и при гипертонусе сосудов головы подышите, он мне и давление снижал и сосуды головы расширял.

Спасибо за интересный и нестандартный взгляд на проблему. Хотел бы уточнить и немного структурировать некоторые моменты.

Аммиак и кислотно-щелочное равновесие:
Действительно, в почках аммиак участвует в выведении ионов водорода в виде ионов аммония (NH₄⁺), помогая таким образом компенсировать ацидоз. Это нормальная физиологическая функция. Однако при системном накоплении аммиака в крови (гипераммониемия), как при печёночной недостаточности или других нарушениях утилизации, этот механизм теряет адаптивную роль и начинает представлять токсическое воздействие, прежде всего на мозг. То есть системная гипераммониемия - это не способ коррекции ацидоза, а следствие метаболического дисбаланса, в том числе из-за нарушения функции печени, кишечной микробиоты и др.

Аммиак действительно участвует в регуляции кислотности в просвете канальцев почки, но его перманентное повышение в крови свидетельствует об угнетении его утилизации, а не об адаптации.

Аммиак как сосудорасширяющее средство:
Да, аммиак способен вызывать вазодилатацию, в том числе в мозговых сосудах. Но это не регулирующий, а патофизиологический эффект, участвующий в развитии гипердинамической циркуляции при портальной гипертензии. Патофизиологический эффект - не тождественное понятие компенсаторному эффекту. Это фундаментальный принцип. Повышенный аммиак расширяет сосуды в мозге? Да. Но это ведёт к повышению внутричерепного давления и отёку, а не к улучшению кровотока.

Дыхание нашатырём - это кратковременное раздражение рецепторов тройничного нерва, которое рефлекторно стимулирует дыхание, но не связано с действием аммиака на сосуды в системном кровотоке.

ГАМК, ишемия и pH:
Ишемия может снижать активность фермента глутаматдекарбоксилазы, нарушая синтез ГАМК. Это известный факт. Но гипотеза о том, что аммиак защищает от ишемии, не находит подтверждения - наоборот, избыток аммиака нарушает энергетический обмен, усиливает отёк астроцитов и может усугублять локальную гипоксию.

Аммиак выполняет определённые физиологические функции, особенно в почках, но при системном накоплении он становится токсичным метаболитом, а не компенсаторным. Поэтому его повышение - это не "помощь организму", а сигнал о нарушении обмена и необходимости коррекции, особенно в контексте хронической гипераммониемии, которая сама по себе может запускать фиброгенез в печени и повреждать астроциты, вызывая в них повреждение по типу болезни Альцгеймера 2 типа. https://ru.m.wikipedia.org/wiki/%D0%90%D1%8...%B8%D0%BF%D0%B0

Здравствуйте. Хорошо, что вы нашли более подходящий для себя режим и внимательно отслеживаете самочувствие.
В среднем, для формирования благоприятной микрофлоры и снижения токсинов кишечника стараемся добиваться 2-3 дефекаций в день. Если уже было 2 нормальных стула, вторую дозу дюфалака в этот день можно пропустить - особенно если предстоит прогулка и вы не хотите рисковать метеоризмом.
Однако, в фазе подбора дозы и при нестабильности стула - лучше пока сохранять регулярность, просто немного снижая объём при необходимости. Когда доза будет подобрана, можно будет перейти на постоянную схему - это даст и кишечнику, и организму стабильность.
Спасибо, что делитесь наблюдениями.

За научным многословием упускается главная мысль:
Если данное заявление

этого профессора Розенфельда в статье соответствует действительности (я просмотрел информацию в и-нете о нём,
он очень уважаемый специалист в этой сфере с множеством научных работ)
то:
уровень аммиака до 50 является не просто абсолютной нормой, а даже необходимой для нормального состояния человека величиной и не требует никакого снижения! А уровень менее 30ти может наоборот вызыать определённые проблемы и уже требует повышения.
Верхняя граница нормы в статье указана в 60 единиц.

Аммиак действительно участвует в нормальных метаболических процессах мозга, включая регуляцию ГАМК-ергической системы. Цитата профессора Розенфельда верна в физиологическом контексте. Но это справедливо только при нормальной утилизации и регуляции его уровня. Клетки мозга действительно используют аммиак, но речь идёт о локальных внутриклеточных процессах, а не о высоком уровне в крови. Важно понимать:
одно дело его физиологический внутриклеточный уровень, другое - системная хроническая гипераммониемия, выявляемая в крови. Поэтому снижение аммиака при терапии (например, лактулозой или LoLa) направлено не на устранение его до нуля (что практически нереально и невозможно!), а на приведение в безопасные и физиологически комфортные рамки, особенно в условиях, когда барьеры детоксикации нарушены.
То, что в норме уровень аммиака составляет около 30-50 мкмоль/л, не означает, что его повышение до 60 или даже в пределах верхней нормы безопасно при наличии симптомов.
 Мы ведь лечим не цифру, а пациента. И клиническая практика подтверждает:
 Когда уровень аммиака снижается даже с пограничных значений (например, с 50 до 30) - пациентов улучшается концентрация, уходит "туман в голове", раздражительность, дневная сонливость.
 Это описано и в исследованиях, и наблюдается в реальной практике, в том числе у нескольких участников форума, которые пробовали такой подход.
Даже Европейские клинические рекомендации (EASL, 2022) подчёркивают, что печеночная энцефалопатия может быть связана с субклинической гипераммониемией, и терапия, направленная на её снижение, считается обоснованной, даже при умеренных цифрах аммиака, особенно при сопутствующих когнитивных жалобах.
EASL Clinical Practice Guidelines on the management of hepatic encephalopathy (2022):
Treatment of minimal or covert HE is justified when there is evidence of cognitive impairment impacting quality of life, even with mildly elevated ammonia. https://easl.eu/publication/management-of-h...encephalopathy/
Также стоит учитывать, что:
* Порог токсичности аммиака у разных людей разный, и то, что у спортсмена компенсируется физической нагрузкой, у другого человека может вызвать выраженные симптомы. Применительно к спортсменам также есть исследования, что LoLa улучшает процессы восстановления после активных тренировок.
* Аммиак - это не единственный механизм, но он запускает каскад процессов, включая активацию астроцитов, отёк мозга, нарушение ГАМК-баланса и даже фиброз печени при хроническом повышении.
Обзор по аммиаку и фиброгенезу:
De Minicis S, et al. Role of ammonia in hepatic stellate cell activation and fibrosis. Hepatology, 2012.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22213085/
Поэтому подход должен быть комплексным, но аммиак - важная отправная точка.
Если пациент чувствует симптомы и у него повышен аммиак - есть смысл его снижать, даже если он не зашкаливает.

Когда вы пьетеLola, а у него в противопоказаниях хпн, аммиак уходит в мочевину. Стоит подумать ,а почему гидроксиМОЧЕВИНУ используют при ессенциальной тромбоцитемии?

Интересный вопрос..
По порядку, чтобы не смешивать разные аспекты.

1. LoLa и аммиак. L-орнитин-L-аспартат (LoLa) помогает снижать уровень аммиака, стимулируя цикл мочевины в печени и способствуя выведению аммиака через мочевину. Это действительно так, и это один из механизмов, почему LoLa используется при печеночной энцефалопатии. Однако при хронической почечной недостаточности (ХПН) LoLa требует осторожности, так как почки играют ключевую роль в выведении мочевины, и нарушение их функции может осложнить процесс. Это не значит, что LoLa категорически запрещена, но дозировка и применение должны строго контролироваться. Вы правы, что при тяжёлой хронической почечной недостаточности (ХПН) LoLa действительно противопоказан - это указано в инструкции. Однако большинство пациентов с субклинической печёночной энцефалопатией, которым назначается LoLa, как правило, не имеют выраженной ХПН, и потому ограничений для применения нет. L-орнитин-L-аспартат, в отличие от гидроксимочевины, не является токсическим препаратом и не угнетает костный мозг. Его цель - стимулировать синтез мочевины в печени, усиливая детоксикацию аммиака. Это нормальный путь утилизации аммиака, и при сохранной функции печени и почек его стимуляция - физиологична и оправдана. LoLa безопасен при отсутствии ХПН и помогает снизить токсичность аммиака, что подтверждено клинически.

2. Гидроксимочевина и эссенциальная тромбоцитемия: Гидроксимочевина - это цитостатический препарат, который используется при эссенциальной тромбоцитемии (и других миелопролиферативных заболеваниях) для подавления избыточной пролиферации клеток костного мозга, что снижает количество тромбоцитов и риск тромбозов. Ее название может звучать похоже на мочевину, но это вещества с разными механизмами действия. Гидроксимочевина не связана с циклом мочевины или метаболизмом аммиака. Ее действие направлено на ингибирование синтеза ДНК через фермент рибонуклеотидредуктазу, что замедляет деление клеток, его эффект никак не связан с путями утилизации аммиака. Он не имеет отношения к метаболизму мочевины, и его название здесь вводит в заблуждение. Это не метаболит аммиака и не мочевина в классическом биохимическом смысле.

Прямой связи тут нет. Однако, если говорить о системных эффектах, то при эссенциальной тромбоцитемии иногда могут быть метаболические нарушения (например, из-за сопутствующих заболеваний печени или почек), которые теоретически могут влиять на уровень аммиака. Но это уже очень специфические случаи, которые требуют индивидуального подхода.
Снижение аммиака (например, с помощью LoLa) при симптомах гипераммониемии - это про восстановление баланса, а гидроксимочевина решает совсем другие задачи.

Почему тогда именно мочевина используется в тестах на активность f13 ? https://rarediseases.org/rare-diseases/fact...iii-deficiency/ фибрин распадается в мочевине!
Мочевина и окислительный стресс https://pmc-ncbi-nlm-nih-gov.translate.goog...%20DNA.обратите внимание, что таким же свойством обладает раффиноза-трисахарид, содержащий галактозу. Где гарантия, что и лактулоза не обладает таким свойством? Тем более, что избыток галактозы повреждает печень и вызывает тромбоцитопению.

Может поэтому у одной девушки с жильбером была снижена медь в крови, а в волосах увеличена? И у моего сына в экзоме 6 мутаций вильсона-коновалова, чтобы сберечь медь, тк проявлений Вильсона нет.возможно медь, выбрасывается при повышении мочевины, делая гемолиз, повышая непрямой билирубин, тем более, что мочевина дезактивирует альбумин, который необходим для транспортировки непрямого била.
Вот поэтому при нагрузке белками или антибиотиками у нас падают нейтрофилы.

Вы поднимаете непростые и во многом важные темы, связанные с метаболизмом азота, гемостазом и нейрообменом. Немного уточню и прокомментировать некоторые моменты - возможно, это поможет внести ясность.

Мочевина и фактор XIII.
Да, тест с 5М раствором мочевины используется в лабораториях для оценки стабилизации сгустка фибрина, и таким образом - активности фактора XIII. Но важно подчеркнуть, что речь идет о внефизиологических концентрациях мочевины, используемых in vitro, а не о её обычном уровне в крови. При нормальной или умеренно повышенной мочевине в плазме (например, 6-8 ммоль/л), подобных эффектов разрушения фибринового каркаса не наблюдается.

Связь мочевины с окислительным стрессом.
Вы совершенно справедливо указали на статьи, где описан оксидативный стресс при уремии. Но эти эффекты актуальны прежде всего при терминальной хронической почечной недостаточности, когда концентрации мочевины кратно превышают норму. В условиях компенсированной функции печени и почек мочевина выполняет защитную, нетоксичную роль - это естественный путь утилизации аммиака.

Лактулоза, галактоза и раффиноза.
Раффиноза и лактулоза - разные молекулы, с разной ферментативной устойчивостью и профилем действия. У лактулозы нет доказанных эффектов, сходных с повреждением фибринового каркаса или активностью мочевины in vitro. Да, при галактоземии избыток галактозы может быть токсичен, но это крайне редкие наследственные состояния, и к ним лактулоза не имеет отношения при обычной дозировке. Более того, в ряде исследований лактулоза даже способствует восстановлению слизистой и снижению аммиака у пациентов с кишечной гиперпроницаемостью.

Медь, билирубин и мочевина.
Гипотеза о роли мочевины в высвобождении меди интересна, но пока в научной литературе таких механизмов не описано. Связь между обменом меди, гемолизом и билирубином - безусловно, существует, особенно при болезни Вильсона, но это отдельный патогенез. При гетерозиготных мутациях в ATP7B болезнь Вильсона маловероятна, особенно при отсутствии характерных симптомов и с нормальным обменом меди (по сыворотке, моче, церулоплазмину и офтальмоскопии).


Если снижение нейтрофилов возникает после белковой нагрузки или антибиотиков, это может быть особенностью индивидуального иммунного ответа, метаболизма костного мозга, реакции микробиоты. Однако связь через "мочевина - медь - гемолиз - нейтропения" выглядит пока гипотетической и требует экспериментального подтверждения.

Ваш взгляд нестандартен. Думаю, что при всей сложности этой темы важно сохранять баланс: выделять, что подтверждено, а что пока лишь гипотеза, требующая проверки.

Перечитайте сообщения Лапина: там и нейтропения и медь с цинком стремятся упасть.

Да, снижение меди, цинка и нейтропения действительно могут встречаться - в том числе и у пациентов с Жильбером, но также и при самых разных состояниях: хроническом воспалении, диффузных заболеваниях печени, кишечной мальабсорбции, митохондриальной дисфункции или элементарных дефицитах питания.

Важно не просто видеть совпадения, а пытаться вписать их в целостную клиническую картину, с учётом динамики симптомов, лабораторных маркеров, реакции на терапию и исключения других возможных причин. Например, дефицит цинка - частое явление при диффузных заболеваниях печени, и он сам по себе может вызывать и нейтропению, и ухудшение когнитивных функций.

То, что какие-то изменения совпадают у разных людей, ещё не означает общий механизм, особенно если у каждого из них разная клиническая динамика, разные триггеры и разный ответ на терапию. Поэтому мне ближе более комплексный подход, где каждый фрагмент складывается в общую и проверяемую картину. Попытка связать любое снижение нейтрофилов, тромбоцитов, меди и цинка исключительно с метаболическими особенностями или одним ферментом - сильное упрощение, игнорирующее мультифакторную природу системных процессов.

UPD. Более того, у Lapin позитивная динамика улучшения симптомов ПЭ, влияющих на качество жизни, на фоне применения LoLa и и снижения уровня аммиака. Отрицать это - значит игнорировать эмпирический результат.

Разумеется, каждый случай индивидуален, и поиск патогенеза - это всегда совокупность наблюдений, а не привязка к одной биохимической особенности. Но хотел бы внести несколько уточнений, чтобы избежать недопонимания у читателей форума.

Lapin не применял лактулозу, но получил клинический эффект от курсов рифаксимина и LoLa - это было подтверждено и им самим. Это важно, потому что даже при незначительно повышенном уровне аммиака, а порой и при "нормальных" значениях, могут присутствовать когнитивные и соматические симптомы, что описано и в рекомендациях EASL (2022). Лечение таких состояний оправдано, если оно улучшает самочувствие пациента.

По поводу меди, цинка и нейтропении
Снижение этих показателей, безусловно, заслуживает внимания, но оно может быть следствием самых разных процессов - от дисбиоза и дефицита поступления, до последствий хронического воспаления или нарушений в метаболизме печени. Прямая связь с мочевиной или аммиаком допустима как гипотеза, но требует доказательной базы, желательно с учётом диеты, общего белкового обмена и других факторов.

Нет оснований считать, что лактулоза токсична при правильно подобранной дозе. Препарат применяется более 50 лет и включён во все основные гайдлайны по ведению пациентов с латентной ПЭ. Главное - титровать дозу по переносимости и стулу. При непереносимости - да, ищем альтернативы (LoLa, рифаксимин, лактитол, даже спорадическое применение сорбентов).

Мне кажется, что важно не только видеть возможные биохимические объяснения, но и отслеживать реальный отклик пациента на терапию. Это необходимо учитывать при оценке эффективности терапии, даже если лабораторные показатели не всегда находятся за пределами нормы.

Нашёл тут от Анагран БАД для жильбериков https://anagran.ru/catalog/balans-bilirubina
Подскажите, может кто пробовал данный БАД, рабочий?
Там в составе: "БиДекс": сорбент, созданный с применением нанотехнологий, состоит из трехмерного полимера декстрана, дополненного специальным связывающим элементом. Избирательно удаляет избыточный билирубин через кишечник. Не взаимодействует с другими веществами и связывается только с молекулами билирубина. Вроде должен быть эффективен. Но вот насколько?

Как я понимаю, и нейтропения, и недостаток меди и цинка могут быть обусловлены хронической интоксикацией аммиаком, причина избыточного возникновения которого в течение почти 2-х лет непрерывных поисков и анализов так и не установлена.

По поводу Вашего вопроса о "нормальном" уровне аммиака в плазме крови и о том, что генетики говорят, что уровень меньше 200 - вообще не повод для беспокойства, так как у спортсменов это очень часто бывает и у них всё хорошо. На основе изученной литературы и всех наших обсуждений могу обобщить следующим образом:
1. Действительно, у спортсменов при больших физических нагрузках резко повышается уровень аммиака, но на очень небольшое время и это никак не влияет на организм.
2. Уровень аммиака выше 200 - действительно критичный (самая последняя степень гипераммонемии) и при таком уровне в течение длительного времени состояние ближе к коме.
3. У неподготовленных людей - у кого всегда был нормальный уровень аммиака (до 32), его повышение до 60-75 вызывает постоянную рвоту, головокружение и прочие вполне себе ощутимые симптомы, жить с которыми становится невозможно (есть 3 примера в видеолекции профессора Алексеенко из Хабаровска, я ранее давал на неё ссылку, ищется легко). Здесь LoLa очень эффективна и быстро приводит уровень аммиака в норму.
4. По последнему консенсусу гастроэнтерологов (Гипераммонемия у взрослых. Практические рекомендации) "нормальным" считается уровень аммиака до 60 мкмоль/л, но с оговоркой, что при отсутствии симптомов. То есть уровень 60 - это автоматически диагноз гипераммонения. При наличии симптомов "нормальным" считается уровень 32 или 40. В более ранних консенсусах эта цифра была порядка 40-43, но видимо при большом количестве исследований определили, что при таких уровнях придётся дополнительно работать с большим количеством пациентов, что нереально.
5. Самым достоверным способом измерения аммиака ведущие специалисты из России считают измерение экспресс-методом из пальца аппаратом типа PocketChem. Хотя у себя при измерении в 3-х лабораториях разными способами наблюдал примерно одинаковый уровень (кроме последних разов у генетиков - видимо там что-то не так или условия измерений где-то нарушались).

Судя по механизму действия и лактулоза, и рифаксимин имеют одно и тоже направление - удаление потока аммиака от аммиачной микрофлоры кишечника, только рефаксимин убивает всё подряд, а лактулоза более мягко способствует развитию правильной микрофлоры и поддержанию эффекта от отсутствия вредоносных бактерий. Но суть одна - если имеются дефекты в цикле переработки аммиака или другие пути его усиленного поступления, то оба эти препарата тут бессильны. Собственно, как в моём случае - приём рефаксимина достоверно снижает уровень аммиака примерно на 20 единиц и не более того. Даже совместно с приемом LoLa лучшего эффекта за почти полтора года добиться не удаётся.

Сына выписали из больницы, естественно ничего того, что может приводить к плохому самочувствию и похожим на предобморочные состояниям не нашли. Провели очень много исследований, где полностью повторились все мои, не имеющие к теме диагнозы (аномалия Кимерли, ангиопатия глаз, небольшие проблемы в шейном отделе позвоночника, аденоиды - у меня в детстве тоже удаляли, нашли перенесенный мононуклеоз (у меня был ВЭБ) и многое другое). Можно ещё годами ходить по врачам и что-то лечить, но к проблеме это отношения не имеет. По результатам повторного дуоденального зондирования установили, что лямблии у сына так никуда и не делись, но опять же в момент приёма Макмирора эффектов улучшений не было, значит дело тоже не в них. Мониторили пульс и давление в течение суток, отклонений не выявили, но отметили что давление и пульс скорее в среднем пониженные. Со всех сторон обследовали сердце, тоже ничего не нашли. При выписке, немного постояв в ожидании врача, сын опять отметил головокружение и плохое самочувствие. Опять диагностический тупик (((

Здесь по обследованиям сына слишком много информации за очень короткое время, не успел ещё подробно всё посмотреть, все умозаключения со слов лечащего врача.

Сразу пошли к генетикам, обсудили возможность дообследования по той схеме, которую я недавно приводил. Ответ не порадовал - нет такого оборудования, но возможно скоро будет... Сегодня сдал анализ на органические кислоты в моче - срок готовности результатов целый МЕСЯЦ!!! Так что пока ждём.

Сам "Анализ спектра органических кислот мочи методом газовой хроматографии с масс-спектрометрией (ГХ/МС)" интересный, цитирую: "Клинические показания для данного теста разнообразны и включают неонатальные или поздние острые заболевания, связанные с ГИПЕРАММОНЕМИЕЙ, гипогликемией и/или кетолактатацидозом; неврологические нарушения, включая судороги, атаксию, гипотонию, летаргию, кому, задержку развития или необъяснимые умственные нарушения; панкреатит; необъяснимый метаболический ацидоз; необычный запах; макроцефалию и печеночную недостаточность". Знал бы это раньше - сразу бы сдал. Сравнивал этот анализ от Инвитро и похожий от Хеликса "Расширенный анализ мочи на органические кислоты (60 показателей) - взрослые и дети старше 3 лет". Цена одинаковая, в Инвитро чуть больше показателей, в Хеликсе приведены альтернативные названия и там его делают за 8 дней, а не за месяц). Но что более странно - списки кислот очень разные, как минимум 30 или более отличий. Но самое основное совпадает, по крайней мере есть оротовая кислота, важная для диагностики на данный момент.

В последних статьях и рекомендациях (я их приводил), которые попадались по генетическим заболевания цикла мочевины постоянно попадается несколько моментов - всё, что мы ищем и находим у гастроэнтеролога и гепатолога - гепатомегалия (особенно бросилось в глаза), звездчатые изменения в структуре печени, нарушение скорости кровотоков в портальной системе - это именно следствия врожденной гипераммонемии, а не причины, как я считал до прочтения этих источников. Хотя каждый случай индивидуален...

Добрый вечер! Сдал анализы,показал своему кардиологу.Низкий ферритин 15 ,при нормальном гемоглобине,раньше 4 года назад ,до инфаркта и приема аспирина ферритин был 70.Назначили препараты железа.Сдал кал на скрытую кровь-отрицательный.А в моче уже где-то 1.5 года находят немного гемоглобина.Был у уролога,у нефролога все нормально,предполагают,что это из-за приема аспирина.Я вот что не понимаю,ну буду пить железо,а у меня все равно будет потеря крови,если причину не нашли.Сейчас получается какой -то замкнутый круг,буду восполнять железо,который будет теряться в кровопотере.Может что-то посоветуете?
Нажмите для просмотра прикрепленного файла
Нажмите для просмотра прикрепленного файла

Пить или не пить - вот в чем вопрос...)))
Добрый вечер!
Нужно ли сейчас восполнять железо, если одновременно есть хронические минимальные потери?

Давайте попробуем посмотреть на ситуацию системно:
Ферритин уже снижен. Хотя уровень гемоглобина пока в норме, ферритин 15 мкг/л - это уже признак истощения запасов железа. Дальнейшее снижение приведет к латентному железодефициту, а затем и к анемии, которая будет гораздо сложнее поддаваться коррекции. Поэтому на этом этапе терапия железом - это не столько лечение анемии, сколько профилактика её развития.

Потери железа продолжаются? Да, скорее всего. На фоне приёма аспирина, даже при отсутствии видимой макроскопической крови в стуле или моче, возможны микропотери, которые со временем "съедают" депо железа. Микрогематурия в течение 1,5 лет и отрицательный тест на скрытую кровь в кале укладываются в эту картину.

Что будет, если не пить железо? Рано или поздно ферритин упадёт до уровня, при котором уже начнут страдать процессы кроветворения, метаболизма, энергетики, может появиться хроническая усталость, одышка, тахикардия, ухудшится качество жизни. Кроме того, при дальнейшем снижении запаса железа может появиться гипорегенераторная анемия, которая потребует более сложной коррекции.

Есть ли риск "перепить" железо? В вашем случае такого риска нет. На фоне хронических потерь и текущего уровня ферритина избыток железа при контролируемом приёме маловероятен. Главное - при необходимости регулярно контролировать ферритин и гемоглобин 1 раз в 3-4 месяца.

Да, есть данные, что при хронических внутрисосудистых (в том числе микроциркуляторных) нарушениях могут наблюдаться лёгкие латентные потери железа. Поэтому профилактическая поддержка здесь вполне уместна.

Здесь речь идёт не о том, что вы пьёте железо "в пустую", а о том, что вы не даёте ситуации углубляться и переходить в выраженный дефицит с развитием клинически манифестной анемии. Прием железосодержащих препаратов в таком случае - это, скорее, грамотное сопровождение вашего состояния в текущей клинической ситуации. Рекомендуется принимать железо с витамином С (например, 250-500 мг), чтобы улучшить его усвоение.

Добрый вечер! Спасибо за подробный ответ.
У меня есть ещё вопрос. Я , прямо скажем не богатырь-вес 64 кг,принимаю стандартную дозу аспирина 100 мг,каждый день.Мой товарищ ,тоже после инфаркта принимает такую же дозу аспирина 100 мг,только вот у него вес -120 кг.Какая -то математика непонятная.Доза аспирина не зависит от параметров человека? Например со статинами все понятно,есть целевой показатель,и смотря какие цифры ЛПНП,увеличиваешь или уменьшаешь дозу статинов.А с аспирином как? Выходит на глазок,у всех одна стандартная схема.

Добрый вечер! Очень хороший вопрос.
Дело в том, что в кардиологии аспирин принимается не как анальгетик или жаропонижающее, а как антиагрегант - он блокирует фермент ЦОГ-1 в тромбоцитах, предотвращая их склеивание. Причём этот эффект наступает уже при очень маленьких дозах - 75-100 мг. Исследования показали, что дозы аспирина от 75 до 100 мг в большинстве случаев обеспечивают почти полную необратимую блокаду ЦОГ-1 в тромбоцитах, и дальше повышение дозы практически не увеличивает антиагрегантный эффект.

Почему дозу не считают на массу тела? Потому что активность тромбоцитов мало зависит от веса, и в пересчёте на литр крови у человека 60 кг и у человека 120 кг будет примерно одинаковое количество тромбоцитов. Поэтому и стандартная доза одинакова.

Со статинами совсем другая история: там мы воздействуем на обмен холестерина, и доза подбирается по анализам. У аспирина такой градации (именно в качестве дезагреганта) нет: или ЦОГ-1 заблокирован, или нет - это своего рода да / нет эффект.

Иногда при большом весе и сахарном диабете обсуждается повышение дозы аспирина до 150 мг, но это уже индивидуально, по рекомендации врача.

Спасибо! Теперь все понятно.

Я вот думаю на счёт приема дюфалака. Я ведь принимаю сейчас после плотного приема пищи его, чтобы было что очищать , соответственно это происходит вечером , примерно в 5 часов и в 10 часов второй раз. Но я не понимаю просто как он действует возможно не обязательно принимать его когда плотно поел потому что он имеет накопительный эффект. Ладно, ещё пока наблюдаю как лучше сделать, в общем то я пью его уже 64 дня . Заметил что днём тело чувствительней поэтому от дисахаридов у меня дискомфорт в правом боку и температура тела повыше. Поэтому я ещё решил принимать его во второй половине дня. Как должно быть вообще? Сразу после дюфалака обычно в туалет ходят или нет зачем принимать его тогда лучше минимальное кол-во раз 1-2 а не 3 например. Конец курса Альфа нормикса и Энтерола закончилось 44 дня назад, может снова начать принимать? Так же уже как месяц принимаю цинк цитрат и пора заканчивать.

Очень хорошо, что вы внимательно следите за реакцией организма и уже подбираете индивидуальный режим приёма.
Хочу немного уточнить: Лактулоза (Дюфалак) не имеет острого слабительного эффекта, как, например, сенна или бисакодил. Она работает прежде всего за счёт изменения кишечной микрофлоры и снижения уровня аммиака. Поэтому строго привязывать её приём к моменту еды нет необходимости - она действует не в момент приёма, а при регулярном использовании. Поэтому можно ориентироваться больше не на еду, а на общее самочувствие и переносимость.

Ваша текущая схема (2 раза в день) вполне допустима, тем более если она переносится хорошо. Главный ориентир - чтобы за сутки у вас было 2 мягких стула. Это создаёт условия для адекватной утилизации аммиака. 3 и более раз - не всегда нужно, так как это может уже перегружать кишечник и вызывать дискомфорт.

Действительно, многим комфортнее принимать лактулозу во второй половине дня или даже вечером - тогда меньше метеоризма и дневного дискомфорта.

По рифаксимину и Энтеролу:
Если после курса вы заметили, что основные симптомы уменьшились (туман в голове, дневная сонливость, тревожность, повышенная раздражительность, головные боли, трудности с концентрацией), то повторный курс рифаксимина обычно делают спустя 2-3 месяца после окончания предыдущего, при необходимости. Пока что, если дискомфорта нет, можно дать организму поработать без него. Но контроль за симптомами продолжаем.

По цинку:
Месяц - вполне достаточный курс. Сейчас можно сделать перерыв и просто наблюдать за самочувствием.

Помните, что мы работаем не ради цифры сколько раз стул, а ради уменьшения симптомов общей интоксикации, которые могут давать даже умеренные повышения аммиака. Поэтому самочувствие - главный ориентир.

Все понял, отлично. Теперь знаю что дюфалак пить не обязательно в зависимости от приема пищи. Кстати вот дополнительное обследование , это конечно не аммиак экспресс методом но все равно поделюсь на всякий)

И ещё я не очень понимаю почему мы чистим только кишечник когда у меня правый бок каждый день болит , не понимая что именно болит. Особенно когда дюфалак принимаю днём так реагирует правый бок с повышением температуры. Ну или на голодный желудок так же.
после еды получше. Кушать часто хочется, бжу стараюсь соблюдать сахар по минимуму. Гуляю поэтому с едой не перебарщиваю кушаю по 4-5 раз в день

Upd: нужно пройти допплер венозной фазы для полной картины как я понял, экспресс метод на аммиак сдам попозже когда стабильно будет стул. И на счёт урсодехсолиевой кислоты хотел узнать я принимал 2 месяца и перестал, повторный курс когда?