По рекомендации эндокринолога начало прием D- глюкорат кальция( не глюконат) именно глюкорат. Принимала 2 недели биллирубин снизился на 7 единиц.Был 30 общий . Но снижает также эстроген. Нужно следить. Биллирубин снижается, а лучше не становится.

Ребят а полисорб не кто не принимает,как он билирубин не понижает?

.

Можно подробнее, как Вам это удалось.

1.Попринимайте аллохол и УДХК 1Г в день, месяц минимум, если начнет желчный тянуть, то попробуйте Аллохол, на время остановить.
2. Никаких синтетических вещей, омобенно с начесом.
3. Сбросьте лишний жир, а не вес., люди даже не представляют сколько на них лишнего жира.
4. Не принимайте витамин А и витмин комплексы на время, которые в одной таблетке все содержат.
5. Про быстрые углеводы не забывайте, только не переедайте.

Я сукралозой заменял сахар, чтобы похудеть, сильно желтеешь, когда сладкое не ешь точнее сахарозу.
Фрукты типа яблок и апельсин нахрен не нужны, только аппетит усиливают, лучше варпнье грушевое. По 50гр 2 -3 раща в день.

Сегодня по телику сказали что часть по траченых денег на медикаменты можно будит вернуть в конце года через налоговою если ты офицеально работаешь.

... и при наличии специального рецепта от врача.

ну это я думаю не проблема рецепт написать

Мож кому пригодится почитать!

[Добавлено модератором]
Физиология метаболизма билирубина. Неонатальная желтуха
[//]

http://www.critical.ru/NeonatalSchool/theo...ndice_pt01.html

Тут был текст

Несколько раз давал себе слово не писать больше в этой теме, так как на мой взгляд, все что можно было написать на уровне современных знаний, написал.
Согласен, что кроме обмена билирубина у жильберщиков может быть нарушен обмен гормонов и метаболитов, о чем я здесь писал неоднократно. Это факт.
По поводу Кальция Д глюкората все не так однозначно. Все дело в том, что это препарат глюкуроновой кислоты, т.е. одного из веществ-субстратов вступающих в реакцию глюкуронизации. Но, все штука в том, что у жильберщиков дефицит фермента-катализатора реакции глюкуронизации, того самого УДФ-ГТ. Другими словами - сколько субстрата в реакцию не добавляй, на дефицит катализатора это никак не влияет, соответственно и скорость реакции не увеличивает. Школьная химия. Есть ли у жильберщиков дефицит глюкуроновой кислоты, это вопрос. Я таких данных не встречал.

Спасибо за тему на этом форуме, благодаря в какой-то степени и вам прочитал море литературы и исследований по метаболизму билирубина. Единственный вопрос, который остался открытым для меня - существует ли развернутый перечень индукторов и ингибиторов уридиндифосфатглюкуронидазы среди продуктов питания и медикаментов. Не укажите на источник, если есть?

Здравствуйте мои коллеги по Жильберу! В 2019 сдал генетику на СЖ генотип та7/та7 бил от 37 до 57 обший, 10-12 прямой, особенно на нервах и голодухе вырастает, кожа бледнее, чес у здоровых людей, склеры вроде норм.. я вот что хотел спросить: обращали ли вы внимание на цвет Вашего стула??? Какой он у вас? У меня уже как полгода желтый или светло-коричневый.

Всем здрасте был сегодня у ревматолога по другой болячке,и сдавал биохимию и что удивительно билирубин 15,2 в норме хотя до этого был 50-60 и те разы когда я сдавал и показывало 50-60 в частных клиниках а в этот раз сдал в государственной,теперь у меня сомнения где накосячили в частной или в государственной хотя когда все началось с этим билирубином у меня тоже его повышение выявили в государственной или он так резко меняется то повысится то понизится и я попал когда он понизился а в предыдущие дни когда я сдавал он повышался не че не могу понять запутался пипец не знаешь уже кому и верить.

и еще дополню перед сдачей принимал полисорб дня три и на ночь пил валерьянку пару таблеточек на ночь не могли же эти препараты мне его привести в норму.

Интересный вопрос. Списочно не встречал. В общих чертах об индукции ферментов можно прочитать здесь https://myzooplanet.ru/farmakologiya-toksik...ntov-15626.html
Феномен индукции реализуется на уровне транскрипции генетической информации. Предсказать все эффекты индукторов очень сложно и доза вещества как индуктора может превосходить токсическую дозу для организма.

Не думаю, что кто-то "косячил". При СЖ билирубин может приходить в норму спонтанно и это абсолютно нормально.

Какую дозу гептрала 400 или 800 нужно принять вместе глюкозой и витамином с , сколько дней?

Добрый день, всем!

Мой врач не прояснил мне некоторые моменты, ищу ответы в сети.
Мне 39, диагностировали синдром - выявлена мутация - увеличение (TA)-повторов в гене UGT1A1 в гомозиготном состоянии ? 7/7.
Уже полтора месяца на диете 5, принимаю Урсосан и лактулозу. Билирубин снизился с 33 до границы нормы - 19.
Чувствую себя лучше, меньше утомляюсь и ушла (почти) "печеночная депрессия".
Вопрос по диете 5, насколько я понимаю эта диета разрабатывалась не специально для тех, кто жильбером страдает?
Например запрещены яйца, а в рекомендациях KDL мне написали, что яйца можно потреблять.
Подскажите пожалуйста, где можно посмотреть наиболее полный список запрещенных/разрешенных продуктов именно при Жильбере. Есть ли разница в этом списке, да и в способах лечения, в зависимости от формы синдрома ?
Диета дается тяжело, особенно то, что источником белка является рыба из разряда "кошачий набор", источник белка у меня - курица/индейка, говядина редко, потому что затратно по времени готовить (да и пережевывать потом )
Еще вопрос, допустимо ли компенсировать недостаток белка протеином (например таким - https://www.muscleandstrength.com/store/100...waAt6XEALw_wcB).
Могу ли я принимать ВСАА ? ( https://market.yandex.ru/product?bcaa-ultim...amp;track=char)

В мои планы входит проведение генетического анализа в отношении моего сына, подскажите стоит ли одновременно с этим сдать какие-то анализы, например, как мне в заключении написали : ?Контроль биохимических показателей функции печени: АЛТ, АСТ, Билирубин общий, Билирубин прямой, Щелочная фосфатаза, Гамма-глутамилтрансфераза?? Стоит ли проверить витамин Д?

Спасибо! Всем здоровья!

Приветствую всех! А никого не беспокоят частые головные боли, иногда даже бывает, что просыпаешься с головной болью! С чем это может быть связано...(

у меня часто болит и с утра тоже!!!я думаю из-за того что бил высокий по мозгам бьет.давление сто раз мерял 120 на 80,а голова болит!!

Стандартная схема терапии гептралом заключается в начальном курсе 2-3 недели внутривенно по 1000мг （500мг 2амп.）. Раньше выпускался по 400, соответственно 800мг. Затем переходят на таблетированную форму 800-100мг сутки длительно, от 2 месяцев и более. Такая схема обусловлена тем, что биодоступность таблетированной формы гептрала составляет не более 5%, т.е. начиная с таблетированной формы ввиду небюджетности препарата выкидываете деньги "на ветер".

Диета N5 назначается при многих хронических заболеваниях печени и не специфична для СЖ. По поводу ВСАА здесь уже писалось неоднократно. Необходимость их приема не подтверждена клиническими исследованиями. Я бы вероятно рекомендовал их прием пациентам с непереносимостью животного белка и потерей мышечной массы.
О раннем генетическом тестировании детей тоже писал. Выявление мутации （а она как оказалось достаточно часто встречается）в раннем возрасте позволило бы индивидуализировать применение лекарств при других заболеваний у таких пациентов - антибиотики, жаропонижающие, обезболивающие и т.д. （например парацетамол, широко и часто используемый в педиатрии, хотя парацетамол не метаболизируется UGT1A1, он метаболизируется одним из других ферментов, которые также являются дефицитными у некоторых людей с синдромом Жильбера. Подгруппа людей с синдромом СЖ может иметь повышенный риск токсичности парацетамола ）, избегать гепатотоксических факторов в последующей жизни - выбор профессии, алкоголь, курение, чай, кофе, пищевые добавки, БАДы, фитопрепараты и т.д. Естественно и показатели печеночной панели тоже периодически нужно контролировать.

Проверьте аммиак сыворотки...

Проверьте аммиак сыворотки...
[/quote]
А если повышен, как с этим бороться не подскажите? И этот анализ рядовой считается, или надо ещё поискать лабораторию где делают его??? Спасибо!

Не все лаборатории делают, нужно поискать.
При повышении уровня аммиака стандартные мероприятия заключаются в ограничении поступления животного белка с пищей др 1-1.5 г на 1кг массы тела в сутки. Полный отказ от белка в современных руководствах не рекомендуется, так как это способствует распаду собственного белка мышечной ткани. Назначаются препараты лактулозы （дюфалак, нормазе, лактувит и т.д.）, доза подбирается индивидуально в зависимости от переносимости （может приводить к взутию）. Оптимальная доза должна приводить к 2-х кратному мягкому （не поносу）, стулу в сутки. Ориентировочная доза 15-30мл 2-3 раза в сутки. Доказана эффективность препаратов на основе L орнитина-L аспартата （Гепа-Мерц） в снижении уровня аммиака. Стандартная схема по 1 пакетику 3 раза в сутки в течение 2-х месяцев с перерывом на 2 месяца, затем курсы повторяют. Лечение длительное. При неэффективности этих мероприятий применяют курсовое лечение невсасывающимся антибиотиком рифаксимином （альфа-нормикс）, который угнетает аммоний （аммиак）продуцирующую микрофлору кишечника, тем скмым снижая его уровень в сыворотке.

Спасибо большое за ответ
Лучше провести терапию гептрала с глюкозой и аскорбинкой ?

Сегодня посетил поликлинику. Показал врачу анализы и попросил поставить капельницу гептрала 800 мг с глюкозой 100 мл 5% и с аскорбиновой кислотой, врач сказала, что по их практике так не делают, сказала будем ставить гептрал отдельно на физ растворе и затем ставим глюкозу с аскорбинкой. Озадачен. А что не возможно взять порошок гептрала разводить с растворителем и добавить в глюкозу с аскорбинкой ?

Доктор прав（а）. Гептрал не смешивают с другими препаратами в одном флаконе. Последовательно можно вводить.

Моё сообщение ранее http://forum.disser.ru/index.php?s=&sh...ost&p=24242
Билирубин всё такой же высокий, последний раз общий был на уровне 150 с небольшим, сейчас я проживаю в Москве.
Подскажите в какую клинику обратиться для правильного назначения лечения?

У вас по прежнему прямой бил в два раза выше непрямого? В такой ситуации с диагнозом нужно было бы определиться. Это не СЖ причина. Вернее не только СЖ.

Прямой 88,4
Непрямой 63,3
и постоянно гамма-глобулин немного выше нормы (6,2-15,1) а у меня 16,1.
Остальные показатели биохимического всегда в норме.

Постарайтесь попасть на прием к профессору Буеверову Алексею Олеговичу. На мой взгляд он один из немногих думающих и грамотных гепатологов.

Я никогда не делал МРТ и КТ, может предварительно сделать МРТ с контрастностью?

Эти методы достаточно информативны при очаговых изменениях. При диффузных процессах их информативность не очень велика. Если честно, скорее всего нужна будет биопсия, которая также не всегда бывает информативна. Поэтому рекомендуют забирать одномоментно 2-3 столбика ткани длиной не менее 1.5-2 см. Хотя, руководствуясь ступенчатым диагностическим подходом КТ или МРТ с контрастом также должны быть выполнены. Насколько я понимаю УЗИ и эластография печени проводились?

УЗИ и эластография проводились, всё в норме.

Исчезает не синдром, а ослабевает симптоматика. Это так, есть статистика на эту тему

Встречался в одной из статей. Но список там довольно обширный и неясно, что с ним делать. Я, к примеру, не собираюсь исключать из жизни многие продукты, которые там указаны. ЗЕленый чай, например ))

тоесть организм привыкает и просто состояние лучше будет,а бил как был большой так и будет!!!???

я тоже чай пью и зеленый и черный,редко кофе с молоком,хотя говорят в чае больше кофеина чем в кофе,а как без чая зимой!!просто послабже завариваю!!!!

Думаю, что изменяется гормональный фон, и теперь соответствующие процессы протекают не так явно.

Вопрос к доктору - какие должны быть в норме заключения по доплеру сосудов брюшной полости?

Вы уже давали ссылку на хорошую статью по УЗИ печени. Там, вобщем то, все описано. При доплере измеряют диаметр воротной вены （в норме он до 13мм）и скорость кровотока в ней и приносящих сосудах - селезеночной и верхнебрыжеечной венах. Скорости кровотока в них в норме приводить не буду, так как они могут немного отличаться в зависимости от руководств и авторов проводивших исследования. В целом кровоток должен быть не ускорен и не замедлен, постепенно увеличиваться от периферии к воротам печени. Ускорение кровотока в верхнебрыжеечной вене по сравнению с селезеночной и воротной веной может косвенно свидетельствовать о наличии шунтов, например селезеночно-почечных （спленоренальных）. В воротной вене и верхнебрыжеечной вене в норме кровоток гепатопетальный （т.е направлен к воротам печени）. Гепатофугальный кровоток - признак патологии. В селезеночной вене в норме кровоток спленофугальный （т.е. направлен от селезенки）. Шунты в воротах печени, внутри печени и в воротах селезенки отсутствуют в норме. Реканализация пупочной вены в норме не выявляется. Тут следует снова акцентировать внимание, что далеко не все шунты визуализируются на УЗИ （например прямокишечные и вариксы в пищеводе）. Разрешение аппарата также имеет определенный предел, т.е. чем меньше размер шунтов, тем их сложнее визуализировать методом доплера. Доплерографическая картина также зависит от стадии процесса при диффузных изменениях паренхимы печени, может быть даже "псевдонормализация"кровотока на определенном этапе. Поэтому все данные доплерометрии необходимо оценивать в комплексе с другими методами обследований.

Заходите на https://biomindmap.com в поисковике вводите Gilbert и попадаете на https://biomindmap.com/nodes/gs
Там смотрите раздел, что может "улучшить" жильбера и встречаете слово Aging, пройдя по которому оказываетесь на страничке
https://biomindmap.com/links/2056 где увидите 2 статьи с которыми можете ознакомиться и прочитать подробнее на эту тему

Вот статья 2019 года по ингибиторам (см. https://biomindmap.com/links/2441). Большинство из них я внес в biomindmap.com но что-то возможно поленился, так что лучше смотрите оригинал.

Здравствуйте!
Мне 22, Жильбера выявили примерно 3-4 года назад без назначения лечения. Так и жила с желтыми глазами пока не стало совсем плохо.
Две недели назад общий билирубин 97...
Назначили Гептрал в таблетках на месяц, сами понимаете сколько это стоит. Всвязи с этим меня смущает биодоступность таблеток в виде 5%, да и вообще интересно услышать опыт их приема, стоит ли оно того. Стоит ли одновременно с ним принимать корвалол. И как эффективнее вывести накопившийся билирубин из организма (уголь, энтеросгель, полисорб, пить больше воды в конце концов?)

На данный момент пью гептрал пятые сутки и по две таблетки в день. Видимых изменений нет. А стоит ли ждать?

Спасибо большое за подробный комментарий.
Тогда у меня есть еще несколько вопросов:
По поводу вариксов, если на ФГДС их не обнаружили, могут ли они быть с внешней стороны пищевода или желудка? Имеется в виду вообще расширение вен этих органов, а также толстой и тонкой кишки. Имеют ли отношение к ПГ красные сосуды на глазах?
Хотелось бы еще уточнить про косвенные признаки ПГ, вот вы писали, что у вас появился боковой тремор пальцев, при разгибе кисти, а как он выражен? Сильно или, если редкий, почти незаметный, то тоже считается признаком? Тот же вопрос по поводу нервного тика(к примеру, периодически дергается нижнее веко правого глаза).

Не исключаю такую возможность.
Вероятно степень их выраженности зависит от анатомических особенностей расположения венозной сети у конкретного пациента. Все же есть определенные критерии их диагностики на современном этапе.

Да, такая информация есть. Не могу судить насколько этот симптом специфичен для ПГ, вероятно могут быть и другие причины. Но, однозначно, на него необходимо обращать внимание. Вероятная причина его появления при ПГ - венозное полнокровие внутренних органов. Добавлю сюда еще один симптом из личных наблюдений - перемежающийся отек нижней половины слизистой носа в горизонтальном положении лежа на боку.

Вы, очевидно, неправильно поняли. Латеральный тремор и собственно астериксис к проявлениям ПГ не относится. Это признак печеночной энцефалопатии （при имеющемся заболевании печени）а соответственно и печеночной недостаточности. Степень выраженности этого признака зависит от степени тяжести печеночной недостаточности, что и отражено в критериях West-Heaven.
Здесь следует отметить, что в некоторых случаях у нас по сути нет количественных лабораторных критериев хронической печеночной недостаточности, что описано во многих работах посвященных нецирротической портальной гипертензии и неполному септальному циррозу.
Веко дергалось периодически на протяжении около двух десятков лет. Иногда появлялись мышечные подергивания в разных участках тела. Все это усилилось при манифестации симптомов в последние два года, поэтому и рассматриваю их уже как проявления ПЭ.
Собственно и при СЖ по сути, если подходить строго научно, возникает печеночная недостаточность, так как по современному определению Печёночная недостаточность -комплекс симптомов, характеризующийся нарушением одной или нескольких функций печени. Кто скажет, что при СЖ не нарушена хотя бы одна функция печени, пусть первым бросит в меня камень).

Имелся в виду вопрос - считается ли минимальное подергивание пальцев явлением астериксиса и признаком ПЭ?
Замечал еще за собой, что если лежа слегка приподнять корпус (на пару сантиметров), начинается дрожжание плечей. Но это еще с юности было.
А печеночная недостаточность может длиться годами(десятками лет) или у нее стремительное развитие?

Если это несинхронные боковые подергивания пальцев при разгибании кисти, то вероятнее всего да, это признак энцефалопатии и начальных проявлений астериксиса. Может быть вначале более выражен на одной руке. Сюда же относится и фибриллярные подергивания мышц языка при высовывании Другое дело, свяжут ли этот симптом доктора с печеночными проблемами в отсутствии цирроза? Вероятнее всего нет. Таков уж стереотип "клинического" мышления.

Тут все зависит от заболевания, которое привело к печеночной недостаточности. Что же касается хронической печеночной недостаточности, то да, она может длиться годами.

не совсем понял выражение "боковые подергивания", поподробнее можно уточнить как это?) и мышцы языка куда должны дергаться, в сторону?

целесообразнее принимать гептрал в виде капельниц.Тем более, пациентам с СЖ он вроде как противопоказан.
Хорошо понижают билирубин капельницы Ремаксола, хоть даже гастроэнтерологи утверждают, что это бессмысленно.
Корвалол содержит минимальное количество фенобарбитала, вещества, которое понижает билирубин. А сам фенобарбитал хоть и стоит копейки, но продается строго по рецепту. Да и много его пить нельзя, а как перестаешь принимать - билирубин поднимается снова. Такой вот замкнутый круг.

Руки вытянутые вперед пациент разгибает в лучезапястном суставе （т.е. все пальцы направлены вверх и мышцы самих пальцев расслаблены）. При этом тремор пальцев происходит несинхронно по сторонам （латеральный тремор）а не вперед-назад или вверх-вниз.
Язык при высовывании не фиксируется в определенном положении （что наблюдается в норме）, а совершает колебательные движения различной амплитуды.